顏 諾，趙帥帥，吳起才

1 病例介紹

1.1臨床資料 患兒，男，8歲，因反復(fù)咳嗽2周余入院。家屬代訴2021年5月無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，伴胸悶、氣逼，無畏寒、發(fā)熱，至我院查心臟彩超提示右心房右側(cè)囊?guī)顭o回聲，考慮右心耳瘤。平素體健，無其他病史。進一步檢查，超聲心動圖提示右心房右側(cè)見一大72 mm×45 mm囊?guī)顭o回聲，其內(nèi)血流瘀滯，自顯影陽性，與右心房相通，相通口寬約30 mm×28 mm，可見暗淡彩色血流信號往返(見圖1?)。室間隔及左心室、右心室壁厚度正常，運動協(xié)調(diào)，收縮幅度正常。各瓣膜形態(tài)、結(jié)構(gòu)、運動未見明顯異常。大動脈關(guān)系及發(fā)育正常，弓降部未見明顯異常。心包腔未見異常。增強多層螺旋CT檢查心臟提示右心耳區(qū)明顯增大，見一巨大囊腔影，大約10 cm×6 cm，似與右心房相通，右心室明顯受壓、變形，房間隔似見缺損(見圖1?)。所示心肌壁密度正常，未見明顯異常密度影。各腔室內(nèi)未見明顯異常密度影。心電圖提示正常。完善術(shù)前檢查后，擇期在全身麻醉體外循環(huán)下行右心耳瘤切除術(shù)及卵圓孔未閉修補術(shù)。

LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RAA：右心耳；RAAA：右心耳瘤；RV：右心室；

1.2手術(shù)方法 患者取仰臥位，全身麻醉，氣管內(nèi)插管，左側(cè)橈動脈置管監(jiān)測動脈壓，右頸內(nèi)靜脈置管監(jiān)測靜脈壓。常規(guī)消毒、鋪巾，行前胸正中切口，可見心包腔少量積液，右心耳明顯擴大，通過界嵴于心房竇部相通(見圖2?)。動脈、靜脈插管建立體外循環(huán)，轉(zhuǎn)流平衡后降溫，阻斷升主動脈，自主動脈根部灌注心臟停搏液，心臟停跳，心表敷冰泥保護心肌。阻斷上下腔靜脈，作右心耳切口，發(fā)現(xiàn)右冠狀動脈以條索狀橫跨于右心耳腔(見圖2?)，可見卵圓孔未閉，三尖瓣瓣環(huán)不大，瓣葉開閉可，肺靜脈開口左心房，未見左上腔靜脈及動脈導(dǎo)管。剪除右心耳瘤，取相應(yīng)大小自體心包補片用5-0 Prolene線沿界嵴連續(xù)縫合將膨大右心耳與心房竇部隔絕，5-0 Prolene線連續(xù)縫合將卵圓孔未閉縫閉，打結(jié)后膨肺檢查無殘余分流。將右冠狀動脈隔入右心房，用自體心包包裹以4-0 Prolene線連續(xù)往返縫閉右心耳瘤切口并行外引流(見圖2?)。復(fù)溫，灌注排氣后開放升主動脈，心臟自動復(fù)跳，停機并拔管。

1.3術(shù)后情況 患兒術(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后1周出院。復(fù)查心臟彩超提示各房室腔內(nèi)徑正常范圍，右心房右側(cè)見一大約38 mm×32 mm囊狀無回聲，其內(nèi)未見血流信號，此囊狀無回聲與右心房見補片回聲相隔(見圖3)。房間隔、室間隔回聲未見明顯中斷。心包腔內(nèi)未探及液性暗區(qū)。多普勒超聲檢查結(jié)果：房水平分流消失；三尖瓣口探及一絲反流局限于瓣口；余瓣膜口未探及明顯反流。室壁運動分析結(jié)果：左室壁各節(jié)段運動未見明顯異常。切除瘤體病理報告結(jié)果：灰紅囊壁狀組織，體積4.7 cm×2.7 cm×0.3 cm，囊壁厚0.1～0.3 cm；組織呈囊壁狀，囊壁部分纖維組織增生并纖維化，心肌厚薄不均，部分變薄，心肌間質(zhì)見少許膠原纖維增生，局灶區(qū)散在淋巴細(xì)胞浸潤(見圖4)。術(shù)后隨訪3個月，患兒未出現(xiàn)頭暈、頭痛、胸悶、胸痛等不適癥狀。

?術(shù)后1周復(fù)查房間隔無分流，瘤體與右房相隔，其內(nèi)未見血流信號；?術(shù)后3個月復(fù)查瘤體明顯縮小，其內(nèi)未見血栓形成

