計(jì)海生 王穎 李慧惠 劉秀秀 韓為
患者,男,37歲,2018年9月18日因“四肢麻木乏力2年余”就診于安徽中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院腦病一科?;颊哂?016年8月出現(xiàn)雙足底麻木、雙下肢乏力,就診于多家醫(yī)院,診斷為吉蘭巴雷綜合征,給與營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、激素沖擊、增強(qiáng)免疫等藥物治療,癥狀未改善。2017年5月份,患者雙下肢乏力加重,漸至不能行走。2017年9月至上海華山醫(yī)院確診為克羅深瀨(POEMS)綜合征。患者多處就診治療,癥狀改善欠佳,前來本院尋求中醫(yī)治療。就診時(shí)見患者皮膚色暗,面部有痤瘡,肝脾腫大。查雙上肢肌力3級(jí),雙下肢肌力3級(jí),四肢腱反射消失,肢端感覺麻木,四肢末端手套、襪套樣感覺異常,雙足底刺痛覺減退,雙下肢水腫。納、眠差,二便調(diào)。舌紅,苔黃膩,脈滑數(shù)。西醫(yī)診斷:POEMS綜合征;中醫(yī)診斷:痿證,證屬濕熱浸淫。治則:通調(diào)元神,健脾益氣,培補(bǔ)肝腎,清熱利濕,舒筋通絡(luò)。治療方案:(1)針刺取穴:胸1~腰5夾脊穴、百會(huì)、大椎、筋縮、命門、陽(yáng)陵泉、足三里、懸鐘。留針30分鐘,每15分鐘行針1次。針刺每日1次,每周6次,2周為1個(gè)療程,連續(xù)治療2個(gè)療程。(2)內(nèi)服中藥:蒼術(shù)10 g、黃柏10 g、懷牛膝10 g、薏苡仁20 g、炒白芍30 g、萆薢10 g、木瓜10 g、當(dāng)歸10 g、益母草20 g、炙甘草6 g。28劑,每日1劑,水煎早晚分服。
2018年10月16日二診?;颊唣畀忀^前改善,查雙上肢肌力4級(jí),雙下肢肌力3級(jí),雙下肢水腫減輕,腱反射稍有恢復(fù),肢端麻木感減輕。納食好轉(zhuǎn),眠尚可,舌紅,苔黃微膩,脈滑。予前方加茯苓10 g,繼服28劑;針刺方案如前,選穴加陰陵泉、內(nèi)庭。
2018年11月13日三診。患者痤瘡明顯減少,四肢活動(dòng)度改善。查雙下肢肌力4級(jí),雙下肢無水腫,腱反射稍弱,可下地行走,四肢手套、襪套樣感覺異常減輕,雙足底刺痛覺逐漸恢復(fù)。納可,眠安,舌淡,苔薄黃,脈濡。予前方去萆薢,加炒白術(shù)10 g,繼服28劑;針刺方案如前,選穴去陰陵泉、內(nèi)庭,加跗陽(yáng)、三陰交。
2018年12月11日四診。患者痤瘡基本消失,查四肢肌力4級(jí),腱反射正常,肢端麻木感減輕。舌淡,苔薄白,脈細(xì)。辨為脾胃虧虛證,前方去益母草,調(diào)整蒼術(shù)和黃柏為6 g,加黃芪15 g、懷山藥10 g,繼服28劑;針刺方案如前。
隨訪至2020年12月29日,患者病情未有加重,期間患者定期接受針刺及內(nèi)服中藥治療。
