周雪穎 董琰 王立利

【摘要】 Bell麻痹又稱面神經(jīng)炎或特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，是一種常見的急性單側(cè)面神經(jīng)麻痹，其發(fā)病率高，是目前臨床上最常見的一種周圍性面部麻痹。Bell麻痹的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前我國(guó)對(duì)Bell麻痹的診療多參照2016版《中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南》，臨床上關(guān)于Bell麻痹的治療方案已有很多報(bào)道。雖然Bell麻痹患者大部分預(yù)后良好，但部分遺留后遺癥的患者會(huì)遭受生理及心理上的雙重壓力，嚴(yán)重者甚至?xí)?dǎo)致抑郁及社會(huì)孤立，因此需要及時(shí)給予有效合理的治療。多年來，電生理檢查作為一種輔助檢查，通過面神經(jīng)檢查結(jié)果來指導(dǎo)治療及評(píng)估預(yù)后，已被廣泛應(yīng)用于臨床。本文對(duì)Bell麻痹國(guó)內(nèi)外的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述，以期進(jìn)一步完善臨床研究中的不足之處。

【關(guān)鍵詞】 Bell麻痹 病因 診斷 電生理檢查

Research Status of Bell Palsy/ZHOU Xueying， DONG Yan， WANG Lili. //Medical Innovation of China， 2022， 19（10）： -184

[Abstract] Bell palsy， also known as facial neuritis or idiopathic facial paralysis， is a common acute unilateral nerve paralysis， its incidence is high， is the most common clinical peripheral facial paralysis. The etiology and pathogenesis of Bell palsy are still unclear. At present， the diagnosis and treatment of Bell palsy in China mostly refer to the 2016 Chinese Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Facial Paralysis， and there have been many clinical reports on the treatment of Bell palsy. Although most Bell palsy patients have a good prognosis， some patients with sequelae will suffer from both physical and psychological pressure， and even lead to depression and social isolation in severe cases. Therefore， effective and reasonable treatment is needed in time. For many years， electrophysiological examination has been widely used in clinical practice as an auxiliary examination to guide treatment and evaluate prognosis through facial nerve examination results. This paper reviews the research progress of Bell palsy at home and abroad in order to further improve the shortcomings of clinical research.

[Key words] Bell palsy Etiology Diagnosis Electrophysiological examination

First-authors address： Tangshan Maternal and Child Health Hospital Affiliated to North China University of Science and Technology， Tangshan 063000， China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2022.10.044

Bell麻痹又稱面神經(jīng)炎或特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，是一種急性單側(cè)面神經(jīng)麻痹，是臨床最常見的周圍性面癱[1]。Bell麻痹的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前我國(guó)對(duì)Bell麻痹的診斷及治療，多參照2016版《中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南》，臨床上關(guān)于Bell麻痹的治療方案已有很多報(bào)道。雖然Bell麻痹患者大部分預(yù)后良好，但仍有部分會(huì)遺留后遺癥狀，因此需要及時(shí)給予有效合理的治療。多年來，電生理檢查作為一種輔助檢查，通過檢查和分析來指導(dǎo)治療及評(píng)估預(yù)后，已被廣泛應(yīng)用于臨床。本文從Bell麻痹的病因及發(fā)病機(jī)制、診斷及臨床特點(diǎn)、治療方法、電生理檢查等方面闡述Bell麻痹的研究現(xiàn)狀，以期進(jìn)一步完善臨床研究中的不足之處。

1 病因及發(fā)病機(jī)制

1.1 病毒感染 目前有報(bào)道證明面神經(jīng)麻痹與病毒感染有關(guān)，部分Bell麻痹患者會(huì)出現(xiàn)與病毒感染相似的前驅(qū)癥狀，如受涼、精神欠佳、納差等自身免疫力下降的表現(xiàn)，這提示Bell麻痹可能與病毒感染有關(guān)。目前研究的與Bell麻痹相關(guān)的病毒包括皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、流行性腮腺炎病毒、風(fēng)疹病毒和HIV病毒等[1-2]。在一定條件下，病毒可潛伏于宿主體內(nèi)，在適當(dāng)條件下可重新被激活，從而引起相應(yīng)疾病。人類皰疹病毒是嗜神經(jīng)病毒，原發(fā)感染宿主后可被轉(zhuǎn)運(yùn)至外周感覺神經(jīng)節(jié)，并終身潛伏感染于周圍感覺神經(jīng)節(jié)內(nèi)[2]。當(dāng)機(jī)體免疫力降低時(shí)，潛伏的病毒可復(fù)活，引起神經(jīng)和皮膚黏膜的病變，導(dǎo)致可逆性神經(jīng)失用，最終發(fā)生神經(jīng)軸突變性。已有證據(jù)表明，引起萊姆?。↙yme disease）的伯氏疏螺旋體和引起拉姆齊-亨特綜合征（Ramsay-Hunt syndrome）的皰疹病毒能誘發(fā)Bell麻痹[1]。此外，水痘-帶狀皰疹病毒很有可能也是導(dǎo)致小部分Bell麻痹的病原體，Murakami等[3]的一項(xiàng)研究從Bell 麻痹患者的外周血中分離出水痘帶狀皰疹病毒的核酸，同時(shí)，在部分患者的耳部分泌物中分離出同一類型的核酸。68D4DD62-1041-4841-B94C-95D331558A71

