單華超 徐海榮 李遠 牛曉輝
作者單位:100035 北京積水潭醫(yī)院骨腫瘤科
軟骨母細胞瘤是一種罕見的良性軟骨病變,約占所有良性骨腫瘤的 1%~2%。大多發(fā)生在 10~20 歲,男女比例接近 2∶1[1]。軟骨母細胞瘤一般發(fā)生于四肢長骨的骺端或者骨端,最常見的部位包括脛骨近端、股骨近端、股骨遠端和肱骨近端[2-3]。
位于股骨近端的軟骨母細胞瘤一般起源于股骨轉(zhuǎn)子區(qū)或股骨頭。位于股骨轉(zhuǎn)子區(qū)的軟骨母細胞瘤可以通過關節(jié)外入路去除,而起源于股骨頭骨骺的軟骨母細胞瘤,由于本身解剖學的特點,治療相對困難。根據(jù) Strong 等[4]的描述,其手術入路一般有三種選擇:( 1 ) 通過股骨頸建立骨隧道,但這可能會損傷股骨頭的骨骺;( 2 ) 通過股骨頸開窗,設計這個入路的目的是為了避免破壞骨骺和股骨頭的關節(jié)面,但是有一個明顯的缺點,就是可能無法看清楚整個區(qū)域的腫瘤;( 3 ) 通過股骨頭表面的直接入路,也被稱為活板門手術。
活板門手術技術,最初是在 1998 年由 Mont等[5]提出用于治療晚期股骨頭壞死。Iwai 等[6]在2008 年首次報道了采用同樣的外科技術治療 1 例股骨頭軟骨母細胞瘤。1999 年,筆者提出了一種改良的活板門手術技術治療股骨頭軟骨母細胞瘤[7]。改良術式與傳統(tǒng)術式的主要區(qū)別在于用來覆蓋股骨頭的窗口表面的組織不同,傳統(tǒng)的活板門手術技術采用的關節(jié)軟骨蓋,而改良的活板門手術技術則采用股骨頭圓韌帶。
本研究采用回顧性研究評估這種改良的活板門手術技術治療股骨頭軟骨母細胞瘤的有效性,分析與手術相關的可能的并發(fā)癥,并評估這些患者的功能結果。
1. 納入標準:( 1 ) 1999 年至 2019 年,在我院骨腫瘤科接受手術治療的初治股骨頭軟骨母細胞瘤患者;( 2 )經(jīng)術后病理學證實者;( 3 ) 接受改良的活板門手術者;( 4 )病變起源于股骨頭并局限于股骨頭內(nèi)者;( 5 ) 資料完整者。
2. 排除標準:( 1 ) 復發(fā)的股骨頭軟骨母細胞瘤;( 2 ) 未在我院接受手術治療者;( 3 )病變起源于非股骨頭區(qū)域進而累及股骨頭者;( 4 ) 股骨頭其它良性或惡性腫瘤者。
本組共納入 46 例。復習每個病例的病史和影像學檢查結果,確定患者的首發(fā)癥狀時間,復習每個病例的影像學資料 ( 圖1、2 ),包括 X 線片、CT 和 MRI。股骨頭骨骺的狀態(tài)分為未閉合、閉合中和已閉合[2]。骨破壞的形式根據(jù)Lodwick 系統(tǒng)進行分級[8]。
外科手術操作與 Mont等[5]和 Iwai 等[6]所描述的技術相似?;颊卟扇⊙雠P位,采取髖關節(jié)前入路 ( Smith-Peterson 入路 ) 進行,常規(guī)分離操作后,髖關節(jié)前方脫位,圓韌帶于近髖臼處切斷。術前須明確圓韌帶與病變的解剖關系,以利于術中病變的定位,確定病變位置后,在圓韌帶附近開窗 ( 圖3a ),開窗位置需避免股骨頭承重區(qū)。開窗須足夠大,以利于完整去除全部腫瘤,刮除病灶,徹底刮除后采用高速磨鉆磨周圍骨壁至正常骨質(zhì) ( 圖3b ),用脈沖沖洗槍進行沖洗,并輔助苯酚進行局部處理。然后用自體骨、同種異體骨或骨替代物填充骨缺損,開窗缺損采用股骨頭圓韌帶進行縫合修復 ( 圖3c )。
