付長永,閆福嶺
持續(xù)性姿勢-感知性頭暈(PPPD)是最常見的慢性功能性頭暈,表現為頭暈、不穩(wěn)或非旋轉的癥狀眩暈持續(xù)3個月或更長時間,直立或主動、被動運動姿勢會加重頭暈、不穩(wěn),暴露在復雜或移動環(huán)境中的視覺刺激也會加重[1]。PPPD的觸發(fā)因素很多,包括多種周圍性前庭疾病、神經系統(tǒng)疾病、心血管疾病、暈厥以及精神心理疾病。病情進展后,上述疾病會繼發(fā)PPPD,且PPPD可能和觸發(fā)疾病合并,影響臨床診斷。不僅如此,PPPD還可繼發(fā)焦慮、抑郁[2]。多數PPPD伴隨焦慮或抑郁,導致患者就診時醫(yī)生過多關注患者的情緒、情感,誤診為精神心理性頭暈的概率增加[3]。也有學者認為,PPPD為一種新的身心疾病[4]。在我國,PPPD經常就診于多個科室,如骨科、神經科、耳鼻咽喉科、精神心理科等,因此誤診率增加,并由此導致非針對性的檢查和治療費用上升。目前,我國尚缺乏相關統(tǒng)計數據,針對PPPD誤診、誤治而產生的相關費用研究仍較少。2020年7月—2021年5月眩暈專病門診共診治112例PPPD,其中曾發(fā)生誤診者達98例(87.50%)。本研究將對誤診數據、誤診原因及由此產生的過度檢查原因進行分析,以提高臨床的重視程度和警惕性。
1.1一般資料 本組98例中,男40例,女58例;年齡15~85(57.39±15.71)歲,<40歲12例,41~60歲42例,>60歲44例;病程3個月~30年(5.62±8.06)年;類型:心因性14例、神經耳源性19例、交互性65例,其中交互性占比最多,高達66.33%;廣泛性焦慮障礙量表(GAD7)評分(6.99±4.15)分;抑郁篩查量表(PHQ9)評分(8.05±5.26)分;眩暈障礙量表(DHI)評分(53.53±13.33)分,其中軀體癥狀部分評分(15.06±5.34)分、情緒評分(17.04±5.09)分、功能評分(21.31±7.05)分。本組在眩暈門診就診3例。
1.2臨床表現 本組98例均以頭暈為主要表現,其中以頭暈伴步態(tài)不穩(wěn)82例,頭暈伴不同程度睡眠障礙76例,頭暈伴明顯的視覺誘發(fā)加重等癥狀者38例,以頭暈伴明顯抑郁情緒(PHQ9評分≥10分)者32例,以頭暈伴明顯焦慮情緒(GAD7評分≥10分)者30例,頭暈伴有頸部酸痛、僵硬感者23例。本組最常見的不恰當檢查方法為:頭顱CT平掃227次,平均每例2.32次;頸椎MRI 225次,平均每例2.30次;經顱超聲多普勒216次,平均每例2.20次;頭顱MRI平掃171次,平均每例1.74次;頸部血管超聲127次,平均每例1.30次;頭顱或頸部CTA共112次,平均每例1.14次;頭顱MRA 96次,平均每例0.98次;純音測聽檢查19次,平均每例0.19次;24 h動態(tài)血壓監(jiān)測12次,平均每例0.12次。24 h動態(tài)腦電圖8次,平均每例0.08次。檢查結論均無法解釋患者病情,無明顯相關性。
1.3誤診情況 98例均以持續(xù)頭暈、步態(tài)不穩(wěn)伴視物加重或焦慮不安等癥狀多次就診于外院神經內科、骨科、心血管內科、精神心理科、眩暈專科門診。上述患者被診斷為精神心理性頭暈73例次,頸性眩暈53例次,腦供血不足52例次,梅尼埃病21例次,腦梗死20例次,良性陣發(fā)性位置性眩暈12例次,高血壓病3例次。誤診時間為0.25~30.00(5.62±8.06)年。
1.4確診及治療
1.4.1確診方法:眩暈??漆t(yī)生對所有患者詢問病史后進行床旁體格檢查,包括神經系統(tǒng)常規(guī)體格檢查、Dix-Hallpike試驗、Roll試驗、甩頭試驗、搖頭試驗、純音測聽(既往報告者不再重復檢查)、閉目直立試驗和原地踏步試驗等。本組中22例存在不同程度的純音測聽下降,9例重復性原地踏步試驗均單一方向旋轉,其余患者神經-耳科體格檢查未見明顯異常。本文中所有PPPD患者符合“國際巴拉尼協(xié)會前庭障礙分類(2017)”中PPPD診斷標準[5]。目前PPPD的診斷主要依賴于病史詢問、神經-耳科體格檢查,但缺乏明確診斷的輔助檢查。
