兒童永存第五主動(dòng)脈弓超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

袁 瑞，吳 娟*，殷 星，栗河舟

(1.鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院超聲科，2.放射科，河南 鄭州 450052)

永存第五主動(dòng)脈弓(persistent fifth aortic arch， PFAA)是臨床較罕見(jiàn)的主動(dòng)脈弓先天畸形[1]，由van PRAAGH等[2]于1969年首次報(bào)道，主要指起自升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端、無(wú)名動(dòng)脈近端的異常血管位于正常主動(dòng)脈弓下方且平行于主動(dòng)脈弓，于大動(dòng)脈水平形成特殊血管通路，也稱(chēng)為第五對(duì)主動(dòng)脈弓殘存，因胚胎發(fā)育期第五對(duì)腮動(dòng)脈弓未退化吸收而成[3-4]。PFAA解剖結(jié)構(gòu)及臨床表現(xiàn)多樣，可為左側(cè)永存亦可為右側(cè)永存，屬?gòu)?fù)雜心血管畸形[5]，易漏、誤診，嚴(yán)重時(shí)甚至危及生命。本研究觀察兒童PFAA的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，探討PFAA的超聲診斷線索及技巧。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析2015年1月—2020年12月5例于鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院經(jīng)手術(shù)確診的PFAA的患兒，男3例，女2例；年齡分別為5個(gè)月、10個(gè)月、2歲3個(gè)月及13天、4個(gè)月；其中1例合并腦損傷綜合征、腹股溝斜疝；均無(wú)特殊家族及遺傳病史(表1)。檢查前患兒監(jiān)護(hù)人均簽署知情同意書(shū)。

1.2 儀器與方法 采用Philips IE33及EPIQ 7C超聲診斷儀，S8-3、S5-1或X5-1相控陣探頭，頻率2.5～7.5 MHz。于患兒安靜狀態(tài)下使其左側(cè)臥或仰臥，對(duì)無(wú)法配合者經(jīng)鼻滴入鹽酸右美托咪啶注射液(劑量2 μg/kg體質(zhì)量)予以鎮(zhèn)靜。由1名具有5年以上兒童先天性心臟病診斷經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)師采用二維超聲依次連續(xù)掃查劍突下、心尖、胸骨旁和胸骨上窩切面，觀察心房、心室、大動(dòng)脈位置及房室、心室大動(dòng)脈的連接關(guān)系以及有無(wú)其他心內(nèi)畸形；發(fā)現(xiàn)左心室流出道異常時(shí)，令患兒頭部處于后仰狀態(tài)，重點(diǎn)掃查胸骨上窩切面，觀察主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)育情況，并結(jié)合CDFI及頻譜多普勒判斷有無(wú)主動(dòng)脈弓狹窄及狹窄程度。采用文獻(xiàn)[6]的方法判斷PFAA Weinberg分型：A型為雙腔型主動(dòng)脈弓，表現(xiàn)為第四主動(dòng)脈弓與第五主動(dòng)脈弓并存且平行走行；B型為第四主動(dòng)脈弓閉鎖或離斷，第五主動(dòng)脈弓開(kāi)放；C型為第五主動(dòng)脈弓起源于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端、無(wú)名動(dòng)脈近端，并通過(guò)胚胎第六主動(dòng)脈弓與肺動(dòng)脈相連通，即形成體-肺動(dòng)脈連接。之后由另1名超聲科主任醫(yī)師審核診斷結(jié)果，二者意見(jiàn)不一致時(shí)經(jīng)協(xié)商達(dá)成共識(shí)。記錄臨床資料、CT血管造影(computed tomographic angiography， CTA)及手術(shù)結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 5例PFAA包括1例Weinberg A型及4例B型。左心室流出道切面顯示W(wǎng)einberg A型PFAA第五主動(dòng)脈弓自升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)出，胸骨上窩長(zhǎng)軸切面見(jiàn)2個(gè)并存且平行走行的主動(dòng)脈弓，位于上方的第四主動(dòng)脈弓發(fā)出主動(dòng)脈弓三分支，與位于下方的第五主動(dòng)脈弓匯合后與降主動(dòng)脈相連，匯合處內(nèi)徑約2.1 mm；CDFI見(jiàn)匯合處存在豐富彩色血流信號(hào)(圖1)；頻譜多普勒顯示該處高速血流信號(hào)(3.6 m/s)。Weinberg B型PFAA左心室流出道切面可見(jiàn)第五主動(dòng)脈弓自升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)出，胸骨上窩長(zhǎng)軸切面顯示2個(gè)平行走行的主動(dòng)脈弓，位于上方的第四主動(dòng)脈弓發(fā)出主動(dòng)脈弓三分支，于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端離斷，與降主動(dòng)脈之間未見(jiàn)明確連接，位于下方的第五主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈相連(圖2)；其中3例CDFI見(jiàn)第五主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈連接處存在豐富的彩色血流信號(hào)，頻譜多普勒顯示高速血流信號(hào)，流速分別為3.4、3.6、3.0 m/s；1例血流通暢，流速為1.7 m/s。

