系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎病綜合征并發(fā)氣胸一例

陳佩丹

1.臨床資料

患者，女，24歲，雙下肢水腫半月，尿量減少1周于2022年02月08日入院。患者半月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢水腫，呈雙側(cè)中度對稱凹陷性水腫，伴顏面部水腫，雙上肢無明顯水腫，晨輕暮重，伴有泡沫尿，無血尿，無發(fā)熱，無關(guān)節(jié)疼痛，無反復(fù)口腔潰瘍，無口干、眼干，無光過敏。1周前患者自覺雙下肢水腫較前加重，伴尿量較前減少（具體不詳），伴腹脹，無腹痛。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血肌酐148.80μmol/L，診斷“急性腎衰竭、腎病綜合征”，予利尿消腫、輸白蛋白、激素（具體劑量不詳）等治療。入院前1d復(fù)查血肌酐400μmol/L，水腫較前加重伴活動后氣促轉(zhuǎn)入我院。入院前半月體重增長約10kg。入院時查體：體重55kg，雙側(cè)眼瞼中度水腫，雙下肢重度凹陷性水腫，外陰部輕度水腫。既往史、個人史、家族史無特殊。

入院輔查：血常規(guī)：白細胞計數(shù) 11.33×10^9/L↑，血紅蛋白 79g/L↓，血小板計數(shù) 536×10^9/L↑。尿常規(guī)：尿蛋白質(zhì) 4+，尿隱血 1+，紅細胞 55.0個/μL↑，管型 17.68個/μL↑。血生化：白蛋白 25.0g/L↓，總膽固醇 10.47mmol/L↑，尿素 33.9mmol/L↑，肌酐 588.1μmol/L↑。紅細胞沉降率 120mm/h↑。24小時尿蛋白定量 3340.80mg/24h↑，24小時尿量 0.10L↓。補體C3 0.41g/L↓，補體C4 0.05g/L↓。抗雙鏈DNA抗體： 87.2U/ml↑?？购丝贵w 1：320。直接Coombs +。腎穿刺病理：1.符合腎小球足細胞病，呈FSGS樣改變，結(jié)合臨床，可符合狼瘡足細胞病;2.急性腎小管損傷。

病程經(jīng)過及治療：診斷：腎病綜合征（狼瘡足細胞?。?、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、急性腎衰竭。予甲潑尼龍 40mg/d、嗎替麥考酚酯 0.75g/12h、硫酸羥氯喹 0.2g/d治療原發(fā)病，同時予間斷CRRT治療?；颊吣蛄炕謴?fù)正常，水腫消退，復(fù)查血白蛋白 28.1g/L;尿蛋白質(zhì) 1+*，尿隱血 陰性;血肌酐、紅細胞沉降率、抗雙鏈DNA抗體定量正常。2022-03-08患者病情平穩(wěn)出院，出院體重：37.9kg。

并發(fā)癥：患者2022-03-10炒菜時劇烈嗆咳后出現(xiàn)前胸部疼痛，吸氣時明顯，伴胸悶、氣短，不能左側(cè)臥位，伴干咳，無發(fā)熱。2022-03-12查胸部CT提示“左側(cè)氣胸，左肺壓縮約60%”。查體：左肺叩診鼓音，左肺呼吸音減弱。診斷：氣胸。予行左側(cè)胸腔閉式引流術(shù)，2022-03-15復(fù)查胸片：左側(cè)氣胸，肺組織壓縮約5-10%。復(fù)查胸片提示肺較前明顯復(fù)張，患者胸悶、胸痛、氣促好轉(zhuǎn)。