1.4.2治療方法:本組均給予PPPD藥物三聯治療,即5-羥色胺再攝取抑制劑舍曲林片(50 mg口服,1/d)抗焦慮、氟桂利嗪膠囊(5 mg口服,1/晚)改善前庭癥狀、阿普唑侖片(0.4 mg口服,1/晚)改善睡眠和抗焦慮治療,以及應用短視頻指導患者前庭功能訓練方法。本組經過4~8周治療后,GAD7、PHQ9、DHI評分均明顯下降。
2.1臨床分型 PPPD是一種慢性功能性頭暈,2017年才開始進行診斷標準的推廣,相關診治方法也在持續(xù)改進[6]。國內臨床醫(yī)生對慢性主觀性頭暈認知較多,但也僅局限在神經內科或眩暈??崎T診,但通常認為慢性主觀性頭暈為一種精神心理性頭暈,而目前PPPD卻不屬于精神心理性頭暈[7-8]。該病可依據觸發(fā)因素的不同分為3型,心因性、神經耳源性和交互性[5]。心因性PPPD是指疾病的發(fā)生是由于精神心理因素(如焦慮、抑郁等)觸發(fā);神經耳源性PPPD指由于中樞神經病變(如后循環(huán)腦梗死、占位等)或內耳疾病(如梅尼埃病、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈等)為始發(fā)疾病,后續(xù)出現PPPD表現;交互性PPPD是指神經耳源性疾病與心因性疾病相互促進或共同作用使病情加重,而引起PPPD發(fā)生。由于該病的臨床特點十分突出,2021年有學者提出依據患者以直立姿勢/行走、主動或被動運動以及暴露于運動或復雜視覺刺激而加劇進行分型[9]。共分為3種亞型,分別為視覺主導亞型、主動運動主導亞型和混合型。這種分型可能對于臨床診斷和指導康復治療有所幫助。
2.2發(fā)病原因與機制 PPPD的定義是一種功能障礙性頭暈,與前庭系統(tǒng)結構缺陷和損傷引起的前庭癥狀區(qū)別明顯,也與精神心理性頭暈明顯不同[5,10]。主要有以下幾種可能的機制假說,經典和操作性條件反射建立假說、再適應失敗假說、皮層多感覺整合異常假說等[3,11-12],其中皮層多感覺整合異常假說得到了國內外學者多項研究的認可。對于患者來說,這是一個非常痛苦的體驗,反復多次就醫(yī)和檢查,卻始終找不到病因。目前認為是患者對嚴重姿勢威脅、急性觸發(fā)事件發(fā)生后的行為反應出現不適當的維持狀態(tài)[13]。表現出持續(xù)的高度視覺依賴性、高度焦慮伴隨和肢體反應過度警覺來代償其中樞感受障礙。焦慮神經質人格有更明顯的這種傾向,出現不適應障礙比例更高。PPPD患者對視覺和運動的中樞感受與實際傳入姿勢信號之間存在差異,這可能導致患者更多的注意力和精力去積極地維持平衡,而這增加了其對“頭暈、不穩(wěn)風險”高估。主觀評估風險和實際風險之間的錯誤認知差異變得更加明顯,并形成惡性循環(huán),導致感知姿勢運動和實際狀況之間的“比例不匹配”。
相關臨床研究認為,PPPD可與心身疾病交叉,也可與其他頭暈病種共存,如前庭性偏頭痛或良性陣發(fā)性位置性眩暈[14],這導致其不易識別和誤診誤治。目前,雖然不能確定PPPD不同誘發(fā)因素是否通過共同的病理生理學機制導致其發(fā)生,但認為可能擁有共同的最終通路或神經環(huán)路。突發(fā)頭暈、自我感覺不穩(wěn)或失衡的生理反應是進行平衡控制的自我調節(jié),如步態(tài)僵硬(所謂的高危姿勢控制),空間運動依賴于視覺和本體感覺的加強,而不是前庭功能。在正常情況下,姿勢控制系統(tǒng)會在一段時間后重新適應到正常功能。然而,在PPPD患者中,前庭中樞代償障礙和適應不良帶來的惡性循環(huán)導致患者產生持續(xù)性癥狀。在這種不良代償機制下,增強的自我監(jiān)控會干擾正常的自我運動調節(jié)機制,導致視覺-本體覺強化代償而出現步態(tài)姿勢異常[15]。
