肝臟轉(zhuǎn)移性腮腺腺樣囊性癌1例

張小艷，馬培旗，袁玉山，王仲秋

(阜陽(yáng)市人民醫(yī)院影像中心，安徽 阜陽(yáng) 236000)

患者女，50歲，體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位、MRI診斷為肝Ⅴ段肝腺瘤1年，未經(jīng)相關(guān)治療；2年前因“左側(cè)腮腺腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)”接受左側(cè)腮腺全切術(shù)。查體：腹稍膨隆。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。上腹部MRI：肝Ⅴ段4.1 cm×3.6 cm信號(hào)不均占位，邊界清，可見假包膜，其內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀低T1、高T2信號(hào)(圖1A)；增強(qiáng)后病灶實(shí)質(zhì)部分呈較明顯強(qiáng)化、假包膜輕度強(qiáng)化，其內(nèi)結(jié)節(jié)狀信號(hào)未見明顯強(qiáng)化，可見血管穿行(圖1B)，多回波水脂分離定量圖示病灶脂肪含量稍低于周圍肝組織；考慮肝腺瘤。行全麻下腹腔鏡下肝臟病灶切除術(shù)，術(shù)中見肝Ⅴ段4.9 cm×4.7 cm占位，邊界尚清，肝包膜局部受侵。術(shù)后病理：腫瘤呈灰紅色，質(zhì)韌，可見假包膜，切面呈灰白、灰紅、灰黃色；光鏡下見癌細(xì)胞密集排列成片，內(nèi)見大小不等篩孔狀小圓腔，部分呈腺管狀(圖1C)；免疫組織化學(xué)：CK-pan(+)，CD117(部分+)，EMA(灶性+)，P63(部分+)，SMA(灶性+)，Ki-67(約5%+)，Heppar-1(-)，Glypican-3(-)。病理診斷：(肝臟轉(zhuǎn)移性)涎腺源性腫瘤。結(jié)合病史，綜合診斷為肝臟轉(zhuǎn)移性腮腺ACC。其后北京大學(xué)第三醫(yī)院分子及基因檢測(cè)結(jié)果顯示PD-L1陰性；AURKA擴(kuò)增、GANS擴(kuò)增、CTNND2擴(kuò)增、TMB水平低、MSS/MSI-L、HLA-I位點(diǎn)高度雜合；符合肝臟轉(zhuǎn)移性腮腺ACC。

討論ACC是來源于外分泌腺上皮的涎腺惡性腫瘤，發(fā)病年齡為20～80歲，好發(fā)于小涎腺及舌下腺，較少見于腮腺；局部浸潤(rùn)性強(qiáng)，具有嗜神經(jīng)特性，可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以血行轉(zhuǎn)移最多見，最常轉(zhuǎn)移至肺，肝臟轉(zhuǎn)移較罕見。本例肝臟病灶MRI可見多發(fā)囊變、壞死，與原發(fā)灶相似；增強(qiáng)掃描早期強(qiáng)化較為明顯，之后呈持續(xù)性強(qiáng)化，并見流空血管影。部分腮腺ACC可見假包膜。本例肝臟病灶初診時(shí)未見假包膜，1年后病灶增大并出現(xiàn)假包膜，考慮假包膜形成與周圍非瘤肝臟組織受壓、推擠有關(guān)。診斷本病應(yīng)結(jié)合病史，并與不典型肝癌、肝血管瘤、肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生及肝腺瘤等相鑒別；最終確診需依靠病理學(xué)檢查。