摘要:慢性粒細胞白血?。╟hronic myelocytic leukemia,CML),是由多能干細胞轉(zhuǎn)變而來并以骨髓粒細胞系統(tǒng)肆意增殖的一種不常見的白血病。據(jù)典型的臨床表現(xiàn)結(jié)合Ph染色體或BCR-ABL1融合基因陽性即可明確診斷[1]。各個年齡段都會發(fā)生此病,其中20~40歲的人群患病率最高但少見患病的是年幼者。
關鍵詞:慢性粒細胞白血病;治療方法;預防措施
前言
因為白血病細胞破壞骨髓造血功能就會引起一系列不良反應,例如出現(xiàn)乏力、食欲下降、體重減輕、消瘦、夜間盜汗等癥狀。有的一些患者會出現(xiàn)脾臟的腫大,而且是異常的腫大,隨著信息渠道的拓寬,我們可以經(jīng)常聽到關于慢性粒細胞白血病的各種報道。從這些報道中我們可以了解到此病的發(fā)病率正逐年上漲,因而探求慢性粒細胞白血病的治療策略及預防措施則顯得尤為重要。
1 慢性粒細胞白血病
1.1病因分析:
據(jù)分析,慢性粒細胞白血病是源于患者的9號和22號染色體長臂平衡移位,導致形成可以編碼成P210、P230和P190融合蛋白Bcr-Abl融合基因,用于干擾細胞的正常功能使細胞過度增殖而引起慢性粒細胞白血病的產(chǎn)生[3]。
1.2典型癥狀:
慢性粒細胞白血病的病程有三個階段,即慢性期、加速期和急變期。[4]
慢性期
90%~95%患者初診時為慢性期。慢性期的患者的臨床表現(xiàn)主要有四肢疲乏無力、消瘦、食欲不振和脾臟腫大等。
加速期
患者消耗性癥狀增加,會出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、盜汗、消瘦等,更有部分患者出現(xiàn)脾臟迅速腫大伴壓痛、淋巴結(jié)迅速腫大等情況。
急變期
急變期即終末期?;颊咭琅f出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱并且脾臟仍會進一步腫大。
2 相關治療
2.1藥物治療
酪氨酸激酶抑制劑
酪氨酸激酶抑制劑是治療慢性粒細胞白血病的主要藥物,可使絕大多數(shù)患者生存期能夠接近正常人,弊端則是需要長期甚至終身服藥。
酪氨酸激酶抑制劑能否成功治愈慢性粒細胞白血病應取決于三個要素:(1)是否有合適的人群給予了正確的藥物;(2)患者是否有良好的服藥依從性;(3)患者是否進行了規(guī)范的監(jiān)測。
·第一代酪氨酸激酶抑制劑是第一代靶向BCR-ABL融合基因編碼的融合蛋白藥物[6]。伊馬替尼多見水腫、乏力、腸胃不適、肌肉痙攣、骨關節(jié)肌肉痛、皮疹、皮膚顏色改變等不良反應,多為輕度,總體安全性好。
·第二代酪氨酸激酶抑制劑相對伊馬替尼第二代可以降低患病率[5],尤其是可以快速獲得深層分子反應,使得降低致病的可能性更大,對于處于慢性期中的高危患者人群會更有效,但是生存期卻無顯著差異。有部分患者在用藥后出現(xiàn)皮疹并伴有眶周水腫、結(jié)膜充血、視物模糊等情況,此情況較輕微。
·第三代酪氨酸激酶抑制劑包含普納替尼等新藥,作用比第二代更為強效,會出現(xiàn)心血管事件鏈和血栓等不良反應。長期服用可能會有患者出現(xiàn)耐藥或難以耐受的不良反應,一旦類似情況發(fā)生,患者需立即咨詢醫(yī)生,由醫(yī)生予以調(diào)整治療。
·干擾素