2.2 隨訪資料 5例PFAA均經(jīng)CTA及手術(shù)證實(shí)。對(duì)3例Weinberg B型、1例Weinberg A型(病例1)患兒行第五主動(dòng)脈弓及合并心內(nèi)畸形矯治術(shù)，隨訪過(guò)程中主動(dòng)脈弓均未見(jiàn)明顯殘余梗阻，但A型患兒隨訪發(fā)現(xiàn)室間隔及左心室后壁多處偏高回聲；對(duì)1例Weinberg B型患兒(病例3)因第五主動(dòng)脈弓血流通暢而未行第五主動(dòng)脈弓矯治術(shù)，僅糾治其他心內(nèi)畸形，術(shù)后隨訪未見(jiàn)心房、心室及大動(dòng)脈水平明顯殘余分流，第五主動(dòng)脈弓無(wú)梗阻，但心電圖提示完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

表1 5例PFAA患兒臨床及超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

圖1 病例1，男，5個(gè)月，Weinberg A型PFAA A.胸骨上窩長(zhǎng)軸切面二維超聲聲像圖； B.CDFI； C.心臟CTA (INA：無(wú)名動(dòng)脈；LCA：左頸總動(dòng)脈；DAO：降主動(dòng)脈；LSA：左鎖骨下動(dòng)脈)

圖2 病例4，女，13天，Weinberg B型PFAA A.胸骨上窩長(zhǎng)軸切面二維超聲聲像圖； B.CDFI； C.心臟CTA (INA：無(wú)名動(dòng)脈；LCA：左頸總動(dòng)脈；DAO：降主動(dòng)脈；LSA：左鎖骨下動(dòng)脈)

3 討論

本組1例Weinberg A型及4例B型PFAA均為3歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)。超聲心動(dòng)圖左心室流出道切面均見(jiàn)升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)出異常血管，胸骨上窩長(zhǎng)軸切面見(jiàn)上方的第四主動(dòng)脈弓與下方的第五主動(dòng)脈弓平行走行；Weinberg A型和B型超聲表現(xiàn)有所不同，A型第四、五主動(dòng)脈弓均與降主動(dòng)脈相連，而B(niǎo)型第四主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈連續(xù)性中斷，僅第五主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈相連；未見(jiàn)C型PFAA[7]。本組Weinberg B型PFAA主動(dòng)脈弓離斷位置均位于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端。鄭淋等[1，8-9]報(bào)道，PFAA主動(dòng)脈弓離斷多見(jiàn)于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端，也可離斷于左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間，但目前尚未見(jiàn)離斷位于無(wú)名動(dòng)脈遠(yuǎn)端的病例報(bào)道。

左心室流出道切面為超聲心動(dòng)圖診斷PFAA的重要切面，發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)出異常血管時(shí)，應(yīng)動(dòng)態(tài)追蹤其發(fā)出位置、走向及連接關(guān)系，并注意與雙主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及主肺動(dòng)脈間隔缺損等相鑒別；還應(yīng)重點(diǎn)掃查胸骨上窩切面，常規(guī)沿冠狀切面分別向兩側(cè)掃查主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸，發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓分支血管起自上方主動(dòng)脈弓時(shí)，應(yīng)高度警惕PFAA，并觀察主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)育情況，聯(lián)合CDFI及頻譜多普勒判斷主動(dòng)脈弓有無(wú)狹窄及其程度。嬰幼兒受肺內(nèi)氣體影響程度低于年長(zhǎng)兒及成人，胸壁透聲較好，超聲能更好地顯示升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端、主動(dòng)脈弓及其分支情況，有利于檢出心內(nèi)畸形。檢查者應(yīng)充分了解主動(dòng)脈弓畸形的病理解剖基礎(chǔ)，并做到順序、連續(xù)細(xì)致掃查，以避免漏、誤診。

PFAA畸形可單獨(dú)發(fā)生，也可伴發(fā)其他畸形[10]，本組4例合并其他心內(nèi)畸形。PFAA患兒可伴基因異常，如6號(hào)染色體11.6M缺失[11]；也可能合并迪格奧爾格(DiGeorge)、德朗熱(de Lange)及神經(jīng)皮膚綜合征等[12-14]。本組1例合并腦損傷綜合征及腹股溝斜疝患兒未接受基因?qū)W檢查。臨床工作中應(yīng)注意排查PFAA患兒有無(wú)合并綜合征或其他心內(nèi)外畸形，并進(jìn)行基因?qū)W檢測(cè)，以尋找潛在的遺傳學(xué)證據(jù)。

單純PFAA多無(wú)明顯癥狀[15]，血流動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯梗阻時(shí)，多建議隨訪觀察；如第五對(duì)主動(dòng)脈發(fā)育不良或合并其他畸形引起血流動(dòng)力學(xué)異常，需予以手術(shù)矯治或行支架植入術(shù)[16]。本組對(duì)4例患兒及時(shí)施行PFAA矯治術(shù)，1例因第五主動(dòng)脈弓血流通暢而未行PFAA矯治，術(shù)后隨訪顯示主動(dòng)脈弓血流均通暢，治療效果良好，但1例術(shù)后隨訪心腔內(nèi)出現(xiàn)原因未明的偏高回聲。

綜上所述，不同類(lèi)型PFAA超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)存在差異，左心室流出道切面顯示升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端異常血管發(fā)出為超聲診斷PFAA的線索，胸骨上窩長(zhǎng)軸切面有利于顯示第五主動(dòng)脈弓及判斷分型。