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      腹膜后炎性肌纖維母細(xì)胞瘤患者的PET/CT顯像1例

      2021-10-27 05:18:28王榮福
      中國(guó)醫(yī)藥科學(xué) 2021年18期
      關(guān)鍵詞:參考值肌纖維母細(xì)胞

      陳 釗 王榮福,2▲

      1.北京大學(xué)第一醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科,北京100034;2.北京大學(xué)國(guó)際醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科,北京102206

      炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是近幾年才被正式命名的腫瘤,發(fā)病率較低,發(fā)生于腹膜后更為罕見(jiàn)。目前IMT的治療方式主要為根治性手術(shù)。既往也有研究[1]認(rèn)為,IMT屬于IgG4相關(guān)性疾病,對(duì)激素治療敏感。尤其是腹膜后IMT,周?chē)M織受侵犯較常見(jiàn),手術(shù)難度大,術(shù)前準(zhǔn)確診斷對(duì)患者治療方式的選擇有重要的意義。IMT術(shù)前誤診率較高,主要原因是其臨床及影像表現(xiàn)多樣,缺乏特異性。近年來(lái),PET/CT作為一種分子功能影像新技術(shù)用于腫瘤[2]、心腦血管疾病[3]和感染性炎性疾病[4]診斷的臨床價(jià)值已得到肯定,但18F-FDG PET/CT在IMT中的應(yīng)用價(jià)值報(bào)道較少,本文旨在通過(guò)分析一例腹膜后IMT患者的臨床及影像資料,并復(fù)習(xí)既往文獻(xiàn),提高醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診斷準(zhǔn)確率。

      1 資料與方法

      1.1 一般資料

      患者男性,28歲。主因“間斷左側(cè)腰部脹痛1月余”入院?;颊咛弁闯潭炔恢?,疼痛向左側(cè)陰囊放射,無(wú)惡心嘔吐,無(wú)發(fā)熱寒戰(zhàn),無(wú)心慌心悸等其他癥狀,無(wú)血壓變化。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲提示腹膜后低回聲包塊。實(shí)驗(yàn)室檢查:紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.19×1012/L(正常參考值4.30~5.80×1012/L),血紅蛋白濃度127 g/L(正常參考值130~175 g/L),血細(xì)胞比容36.9%(正常參考值:40.0%~50.0%);白蛋白35.5 g/L(正常參考值40~55 g/L);空腹血糖水平6.0 mmol/L;腫瘤標(biāo)志物均陰性;血管緊張素、醛固酮、促腎上腺皮質(zhì)激素正常,皮質(zhì)醇(8:00)25.5 μg/dl(正常參考值:4.30~22.40 μg/dl),腎素(臥位)27.97 ng/L(正常參考值<24.00 ng/L),腎素(立位)36.91 ng/L(正常參考值:4.00~38.00 ng/L)。患者自發(fā)病以來(lái),精神、飲食、睡眠可,大小便正常,近1個(gè)月體重減輕3 kg?;颊呒韧w健,否認(rèn)相關(guān)家族史。腹部增強(qiáng)CT提示腹膜后軟組織密度占位,其內(nèi)見(jiàn)顯著壞死及細(xì)小動(dòng)脈分支穿行,實(shí)性部分呈延遲輕度強(qiáng)化,周?chē)梢?jiàn)多發(fā)淋巴結(jié);考慮惡性副神經(jīng)節(jié)瘤伴周?chē)馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移可能,生殖系統(tǒng)來(lái)源惡性腫瘤不除外。本院超聲提示腹膜后低回聲占位,中心呈弱至無(wú)回聲,占位內(nèi)部(近周邊)可及少量血流信號(hào);占位壓迫輸尿管上段;周?chē)喟l(fā)腫大淋巴結(jié);雙側(cè)睪丸、附睪及精索靜脈未見(jiàn)異常。超聲考慮腹膜后惡性占位,伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能。