術后第 2 天開始進行早期康復訓練和 CPM 功能鍛煉。患者起初僅限于非負重活動,術后 3 個月,放射學檢查發(fā)現(xiàn)移植物融合的證據(jù),逐漸恢復部分負重。影像學檢查顯示植骨愈合后方可完全負重,這一時段大約需 4~5 個月左右。
術后第 1 年每 3 個月進行一次臨床檢查和 X線片檢查,然后每 6 個月進行 1 次直至術后 5 年( 圖4 ),使用 MSTS 功能評分系統(tǒng)評估功能[9]。
本組共 46 例,男 30 例,女 16 例。確診時的平均年齡為 17.8 歲 ( 8~30 歲 )。主要癥狀為疼痛34 例,其余 12 例訴行走時髖關節(jié)不適,無其它癥狀。從癥狀出現(xiàn)到診斷的平均間隔時間為 11.6 個月 ( 范圍為 1~36 個月 )。影像學檢查顯示骨骺未閉合 6 例,閉合中 4 例,閉合 36 例。病灶侵犯程度:Lodwick-1A 24 例,Lodwick-1B 19 例,Lodwick-1C 3 例。本組無病理性骨折。46 例均采用改良活板門手術進行廣泛刮除術。自體髂骨植骨 7 例,異體骨10 例,人工骨 29 例。本組病例隨訪 9~140 個月,平均 51.2 個月。所有患者在末次隨訪時,均未出現(xiàn)復發(fā),所有病例均獲得植骨愈合。
2 例術后出現(xiàn)并發(fā)癥。其中 1 例出現(xiàn)股骨頭骨缺血性壞死,發(fā)生在術后 4 個月 ( 圖5a~c ),患者未遵醫(yī)囑,術后 4 周開始完全負重,發(fā)生股骨頭缺血性壞死后,由于疼痛明顯,患者在第一次手術后7 個月進行全髖關節(jié)置換術,組織學證實切除的股骨頭無腫瘤復發(fā)。另 1 例術后 3 個月,手術區(qū)域出現(xiàn)異位骨化,因為無癥狀,髖關節(jié)活動不受影響,沒有采取進一步的外科干預。
本組 46 例均完全康復,恢復正常的生活和工作。在這些病例中,包括 6 例骨骼未成熟的患者,至最后 1 次隨訪時,均未出現(xiàn)雙下肢不等長。平均MSTS 得分為 29.4 ( 28~30 ) 分。
軟骨母細胞瘤是一種罕見的良性、局部侵襲性、原發(fā)性軟骨性腫瘤。位于股骨頭的軟骨母細胞瘤更為罕見。文獻中已有多種治療股骨頭軟骨母細胞瘤的報道[4,6,10-14]。然而,目前還沒有用單一技術治療 20 例以上的病例報道。
Iwai 等[6]報告了 1 例股骨頭軟骨母細胞瘤,采用活板門技術進行外科治療,隨訪 5 年,無復發(fā),髖關節(jié)功能良好。Givissis 等[10]治療了 1 例,采用的是類似 Iwai 的技術,但不同的是采取了 Hardinge入路,手術中采用尺寸和形狀與缺損相匹配的同種異體骨進行填充,同種異體骨取自一個冷凍干燥的同種異體股骨頭,隨訪 2 年,患者無局部復發(fā),功能恢復良好。Strong 等[4]報告了 2 種不同的治療方法,共 10 例,經(jīng)股骨頸直接入路治療的 5 例無復發(fā),功能良好,另外 5 例經(jīng)股骨頸隧道刮除腫瘤,其中 2 例出現(xiàn)局部復發(fā)。Riedel 等[12]和 Stilli 等[14]各報告 1 例經(jīng)股骨頸隧道治療的病例,但是采用的是自體腓骨進行填充。大多數(shù)個案報告顯示治療的預后良好,但由于大多數(shù)報道病例數(shù)都比較少,而且可能采取了不同的治療方法,因此難以客觀評估其治療效果。
