王德淼,尚培中,蔣童新,張 偉
(1.河北懷來世濟醫(yī)院 普通外科,河北 懷來 075400;2.中國人民解放軍陸軍第八十一集團軍醫(yī)院 普通外科,河北 張家口 075000)
小腸脂肪瘤是一種少見的良性間葉組織腫瘤,既往臨床上少見,近年隨著國人脂質食品攝入量的增加,過剩蓄積或代謝障礙引發(fā)的小腸脂肪瘤發(fā)病率逐漸上升。多層螺旋CT(multislice spiral computed tomography,MSCT)等影像檢查技術的發(fā)展,顯著提高了對該病的診斷水平。消化內鏡技術、腹腔鏡及機器人技術的發(fā)展,為該病的微創(chuàng)治療提供了更多選擇?,F綜述近年來有關小腸脂肪瘤診斷與治療進展如下。
小腸脂肪瘤發(fā)病原因目前尚不清楚,可能與下列因素有關[1-2]:①全身脂肪代謝障礙;②腸源性脂肪代謝障礙(Whipple病);③炎癥刺激腸道導致結締組織變性;④組織內纖維小梁的腺管周圍脂肪浸潤;⑤組織的淋巴供應和血液循環(huán)發(fā)育不良或發(fā)生障礙,導致脂肪沉積于腸壁;⑥胚胎發(fā)育中腸旋轉異常;⑦腸營養(yǎng)紊亂等。小腸脂肪瘤分化良好,生長緩慢,按瘤體的生長方式及其與腸壁的位置關系可分為黏膜下型、肌間型、漿膜下型3種,其中,黏膜下型最多見,約占95%,肌間型和漿膜下型共約占5%[2-3]。黏膜下型脂肪瘤常向腸腔內呈息肉樣凸出,個別蒂部較長者可呈懸垂狀,表面腸黏膜可有潰瘍形成。肌間型脂肪瘤瘤體位于小腸壁內,可同時向腸腔內和腸腔外兩個方向生長,瘤體雖向腸腔內凸出,但仍被覆正常小腸黏膜,表面漿肌層無明顯異常。漿膜下型脂肪瘤生長較少受阻,往往較大時才出現臨床癥狀。靠近腸系膜緣的漿膜下型脂肪瘤應與腸系膜脂肪瘤鑒別[4]。
小腸脂肪瘤手術切除標本肉眼觀,大體多呈圓形、卵圓形、杵狀結節(jié),可有完整菲薄的包膜或無明顯包膜,切面呈黃色,多為分葉狀,光澤油膩。光學顯微鏡下觀察瘤體由分化成熟的脂肪細胞組成,無異型性,呈多角形空泡狀,胞漿內充滿脂滴,將胞核擠至邊緣,呈卵圓形濃染。由于瘤體內常有纖維結締組織間隔,可將瘤細胞分成多個小葉樣結構。
在小腸良性腫瘤中,脂肪瘤的發(fā)病率低于平滑肌瘤和腺瘤等,占消化道良性腫瘤的4%、脂肪瘤的20%~25%。從兒童至老年,小腸脂肪瘤在所有年齡段均可發(fā)病,但以中老年人居多,男女發(fā)病率是否存在差異尚無定論[5-7]。雖然小腸各部位均可發(fā)病,但以回腸脂肪瘤最多見,約占全部病例的50%~60%,十二指腸和空腸各約占20%~25%[1,8]。小腸脂肪瘤以單發(fā)性居多,多發(fā)性少見[9]。多發(fā)性小腸脂肪瘤需與小腸脂肪瘤病鑒別,后者系脂肪組織在腸黏膜下層不均勻地增生形成多發(fā)不規(guī)則腫塊,或均勻地沉積不形成腫塊,無明顯包膜[10]。