      1.2 檢查方法

      患者空腹4~6 h,靜脈注射241.25 MBq(6.52mCi)18F-FDG后95 min進(jìn)行圖像采集,注射顯像劑后225 min行盆腔延遲顯像。顯像劑18F-FDG為原子高科股份有限公司生產(chǎn)。圖像采集使用Philips公司生產(chǎn)的Gemini GXL PET/CT儀器,采用3-D模式,范圍從顱頂至股骨中段。按照18 cm/床位,每個(gè)床位平均采集1.5 min。CT圖像采集使用16排螺旋CT,掃描電壓及電流分別為140 kV、100 mA。冠狀位、矢狀位、橫斷位及融合圖像由EBW V3.5.2.2264和PET/CT Application Suite V1.5.1A系統(tǒng)軟件完成。圖像由兩位主治及以上核醫(yī)學(xué)科醫(yī)師獨(dú)立閱片。

      2 結(jié)果

      2.1 18F-FDG PET/CT表現(xiàn)

      18F-FDG PET/CT檢查示腹膜后左腎靜脈下方腹主動(dòng)脈旁軟組織密度占位(圖1),大小約48 mm×47 mm×64 mm(前后×左右×上下),邊界欠清,密度不均,病灶葡萄糖代謝呈環(huán)形明顯增高,SUVmax 10.5;左腎上腺尚可見(jiàn),臨近左側(cè)輸尿管上段局部受壓伴左側(cè)腎盂腎盞擴(kuò)張積水;周?chē)喟l(fā)腫大淋巴結(jié)葡萄糖代謝增高,最大者短徑16 mm,SUVmax 3.9;脾臟體積飽滿,葡萄糖代謝彌漫輕度增高,SUVmax 2.7??紤]腹膜后惡性病變可能大,建議穿刺活檢進(jìn)一步組織學(xué)檢查。

      圖1 18F-FDG PET/CT檢查圖像

      2.2 術(shù)中所見(jiàn)

      術(shù)中探查腹腔,腫物位于左側(cè)腹膜后,腫物固定,侵犯腸系膜,腫瘤與腹主動(dòng)脈、十二指腸關(guān)系密切,無(wú)法分離,考慮侵犯不除外,遂于腫物表面行穿刺活檢,未切除。

      2.3 組織病理學(xué)特點(diǎn)

      腹膜后腫物穿刺活檢組織示梭形細(xì)胞為主的腫瘤,免疫組化提示部分為平滑肌成分,可見(jiàn)玻璃樣變性的膠原組織,伴較多炎細(xì)胞浸潤(rùn),考慮炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤可能性大(圖2)。免疫組化(圖3):SMA(++),LCA(++),CD68(++),CD34(血管+++),S-100(-),STAT-6(-),AE1/AE3(-),Ki67約2%。

      圖2 腹膜后腫物穿刺活檢HE染色病理結(jié)果(放大倍數(shù):×200)

      圖3 腹膜后腫物活檢免疫組化結(jié)果(LCA陽(yáng)性,放大倍數(shù):×200)

      3 討論

      IMT是一種罕見(jiàn)的間葉源性腫瘤[5],由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成,常伴有漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),具有侵襲、復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等惡性潛能[6]。IMT曾被認(rèn)為是炎性假瘤,2002年WHO才將此腫瘤歸類(lèi)于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤(中間型、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類(lèi))。IMT病因尚未明確,現(xiàn)在的研究認(rèn)為可能與感染、免疫等有關(guān),且可發(fā)生于各個(gè)年齡段及身體各部位,其中發(fā)生于肺部較為多見(jiàn),肺外較罕見(jiàn)[7]。腹膜后IMT更少見(jiàn),臨床易誤診。

      IMT患者的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,但文獻(xiàn)報(bào)道[8]的臨床表現(xiàn)包括不明原因的低色素性小細(xì)胞貧血、凝血改變、低白蛋白血癥、發(fā)熱、體重減輕以及腹瀉。與本例患者臨床表現(xiàn)基本相符。

