鄭媛媛

Kartagener綜合征(支氣管擴張-鼻竇炎-內(nèi)臟轉(zhuǎn)位綜合征，Kartagener syndromen)主要表現(xiàn)為慢性鼻竇炎、支氣管擴張、鏡面內(nèi)臟反位三聯(lián)征,是一種常染色體隱形遺傳病。該類患者由于先天性生理結(jié)構(gòu)的異常,容易繼發(fā)呼吸系統(tǒng)感染性疾病。Kartagener綜合征發(fā)病率低，難以在疾病早期確診并對癥治療。部分患者確診時已處于疾病晚期，此時多危及生命，并且預(yù)后較差。1933年Kartagener報道了22個家族中的48個病例，所有患者具備支氣管擴張、慢性鼻竇炎或鼻息肉、內(nèi)臟反位三聯(lián)癥，此后即被命名為Kartagener綜合征[1]。目前國內(nèi)外只報道了10余例肺移植治療Kartagener綜合征病例，其中國內(nèi)報道1例?；颊哂捎诖嬖谌珒?nèi)臟反位（俗稱：“鏡面人”），肺門解剖結(jié)構(gòu)異常，移植手術(shù)難度非常大。 2017年7月，醫(yī)院肺移植科收治1例Kartagener綜合征患者，經(jīng)雙肺移植術(shù)后的治療和護理，好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)報告如下。

1 病歷介紹

患者，女性，45歲，主因“反復(fù)胸悶氣促、咳嗽咳痰伴咯血30余年”入住我科，入院時患者消瘦貌明顯，身高156cm，體重37 kg，主訴胸悶氣急明顯，咳嗽，咳白黏痰，予氧袋面罩吸氧10L/min。生命體征：SpO2：62%，HR：每分鐘136次，T：37℃，BP：126/78mmHg。本院肺部CT結(jié)果示：患者存在右位心臟，同時全內(nèi)臟反位。雙側(cè)氣胸, 右側(cè)肺壓縮約70%,頸部、縱隔、腋下、右側(cè)皮下積氣。右肺下葉及左肺支氣管擴張伴感染，兩肺感染，左肺下葉肺氣腫。同時患有慢性鼻竇炎，診斷為Kartagener綜合征?；颊邇煞沃夤軘U張，反復(fù)感染伴咯血多年，為終末期肺病，肺移植是唯一途徑?；颊哂谌朐旱?0天行體外膜肺置入術(shù)（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）輔助下的雙肺移植術(shù)，分別植入同種異體供肺，手術(shù)結(jié)束轉(zhuǎn)至ICU，予機械通氣輔助呼吸、補充血容量、抗感染、抗炎、抗排異、保護重要臟器功能等治療。術(shù)后第6天，拔除氣管插管，改鼻導(dǎo)管吸氧。術(shù)后第7天，患者出現(xiàn)睡眠差，焦慮癥狀較明顯，予精神衛(wèi)生科會診后予調(diào)整抗排異藥物劑量及抗焦慮藥物對癥治療。術(shù)后早期進行運動干預(yù)，心肺康復(fù)訓(xùn)練及平衡訓(xùn)練，加強氣道廓清管理和呼吸訓(xùn)練。術(shù)后第14天轉(zhuǎn)入肺移植病房繼續(xù)治療，患者恢復(fù)良好，病情平穩(wěn)，于術(shù)后第33天出院。

2 護理

2.1 肺移植術(shù)前病房護理

2.1.1 完善術(shù)前準(zhǔn)備 評估患者健康史、癥狀及體征。遵醫(yī)囑對癥處理，給予吸氧，使用藥物。配合醫(yī)師完善各項檢查，做好術(shù)前準(zhǔn)備。

2.1.2 疾病管理 疾病管理迄今為止，三個主要重點領(lǐng)域是：呼吸道清除、感染控制和炎癥最小化[2]。據(jù)文獻報道[3]，我國肺移植受者圍術(shù)期死因構(gòu)成中感染占50%以上，明顯高于國際水平（20.1%）。所以，做好圍術(shù)期感染評估及制定感染控制策略尤為重要?；颊呷朐汉螅覀円膊扇×司C合的護理措施。給其安置單間病房，環(huán)境舒適，利于患者休息。由專人負(fù)責(zé)患者的治療和護理，做好患者的日常生活指導(dǎo)，衛(wèi)生宣教，最大限度減少醫(yī)院內(nèi)病原體的交叉感染。由于原發(fā)性纖毛運動障礙，所以特別要重視氣道清理。指導(dǎo)并教會患者行深呼吸、有效咳嗽，使用醫(yī)用振動排痰機協(xié)助排痰，指導(dǎo)患者使用呼吸功能訓(xùn)練器。按醫(yī)囑予霧化吸入治療，增加氣道清除率，同時根據(jù)感染癥狀給予抗感染治療。由于患者有鼻竇炎，五官科會診后，予高滲鹽水2次/日洗鼻，莫米松鼻噴劑1次/日噴鼻，減少呼吸道感染。

