肺纖維化不可小覷

■張 默

【關鍵字】 特發(fā)性肺纖維化；治療與預防；疾病誤診

2 個月前，70 多歲的劉先生經(jīng)常出現(xiàn)胸悶、氣喘的癥狀，尤其是運動后，氣促的癥狀更加明顯。家里人懷疑他是心臟出了問題，于是到醫(yī)院心內科就診，但并沒有發(fā)現(xiàn)心臟問題。近來癥狀加重，劉先生在一次全面體檢中被診斷是肺纖維化導致的這些癥狀。

絕大部分肺纖維化患者的病因不明，這組疾病稱為特發(fā)性間質性肺炎，是間質性肺病中一大類。而特發(fā)性間質性肺炎中最常見的是以肺纖維化病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)形式的特發(fā)性肺纖維化，這是一種能導致肺功能進行性喪失的、嚴重的間質性肺疾病。

特發(fā)性肺纖維化疾病占肺纖維化的很大一部分，是沒有明確病因的肺纖維化；也有原因明確的肺纖維化，這些患者沒有明顯的年齡特點。一般以下幾種原因可導致肺纖維化：

1.結締組織病引起的肺纖維化，如類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征等；

2.過敏導致的肺纖維化，如長期接觸霉菌、動物皮毛等過敏物質；

3.特殊職業(yè)，如煤炭、化工等易吸入粉塵及有害氣體的職業(yè)；

4.長期慢阻肺；

5.藥物導致，如治療類風濕的甲氨蝶呤、治療心律失常的胺碘酮以及一些化療藥物等。

特發(fā)性肺纖維化的表現(xiàn)

當肺纖維化進展時，在靜息時也發(fā)生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進行性呼吸困難，其他典型癥狀有干咳、乏力。肺組織纖維化的嚴重后果是導致正常肺組織結構改變，功能喪失。

當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液?；颊吆粑粫?，缺氧、酸中毒、喪失勞動力，嚴重者最后可致死亡。

半數(shù)患者可見杵狀指（趾），即末端指（趾）節(jié)明顯增寬增厚，指（趾）甲從根部到末端呈拱形隆起，使指（趾）端背面的皮膚與指（趾）甲所構成的基底角等于或大于180 度。

特發(fā)性肺纖維化的診斷

一般通過做血液檢查，主要是檢查自身免疫的相關抗體以便做間質性肺疾病之間的鑒別。最主要的是胸部影像學檢查：胸部X 線、CT 檢查。有條件的地方可以做高分辨率CT（HRCT），以便觀察肺的形態(tài)改變。

特發(fā)性肺纖維化病變HRCT 典型表現(xiàn)是胸膜下、基地部分網(wǎng)格影和蜂窩狀改變。進一步還可以做肺功能、血氣分析等檢查；若還無法確診，需加做有創(chuàng)的支氣管鏡檢查和外科開胸肺活檢，通過病理檢查來確診。

由于呼吸困難是肺纖維化最常見的癥狀，輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。

特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)，特別是影像學表現(xiàn)也是復雜多變，需要重點鑒別的一個就是肺炎。一些特發(fā)性肺纖維化首先誤診為是肺炎，用了很多種抗菌素怎么也治不好，才考慮是間質性肺炎，這也是最常見的誤診的一種疾病。

特發(fā)性肺纖維化常誤診為慢性過敏性肺炎（飼養(yǎng)鴿子、鸚鵡等易得），石棉沉著病、硅沉著病（多有石棉、硅或其他粉塵長期接觸史），結締組織疾?。ǘ嘤衅ふ睢㈥P節(jié)炎、全身多系統(tǒng)累及和自身抗體陽性）；還有誤診為結核、腫瘤。特發(fā)性肺纖維化和其它的肺炎、肺結核這些疾病的區(qū)別，需要利用嚴謹?shù)目茖W技術加以鑒別。

特發(fā)性肺纖維化的預防

特發(fā)性肺纖維化是原因不明的疾病，所以是沒辦法預防的。但我們可以降低其危險因素，如戒煙，不暴露于金屬粉塵、木屑等環(huán)境中。特發(fā)性肺纖維化患者外出時需要注意：

1.預防流感和肺炎。如到一些公共場所最好要自己戴口罩，盡量不要到公共場所去。

2.避免過度勞累。

3.避免有創(chuàng)檢查，比如因肺部疾病做了放療或者化療等，都可能會導致這個特發(fā)性肺纖維化急性加重，從而會導致病人死亡。

4.冬季防寒保暖，可以減少感染發(fā)生。

5.需要戒煙，吸煙是特發(fā)性肺纖維化的一個危險因素。

肺纖維化的治療

目前，肺纖維化還沒有有效的治療手段，醫(yī)生推薦的治療藥物有吡非尼酮和尼達尼布。吡非尼酮是全球第一個獲批用于特發(fā)性肺纖維化的治療藥物，患者經(jīng)吡非尼酮連續(xù)服藥治療52 周后，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC 和DLCO 的下降，延長患者無進展生存期，同時降低患者死亡風險。尼達尼布是2015 年美國胸科學會、歐洲呼吸協(xié)會、日本胸科協(xié)會、拉丁美洲胸科協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高的兩大藥物之一。不過，這兩個藥也僅僅只是延緩他的病情進展，不能根治，也不能逆轉。

可以采用非藥物治療，如氧療、機械通氣、肺康復、肺移植等方式，其中肺移植是目前特發(fā)性肺纖維化最有效的治療方法。另外，靜息狀態(tài)下存在明顯的低氧血癥患者應實行長程氧療，要求每天能夠吸12到15 個小時以上，使機體不處在一個缺氧的狀態(tài)，從而減少缺氧對其它臟器的損害，減少并發(fā)癥。

當然，中醫(yī)在治療肺纖維化方面也有一定優(yōu)勢。中藥湯劑、艾灸、耳穴、外用離子導入、藥罐等特色療法，再結合康復運動治療，可有效緩解癥狀，減少急性加重的程度和次數(shù)。對于肺纖維化的治療，將來可能采用的治療策略包括抑制細胞因子的藥物、抑蛋白酶和（或）抗氧化劑、抗纖維化制劑等。肺間質纖維化的治療是一個長期的過程，患者不能寄希望于短時間就能徹底解決問題，應該細調慢理，擺好心態(tài)，平時可參加肺康復鍛煉項目，如每天散步、踩固定腳踏車等，改變活動耐受性，使呼吸困難癥狀減輕，逐漸改善生活質量。