      腹膜后IMT通常侵襲性更強(qiáng)[5]。腹膜后IMT的CT特征[9-10]主要有:體積大,形狀不規(guī)則,多呈浸潤(rùn)生長(zhǎng),有邊緣不清、周?chē)鹃g隙密度增高等滲出征象,部分患者還可伴有腹膜增厚、粘連及腹腔積液。炎性滲出、浸潤(rùn)的征象對(duì)于診斷IMT具有提示意義。在增強(qiáng)CT中,IMT強(qiáng)化方式多為不均勻延遲強(qiáng)化[11],且多數(shù)可見(jiàn)小血管穿行[9]。在一項(xiàng)18F-FDG PET/CT顯像回顧性研究[12]中,IMT的SUVmax范圍為3.3~20.8,中位SUVmax 10.5。該患者的影像表現(xiàn)與既往文獻(xiàn)所述基本相符。

      IMT的SUVmax值與腫瘤細(xì)胞的性質(zhì)、腫瘤細(xì)胞的生物學(xué)行為、炎癥細(xì)胞的組成和比例以及炎癥細(xì)胞的活化程度有關(guān)[12]。腫瘤18F-FDG攝取程度只能一定程度上反映惡性程度,并非正相關(guān)。因此,IMT良惡性的判斷應(yīng)結(jié)合病理、臨床、影像表現(xiàn)等。

      腹膜后實(shí)性腫瘤根據(jù)來(lái)源可分為三大類(lèi)[13]:中胚層腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤和生殖細(xì)胞腫瘤。其中:①中胚層腫瘤90%是軟組織肉瘤,腫塊通常也較大,壞死多見(jiàn),最常見(jiàn)的脂肪肉瘤通常都含有脂肪成分,且肉瘤對(duì)周?chē)M織侵犯較IMT更明顯,且18F-FDG攝取也高于IMT[14];②神經(jīng)源性腫瘤中,此病例主要應(yīng)與副神經(jīng)節(jié)瘤鑒別,副神經(jīng)節(jié)瘤通常有兒茶酚胺升高及高血壓表現(xiàn),該病例臨床表現(xiàn)并不典型,但是也不能完全除外無(wú)功能性副神經(jīng)節(jié)瘤;③根據(jù)患者的年齡以及腫物部位,還應(yīng)考慮到生殖細(xì)胞腫瘤,但大多數(shù)腹膜后生殖細(xì)胞腫瘤為原發(fā)睪丸腫瘤的轉(zhuǎn)移(30%的性腺腫瘤可見(jiàn)腹膜后轉(zhuǎn)移),但因?yàn)樵摶颊叱暀z查示雙側(cè)睪丸、附睪及精索靜脈未見(jiàn)異常,生殖細(xì)胞來(lái)源腫瘤也不作為第一考慮。

      雖然18F-FDG PET/CT對(duì)IMT的定性診斷價(jià)值有限,但對(duì)于IMT治療效果的評(píng)估以及監(jiān)測(cè)IMT的肉瘤轉(zhuǎn)化有更為重要的意義。盡管IMT很少轉(zhuǎn)化為肉瘤,但是文獻(xiàn)[15]中也報(bào)道過(guò)18F-FDG PET/CT監(jiān)測(cè)到腹膜后IMT轉(zhuǎn)化為多形性肉瘤,PET/CT表現(xiàn)為病灶高攝取18F-FDG。18F-FDG PET/CT不僅能在一次顯像中顯示患者全身是否有轉(zhuǎn)移以協(xié)助判斷良惡性,還能在非手術(shù)治療患者的隨訪中提供形態(tài)及代謝水平變化的信息,在IMT患者治療方式選擇及后期隨訪都有較好的應(yīng)用潛能。

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