辛子藝 李津華 劉 莎

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院 廣東廣州 510080

Abernethy畸形是一種先天性肝外門靜脈畸形疾病，發(fā)病率低，國(guó)內(nèi)外罕見(jiàn)［1］，因其最早由John Abernethy發(fā)現(xiàn)故命名為Abernethy畸形［2］。該病是典型的以“發(fā)現(xiàn)者之名”命名的疾病，雖然方便記憶，同時(shí)也是對(duì)相關(guān)科學(xué)工作者的一種紀(jì)念和致敬的方式，但并不是標(biāo)準(zhǔn)的、規(guī)范的疾病命名方法，不能真正反映Abernethy畸形的疾病性質(zhì)和解剖部位［3］，使用ICD-10第三卷直接查找該疾病時(shí)，得不到對(duì)應(yīng)編碼。在實(shí)際編碼工作中，我們難免會(huì)遇到一些發(fā)病率低、不常見(jiàn)的疑難疾病，其疾病命名方式也是五花八門，直接通過(guò)索引表查找，不容易找到對(duì)應(yīng)的編碼，而臨床醫(yī)師時(shí)常需要檢索某些疑難罕見(jiàn)疾病，作科教研用途或協(xié)助擬定國(guó)家罕見(jiàn)病診療指南等，所以重視并做好疑難罕見(jiàn)疾病的編碼工作亦十分重要。本文通過(guò)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)資料，闡述Abernethy畸形的編碼查找方法與正確編碼，并挑選日常工作中收集到的真實(shí)案例進(jìn)行編碼分析，供同行探討。

1 Abernethy畸形臨床基礎(chǔ)知識(shí)

1.1 定義

Abernethy畸形又名Abernethy綜合征、先天性肝外門-腔靜脈分流畸形（CPCS）或先天性肝外門-靜脈分流畸形（CEPS），是起源于胚胎時(shí)期門靜脈系統(tǒng)發(fā)育異常而致的一種十分罕見(jiàn)的先天性肝外門體靜脈分流的先天性疾病。

1.2 臨床分型

目前基本沿用Morgant分型，其根據(jù)門靜脈與體靜脈之間的異常分流將Abernethy畸形分為Ⅰ型和Ⅱ型［4］。Ⅰ型表現(xiàn)為門靜脈缺如，肝臟完全無(wú)門靜脈血流供應(yīng)，血流沿原門靜脈屬支完全向下腔靜脈系統(tǒng)分流，多發(fā)生于女性，常見(jiàn)的有門-腔靜脈、脾-腎靜脈和腸系膜-髂靜脈分流等。Ⅰ型又分為兩個(gè)亞型，Ⅰa型：腸系膜上靜脈和脾靜脈無(wú)匯合，分別流入體靜脈系統(tǒng)；Ⅰb型：腸系膜上靜脈和脾靜脈正常匯合形成門靜脈干后再流入體靜脈系統(tǒng)。Ⅱ型表現(xiàn)為門靜脈存在但發(fā)育不良，常為門靜脈的單一畸形，多發(fā)生于男性，門靜脈血流只有小部分流入肝臟，大部分經(jīng)異常分流道流入下腔靜脈系統(tǒng)［1，5］。

1.3 臨床表現(xiàn)

Abernethy畸形兩種類型的病人早期都無(wú)肝硬化及肝性腦病等典型的臨床表現(xiàn)，但隨年齡增長(zhǎng)到晚期一般表現(xiàn)為：①消化系統(tǒng)：肝功能不全、脾大脾亢、肝硬化、門靜脈高壓、肝性腦病、肝衰竭甚至肝惡性腫瘤形成；②循環(huán)系統(tǒng)：心臟擴(kuò)大、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、心功能衰竭等；③泌尿系統(tǒng)：腎功能不全，肝腎綜合征等。Abernethy畸形Ⅰ型常伴有其他先天性異常，Ⅱ型多為單一的門靜脈畸形［6］。

