胎兒期四疊體池囊腫合并重度腦積水進(jìn)展演變1例

耿 健 王迎賓 馬云富

1 病例資料

3個(gè)月女性患兒，因發(fā)現(xiàn)頭圍增大10 d入院。孕24周3 d胎兒四維彩色超聲檢查示腦中線偏右處見一范圍約10 mm×6 mm的囊性無回聲區(qū)。孕27周胎兒MRI檢查示右側(cè)小腦半球占位，大小約12 mm×8 mm×5 mm（圖1A）。至孕37.5周，超聲檢查顯示囊性無回聲區(qū)增大至18 mm×15 mm。至孕40周4 d，順產(chǎn)，出生體重3 200 g，發(fā)育正常?；純荷L至3 個(gè)月時(shí)，家人發(fā)現(xiàn)其頭圍異常增大，反應(yīng)較前變差，雙眼下視，無嘔吐等。體格檢查：神志清楚，前囟稍膨隆，大小約4 cm×5 cm，張力稍高；雙眼落日征陽性，頭圍約45.5 cm。入院診斷：腦積水（梗阻性）；四疊體池囊腫。入院頭顱MRI檢查示右側(cè)小腦半球見大小約51.9 mm×49.3 mm×43 mm異常信號(hào)影（圖1 B），考慮四疊體池囊腫可能性較大。

患兒有手術(shù)指征，擬一期行腦室-腹腔分流術(shù)以減輕腦積水癥狀，二期行第三腦室底+四疊體池造瘺術(shù)。排除手術(shù)禁忌癥后行右側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。術(shù)后落日征消失，術(shù)后5 d復(fù)查頭顱CT示大腦大靜脈池及右側(cè)橋小腦角區(qū)類圓形液性密度影，大小約45.2 mm×46.9 mm×45.7 mm（圖1C）。術(shù)后2周再次出現(xiàn)雙眼下視，遂行神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺+四疊體池-囊腫造瘺術(shù)，分別于雙側(cè)乳頭體與漏斗三角區(qū)中心及四疊體池囊腫壁無血管處造瘺。術(shù)后21 d 復(fù)查頭顱MRI示四疊體池囊腫較術(shù)前明顯縮?。▓D1D）。術(shù)后37 d再次出現(xiàn)落日征，食欲差，復(fù)查頭顱CT 示雙側(cè)腦室及第三腦室不大，右側(cè)額顳部顱板下見弧形稍高密度影（圖1E），考慮慢性硬膜下血腫，手術(shù)指征明確。遂行右側(cè)慢性硬膜下血腫鉆孔引流術(shù)，術(shù)后7 d 復(fù)查頭顱CT 示右側(cè)硬膜下血腫消失，雙側(cè)額顳部顱板下可見少量弧形低密度影（圖1F）。患兒病情穩(wěn)定，遂出院。隨訪1年，患兒生長發(fā)育及智力接近正常同齡兒水平；復(fù)查頭部CT示側(cè)腦室逐漸縮小，四疊體池蛛網(wǎng)膜囊腫體積無異常變化（圖1G、1H）。

圖1 胎兒期四疊體池囊腫合并重度腦積水手術(shù)前后影像學(xué)表現(xiàn)

2 討論

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫（intracranial arachnoid cysts IAC）指腦脊液被包裹在蛛網(wǎng)膜所形成的袋狀結(jié)構(gòu)內(nèi)構(gòu)成的囊腫。本例ICA 發(fā)生于四疊體池，起病隱匿，病情發(fā)展緩慢，早期癥狀不明顯。發(fā)病機(jī)制多認(rèn)為其源自胚胎期原始腦膜殘留和異常分化，可合并不同程度腦發(fā)育畸形，尤以胼胝體缺如和（或）發(fā)育不良多見，其他還包括透明隔缺如、小腦蚓部發(fā)育不良、顱裂畸形、動(dòng)脈瘤等。

本病治療原則大致統(tǒng)一：合并梗阻性腦積水時(shí)，應(yīng)手術(shù)治療；無癥狀或癥狀輕微，一般采用保守治療，須密切觀察病情變化。文獻(xiàn)報(bào)道當(dāng)囊液蛋白成分高于1 g/L時(shí)，有出血的病例術(shù)后易引起分流管堵塞。隨著顯微手術(shù)技術(shù)的成熟和微創(chuàng)技術(shù)逐步發(fā)展，神經(jīng)內(nèi)鏡治療ICA優(yōu)勢(shì)明顯。

因本文患兒年齡小，造瘺口易閉合，故造瘺術(shù)后原分流管未特殊處理，保持開放狀態(tài)。術(shù)后硬膜下血腫可能和過度引流有一定的關(guān)系，本文病例選用低壓、定壓引流管。如果選用可調(diào)壓分流管，根據(jù)腦室情況及時(shí)調(diào)整分流泵壓力，可減少硬膜下積液和血腫。

本文患兒入院時(shí)有重度腦積水，因年齡小，抵抗力弱、大腦發(fā)育不完善、腦脊液吸收機(jī)制不成熟、腦脊液吸收障礙，故先行右側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。該手術(shù)簡單，有效，并發(fā)癥少，可充分緩解患兒腦積水所致的壓迫癥狀。隨著大腦發(fā)育及藥物應(yīng)用，術(shù)后落日征消失，進(jìn)食改善；術(shù)后2周再次出現(xiàn)眼球下視，考慮與囊腫壓迫有關(guān)，遂采用神經(jīng)內(nèi)鏡下囊腫-腦室造瘺術(shù)，使囊腔與腦室相通。該治療方案的優(yōu)點(diǎn)在于先行降低顱內(nèi)壓，減輕腦積水癥狀，提高后續(xù)手術(shù)成功率和病人生存率。術(shù)后隨訪1年，患兒生長發(fā)育及智力接近正常同齡兒水平，效果滿意。

總之，四疊體池ICA 有顱內(nèi)壓增高、局灶性神經(jīng)損害癥狀及腦功能障礙時(shí)，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療，手術(shù)方式以神經(jīng)內(nèi)鏡下開窗手術(shù)為首選，但應(yīng)結(jié)合具體情況制定個(gè)體化治療方案；無明顯異常癥狀者，應(yīng)定期復(fù)查。