2.1.3 心理護理 患者疾病反復(fù)30余年，癥狀進行性加重，嚴(yán)重降低了患者的日常生活質(zhì)量。患者表現(xiàn)出焦慮、抑郁，對疾病不確定，和家人的溝通也減少。有研究[4]報道，長時間的等待移植，使患者出現(xiàn)各種情緒障礙，自身免疫功能紊亂，病情進展，甚至在等待過程中因病情加重而死亡。因此，主管護士主動與患者及家屬溝通，告知良好的心理狀態(tài)可以促進機體康復(fù)，幫助患者及家屬共同樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，減緩患者的緊張、焦慮，提高等待供肺時期的耐受性，用積極的心態(tài)迎接手術(shù)。

2.2 肺移植術(shù)后病房護理

2.2.1 消毒隔離 由于肺移植的特殊性，移植的肺臟與外界相通，持續(xù)受到上呼吸道定植微生物的影響及暴露在外部的病原體環(huán)境中，免疫抑制劑的應(yīng)用等都是術(shù)后患者感染的高危因素[5]。患者移植術(shù)后轉(zhuǎn)入我科，予單間保護性隔離，空氣消毒機2次/日，1h/次空氣循環(huán)消毒。由專門護士負(fù)責(zé)患者的日常護理及治療。嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度，嚴(yán)格無菌操作，盡量集中進行治療操作。做好患者的個人衛(wèi)生，做好皮膚、口腔、導(dǎo)管等的護理。接觸患者要穿隔離衣、戴帽子、口罩、手套。限制探視人數(shù)，限制有上呼吸道感染的家屬探視，探視者需做好隔離措施?；颊咚形锲沸杞?jīng)消毒后才可使用，病房地面每日1:50施康二次拖地。每班用消毒濕巾擦拭儀器設(shè)備 、床單位、 床頭柜 、治療車。要求直系家屬陪護1人，做好家屬宣教工作，每2h更換口罩，穿隔離衣，避免在病房內(nèi)就餐。當(dāng)病房內(nèi)人數(shù)超過3人時，病人要戴口罩。

2.2.2 呼吸道的管理 由于移植肺缺乏神經(jīng)支配，支氣管纖毛運動減弱，失去正常的咳嗽反射，加上受者術(shù)前因慢性疾病長期消耗，基礎(chǔ)情況差，術(shù)后胸腔留置引流管，患者主動咳嗽排痰能力減弱，容易發(fā)生肺部感染，進一步增加病死率[6]。因此，肺移植術(shù)后呼吸道的管理是護理的重點?；颊哂蒊CU轉(zhuǎn)入我科后，采用經(jīng)鼻高流量氧氣濕化治療(HFNC)給氧，HFNC作為一種新型無創(chuàng)輔助通氣方式，已廣泛應(yīng)用于需要呼吸機輔助呼吸的呼吸衰竭的患者[7]。該患者設(shè)置流量12L/min，氧濃度21%，濕化溫度37℃，維持SPO2在98%～100%。HFNC能充分加熱、加濕、精確的吸氧濃度及高流速的氧氣支持，有效減少呼吸道解剖死腔，給予持續(xù)的氣道壓力支持[8]，降低吸氣阻力。

責(zé)任護士每2h評估患者的呼吸音及咳嗽咳痰情況。指導(dǎo)患者行腹式呼吸、有效咳嗽，宣教主動咳嗽的重要性。指導(dǎo)患者使用呼吸功能訓(xùn)練器。霧化吸入每天4次，促使痰液稀釋松動，易于排出。使用醫(yī)用排痰機協(xié)助患者排痰，每天2次，每次10分鐘，頻率不超過每分鐘32轉(zhuǎn)，以患者能耐受的程度，叩擊順序為由外向內(nèi)，自下而上，覆蓋整個肺野。對于痰液較多不易咳出的患者，行床邊纖維支氣管鏡吸痰，以防肺不張。醫(yī)囑予替加環(huán)素抗感染、纈更昔洛韋抗病毒治療?；颊唧w溫正常，無畏寒發(fā)熱等不適。

2.2.3 急性排斥反應(yīng)的管理 急性排斥反應(yīng)是術(shù)后一年內(nèi)面臨的主要臨床問題，常發(fā)生在術(shù)后1周，術(shù)后2～3周發(fā)生率最高，常表現(xiàn)為：在X線變化之前24～72h就有胸部緊迫感、壓迫感、胸悶、氣短、咳嗽增加、一過性體溫升高。肺移植術(shù)后第1年,急性排斥反應(yīng)發(fā)生率約為54%[9]，正確應(yīng)用免疫抑制劑是干預(yù)肺移植術(shù)后排斥反應(yīng)的關(guān)鍵因素，對患者的生存時間、生活質(zhì)量均有直接影響。本例患者早8:00服用他克莫司3mg，晚20:00服用他克莫司2mg和驍悉500mg，潑尼松片15mg抗排異治療。每日監(jiān)測FK506血藥濃度，在服藥前30～60min抽血藥濃度測定。本例患者，術(shù)后3個月內(nèi)血藥濃度要求維持在10～12ng/ml，3個月以后維持在8～10ng/ml。檢測頻率為兩周內(nèi)2次/周檢測，兩周后1次/周，3個月后1次/月。根據(jù)患者的用藥反應(yīng)及血藥濃度調(diào)整藥物劑量。嚴(yán)格掌握用藥時間，不能提前、忘記、延遲和隨意調(diào)整。