2.討論

由于機體免疫紊亂及藥物治療方面如大劑量糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的使用，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常常繼發(fā)感染。對于腎病綜合征的患者，最常見的并發(fā)癥也是感染。氣胸是系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎病綜合征的一種罕見并發(fā)癥，其發(fā)病機制尚不明確。由于肺葉壓縮阻止肺擴張而導(dǎo)致呼吸困難。據(jù)相關(guān)文獻報道，繼發(fā)性氣胸臨床多發(fā)生于老年患者【1】。COPD是繼發(fā)性氣胸最常見的病因，一些研究報道，有超過一半的繼發(fā)性氣胸是由COPD所致【2】;英國一項跨越 1968 年至 2016 年關(guān)于自發(fā)性氣胸的人群流行病學(xué)研究，包括 170929 名 15 歲及以上患者的住院記錄，表明超過60%的自發(fā)性氣胸由COPD引起，且所有患者中男性患者較女性患者多【3】。本例患者為年輕女性，原發(fā)病為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎病綜合征，無肺部基礎(chǔ)疾病，起病時無系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累表現(xiàn)，患者原發(fā)病主要表現(xiàn)為機體免疫功能紊亂，且患者處于激素及免疫抑制劑治療中，故病程中繼發(fā)肺部感染最為常見?；颊咝夭坑跋駥W(xué)提示左側(cè)氣胸，肺組織壓縮約60%;左肺部分不張、滲出性改變，無明顯肺部感染表現(xiàn)，經(jīng)及時積極治療后病情明顯好轉(zhuǎn)。進一步分析該患者形成氣胸可能的機制為：劇烈嗆咳引起的氣管支氣管肺泡損傷，引起肺泡內(nèi)壓突然增高和遠端肺泡破裂從而發(fā)生氣胸。另外，也可能與患者大劑量使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑相關(guān)。既往的有報道自發(fā)性氣胸可能與藥品使用抑或免疫抑制藥物使用相關(guān)：一名27歲男子發(fā)生氣胸與大麻煙霧吸入的相關(guān)性【4】;一名23歲的高加索健康男子被發(fā)現(xiàn)因使用可卡因而同時患有皮下氣腫和縱隔氣腫【5】;癌癥化療過程中也可能繼發(fā)氣胸，但是較為罕見【6】。

氣胸主要靠影像學(xué)檢查來診斷。選擇何種影像學(xué)檢查往往取決于患者的病情是否穩(wěn)定。通常對于病情不穩(wěn)定，危及生命的患者應(yīng)進行快速床旁胸膜超聲檢查，而生命體征平穩(wěn)的患者則可以通過直立位時正側(cè)位胸片來診斷。特征性表現(xiàn)為外凸的弧形陰影（氣胸線），肺野透明度增加，以及患側(cè)的血管影和肺紋理減少。本例患者起病前有劇烈嗆咳誘因，突感胸痛，吸氣時明顯胸痛明顯，不能左側(cè)臥位，由于患者就診時及時行影像學(xué)檢查明確診斷氣胸，隨即行胸腔閉式引流術(shù)，病情很快好轉(zhuǎn)。

因此，在臨床上，對于正在使用激素、免疫抑制劑治療的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，要注意囑咐患者避免用力咳嗽引起的自發(fā)性氣胸，當(dāng)出現(xiàn)與呼吸運動相關(guān)的胸痛、胸悶、氣短等與原發(fā)病不符的呼吸系統(tǒng)癥狀時，需警惕自發(fā)性氣胸的可能，胸部影像學(xué)檢查可協(xié)助早期診斷，盡早作出處理，早期診斷及時處理對改善預(yù)后極為重要。

參考文獻：

【1】Gupta D， Hansell A， Nichols T， et al. Epidemiology of pneumothorax in England. Thorax 2000; 55：666.

【2】Guo Y， Xie C， Rodriguez RM， Light RW. Factors related to recurrence of spontaneous pneumothorax. Respirology 2005; 10：378.

【3】Hallifax RJ， Goldacre R， Landray MJ， et al. Trends in the Incidence and Recurrence of Inpatient-Treated Spontaneous Pneumothorax， 1968-2016. JAMA 2018; 320：1471.

【4】Shah A， Paramlal M. The importance of an illicit drug history in the evaluation of suspected spontaneous pneumothorax. BMJ Case Rep 2011; 2011.

【5】Soares DS， Ferdman A， Alli R. Subcutaneous emphysema and pneumomediastinum following cocaine inhalation： a case report. J Med Case Rep 2015; 9：195.

【6】Imamura F， Okamoto N， Inoue T， et al. Pneumothorax triggered by the combination of gefitinib and amrubicin and treated with endobronchial silicone spigots. Respir Med Case Rep 2015; 15：42.