POEMS綜合征是一組主要表現(xiàn)為多發(fā)性感覺運(yùn)動(dòng)性周圍神經(jīng)病,常伴有漿細(xì)胞異常及多系統(tǒng)損害的臨床癥候群。其主要表現(xiàn)包括多發(fā)性周圍神經(jīng)病變、臟器腫大、內(nèi)分泌病變、單克隆漿細(xì)胞紊亂或者M(jìn)蛋白血癥和皮膚損害。該病起病隱匿,常見癥狀為四肢針刺樣或手套、襪套樣感覺異常,伴肌無力,隨著疾病進(jìn)展,臨床表現(xiàn)逐漸增多,可累及多個(gè)系統(tǒng)。目前本病的發(fā)病機(jī)制尚未明確,有學(xué)者認(rèn)為主要發(fā)病機(jī)制是血清中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子 (vascular endothelial growth factor, VEGF) 水平升高[1]。由于該病罕見,尚無大規(guī)模臨床數(shù)據(jù)資料支持,暫無標(biāo)準(zhǔn)治療方案。推薦的治療方案包括自體造血干細(xì)胞移植、免疫調(diào)節(jié)劑、自身細(xì)胞因子誘導(dǎo)的殺傷細(xì)胞、烷化劑、單克隆抗體、蛋白酶體抑制劑及放射治療等[2],這些治療方法對(duì)POEMS綜合征都有著良好的前景,其中以干細(xì)胞移植與免疫調(diào)節(jié)劑較為有效[3]。該病臨床表現(xiàn)多樣,有著較高的誤診率,發(fā)病至診斷中位時(shí)間約為12個(gè)月[4-5]。本例患者的臨床表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變、低蛋白血癥、血VEGF增高、皮膚病變、內(nèi)分泌失調(diào)、肝脾大、血肌酐升高、血小板及紅細(xì)胞增多,符合2017年梅奧診所診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]。
中醫(yī)學(xué)關(guān)于POEMS綜合征報(bào)道較少,依據(jù)患者四肢痿軟無力癥狀可將本病歸為“痿證”范疇?!蹲C治準(zhǔn)繩》言“痿者,手足痿軟無力,百節(jié)緩縱而不收也”?!端貑枴ゐ粽撈分赋觥胺螣崛~焦”為痿證的主要病機(jī),將痿證分為筋、脈、肉、皮、骨五痿,與五臟相應(yīng)。筋骨肌肉雖為痿證的病變部位,但痿證根源在五臟虛損,五臟失調(diào)皆可導(dǎo)致痿證的產(chǎn)生[7],尤與肝脾腎關(guān)系密切。本病常以虛實(shí)夾雜或本虛標(biāo)實(shí)為基本病機(jī),常治以扶正祛邪,將補(bǔ)益陰陽(yáng)氣血、調(diào)養(yǎng)臟腑和清利濕熱相結(jié)合。
《素問·生氣通天論篇》指出“因于濕……濕熱不攘,大筋軟短,小筋弛長(zhǎng),軟短為拘,弛長(zhǎng)為痿”,《證治匯補(bǔ)·痿躄》有言“濕痰痿者……此膏粱酒濕之故……令人四肢不舉是也”,提示濕熱、飲食不節(jié)是痿證的病因之一。該患者長(zhǎng)期飲酒,加之勞累過度,飲食不節(jié),嗜食辛辣厚味,損傷脾胃,運(yùn)化失司故內(nèi)生濕熱致痿,以實(shí)證為主。后久病致虛,損傷中氣,脾胃受納、運(yùn)化、輸布水谷精微功能失和,津液氣血生化之源不足,無以濡養(yǎng)臟腑,以致肌肉筋骨失養(yǎng),且伴有肝腎虧損,耗傷氣血陰精,以虛證為主,夾濕夾熱,表現(xiàn)為虛實(shí)夾雜之候。