干擾素常用于惡性腫瘤以及病毒性皮膚,還可用于某些炎癥性皮膚病,而在慢性粒細胞白血病治療中用法較為局限。本品不良反應主要包括:(1)全身反應,主要表現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱不適等,一般7日后停止發(fā)熱,若7日后仍發(fā)熱,須立即停止用藥;(2)其他:皮疹、血沉加快、一次性肝損傷,嚴重時有肝功能降低、全身乏力、鼻塞鼻出血甚至癲癇發(fā)作。若過量使用,可能出現(xiàn)呼吸困難、腎功能降低、過敏反應等,需盡快就診。
·羥基脲
羥基脲有兩種劑型,一是片劑,名為羥基脲片;二是膠囊劑,名為羥基脲膠囊。僅可以用于耐藥的慢性粒細胞白血病的藥劑是羥基脲片,而主要用于慢性粒細胞白血病的加速期和急變期的藥劑是羥基脲膠囊。用藥期間若發(fā)生血管潰瘍或壞死等情況,應當立即停止用藥。本品不良反應有:骨髓抑制等癥狀。
2.2移植治療
據(jù)研究,現(xiàn)目前唯一能夠根治慢性粒細胞白血病的方法就是通過移植的方法治療——即異基因造血干細胞移植。此法有眾多限制,如:移植后相關并發(fā)癥以及手術的高額費用,僅適用于少數(shù)患者,所以導致移植成功率只是接近半數(shù)。
3 預后情況
對于絕大多數(shù)的慢性期和加速期的患者來說,如果是使用酪氨酸激酶抑制劑來進行治療的話,其預后還是比較好的。但是對于急變期的慢性粒細胞白血病患者而言,生存期比較短,大多數(shù)患者都可能只有幾個月的生存期,很少有患者會超過一到兩年;若使用異基因造血干細胞移植的方式來進行治療,結(jié)果往往也不太好,大概能夠使百分之三四十的患者獲得緩解。
4 預防措施
預防此病的措施主要有以下幾種方式。一、一些藥物存在副作用比較大的情況下,是要盡量少吃或者盡量不吃。二、對于一些環(huán)境的輻射要盡量避免,剛裝修的室內(nèi),不要著急入住,因為裝修材料會使室內(nèi)存在污染。三、不要去觸碰有害的物質(zhì),例如接觸化學試劑,或是待在有輻射的地方都不可以。四、夫妻雙方在備孕過程中要做到優(yōu)生優(yōu)育,夫妻雙方提前做好檢查,避免胎兒出現(xiàn)遺傳性疾病或是先天性疾病。備孕過程中要多做體育運動,所吃食物盡量健康,不吃外賣和垃圾食品。
5 結(jié)語
慢性粒細胞白血病簡稱慢粒,是一種發(fā)生在多功能造血干細胞的增生性腫瘤,主要涉及髓系。此病不僅死亡率非常高還有發(fā)病年齡也很廣,使人們的健康美好生活嚴重遭到了危害。因此研究該疾病的有效治療方法和相關預防措施,對于維護家庭健康幸福以及提升國民幸福指數(shù)都有著重要意義。
參考文獻:
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[2]王建祥,黃曉軍,吳德沛,等.中國15家醫(yī)院慢性粒細胞白血病發(fā)病情況及目前診斷治療模式調(diào)查分析[J].中華血液學雜志,2009,30(11):721-725.
[3]王良妥,張湘蘭,司徒健瑜.慢性粒細胞白血病患者Wnt5a基因及NPM1基因的表達及其意義[R].海南醫(yī)學院學報,2015,10.
[4]曹志堅,馬軍.慢性粒細胞白血病診治進展[J].白血病·淋巴瘤,2020,29(1):9-16.
[5]王義拴.第二代酪氨酸激酶抑制劑治療初診慢粒慢性期不良反應的系統(tǒng)評價.山西醫(yī)科大學,2015.
作者簡介:譚清(2002.08-),女,漢族,貴州省貴陽市,本科在讀,貴州醫(yī)科大學,研究方向:慢性粒細胞白血病的相關治療方法以及預防措施。