也有學者報道了射頻消融治療股骨頭軟骨母細胞瘤,例如 Petsas 等[11]報告了 2 例,Erickson 等[1]報告了 1 例。射頻消融術的成功證明了這種技術可以替代外科技術治療某些病例,但是射頻治療后腫瘤是否殘留存在的不確定性[15],有些病例須進行多次治療,而且也沒有很多病例的長時間隨訪結果,因此很難在臨床上廣泛開展。
由于軟骨母細胞瘤本身局部侵襲性,同時這種疾病位于股骨頭這一特殊解剖位置,理想的治療方法是完全去除腫瘤而不損害患者的長期功能。根據(jù)文獻報道,軟骨母細胞瘤的局部復發(fā)范圍從 8.3%~32% 不等[2-3,16-17]。有報道指出股骨近端軟骨母細胞瘤復發(fā)率相對較高,而復發(fā)率高的主要原因是手術入路難以直視腫瘤并徹底去除腫瘤[3,17]。在本研究中,在股骨頭病變位置直接進行開窗,可以直視腫瘤,并且不需要經(jīng)過長的隧道刮除腫瘤,可以更好地去除腫瘤和對缺損進行填充。本組病例平均隨訪4 年余,未見局部復發(fā)病例,作者認為對腫瘤的直視和徹底刮除起著關鍵作用。
在治療股骨頭病變時,股骨頭缺血性壞死是一個重要的并發(fā)癥,本組雖然有 1 例由于過早負重而導致股骨頭缺血性壞死,但整體股骨頭壞死發(fā)生率并不高,筆者認為植骨有助于減少股骨頭壞死的發(fā)生。本組 46 例,MSTS 功能評分為 29.4,達到了預期正常功能的 98%。
對于股骨頭軟骨母開窗的覆蓋,在很多病例中,由于病灶的破壞,臨近關節(jié)軟骨很薄[10],因此臨床上無法采取治療股骨頭壞死的手術方式,即把開窗部位的關節(jié)軟骨覆蓋回去,本組病例采取股骨頭圓韌帶進行覆蓋,作者認為是可靠的,手術不僅可以很好地覆蓋缺損,還很容易操作。在本研究中,所有病例均獲得骨愈合,提示對于股骨頭部位刮除后的病變?nèi)睋p,自體髂骨、異體骨和人工骨均可作為植骨材料。
值得指出的是,改良活板門手術技術肯定會切斷股骨頭圓韌帶動脈,然而,股骨頭的血運主要來自股骨頸基底動脈環(huán),該動脈環(huán)由位于股骨頸基底關節(jié)囊附著處后方的旋股內(nèi)動脈分支和前方的旋股外動脈分支構成,而股骨頭圓韌帶動脈并不能提供太多的血供[18]。這可以解釋為什么該手術證明股骨頭壞死的發(fā)生率并不高。但在操作過程中須注意:( 1 ) 在暴露過程中,尤其是打開關節(jié)囊時,應該很好地保護旋股外側動脈;( 2 ) 脫臼和復位的過程應該是溫和的,以避免不必要的股骨頭塌陷;( 3 ) 關節(jié)囊需進行無褶皺縫合,減少髖關節(jié)攣縮的發(fā)生,促進功能恢復。
總之,至今還未見到改良活板門手術治療的病例,仍然沒有 50 例以上的報道,但基于本研究,筆者認為該技術是治療股骨頭軟骨母細胞瘤的一種安全、有效的方法,值得在臨床上進一步推廣。