兒童雙膽囊畸形伴膽結(jié)石一例

溫成龍 趙濱 王春祥

雙膽囊畸形是一種罕見的先天性畸形，由妊娠第五、六周胚胎發(fā)育異常所致。現(xiàn)報告1 例兒童雙膽囊畸形合并膽結(jié)石病例，并結(jié)合相關(guān)文獻對其進行回顧分析。

病例資料 患兒，女，10 歲，于入院前1 d 出現(xiàn)腹痛，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為進食物，無黃綠色液體。無發(fā)熱，無皮膚鞏膜黃染，無陶土樣便。急診超聲發(fā)現(xiàn)雙膽囊畸形，較小膽囊內(nèi)可見強回聲團（圖1a），考慮結(jié)石。MRI 及磁共振胰膽管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）所示：膽囊窩雙膽囊影像，左側(cè)膽囊內(nèi)可見T1WI 高信號T2WI 低信號影（圖1b～1f），考慮雙膽囊畸形伴膽囊結(jié)石。

圖1 10 歲患兒超聲、MRI、MRCP 及術(shù)后CT 圖像。a)超聲示雙膽囊畸形，較小膽囊內(nèi)膽泥團；b)～d)MRI T1 及T2 平掃軸位示雙膽囊畸形，彼此獨立，較小膽囊內(nèi)長T1 短T2 結(jié)石信號影；e)、f)MRCP 示雙膽囊畸形,重復(fù)膽囊及膽囊管孤立，與正常膽囊及膽囊管無明顯溝通圖2 “H”型雙膽囊畸形，也稱為導(dǎo)管型

手術(shù)經(jīng)過及病理結(jié)果：腹腔鏡下探查腹腔未見出血，膽囊窩處可見雙膽囊，正常膽囊含膽汁，充盈可，重復(fù)膽囊較小，含白膽汁，伴腔內(nèi)結(jié)石，下可見重復(fù)膽囊管，重復(fù)膽囊及膽囊管孤立，與正常膽囊及膽囊管無明顯溝通（圖2）。夾閉重復(fù)膽囊管根部，切除重復(fù)膽囊及膽囊管?；颊弑憩F(xiàn)良好，恢復(fù)順利，術(shù)后CT 顯示肝膽解剖正常。

討論 雙膽囊畸形是肝膽系統(tǒng)罕見的先天性異常，發(fā)病率為1/3800［2］。通常妊娠第五周和第六周期間肝憩室尾芽分裂成單獨的芽或向外突出的憩室，這些突出通常會退化，然而，如果它們一直存在則形成雙膽囊或雙膽囊管畸形［1］。Boyden 在1926 年首次報道并介紹了其多種類型的解剖結(jié)構(gòu)，根據(jù)它們與膽囊管的關(guān)系，將其分為1型（分裂原始膽囊）和2型（重復(fù)膽囊）。1936年，Gross［3］將先天性膽囊異常分為六種類型，標(biāo)記為A～F。在1977 年，Harlaftis等［1］根據(jù)形態(tài)學(xué)和胚胎發(fā)生學(xué)進一步修正了這一分類，描述了兩種主要類型。在第1 型（分裂原始膽囊）中，重復(fù)的膽囊有一個單一的膽囊管進入總膽管，并進一步細分為分隔的“V”形或“Y”形。在2 型（重復(fù)膽囊）中，副膽囊具有兩個或更多個膽囊管獨立地流入膽道樹［4］。2 型細分為“導(dǎo)管型”膽囊（H 型）和“小梁型”膽囊。導(dǎo)管類型的副膽囊管連接到總膽管。在小梁類型中，副膽囊管連接到左或右肝管［4］。2010 年Causey 等［5］在前人的基礎(chǔ)上又總結(jié)了兩個完全分隔的膽囊通過各自的膽囊管并行匯入膽總管這一類型（命名為“B 型分裂”，區(qū)別于以前的分裂型）以及三聯(lián)膽囊畸形，將分類進一步發(fā)展、細化?！皩?dǎo)管”型膽囊是最常見的雙膽囊畸形類型［2］。

重復(fù)膽囊沒有特定的癥狀或體征。與單個膽囊相比，重復(fù)膽囊患?。◥盒曰蚍菒盒裕┑念l率是否更高也尚未得到證實［6］?；颊呖杀憩F(xiàn)為膽道疾病的不典型癥狀，或正常單膽囊疾病，包括急性膽囊炎、膽石癥、膿胸、扭轉(zhuǎn)、膽囊瘺、腹部腫塊等。雖然報道的膽囊重復(fù)癥常合并膽囊結(jié)石和膽囊炎，但在文獻中也有零星的其他異常和疾病的報道［4］，如十二指腸重復(fù)畸形、十二指腸閉鎖、胃黏膜異位等。

術(shù)前影像學(xué)檢查對重復(fù)膽囊的診斷具有重要意義，腹部超聲是首選的檢查方式，然而并不總能夠準(zhǔn)確診斷膽囊畸形。在膽囊窩內(nèi)有兩個囊性結(jié)構(gòu)的情況下，超聲能夠識別出重復(fù)的膽囊，但是其不能準(zhǔn)確地描述膽囊管的解剖結(jié)構(gòu)，也不能排除其他的診斷。在一項17 例報告的回顧性研究中，腹部超聲僅證實3 例重復(fù)膽囊［7］。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）被認(rèn)為是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)［8］，但它是侵入性的，有嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險，并不常用于診斷。MRCP 是一種無射線輻射的無創(chuàng)成像方式，具有比超聲更好的診斷能力，通過多種成像序列及3D 重組評估導(dǎo)管解剖，可對成人和兒童的重復(fù)畸形作出準(zhǔn)確診斷［9］。但其亦有一定局限性，如檢查禁忌證較多及不能可靠顯示肝內(nèi)膽管樹的第二級分支等［10］。

一般有癥狀的膽囊重復(fù)病人才進行手術(shù)治療。當(dāng)偶然發(fā)現(xiàn)重復(fù)的膽囊時，不推薦進行預(yù)防性膽囊切除術(shù)。腹腔鏡膽囊切除術(shù)是主要的治療方法，并已成功應(yīng)用。

回顧本次病例，表現(xiàn)較為典型，治療也較為順利，預(yù)后良好。對于影像科醫(yī)師，臨床工作中遇到類似病例，應(yīng)正確認(rèn)識膽道系統(tǒng)的解剖變異，利用現(xiàn)有成像手段盡可能明確診斷重復(fù)膽囊畸形的類型，為下一步臨床治療提供可靠依據(jù)。此病例，重復(fù)的膽囊較正常膽囊體積小，膽囊管也較細，導(dǎo)致膽汁淤積排泄不暢，也可能是其內(nèi)形成結(jié)石的主要原因。手術(shù)證實為2 型中的“H”型（圖2），術(shù)前的詳細診斷，對于術(shù)式的選擇極為重要。理論上，第二膽囊管的高位插入會增加膽總管和肝右動脈損傷風(fēng)險，需進行更廣泛地切開［8］。因此文獻提倡開放手術(shù)治療2型重復(fù)膽囊［5］。MRCP一般不作為腹部疾病的首選檢查方式。在某些情況下，當(dāng)出現(xiàn)典型的膽囊疾病癥狀而初次影像檢查發(fā)現(xiàn)非特征性影像學(xué)表現(xiàn)時，應(yīng)考慮到膽囊重復(fù)畸形的可能，及時檢查。