1.4 診斷與治療

Abernethy畸形單純依靠臨床特征、臨床表現(xiàn)診斷困難，主要依賴影像學(xué)檢查確診，常用的有血管造影、腹部CT、MRI核磁共振、DSA（數(shù)字化減影血管造影術(shù)）或IVUS（血管內(nèi)超聲技術(shù)）等［7-9］，主要依靠腹腔血管造影。Ⅰ型一般病情較危重，致死率高，需盡早進(jìn)行肝移植手術(shù)，Ⅱ型癥狀較輕者，可采取內(nèi)科保守對(duì)癥治療，癥狀較重者可選用血管腔內(nèi)栓塞手術(shù)或分流結(jié)扎手術(shù)［10-11］。

2 Abernethy畸形的ICD-10編碼思路

Abernethy畸形（或綜合征）是典型的以人名命名的疾病，按照ICD-10編碼查找方法中“以人名命名的疾?。òňC合征），可以直接查找”原則，直接用人名“Abernethy”、“阿伯內(nèi)西（中文譯名）”或“綜合征”作主導(dǎo)詞，均查不到編碼。轉(zhuǎn)換主導(dǎo)詞“畸形”查找，可查到“畸形—靜脈（先天性）——周圍NEC Q27.8”，核對(duì)ICD-10第一卷內(nèi)容類目表Q27.8（周圍血管系統(tǒng)其他特指的先天性畸形），發(fā)現(xiàn)該亞目下并無(wú)Abernethy畸形的相關(guān)注釋，再查看Q27下其他亞目，均與Abernethy畸形不相符。再查“畸形—靜脈——大Q26.9”，核對(duì)第一卷Q26.9（大靜脈未特指的先天性畸形），Abernethy畸形已特指是肝門靜脈畸形，顯然Q26.9也不正確。

既然Abernethy畸形是先天性門靜脈連接異常，Ⅰ型更有門靜脈缺如，轉(zhuǎn)換主導(dǎo)詞“異?！辈檎?，可查到“異?！B接——門 靜 脈Q26.5”或“異 常—門 靜 脈Q26.5——連接Q26.5”；嘗試以主導(dǎo)詞“缺如”查找，也可查到“缺如—靜脈——門Q26.5”，核對(duì)第一卷Q26.5（門靜脈連接異常（Anomalous portal venous connection）），與Abernethy畸形疾病性質(zhì)描述相符，故Abernethy畸形的正確編碼應(yīng)為Q26.5。

查詢目前國(guó)內(nèi)ICD-10國(guó)標(biāo)版、國(guó)家臨床版2.0或廣東省版2020等多個(gè)版本的疾病編碼庫(kù)，發(fā)現(xiàn)Q26.5下并無(wú)擴(kuò)展編碼，雖然目前Abernethy畸形臨床分型未對(duì)疾病編碼造成影響，但由于該病分型不同，對(duì)應(yīng)的異常血管解剖、治療難度、治療手段或預(yù)后評(píng)價(jià)等均有較大差異，參照我國(guó)ICD-10六位數(shù)擴(kuò)展編碼使用習(xí)慣及規(guī)則［12］，建議在不違背ICD分類原則的基礎(chǔ)上，在Q26.5下將Abernethy畸形Ⅰ型和Ⅱ型適當(dāng)?shù)挠枰詳U(kuò)展編碼，以示區(qū)別，使該疾病分類更精確，更嚴(yán)謹(jǐn)，更完整，從而更好的滿足臨床研究和管理需求等特殊檢索要求。

3 Abernethy畸形典型案例編碼分析

患者觀某，女，14歲，檢查發(fā)現(xiàn)門靜脈-肝靜脈瘺收入院。腹部CT示：門靜脈右支與下腔靜脈肝上段見(jiàn)多支異常血管溝通，門靜脈左支細(xì)小，影像診斷：門靜脈-腔靜脈分流，符合Abernethy畸形?；颊唠S后行“經(jīng)頸靜脈門靜脈-肝靜脈畸形血管栓塞術(shù)”，術(shù)中腹腔血管造影示：門靜脈右支發(fā)出3支迂曲血管至肝右靜脈，以血管塞栓塞畸形血管，術(shù)中診斷：Abernethy綜合征。