小腸脂肪瘤病程長短各異,其臨床表現與瘤體生長大小、部位及形態(tài)有關。瘤體直徑<1.5 cm的小腸脂肪瘤一般無癥狀或僅有輕微腹部不適,受小腸檢查手段限制,術前難以診斷,多在施行其他手術探查時偶然發(fā)現;瘤體直徑≥2.5 cm者可刺激腸腔引起腸蠕動異?;蚬δ苷系K,影響腸內容物的排泄,誘發(fā)腸套疊;瘤體直徑>4 cm的巨大脂肪瘤多可出現腹內腫塊、腹痛、腹瀉、腹脹、腸梗阻等,一些患者瘤體黏膜可有灶性糜爛,甚至形成潰瘍導致出血、黑便[7,11-12]。十二指腸黏膜下型脂肪瘤凸向腸腔可致胃出口梗阻[13],環(huán)形生長的較大肌間型脂肪瘤可致腸腔狹窄或梗阻,巨大的漿膜下型小腸脂肪瘤可引起腸扭轉或壓迫周圍臟器,墜入盆腔時易誤診為其他腫瘤[14]。
影像檢查是小腸脂肪瘤重要的診斷學方法,一項檢查技術難以確診時,可聯合應用多項檢查技術。①X線平片:對未發(fā)生腸套疊者難以診斷,對已發(fā)生腸套疊者,可見腸腔內臘腸樣軟組織腫塊影,伴有梗阻時可見積液、積氣。②X線鋇劑造影:腸腔內可見卵圓形充盈缺損,邊緣光滑,一些患者可呈輕度分葉,密度低,透光度高,由于附近腸壁柔軟,腹部加壓檢查可見周圍腸黏膜皺襞變平或消失,充盈缺損發(fā)生一定的形態(tài)改變,如有腸套疊可見腸腔呈鷹嘴狀或錐形狹窄。③MSCT及其增強掃描:MSCT可連續(xù)采集數據,密度分辨率高,雖然瘤體較小的脂肪瘤可能會漏診,但MSCT在診斷小腸脂肪瘤方面具有獨特的優(yōu)勢,能直接顯示腸腔內大小不等類圓形、卵圓形脂肪密度腫塊,CT值為-100 HU左右,增強后可有包膜強化,但瘤體無強化。MSCT掃描后全范圍重建有利于清楚顯示腸腔、腸壁細小病變以及瘤體與周圍臟器的關系,對小腸脂肪瘤的診斷具有較高的敏感性和特異性。對發(fā)生腸套疊者,通過曲面和多平面重組,可全面觀察不同密度的分層結構,腸壁密度較高,套入的腸系膜脂肪層密度較低,套疊部長軸垂直于掃描層面時為同心圓征,如有一定角度形成斜切面,則表現為假腎征或慧星尾征,套疊的腸管管壁可見水腫、增厚,頭部所在腸腔內可見脂肪瘤瘤體影像,系膜呈多層曲帶狀改變[15-17]。對瘤體較小者,口服2.5%等滲甘露醇作為對比劑施行MSCT小腸造影(MSCT enterography,MSCTE),可提高空間分辨率高,適當調整窗寬、窗位,可增加對脂肪組織檢查的敏感度,通過觀察其位置變化,可與腸腔內脂肪團或氣體鑒別[18]。將MSCTE與膠囊內鏡聯合檢查,可提高小腸脂肪瘤的檢出率[19]。④磁共振:多模態(tài)磁共振小腸造影診斷小腸腫瘤的敏感度為97.59%,特異度為100%,準確度為98.67%,其診斷效能與MSCT相當,但不存在電離輻射,尤其適用于孕婦及兒童等不宜行MSCT檢查者[20-21]。⑤超聲檢查:呈均勻的偏高回聲,邊緣清晰,瘤體內無明顯血流信號。對發(fā)生腸套疊者,可見邊界清晰、內部回聲不均勻的腹部包塊,聯合低頻和高頻探頭有助于顯示腸套疊聲像圖特征[22]。