神經功能影像學的發(fā)展為研究PPPD的中樞環(huán)路機制提供了很好的方法。最近,中樞神經網絡功能連接的改變在PPPD患者中得到證實[16]。但目前PPPD的發(fā)病機制仍不十分明確,近年靜息態(tài)功能MRI的研究為揭示PPPD的腦功能變化提供了方法[17]。相關研究發(fā)現,當前庭中樞輸入信息增加時,視覺中樞反應會錯誤的增強,即患者出現了前庭信息與視覺信息的不匹配,患者更依賴視覺;而前庭-焦慮-視覺中樞相關異常神經環(huán)路可能與患者焦慮人格或繼發(fā)焦慮相關。
2.3診斷與鑒別診斷
2.3.1診斷標準:目前,PPPD的診斷是基于下述標準的慢性前庭疾病,應同時具備①~⑤,但無須具備所有亞項。①持續(xù)時間≥3個月的非旋轉性頭暈、站立或步態(tài)不穩(wěn)中的一個或多個癥狀,而且在多數時間中存在;癥狀持續(xù)時間長,常持續(xù)數小時到十余小時,但癥狀可存在波動變化;每日癥狀持續(xù)無須達到24 h。②持續(xù)性頭暈、失衡等產生無明確的誘因,但以下3種因素可導致癥狀加重:直立姿勢;主動或被動運動,但與運動方向或位置無關;暴露于移動視覺刺激或復雜視覺環(huán)境。③大多數由引起頭暈/眩暈、平衡障礙的疾病觸發(fā),包括急性/發(fā)作性/慢性前庭綜合征,但也可以是其他神經科、內科疾病以及精神心理疾病,或無明顯觸發(fā)因素;當觸發(fā)事件為急性或發(fā)作性前庭綜合征時,觸發(fā)事件緩解后,患者逐漸出現診斷標準①所示的臨床表現,起初病情可較輕或呈間斷性發(fā)作,逐漸演變?yōu)槌掷m(xù)性;當觸發(fā)事件為慢性前庭綜合征或不明原因時,患者的表現可以呈現緩慢起病、漸進性加重的特點。④癥狀給患者帶來嚴重的痛苦或功能障礙。⑤癥狀不能由其他疾病更好地解釋(排除其他診斷)。
2.3.2鑒別診斷:①急性觸發(fā)事件的慢性后遺癥:如前庭神經炎、突發(fā)性聾、暈厥、腦震蕩等發(fā)生后,患者的恢復期或殘余癥狀。一般存在比較明確的病史和臨床表現。但同時這些疾病,又是PPPD的重要觸發(fā)因素,還可以和PPPD共病。②發(fā)作性觸發(fā)事件的反復發(fā)作:前庭性偏頭痛、梅尼埃病和良性陣發(fā)性位置性眩暈等發(fā)作性前庭綜合征存在比較典型的臨床表現,但也存在非典型癥狀而導致誤診。另外上述3種疾病本身可以作為PPPD的重要觸發(fā)疾病,同樣也可以與PPPD長期共病,甚至3種疾病之間2種共病的同時繼發(fā)PPPD。此類疾病單一存在時臨床癥狀與PPPD的持續(xù)性癥狀明顯不同。但當存在PPPD的臨床體征,又存在前庭性偏頭痛發(fā)作的表現,如急性發(fā)作性眩暈伴頭痛、畏光、畏聲,伴或不伴視覺先兆的偏頭痛樣癥狀;存在良性陣發(fā)性位置性眩暈的臨床表現,如間斷性發(fā)生持續(xù)1 min以內與體位改變明顯相關的眩暈和特征性眼震;存在梅尼埃病的臨床表現,如眩暈、嘔吐、耳鳴和波動性聽力下降等。此時,應當考慮上述發(fā)作性前庭綜合征與PPPD共病狀態(tài)。③慢性焦慮和抑郁:一般PPPD患者存在輕中度焦慮、抑郁,更多表現為持續(xù)性頭暈、失衡;而單純焦慮障礙、抑郁癥患者以心境障礙為主,并不符合PPPD的臨床特點。但焦慮、抑郁可以與PPPD共病存在,或繼發(fā)PPPD[18]。④帕金森?。夯颊咭猿掷m(xù)性進行性加重的運動遲緩、姿勢異常、肌張力障礙、靜止性震顫等為主要表現,但也可以伴隨顯著的非運動癥狀和自主神經癥狀,如焦慮、抑郁、大小便障礙和體位性低血壓引起反復頭暈,可以通過病史、查體、三位血壓變化鑒別。一般來說,PPPD不會出現體位性低血壓。⑤多系統(tǒng)萎縮:該病為中樞神經退行性病變,可累及錐體外系、自主神經系統(tǒng)、錐體系、小腦共濟系統(tǒng)等。該病可早期出現焦慮、抑郁表現,是PPPD的少見繼發(fā)因素,也可與PPPD共病。臨床工作中,需注意該類患者隨著疾病的進展,會出現突出的錐體外系和(或)自主神經損傷和(或)共濟失調表現。