病案首頁(yè)主要診斷：Abernathy綜合征

其他診斷：門靜脈高壓相關(guān)肺動(dòng)脈高壓

編碼分析：該病例屬于Abernethy畸形Ⅱ型，主要診斷編碼查“異?！T靜脈——連接Q26.5”，其他診斷編碼查“高血壓—肺（動(dòng)脈）（繼發(fā)性）NEC I27.2”、“高血壓—門靜脈K76.6”，手術(shù)編碼查“栓塞（經(jīng)導(dǎo)管）—靜脈（選擇性）——經(jīng)——血管內(nèi)入路39.79”、“動(dòng)脈造影術(shù)（對(duì)比）（熒光鏡的）（逆行的）—腹內(nèi)的NEC 88.47”、“靜脈造影術(shù)（對(duì)比）（逆行的）—門靜脈系統(tǒng)88.64”。

4 討論

4.1 臨床診斷與疾病分類

國(guó)際疾病分類是一個(gè)多軸心的分類系統(tǒng)，病因、部位、臨床表現(xiàn)和病理是疾病分類的軸心［4］。理想的疾病名稱應(yīng)能反應(yīng)疾病的內(nèi)在本質(zhì)，又能反應(yīng)疾病的外在表現(xiàn)，如急性鏈球菌性肺炎，該診斷名稱表達(dá)了疾病的病因鏈球菌感染，部位肺，臨床表現(xiàn)及病歷性質(zhì)急性炎癥。而實(shí)際工作中往往遇到診斷名稱不規(guī)范或未能完整表達(dá)疾病性質(zhì)的診斷［13］。Abernethy畸形屬于以人名命名的疾病，單純從疾病名稱上未能對(duì)疾病進(jìn)行準(zhǔn)確分類。通過(guò)查閱文獻(xiàn)材料，我們了解到Abernethy畸形是由于先天性門靜脈連接異常導(dǎo)致的一系列臨床癥狀，其治療主要針對(duì)肝血管分流等。筆者認(rèn)為對(duì)Abernethy畸形的分類應(yīng)更強(qiáng)調(diào)其病因的分類，這也更符合疾病分類統(tǒng)計(jì)的初衷。該疾病是先天性疾病，因此我們查找時(shí)優(yōu)先以“異?！弊鳛橹鲗?dǎo)詞。當(dāng)然，Abernethy畸形是由于門靜脈連接異常導(dǎo)致的一系列臨床表現(xiàn)的綜合征，為了更全面的反應(yīng)疾病全貌，我們可通過(guò)附加患者臨床表現(xiàn)如肝功能不全、心功能不全、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等編碼作為補(bǔ)充診斷，完整表達(dá)患者情況。

4.2 提高疑難病、罕見(jiàn)病編碼準(zhǔn)確性

國(guó)際疾病分類是一項(xiàng)復(fù)雜、繁瑣的工作，尤其是遇到疑難罕見(jiàn)疾病時(shí)，可能需要花大量的時(shí)間去摸索編碼，比如Abernethy畸形，如果對(duì)該疾病缺乏認(rèn)真、細(xì)致、深入的研究，容易直接編碼為Q27.8或Q26.9，造成編碼錯(cuò)誤。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的高速發(fā)展，許多疾病的本質(zhì)在臨床研究中不斷被揭示，也會(huì)有越來(lái)越多新的疾病會(huì)出現(xiàn)［14］，這些都需要編碼人員不斷的深入學(xué)習(xí)，不斷的積累經(jīng)驗(yàn)。疾病分類是病案信息管理工作的核心，它涉及臨床醫(yī)學(xué)、流行病學(xué)、醫(yī)學(xué)英語(yǔ)和疾病分類規(guī)則等多個(gè)專業(yè)領(lǐng)域，是一門專業(yè)性很強(qiáng)的學(xué)科。作為編碼工作者，應(yīng)具備扎實(shí)的國(guó)際疾病分類基礎(chǔ)，要熟練掌握ICD-10的結(jié)構(gòu)、專業(yè)術(shù)語(yǔ)、分類軸心、基本編碼原則和編碼查找方法［15］，在編碼過(guò)程中，應(yīng)嚴(yán)格遵循編碼查找三步驟，即選擇正確的主導(dǎo)詞，在第三卷索引中查找對(duì)應(yīng)的疾病名稱及編碼，最后在第一卷類目表中核對(duì)編碼。疾病分類與臨床醫(yī)學(xué)密不可分，編碼員應(yīng)具備良好的臨床醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)，善于查閱相關(guān)的醫(yī)學(xué)教材、書籍或文獻(xiàn)資料。加強(qiáng)與臨床醫(yī)師的有效溝通，才能更深入準(zhǔn)確地了解疾病的本質(zhì)［15］，確定該病ICD-10編碼只有臨床醫(yī)師、編碼員相互協(xié)作，才能不斷提升診斷的規(guī)范性和編碼的正確率［16］。工作之余應(yīng)積極的參與各類編碼培訓(xùn)課程不斷學(xué)習(xí)積累，努力提高自身業(yè)務(wù)能力與時(shí)俱進(jìn)，才能做到科學(xué)編碼、精準(zhǔn)編碼。