本患者濕熱浸淫為標(biāo),臟腑虛損為本。初診時(shí)濕熱搏結(jié),熏蒸華蓋,是以肺熱葉焦、皮毛虛弱,發(fā)為皮膚暗沉、面部痤瘡;中焦無力運(yùn)化水濕,濕熱內(nèi)生,阻礙脾胃氣機(jī)升降,故見納差;濕熱下注肝腎,久病耗傷元?dú)?,水濕運(yùn)化失司故見肝脾大、下肢水腫。濕熱浸淫經(jīng)脈,閉阻氣機(jī),氣血不足、肌膚失養(yǎng)致肢端麻木感覺異常。臟腑虧虛可致濕熱內(nèi)生,而濕熱傷津耗氣亦加重臟腑之虧損。故治療當(dāng)以扶正固本、補(bǔ)虛瀉實(shí),而標(biāo)實(shí)之濕熱壅盛當(dāng)急除。以針刺配合中藥,補(bǔ)脾調(diào)肺恢復(fù)氣機(jī)升降,滋腎養(yǎng)肝以助濡養(yǎng)筋脈,使?jié)駸犰?,臟腑調(diào),氣血充,經(jīng)脈通。
通督調(diào)神針法是國(guó)家級(jí)名老中醫(yī)張道宗教授提出的臨床治療方法[8],通督調(diào)神即疏通督脈,調(diào)整元神。針刺取督脈穴位及夾脊穴為主穴,配以少陽(yáng)經(jīng)、陽(yáng)明經(jīng)等穴位[9],以通督調(diào)神為綱,以氣血同調(diào)為法,共奏通調(diào)元神、培元固本、清熱利濕、舒筋通絡(luò)之功。百會(huì)為百脈之會(huì),貫達(dá)全身,與腦聯(lián)系密切,五臟六腑之氣血皆會(huì)于此,能通達(dá)陰陽(yáng)脈絡(luò),調(diào)節(jié)機(jī)體陰陽(yáng)平衡;大椎為六陽(yáng)經(jīng)之會(huì),可啟太陽(yáng)之開,清陽(yáng)明之里,和解少陽(yáng)以祛邪外出,為解熱要穴;筋縮主手足不收,與肝相應(yīng),肝藏血主筋,可活血疏筋;命門可振奮督脈陽(yáng)氣,與腎相應(yīng),為元?dú)庵?,與五臟六腑關(guān)系密切。筋縮與命門相合,亦取滋腎養(yǎng)肝,肝腎同調(diào)之意。張教授認(rèn)為督脈貫脊而行,夾脊穴位于督脈之旁,充督脈之經(jīng)氣,應(yīng)為督脈之經(jīng)外奇穴,屬于督脈。夾脊穴又與膀胱經(jīng)經(jīng)氣相通,可調(diào)臟腑陰陽(yáng),通行氣血[10]?!端貑枴ゐ粽撈罚骸瓣?yáng)明虛則宗筋縱……故足痿不用”。陽(yáng)明經(jīng)多氣多血,可潤(rùn)宗筋,故取足三里,其為足陽(yáng)明經(jīng)合穴,可疏經(jīng)通絡(luò)、健脾益胃、調(diào)理氣血、化濕扶正。脾胃為后天之本,五臟六腑皆稟氣于胃,顧護(hù)脾胃可增督脈調(diào)五臟之效。陽(yáng)陵泉、懸鐘為少陽(yáng)經(jīng)穴,能輔助督脈通行氣血,二穴又為筋會(huì)、髓會(huì),有強(qiáng)筋壯骨之功,與筋縮相配加強(qiáng)舒筋通絡(luò)之效。內(nèi)服湯藥以清熱燥濕、健脾益氣、培補(bǔ)肝腎、舒筋活絡(luò)為法,以四妙散為基礎(chǔ)方,加入活血利濕、舒筋通絡(luò)、平補(bǔ)肝腎藥味以標(biāo)本兼顧。