2.2.4 液體管理 肺移植術(shù)后液體控制不佳引起再灌注損傷是導(dǎo)致原發(fā)性移植物功能喪失的主要原因[10]。由于供肺在轉(zhuǎn)運過程中缺血、缺氧，移植時缺血再灌注損傷，缺乏淋巴回流等，導(dǎo)致肺水腫的發(fā)生機率提高。因此保持低血容量是肺移植術(shù)后容量管理最為重要的原則，該患者術(shù)后要求每日液體負(fù)平衡，醫(yī)師需要根據(jù)護士準(zhǔn)確記錄的患者24h出入量調(diào)整補液。該患者每日入量3000ml左右，呋塞米片20mg 2次/日口服，螺內(nèi)酯片20mg 2次/日口服，出量維持3500ml左右。

2.2.5 術(shù)后康復(fù)管理 經(jīng)研究[11]證實，術(shù)后早期運動干預(yù)能夠提高肺移植術(shù)后患者的活動耐力 ，改善患者的肺功能狀態(tài)，有效降低肺移植術(shù)后并發(fā)癥對患者造成的影響。本例患者由于患病時間長，消瘦貌，加之肺移植手術(shù)的消耗，轉(zhuǎn)入我科時以臥床休息為主，四肢肌力正常，疲乏較明顯。我們采取肺功能康復(fù)聯(lián)合呼吸肌群功能訓(xùn)練，這樣能更有效地改善患者功能狀態(tài)，利于肺移植康復(fù)。協(xié)助患者2h翻身1 次，指導(dǎo)和鼓勵患者最大限度地完成自理活動，鼓勵她在可能和安全的情況下進行獨立活動。提供循序漸進的活動，指導(dǎo)患者行肢體主動的、全關(guān)節(jié)活動的鍛煉，每天至少4次。指導(dǎo)患者行縮唇呼吸和腹式呼吸，吸氣和呼氣時間比為1∶2或1∶3 ，呼吸頻率為每分鐘7～8次，每天2次，每次10～20分鐘，同時嚴(yán)密監(jiān)測心率和血氧飽和度。

2.2.6 心理護理 由于患者及家屬對肺移植認(rèn)知不足，加之治療費用高、手術(shù)風(fēng)險大，使患者承受較大心理壓力。因此在圍手術(shù)期，做好心理護理等各項支持性干預(yù)減輕患者焦慮情緒尤為重要，可以幫助患者減少應(yīng)激反應(yīng)，提高生活質(zhì)量，延長生命[12]。我們?yōu)榛颊郀I造安靜舒適的環(huán)境，合理安排治療和護理時間，保證夜間睡眠時間。由責(zé)任護士與患者及家屬一對一溝通，耐心傾聽，分析焦慮的原因。評估患者的焦慮癥狀，及時調(diào)整用藥。向患者講解手術(shù)技術(shù)成熟，也有完整的治療護理方案，并邀請已行肺移植成功的患者與其現(xiàn)場溝通，鼓勵患者，增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心，促進患者康復(fù)。

2.3 出院指導(dǎo)

向患者及家屬宣教免疫抑制劑的重要性，服藥時間和劑量必須遵守，不能隨意提前、忘記、延遲和隨意調(diào)整劑量。了解出現(xiàn)排異反應(yīng)時的癥狀和體征。定期監(jiān)測患者免疫抑制劑血藥濃度和肝腎功能等生化指標(biāo)。及時復(fù)診，保持與主管醫(yī)師、主管護士的溝通，尋求身體疾病和心理方面的幫助。平時要注意環(huán)境衛(wèi)生，保持空氣新鮮流通，避免去人口密集處，養(yǎng)成規(guī)律的生活習(xí)慣，增強體質(zhì)。

3 小結(jié)

本病例由Kartagener綜合征引發(fā)的支氣管擴張伴感染導(dǎo)致的終末期肺病患者 ，肺移植是終末期肺病的唯一治療手段[13]但手術(shù)難度大，術(shù)后并發(fā)癥多。非巨噬細(xì)胞病毒感染感染是肺移植術(shù)后的常見并發(fā)癥，術(shù)后1個月內(nèi)導(dǎo)致的病死率高達19.3%，是患者長期生存率的主要危險因素之一[14]。術(shù)前的疾病管理、患者的手術(shù)順利完成、術(shù)后的抗排斥反應(yīng)和抗感染、積極康復(fù)鍛煉等圍手術(shù)期的護理，減少了本例患者肺移植術(shù)后的并發(fā)癥，提高了其生活質(zhì)量。