跨顱前、中窩上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤1例

段 佩 馬 超 江普查

1 病例資料

15歲女性，因右眼視力漸進性下降2年、失明2個月余入院。入院體格檢查：神志清楚，右眼無光感，左眼視力0.7；右眼瞳孔散大，直徑約5 mm，直接及間接對光反射消失；左眼視野無缺損，右眼不能配合；四肢肌力、肌張力基本正常。入院頭部CT 檢查見右側顱中窩一稍高密度不規(guī)則腫塊，邊界不清，向前侵犯蝶骨及眼眶外側壁，向內(nèi)侵犯蝶竇上外側壁；雙側尾狀核及豆狀核對稱性鈣化（圖1A～C）。頭部MRI增強顯示右側額顳部腫塊呈顯著欠均勻強化，中心病灶區(qū)域強化程度略低，腫塊累及右側海綿竇區(qū)，包繞部分頸內(nèi)動脈，鄰近硬腦膜強化，部分層面可見腦膜尾征（圖1D～F）。術前考慮腦膜瘤，全麻下經(jīng)右側額顳部改良翼點入路手術切除腫瘤。術中可見顱骨內(nèi)板被侵蝕，呈魚鰓樣改變，滲血豐富，病變位于硬膜外，與蝶骨嵴粘連并侵蝕蝶骨嵴，腫瘤組織呈淺黃白色，血供豐富，有包膜，與腦組織界限尚清，質韌。術后復查MRI 顯示腫瘤部分殘留（圖1G～I）。術后病理檢查診斷為上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma，EIMS）。術后20 d口服阿來替尼治療（600 mg，2 次/d），術后25 d 開始行IMRT 放療（PTV-GTV=60 Gy/30 F，PTV-CTV=54 Gy/30 F），持續(xù)40 d。術后右眼恢復光感，但視力未恢復，術后及放化療后復查MRI 顯示腫瘤縮小（圖1J～L）。術后6 個月隨訪，繼續(xù)服用阿來替尼治療，右眼已無光感，視力未恢復。

圖1 跨顱前、中窩上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤手術前后影像

2 討論

EIMS 具有高度侵襲性，易復發(fā)，預后差，屬于炎性肌纖維母細胞瘤的一種少見亞型。大多數(shù)EIMS 發(fā)生于腹腔內(nèi)，以網(wǎng)膜、腸系膜多見，其次為胸腔，偶見于肺部和卵巢。顱內(nèi)EIMS 極其罕見。EIMS 無典型的臨床及影像學特征，術前極易誤診。本文病例頭部CT 掃描顯示病灶為稍高密度影，邊界不清；MRI 示T1/T2呈稍高信號，增強掃描病變欠均勻強化。本文病例術中可見顱骨內(nèi)板受侵蝕，對頸內(nèi)動脈、視神經(jīng)包繞生長，說明其有高侵襲性；術前視力喪失，術后右眼恢復光感，說明腫瘤對視神經(jīng)壓迫造成功能障礙。

手術是EIMS 首選治療方案，特別是腫瘤達到一定占位效應引起癥狀明顯，甚至出現(xiàn)腦疝等情況，必須手術治療。術中應盡量完整切除，有助于改善病人預后。位于重要功能區(qū)或包繞顱神經(jīng)及主干血管的腫瘤，全切除腫瘤困難，可考慮次全切除或大部分切除，輔助其他治療方案。盡管文獻報道常規(guī)放化療療效不確定，但作用有待進一步探討。對于存在ALK基因融合的病人，可應用抗ALK 分子靶向治療（以克唑替尼為主）。

顱內(nèi)EIMS，臨床罕見，其治療方案及預后判斷仍需要進一步總結。隨著病理學的深入研究，進一步細化其病理亞型，同時結合腫瘤發(fā)病部位及病程階段，并隨著多學科診療模式的逐步開展，加強多學科合作，并綜合病人的具體情況，可為此類病人提出更好的、科學合理的個體化治療方案。