李秋霜

摘要：對(duì)1例早產(chǎn)新生兒先天性魚(yú)麟病患兒采取安置于單間隔離病房，專人護(hù)理，置于暖箱內(nèi)保暖，生命體征監(jiān)測(cè)，皮膚護(hù)理，抗感染治療，營(yíng)養(yǎng)供給等，并局部使用皮膚滋潤(rùn)霜，如尿素脂、乳膏基質(zhì)0%01維生素A軟膏外涂，維生素A口服，同時(shí)使用紅霉素眼膏涂眼部，經(jīng)過(guò)13天的規(guī)范化治療及精細(xì)化護(hù)理，患兒住院期間全身未發(fā)生感染，皮膚愈合較前好轉(zhuǎn)，生長(zhǎng)發(fā)育正常。

【中圖分類號(hào)】R758.5+2 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1673-9026（2022）05--01

目的? 評(píng)價(jià)新生兒魚(yú)鱗病護(hù)理的措施及其效果。 方法? 選取我院早產(chǎn)新生兒魚(yú)鱗病患兒1例作為本次研究的對(duì) 象，實(shí)行綜合性護(hù)理，并回顧性分析護(hù)理的效果。 結(jié)果? 經(jīng)護(hù)理后，患兒安全渡過(guò)了易感期，并好轉(zhuǎn)出院。 結(jié)論? 在新生兒魚(yú)鱗病患兒中實(shí)施綜合性護(hù)理，能夠有效改善患兒病情，預(yù)防感染。

先天性魚(yú)鱗病主要是由于常染色體遺傳性皮膚脫屑性疾病，臨床上較為罕見(jiàn)。新生兒期起病的先天性魚(yú)鱗病包括性聯(lián)尋常性魚(yú)病、板層狀魚(yú)鱗病、顯性遺傳先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病、胎兒魚(yú)鱗病、火棉膠嬰兒等。本病例患兒表現(xiàn)為火棉膠嬰兒，火棉膠嬰兒火棉膠嬰兒（ collodion baby）出生時(shí)嬰兒即被一層發(fā)亮的膠狀膜包裹，以致嬰兒肢體被限制在一個(gè)特殊位置，并引起外翻。膠狀膜干燥，呈棕黃色，毛發(fā)貫穿其中。出生后24小時(shí)內(nèi)，包被的薄膜開(kāi)始出現(xiàn)裂隙或脫落，膜下為表皮深層，潮濕、高低不平，呈紅斑樣。脫屑自皸裂部位開(kāi)始，于15～30天內(nèi)累及全身，頭顱和肢端最晚脫屑。鱗屑和紅斑累及全身，屈側(cè)尤為嚴(yán)重。有的患兒可終生有反復(fù)的薄紙狀脫屑常伴有掌角化過(guò)度。本病是一個(gè)不穩(wěn)定的魚(yú)鱗病類型。重者出生不久死亡。治療原則該病目前暫無(wú)特殊有效的治療措施，最主要的治療原則在于促進(jìn)愈合、防止感染和營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)等方面。重癥患兒預(yù)后較差，多因不能吸吮或繼發(fā)感染死亡;輕者皮膚可反復(fù)剝脫數(shù)月，最終局限于四肢伸側(cè)，患兒的營(yíng)養(yǎng)和活動(dòng)均不受影響[3] ，應(yīng)用各種外用藥的目的在于改皮膚的干燥狀態(tài)，防止水分蒸發(fā)，促進(jìn)角質(zhì)細(xì)胞脫離[1] 。我院2020年7月收治的早產(chǎn)新生兒魚(yú)鱗病患兒，經(jīng)過(guò)綜合治療及護(hù)理13后患兒病情基本好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將患兒的護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1? 臨床資料