4.3 提高編碼質(zhì)量的意義

ICD-10對(duì)疑難罕見(jiàn)疾病的分類相對(duì)較少，且分類不細(xì)，有時(shí)可能一個(gè)亞目下就包含了多個(gè)疾病，但由于該類疾病少見(jiàn)罕見(jiàn)，多無(wú)擴(kuò)展編碼細(xì)分，因此對(duì)該類疾病日后的挖掘與利用工作造成很大困難。目前，由于編碼人員水平參差不齊，導(dǎo)致對(duì)疑難罕見(jiàn)疾病的編碼準(zhǔn)確率普遍不高，

造成了資料丟失，統(tǒng)計(jì)有誤，檢索困難，影響臨床醫(yī)療、研究與教學(xué)的病案使用價(jià)值。近些年來(lái)，在新醫(yī)改的大環(huán)境下，病案數(shù)據(jù)已從原來(lái)單純的為檢索、統(tǒng)計(jì)服務(wù)上升為國(guó)家醫(yī)療管理評(píng)價(jià)和決策服務(wù)，尤其是公立醫(yī)院績(jī)效考核評(píng)價(jià)及醫(yī)保付費(fèi)等重要數(shù)據(jù)來(lái)源［17-19］。編碼的準(zhǔn)確性會(huì)直接影響相關(guān)分組，一個(gè)錯(cuò)誤的編碼，可能會(huì)直接導(dǎo)致數(shù)據(jù)失真，入組錯(cuò)誤，權(quán)重下降，相關(guān)指標(biāo)難以計(jì)算，醫(yī)院面臨虧損，所以，做好疑難罕見(jiàn)疾病的編碼工作至關(guān)重要，只有做好了該類疾病的編碼工作，才能最大限度地發(fā)揮病案的使用價(jià)值。隨著ICD-11的發(fā)布應(yīng)用和病案學(xué)科發(fā)展，專業(yè)的病案管理人員及準(zhǔn)確的編碼將在醫(yī)院信息管理上發(fā)揮越來(lái)越重要的作用［20］。

綜上所述，疾病分類已日漸成為衛(wèi)生信息化建設(shè)、醫(yī)保費(fèi)用結(jié)算、醫(yī)療服務(wù)信息監(jiān)管、醫(yī)院評(píng)審等工作的基礎(chǔ)核心而被廣泛關(guān)注，要想成為一名專業(yè)的高水平高質(zhì)量的編碼工作者，必須不斷深入學(xué)習(xí)ICD及相關(guān)臨床知識(shí)，不斷積累和鞏固自身編碼能力，擁有高度責(zé)任心，保證日常編碼的準(zhǔn)確性，做到與時(shí)俱進(jìn)，才能更好地滿足新醫(yī)療改革下首頁(yè)數(shù)據(jù)填寫要求，才能更好地為醫(yī)院和國(guó)家醫(yī)療事業(yè)服務(wù)，才能成為新醫(yī)改政策下一名合格的編碼員。