由于90%以上的小腸脂肪瘤表面黏膜完整,較小者不易發(fā)現,較大者內鏡下可見腸腔內黏膜下隆起,多呈半透明微亮的鮮黃色、淡黃色或橘紅色,表面光滑,活檢鉗觸壓可見彈性凹陷,由于血供受影響,色澤由粉紅變黃色,離開后可恢復原狀、原色,謂之“枕墊征”。黏膜下型脂肪瘤可見大小不等的瘤蒂,肌間型脂肪瘤不形成瘤蒂,漿膜下型脂肪瘤內鏡下也看不到瘤蒂。黏膜完整的脂肪瘤瘤體表面很容易被活檢鉗抓起,形似撐起的帳篷,形成“帳篷征”。一般情況下,活檢不易取到腫瘤組織,在某一處反復活檢致黏膜層破潰,可見黏膜下層的黃色脂肪,即為“Nukedfat征”。少數表面黏膜頂部充血、糜爛或潰瘍,可看到脂肪突破黏膜層外露于腸腔,即“裸脂征”,類似于上皮性腫瘤,但腫瘤近基底部正常黏膜的存在是辨識黏膜下腫瘤的特征。在行電子結腸鏡檢查時,經回盲瓣向末段回腸逆向插入,有助于檢出30 cm范圍內的回腸脂肪瘤[23]。膠囊內鏡可顯示小腸黏膜改變累及范圍,對黏膜下型脂肪瘤的診斷有一定價值。內鏡超聲有助于減少漏診,顯著提高診斷正確率,對制定治療方案具有重要指導意義[24]。
手術切除是治療小腸脂肪瘤的基本方法,主要有消化內鏡下切除、腹腔鏡下切除、機器人切除、開腹切除等4種。消化內鏡下切除技術主要應用于十二指腸脂肪瘤和距回盲瓣較近的回腸脂肪瘤,較小的黏膜下型脂肪瘤可采取單純內鏡黏膜切除術或氣囊輔助內鏡黏膜下剝離術治療[25-26],較大者可在內鏡下施行套扎法予以切除[27-29];位于回腸末段的脂肪瘤采用雙腔內鏡可同時操作異物鉗和尼龍繩,將瘤體牽拉至盲腸,使操作空間變大,降低手術難度,提高成功率,通過分期圈套結扎,可減少腸穿孔等并發(fā)癥[30]。但各種空腸脂肪瘤、大部分的回腸脂肪瘤及各種肌間型、漿膜下型十二指腸脂肪瘤,內鏡切除困難較大,目前采用最多的治療方法是腹腔鏡手術,為減少手術創(chuàng)傷,便于術中準確定位,必要時可予腹腔鏡與內鏡雙鏡聯合治療[31]。對發(fā)生腸套疊者,可先試行內鏡或/和腹腔鏡治療,如能獲成功,則可避免開腹手術,減輕創(chuàng)傷,加快康復過程[32]。由于內鏡、腹腔鏡、機器人治療只能依靠器械操作,對并發(fā)慢性腸梗阻導致近端腸管嚴重擴張的腸套疊患者,腸壁水腫、增厚,腸管箍緊度高,套疊復位十分困難,若撕破或切破腸管致使腸內容物外流可引起腹腔污染,對此類患者改行開腹手術,可靈活運用手法施行復位,減少腹腔污染機會。位于十二指腸第二部、第三部的脂肪瘤手術切除部分腸壁后,可考慮施行Roux-en-Y吻合重建消化道[33]。由于小腸脂肪瘤屬良性病變,至今鮮見惡變報道,治療時應遵循良性腫瘤手術原則,避免過度手術,在確保完整切除腫瘤的前提下,瘤體較小者切除后行腸修補術,較大者也可切除周圍少部分腸管,施行小腸端端吻合術[34]。由于瘤體較小的患者早期無任何臨床表現,少數患者可能為多發(fā)性,因此開腹手術時應重視對小腸全程觸摸探查,以免漏診漏治。
小腸脂肪瘤術后預后良好,手術切除后多數不再復發(fā),但個別患者,尤其是多發(fā)性脂肪瘤,術后也有復發(fā)的臨床報道[35]。
小腸脂肪瘤雖不多見,但臨床報道病例逐年增加,應重視和提高對該病的診斷能力,采取適宜和恰當的治療方法。在MSCT、消化內鏡2種檢查的基礎上,配合其他檢查手段,有利于提高術前診斷正確率,避免過度治療。切除小腸脂肪瘤的技術方法既要根據病變部位、分型、大小、臨床表現等綜合評估,又要基于醫(yī)院設備條件和醫(yī)師技術水平,盡可能采取消化內鏡、腹腔鏡或機器人等微創(chuàng)治療技術。