2.4誤診原因分析 總結本病誤診原因如下:①臨床表現無特異性:PPPD多表現為持續(xù)性的頭暈、步態(tài)不穩(wěn)、焦慮障礙、復雜視覺環(huán)境加重,而坐位、仰臥位或分散注意力時癥狀可以完全消失,容易誤診為精神心理性疾病。②對眩暈專科知識更新不夠:從2014年PPPD的概念提出,到2017年其診斷標準公布數年來,國內臨床醫(yī)務人員對其了解不多,卻對頸椎病、頸性眩暈、腦動脈供血不足等概念根深蒂固[19]。③眩暈診治相關科室較少:目前國內開設眩暈門診的醫(yī)院或眩暈多學科聯合診治較少[20],頭暈、眩暈患者常就診于神經科、骨科、精神心理科、心血管科等,導致診斷無法及時明確,并進行針對性治療。④過分依賴醫(yī)技檢查結果:就診醫(yī)師對相關檢查結果過度解讀,使檢查陽性結果與臨床癥狀建立錯誤關聯,如諸多患者頸椎MRI提示輕度椎間盤突出并不會導致持續(xù)性頭暈、不穩(wěn);頭顱MRI所報告散在腔隙性缺血灶通常也不會導致頭暈發(fā)生。⑤被其他疾病或癥狀掩蓋:頭暈會繼發(fā)頸部酸脹,易誤診為頸部疾病導致頭暈。PPPD患者頸部肌肉張力改變、異常收縮或姿勢異常導致主觀或客觀的頸部酸脹、酸痛比例較高[21]。前庭疾病或PPPD均存在周圍性或中樞性前庭功能障礙或前庭神經環(huán)路異常,而該異?;驅е虑巴?頸反射異常進而引起姿勢反射異常、肌肉異常收縮?;颊哳^暈癥狀可能會被放大的頸部不適所掩蓋,誤導醫(yī)生的判斷。⑥多種疾病共存:PPPD可與觸發(fā)疾病或多種疾病共存[22],導致誤診;精神心理疾病和神經-耳科疾病可以交互影響,共同作用而繼發(fā)PPPD,且可與PPPD共??;故而診斷困難。
2.5過度檢查原因分析 ①頭顱CT平掃平均每例2.32次,考慮與該檢查相對方便、預約時間短、價格相對低廉相關。②頸椎MRI檢查平均每例2.30次,考慮與PPPD患者常見主訴“頸部酸痛”和頸性眩暈診斷的廣泛錯誤認知相關。③經顱超聲多普勒平均每例2.20次,考慮與該檢查比較方便、無輻射、價格低相關。④頭顱MRI平掃平均每例1.74次,考慮與現在基層醫(yī)院引進MRI設備及對頭顱CT檢查結果的不確定性相關,擔心漏診或誤診可能。⑤頸部血管超聲平均每例1.30次,考慮與檢查便捷和費用低,以及對腦血管病診斷的不確定性相關。⑥頭顱或頸部CTA平均每例1.14次,考慮與醫(yī)生對腦供血不足診斷尋求證據或排除腦動脈狹窄相關,且該檢查為無創(chuàng)性檢查,可接受度較高。⑦頭顱MRA平均每例接近1次,仍為排除腦血管狹窄的檢查方法,考慮可能與該檢查無須造影劑,且能與MRI平掃共同完成較為便捷相關。⑧純音測聽檢查較少,考慮與就診于耳鼻咽喉科PPPD患者較少相關。
2.6防范誤診措施 ①加強學習,注意知識更新:PPPD是一個較新的慢性前庭綜合征,雖然伴隨焦慮、抑郁等情緒障礙,但不屬于精神心理性頭暈,后續(xù)可轉變?yōu)樾纳砑膊???菇箲]、改善睡眠和前庭功能訓練是規(guī)范治療[23],而單純抗焦慮治療很難達到明顯療效[24]。注意頸性眩暈、腦供血不足等并不是慢性頭暈的常見病因。②詳細詢問病史,仔細查體:PPPD的診斷主要依賴病史詢問和體格檢查,一定要注重病史采集和神經系統(tǒng)體格檢查能力培養(yǎng)。③多學科尤其是鼓勵患者眩暈專科首診:設置眩暈專病門診是非常必要的,可降低誤診率從而減少過度檢查。④全面分析病情,避免陽性輔助檢查結果干擾:對患者進行必要和有針對性檢查,避免對無關的“陽性”檢查結果過度解讀,還要避免無臨床診斷方向卻進行過度檢查的醫(yī)療行為。