患兒系第2胎第2產(chǎn)，胎齡36+1周，出生體重2900克，無(wú)窒息搶救史，Apgar評(píng)分1分鐘10分，羊水清，無(wú)臍帶繞頸，生后全身水腫，皮膚腫脹發(fā)亮，皮膚薄;其母有妊娠期糖尿病 whiteA2級(jí)，過(guò)敏史慶大霉素過(guò)敏，表現(xiàn)為紅疹。既往1足月男嬰，非近親結(jié)婚，傳染病無(wú);其父親健康，無(wú)類似病史家族成員;體查：T36.2℃，HR134次/分，R 52次/分，Bp 64/34mmHg ，SPO2 99%，體重2900克;頭圍33cm;胸圍32cm;早產(chǎn)兒貌，神清，反應(yīng)好，哭聲響亮，前囟平軟，雙側(cè)眼瞼水腫、對(duì)翻;耳鼻被拉緊鼻梁塌陷，鼻孔小，口張開(kāi)，呈魚(yú)嘴狀。雙側(cè)耳廓正常，外耳道無(wú)異常分泌物，面色紅，全身皮膚薄并伴水腫、發(fā)亮，呼吸順，四肢肌張力正常。入院第二天患兒皮膚出現(xiàn)皸裂、脫屑，雙眼瞼外翻伴明顯黃色膿性分泌物。診斷：1.先天性魚(yú)鱗病 2.高危兒 （母親糖尿?。? 3.早產(chǎn)兒;入院處理立即予單間暖箱保暖，水膠體敷料粘貼皮膚保護(hù)下心電監(jiān)護(hù)，建立PICC及左側(cè)橈動(dòng)脈留置針各一條，遵醫(yī)囑抽血等相關(guān)檢查、記錄24小時(shí)出入量、靜脈輸注舒普深防治感染;抽血檢驗(yàn)示鈣低及維生素缺乏予口服維生素D、靜脈補(bǔ)鈣，濕潤(rùn)燒傷膏外涂皮膚，留置胃管，鼻飼奶10mlq3h，靜脈輸注營(yíng)養(yǎng);請(qǐng)皮膚科、造口師、新生兒專科護(hù)士、護(hù)理部等部門聯(lián)合行MDT會(huì)診，制定個(gè)性化的治療和護(hù)理方案;經(jīng)過(guò)13天的積極治療和精心護(hù)理，患兒出院時(shí)患兒全身皮膚脫皮，干裂部位好轉(zhuǎn)，未見(jiàn)潮紅糜爛面，眼瞼外翻，未見(jiàn)膿性分泌物。囑皮膚科及眼科復(fù)查;新生兒科電話隨訪患兒情況。

2? 護(hù)理方法

2.1預(yù)防感染：患兒采取保護(hù)性隔離，安排住單人病室并置暖箱?；純菏褂弥械呐鋬?nèi)面每天清水擦拭兩次，暖箱外面每天采用500mg/L含氯消毒擦拭三次，每天更換一次暖箱水水槽滅菌注射用水，暖箱每五天更換一次，并進(jìn)行終末消毒。醫(yī)護(hù)人員操作前均穿隔離衣，戴口罩、一次性橡膠手套，接觸患兒前后嚴(yán)格遵循無(wú)菌操作的原則。接觸患兒的一切用物如床單、毛巾、隔離衣等均進(jìn)行高壓消毒，使用一次性無(wú)菌治療巾更換床單，患兒用物專人專用，一切治療護(hù)理措施都在暖箱內(nèi)集中進(jìn)行[2] 。留置PICC及左側(cè)橈動(dòng)脈留置針，避免反復(fù)穿刺引起皮膚感染等 。遵醫(yī)囑使用抗生素;血培養(yǎng)7天無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)、無(wú)真菌生長(zhǎng)，停用舒普深。

2.2皮膚護(hù)理：護(hù)理人員應(yīng)根據(jù)患兒的日齡、體重等調(diào)節(jié)保溫箱的溫度，進(jìn)而避免患兒出現(xiàn)脫水熱、循環(huán)容量不足等癥狀;箱溫調(diào)至32攝氏度，濕度60%，避免箱內(nèi)環(huán)境過(guò)于干燥增加患兒不顯性失水量，包被疊成“鳥(niǎo)巢”樣式.為保持皮膚清潔，預(yù)防皮膚感染。護(hù)理人員每天使用滅菌用水給患兒盆浴，特別是皮膚皺褶處（如頸部、腋下、腹股溝），之后外涂濕潤(rùn)燙傷膏進(jìn)而保持皮膚濕潤(rùn)，軟化皮膚。預(yù)防細(xì)菌或微生物等侵入患兒體內(nèi)[7] 。由于患兒皮膚出現(xiàn)皸裂、脫屑，部分稍紅;并通過(guò)MDT會(huì)診后，停用燙傷膏改重組人表皮因子凝膠TID，加維生素E乳膏、尿素脂交替外涂。由于患兒全身皮膚不斷有硬化、斷裂和脫屑現(xiàn)象，皮膚彈性差，故床頭抬高角度<30°，以防止床頭過(guò)高增加皮膚剪切力，造成摩擦損傷。每小時(shí)為患兒更換1次體位，同時(shí)檢查患兒全身情況[3]。如患兒哭鬧時(shí)及時(shí)安撫，避免應(yīng)哭鬧時(shí)不斷摩擦皺褶處皮膚，加重皮損。建立動(dòng)靜脈通路：左大隱PICC、左撓動(dòng)脈留置針，納米銀銀敷貼固定。減少粘貼式敷貼使用，避免引起二次損傷。

2.3眼部、口腔護(hù)理：患兒雙眼瞼外翻伴明顯黃色膿性分泌物，存在暴露性結(jié)膜炎和角膜于燥癥的危險(xiǎn)，可遵醫(yī)囑妥布霉素滴眼液滴雙眼后15min后加用紅霉素眼膏外涂雙眼再用優(yōu)拓布覆蓋雙眼，一天三次。為避免光線刺激患兒雙眼，暖箱外置一不透光外罩。先天性魚(yú)病患兒口唇不能閉合，需加強(qiáng)口腔護(hù)理。每隔4小時(shí)用無(wú)菌棉簽1%碳酸氫鈉溶液為患兒清潔口腔1次，達(dá)到預(yù)防口腔感染的目的[3] 。