二診患者上肢活動(dòng)度稍有改善,苔膩減輕,此為濕邪稍退、脾氣漸復(fù),邪氣有頹勢(shì),當(dāng)加強(qiáng)瀉實(shí)之力。治療先清濕熱,瀉中寓補(bǔ),散中有收,使祛邪而不傷正氣,故針刺加陰陵泉、內(nèi)庭強(qiáng)清熱祛濕之效,湯藥加茯苓增利濕健脾之功。三診患者癥狀改善較明顯,可下地行走,苔薄黃,脈濡,可見濕熱之邪減弱,而機(jī)體病久脾胃虛弱、肝腎虧損,此時(shí)當(dāng)加強(qiáng)補(bǔ)虛之力,減瀉實(shí)之功,故針刺配穴去陰陵泉、內(nèi)庭,加跗陽(yáng)、三陰交;中藥去萆薢,減祛濕化濁之力,加炒白術(shù)益氣補(bǔ)虛,健脾助運(yùn)。四診患者生活自理能力恢復(fù)較佳,舌淡,苔薄白,脈細(xì),可見邪氣已微,但正氣未復(fù),證屬脾胃虛弱,故減蒼術(shù)、黃柏劑量,去益母草,加黃芪、懷山藥補(bǔ)益臟腑筋脈。后堅(jiān)持治療,針刺與中藥在原方基礎(chǔ)上隨癥加減,堅(jiān)持通督調(diào)神、固本培元法則。
通督調(diào)神治療痿證是建立在腦-督脈-經(jīng)絡(luò)-五臟這一軸上,《黃帝內(nèi)經(jīng)》有言:“凡刺之真,必先治神”“凡刺之法,必先調(diào)神”“得神者昌,失神者亡”。石學(xué)敏院士[11]指出:“百病之始,皆本于神。”督脈是唯一一條既屬于腦又絡(luò)于腦的經(jīng)脈,“腦為元神之府”,主宰人的生命活動(dòng),督脈通則神得調(diào),神調(diào)則神明得制,神明得制則五臟六腑、四肢百骸、肌肉筋骨各司其職,外在五體、五華各盡其用,機(jī)體“陰平陽(yáng)秘”[12]。若腦神失職則臟腑功能失調(diào),或致精氣血津液虧虛,五臟六腑及外在五體、五華“不榮”而痿,或致水濕、痰飲、瘀血等邪實(shí)阻滯經(jīng)脈“不通”而痿[13]。張教授認(rèn)為在十四經(jīng)中,督脈占有絕對(duì)重要的地位?!端貑枴ど鷼馔ㄌ煺撈罚骸扒尻?yáng)發(fā)腠理、實(shí)四支”“陽(yáng)氣者,精則養(yǎng)神,柔則養(yǎng)筋”,可見陽(yáng)氣溫煦作用之重要。陽(yáng)氣不足無力推動(dòng)與運(yùn)化,精神不能互化,神失所精、筋失所柔,而“形神分離”致痿。因此要重視調(diào)督脈,發(fā)揮陽(yáng)氣氣化功能,使精神互化,形與神俱。督脈不僅本身與臟腑有聯(lián)系,也可通過背俞穴調(diào)節(jié)臟腑之氣[14],直接影響臟腑的功能活動(dòng)。督脈既與多條經(jīng)脈相交會(huì),又與多個(gè)臟腑有聯(lián)系,自然擴(kuò)大了其治療范圍,構(gòu)成了它對(duì)多系統(tǒng)疾病的治療作用,而POEMS綜合征為多系統(tǒng)病變,與通督調(diào)神針法的理論相符合。研究表明針刺可以減少炎性因子的表達(dá),增加神經(jīng)生長(zhǎng)因子的表達(dá),發(fā)揮神經(jīng)保護(hù)作用[15],因此通督調(diào)神針刺對(duì)周圍神經(jīng)受損有較好的療效。
針?biāo)幗Y(jié)合的治療方式目前在臨床中廣泛應(yīng)用,其不僅僅是針刺與中藥二者相加,而是二者的相輔相成。慢性疾患及疑難雜癥遷延日久、氣血過度消耗、臟腑功能衰弱,此為陰陽(yáng)形氣俱不足,單用針刺或內(nèi)服中藥可能無法達(dá)到預(yù)期的治療目的,從而影響療效。另一方面,該病例提示中醫(yī)藥的療效與治療持續(xù)的時(shí)間有關(guān),中醫(yī)治療慢性疑難雜癥也需要在一定時(shí)間內(nèi)持續(xù)治療以維持療效。希望本案能為治療POEMS綜合征提供中醫(yī)學(xué)思路與線索,為臨床治療提供幫助。