良性病變，瘤體部分纖維組織增生并纖維化，心肌間質(zhì)見少許膠原纖維增生，局灶區(qū)散在淋巴細(xì)胞浸潤

2 討論

先天性心耳瘤可稱為心耳異常瘤樣擴張，通常分為右心耳瘤和左心耳瘤[1-2]。先天性右心耳瘤是一種罕見的心臟畸形，患者可能無癥狀，或伴有房性心動過速、肺/全身血栓栓塞或右心衰。右心耳瘤可以單獨存在，也可伴其他畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損、右心房靜脈回流異常、冠狀靜脈竇擴張及雙心耳動脈瘤等[3-5]。相對于左心耳瘤而言，右心耳瘤更為罕見，可能為心房梳狀肌先天發(fā)育異常、房壁受血流沖擊和心房內(nèi)壓力作用逐漸膨大而形成。目前文獻報道的成人心耳瘤病例中右心耳瘤較左心耳瘤更為罕見，亦有個別兒童病例報道，兒童心耳瘤可與其他先天性心臟畸形并存，本病例特點與文獻報道相符[6-7]。多數(shù)右心耳瘤患者伴有房性心律失常，胸悶、心悸是常見的臨床表現(xiàn)[8-10]。對于先天性右心耳動脈瘤伴有房性心律失?；颊撸剐穆墒СＶ委煂Ψ啃孕膭舆^速患者反應(yīng)較差。右心耳動脈瘤手術(shù)切除效果明顯。右心耳瘤患者可能出現(xiàn)血栓栓塞、擴張的右心耳破裂和猝死等并發(fā)癥。由于先天性心房肌肉發(fā)育不良，動脈瘤內(nèi)血流緩慢，通過右心耳瘤頸部往返流動，形成湍流，容易形成血栓，也伴隨著潛在的心血管疾病風(fēng)險，如心力衰竭、瓣膜關(guān)閉不全和肺動脈高壓[11]。經(jīng)胸超聲心動圖(transthoracic echocardiography，TTE)是診斷右心耳動脈瘤的有效手段，可與其他畸形如埃布斯坦畸形、心包囊腫、三房心、心內(nèi)血栓相鑒別[12]。當(dāng)TTE圖像質(zhì)量較差時，更多關(guān)于動脈瘤周圍結(jié)構(gòu)的細(xì)節(jié)可能會被疏忽，經(jīng)食管超聲心動圖(transesophageal echocardiography，TEE)、心臟MRI和CT是重要的補充檢查，可進一步評估右心室功能和由右心耳瘤壓縮引起的瓣膜反流。此外，這些補充檢查有助于排除其他結(jié)構(gòu)性心臟病。TTE評估后如診斷仍不明確，建議行TEE、心臟MRI、CT檢查以明確診斷[13]。很少研究報道右心耳動脈瘤與先天性心臟異常有關(guān)，本例患兒涉及右心耳動脈瘤合并卵圓孔未閉兩種先天性異常，較為少見。研究表明，卵圓孔未閉與隱源性卒中密切相關(guān)，40%～50%的隱源性卒中患者合并有卵圓孔未閉，其主要發(fā)病機制包括：(1)反常栓塞。心臟有右向左分流時，下肢靜脈或右心來源的栓子經(jīng)開放的卵圓孔從右心系統(tǒng)進入左心系統(tǒng)，再經(jīng)體循環(huán)到達腦動脈造成栓塞。(2)原位血栓形成。血液通過卵圓孔未閉管道內(nèi)流速減慢甚至停滯，出現(xiàn)高凝狀態(tài)形成血栓。(3)心律失常。卵圓孔未閉影響左心房的電生理活動，房間隔異常的患者心肌細(xì)胞發(fā)育不全，容易產(chǎn)生顫動、撲動[14]。對于伴有不良預(yù)后相關(guān)的危險因素包括血栓栓塞和心律失常并發(fā)癥，及其他潛在的并發(fā)癥包括心力衰竭、擴張的右心耳破裂和猝死。同時合并有其他先天性心臟畸形的患者，應(yīng)行手術(shù)切除右心耳瘤，以降低心律失常和血栓栓塞并發(fā)癥的風(fēng)險[15-17]。右心耳瘤可通過多種外科入路進行治療，胸前正中切口體外循環(huán)下進行切除是最安全的方法，特別是對巨大右心耳瘤伴瘤體內(nèi)血栓形成。對于瘤體小、瘤體內(nèi)無血栓形成、不合并其他心臟畸形的右心耳瘤患者，可經(jīng)右側(cè)小胸廓切開，體外循環(huán)不停跳下切除該腫瘤[18]。對于無癥狀患者的手術(shù)指征，必須考慮右心耳瘤的大小和每年的增長率。此外，筆者建議長期監(jiān)測心房大小和右心耳瘤的年增長率、氣道壓迫、心律失常和血栓形成[19]。本例患兒由于右心耳瘤合并卵圓孔未閉，需要在切除右心耳瘤的同期修補卵圓孔未閉。因此，筆者采用經(jīng)胸前正中切口體外循環(huán)下進行手術(shù)，預(yù)后效果滿意。