2.4強(qiáng)化對(duì)患兒的營(yíng)養(yǎng)干預(yù)：患兒皮膚損傷嚴(yán)重，加之裸露在暖箱內(nèi)不顯性失水多、生理性體重下降等因素，致使該患幾體液大量丟失，易造成水、電解質(zhì)平衡失調(diào)和營(yíng)養(yǎng)不良[3] ?；純喝嗽旱?天由于耳鼻被拉緊鼻梁塌陷，鼻孔小，口張開(kāi)，呈魚(yú)嘴狀，面部肌肉活動(dòng)受限，導(dǎo)致患兒吸吮困難，吸吮力差，留置胃管，鼻飼奶10mlq3h，患兒胃納好腸鳴音正常，無(wú)潴留及嘔吐等現(xiàn)象，第二天評(píng)估患兒的吸吮力可，該用滴管喂養(yǎng)15mlq3h，第三天口唇回縮正常后，拔除胃管改按需自吮奶20mlq3h，無(wú)嘔無(wú)腹脹，奶量逐漸增加至50mlq3h。每天為患兒稱體重1次，以便評(píng)估患兒營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)情況?；純鹤≡浩陂g奶量可，無(wú)嘔吐、腹脹，大小便正常?；純撼鲈菏求w重已增加至2970克。住院期間根據(jù)胃腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)情況結(jié)合胃腸外營(yíng)養(yǎng)，并密切觀察24小時(shí)出入量變化。由于患兒入院時(shí)鈣低，需要靜脈補(bǔ)鈣及患兒奶量不夠熱量，留置PICC導(dǎo)管避免輸液外滲及反復(fù)穿刺造成皮膚感染。維持尿量>1ml（kg.h）[2] 。

2.5嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病情：患兒皮膚脆弱，故給予經(jīng)皮測(cè)氧飽和度儀監(jiān)測(cè)患幾心率和氧飽和度，每3h更換1次位置，防止壓瘡及肢端末梢血供不足。密切觀察患兒反應(yīng)、皮膚顏色、體溫、呼吸、肌張力、尿量、排便情況及炎癥指標(biāo)，監(jiān)測(cè)患兒血糖避免低血糖引起腦損傷。同時(shí)注意有無(wú)呼吸暫停、口唇發(fā)癥狀以及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如有無(wú)抽搐及腦型尖叫?；純鹤≡浩陂g生命體征平穩(wěn)，無(wú)發(fā)熱及發(fā)，無(wú)呼吸困難及抽搐。注意避免因護(hù)理不當(dāng)導(dǎo)致的壓力性損傷及肢端末梢血供不足，如每一小時(shí)更換血氧飽和度探頭位置等。

2.6健康教育：向家長(zhǎng)講解先天性魚(yú)病的發(fā)病原因、臨床特點(diǎn)及護(hù)理方法，向家長(zhǎng)強(qiáng)調(diào)手衛(wèi)生的重要性。指導(dǎo)家長(zhǎng)密切觀察皮膚發(fā)硬、角化、斷裂、脫屑等情況，出院時(shí)指導(dǎo)家長(zhǎng)做好皮膚護(hù)理及生活護(hù)理?；純悍块g每天開(kāi)窗通風(fēng)2次，每次30min。保持皮膚清潔，禁止使用堿性肥皂或刺激性藥物。保持患兒衣服清治新，質(zhì)、寬松的衣服，并動(dòng)洗動(dòng)換。建議患兒家長(zhǎng)純母乳養(yǎng)至少6個(gè)月，6個(gè)月后給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素的輔助食物。告知家長(zhǎng)出院后前往皮膚科、眼科，隨訪。

新生兒魚(yú)鱗病是新生兒科罕見(jiàn)的皮膚性疾病，患有該病的患 兒常會(huì)出現(xiàn)皮膚干燥、發(fā)亮、潮紅、眼瞼外翻等癥狀;其中，輕 者呈淡紅色或棕紅色且會(huì)出現(xiàn)數(shù)月的反復(fù)剝脫，最終導(dǎo)致四肢身 側(cè)受限;重者多因繼發(fā)感染或無(wú)法吮吸而死亡[3] 。當(dāng)前臨床上無(wú) 徹底根治新生兒魚(yú)鱗病的方案，多以保濕、預(yù)防感染、油性軟膏 等為治療原則;但在治療過(guò)程中輔以綜合性、精細(xì)化的護(hù)理，能 夠最大限度預(yù)防患兒角膜損傷和感染[4] 。故住院期間應(yīng)密切觀察 患兒有無(wú)發(fā)熱及感染中毒癥狀，如合并感染選擇敏感抗生素。本 次研究中，經(jīng)綜合性、精心的護(hù)理以后，患兒免疫力得到提升， 脫離了嚴(yán)重脫皮的危險(xiǎn)時(shí)期。綜上， 目前臨床上仍無(wú)治療新生兒魚(yú)鱗病的確切方法，因此 對(duì)于該病的關(guān)鍵還在于精心的護(hù)理。

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