胡 永, 趙大勇, 葉金海, 江宏兵
(1.南京醫(yī)科大學(xué)附屬蘇州科技城醫(yī)院口腔科,江蘇 蘇州 215153;2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬蘇州九龍醫(yī)院口腔科,江蘇 蘇州 215028;3.南京醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科,江蘇 南京 210029)
腺樣囊性癌(ACC)占涎腺腫瘤的5%~10%,是常見的涎腺惡性腫瘤,多見于腮腺及腭部,下頜下腺、舌下腺、頰部、口底可見,上唇罕見[1]。本文報道1 例發(fā)生于上唇小涎腺的ACC,經(jīng)根治切除及術(shù)后放療,隨訪2 年無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。
患者男性,39 歲,因“右上唇腫物3 個月伴觸痛1 個月” 就診。 患者入院前3 個月時發(fā)現(xiàn)右上唇腫物,近1 個月腫物增大伴觸痛,無上唇及眶下麻木。專科檢查:右上唇黏膜下腫物,約1 cm×1 cm,質(zhì)硬,活動度差,觸壓痛。 初步診斷:上唇腫物。 患者入院后排除手術(shù)禁忌證,局麻下經(jīng)上唇黏膜切口切除腫物,術(shù)中見腫物與周圍組織界限不清,無包膜。術(shù)后病理診斷:(右上唇)ACC,切緣組織可見癌細(xì)胞(圖1)。隨即于初次手術(shù)后6 d 在全麻下行“右上唇ACC 病灶擴(kuò)大切除+鄰近組織瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)”(圖2)。 術(shù)后病理診斷:(右上唇)ACC, 切緣組織未見癌細(xì)胞,癌細(xì)胞圍繞上唇動脈生長,血管內(nèi)未見癌栓(圖3)。擴(kuò)大切除術(shù)后半個月后行術(shù)后輔助放療: 調(diào)強(qiáng)放療(intensity modulated radiation therapy,IMRT)6Mv,計劃靶區(qū)(planning target volume,PTV)為右上唇、右眶下區(qū),右腮腺咬肌區(qū)、右頦下頜下上頸部淋巴引流區(qū),DT 為56 Gy/28 f。 隨訪2 年,上唇外形及功能良好,未見局部復(fù)發(fā)及肺部轉(zhuǎn)移(圖4)。
圖1 初次手術(shù)病理切片示腺樣-管狀型ACCFigure 1 Histopathology of the primary surgical specimen: Adenoid-tubular ACC
圖2 右上唇ACC 病灶根治切除及修復(fù)Figure 2 The radical excision of ACC in right upper lip and plastic closure of the wound
圖3 根治手術(shù)后的病理切片圖Figure 3 Histopathology of the radical surgical specimen
圖4 治療后2 年隨訪資料Figure 4 The 2-year follow-up data after treatment
超過50%的涎腺ACC 發(fā)生在腮腺和腭部,只有約2%發(fā)生于唇部[1],國內(nèi)外散在個案報道有10 余例[1-7]。 ACC 通常被認(rèn)為是高度惡性涎腺癌,腫瘤細(xì)胞易沿神經(jīng)侵襲,局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高[2],需加強(qiáng)認(rèn)識、規(guī)范診療。
上唇ACC 常表現(xiàn)為上唇黏膜下或皮下腫塊,質(zhì)地硬,活動不佳,有觸壓痛。 因其臨床罕見,易誤診,需與表皮或皮樣囊腫、皮脂腺囊腫、慢性肉芽腫、唇腺多形性腺瘤、基底細(xì)胞腺瘤等鑒別,常需切除后經(jīng)組織病理檢查明確診斷。 本例患者初次診斷為上唇腫物,未考慮ACC 可能,常規(guī)局麻下行切除術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫物無包膜,與周圍界限不清,經(jīng)術(shù)后病理診斷明確為“ACC,切緣陽性”后,隨即給予病灶擴(kuò)大切除術(shù)。 文獻(xiàn)報道,ACC 患者術(shù)前不規(guī)范活檢的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率明顯高于未做術(shù)前活檢者,因此,術(shù)前應(yīng)盡量避免對ACC 進(jìn)行切取活檢[7]。 臨床上如發(fā)現(xiàn)上唇界限不清的腫物,且有觸壓痛時,應(yīng)考慮有ACC可能性,建議術(shù)前對病灶行細(xì)針穿刺抽吸活檢明確診斷,或做切除活檢、術(shù)中冰凍切片病理檢查,并做好擴(kuò)大切除及同期缺損修復(fù)的準(zhǔn)備,診斷治療同期完成。
上唇ACC 原發(fā)病灶需行擴(kuò)大切除, 安全切緣為1 cm 以上,初次手術(shù)的徹底性是防止術(shù)后復(fù)發(fā)的關(guān)鍵;唇缺損須同期修復(fù),以恢復(fù)唇外形及功能[1,8]。 術(shù)后應(yīng)盡早行局部放療以減少復(fù)發(fā)率[2,7]。 本例患者病理診斷明確后行病灶擴(kuò)大切除術(shù),上唇缺損依據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)[8],應(yīng)用局部組織瓣修復(fù)重建;術(shù)后半個月創(chuàng)口愈合后,給予局部IMRT。 手術(shù)及放療后隨訪2 年,上唇外形及功能良好,未見復(fù)發(fā)及肺轉(zhuǎn)移。 ACC 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高,常見肺轉(zhuǎn)移,需要超過10 年的長期隨訪[1]。 目前,本例患者在6 個月1 次的密切隨訪中。