1.2 免疫性因素 Bell麻痹的發(fā)病機(jī)制可能是細(xì)胞免疫介導(dǎo)的自身免疫機(jī)制[1]。Liston等[4]的研究認(rèn)為神經(jīng)的脫髓鞘病變有巨噬細(xì)胞參與，Bell麻痹患者面神經(jīng)出現(xiàn)水腫是一種自身免疫性反應(yīng)參與的結(jié)果。對(duì)Bell麻痹患者的血清進(jìn)行檢測(cè)，可以發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞介素-1（IL-1），白細(xì)胞介素-6（IL-6）和腫瘤壞死因子-α（TNF-α）等免疫因子濃度升高，細(xì)胞因子聚集活化，這些因子共同作用導(dǎo)致外周神經(jīng)受損[5]，這提示細(xì)胞免疫可能參與Bell麻痹的發(fā)病。在急性期，檢測(cè)Bell麻痹患者的外周血，發(fā)現(xiàn)B淋巴細(xì)胞比例顯著增加而T淋巴細(xì)胞比例顯著下降[6]。瑞士藥物檢測(cè)中心在流行性感冒疫苗接種期間統(tǒng)計(jì)發(fā)生Bell麻痹的風(fēng)險(xiǎn)，研究發(fā)現(xiàn)流感鼻內(nèi)疫苗接種的第二周，Bell麻痹的發(fā)生率高，這提示Bell麻痹可能有免疫學(xué)機(jī)制參與[7]。

1.3 氧化應(yīng)激 氧化應(yīng)激是體內(nèi)氧化與抗氧化作用失衡的一種狀態(tài)，與許多炎性疾病及免疫性疾病相關(guān)，最近一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，糖尿病患者和孕婦為Bell麻痹的高發(fā)人群[8-9]。Ceban等[9]通過對(duì)Bell麻痹患者進(jìn)行血清學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)Bell麻痹患者血清中存在氧化應(yīng)激狀態(tài)，認(rèn)為Bell麻痹的發(fā)病機(jī)制可能與氧化應(yīng)激反應(yīng)有關(guān)。

2 臨床特點(diǎn)與診斷

Bell麻痹可發(fā)生在任何年齡，任何季節(jié)，主要表現(xiàn)為急性單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹，臨床上主要表現(xiàn)為面部表情肌肉運(yùn)動(dòng)障礙，多于起病3 d左右疾病迅速進(jìn)展，病情進(jìn)展最嚴(yán)重，可出現(xiàn)患側(cè)閉目受限，不能做抬眉、皺眉、鼓腮等動(dòng)作，口角向健側(cè)歪斜，患側(cè)鼻唇溝變淺或消失，眼瞼閉合不全，部分患者可伴隨味覺減退、耳后疼痛、聽覺受損等癥狀。診斷Bell麻痹需詳細(xì)地詢問病史，進(jìn)行細(xì)致的體格檢查，還需要排除其他可引起繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹的疾病，如顱內(nèi)占位、腦組織水腫、吉蘭-巴雷綜合征、外傷、中耳炎等[10-11]。

3 治療方法

Bell麻痹的患者遭受身體和心理上的雙重壓力，如治療效果不佳，可能導(dǎo)致抑郁和社會(huì)孤立，及早診斷和開始適當(dāng)?shù)闹委熓窃诿姘c治療中取得良好效果的關(guān)鍵[12]。大部分Bell麻痹患者在發(fā)病后3～4月可恢復(fù)正常，70%的Bell麻痹患者可完全恢復(fù)，然而，仍有部分重度面癱的患者恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)，甚至出現(xiàn)面部后遺癥狀[10]。

3.1 藥物治療 文獻(xiàn)[11]報(bào)道糖皮質(zhì)激素治療能顯著促進(jìn)面部肌力恢復(fù)。中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南建議，16歲以上患者，如無特殊禁忌證，在急性期應(yīng)盡早使用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，促進(jìn)受損面神經(jīng)的恢復(fù)，改善預(yù)后[10]。龔漢賢等[13]研究認(rèn)為，合并糖尿病的Bell麻痹患者，需要權(quán)衡利弊，應(yīng)使用低劑量糖皮質(zhì)激素，在縮短病程、促進(jìn)面神經(jīng)恢復(fù)的同時(shí)，減少激素的不良反應(yīng)。2007年Sullivan等[14]的一項(xiàng)臨床研究結(jié)果表明，早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，可以縮短病程，促進(jìn)面神經(jīng)功能的恢復(fù)。2008年Engstrom等[15]的研究認(rèn)為早期使用強(qiáng)的松有利于面神經(jīng)功能恢復(fù)。目前多認(rèn)為Bell麻痹與病毒感染相關(guān)，中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南推薦，在急性期聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素及抗病毒藥物，不建議單用抗病毒藥物[10]。Khedr等[16]的研究提出，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合抗病毒藥物治療較單用糖皮質(zhì)激素治療效果更好。此外，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類藥物已廣泛應(yīng)用于Bell麻痹的臨床治療，臨床上多采用維生素B12與維生素B1聯(lián)合應(yīng)用，低頻超聲導(dǎo)入維生素B1合甲鈷胺對(duì)治療Bell麻痹有顯著臨床療效，可促進(jìn)臨床癥狀的恢復(fù)[17]。近期國(guó)內(nèi)的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，甲鈷胺聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療Bell麻痹的效果明顯優(yōu)于單用甲鈷胺[18]。近年來對(duì)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、神經(jīng)保護(hù)劑等在Bell麻痹中的應(yīng)用進(jìn)行了積極廣泛的研究，并取得了一定的進(jìn)展，一項(xiàng)臨床研究顯示注射用鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子用于面神經(jīng)炎輔助治療，有著較好的臨床效果，且隨著療程的延長(zhǎng)效果更為確切[19]。

3.2 物理治療及中醫(yī)治療 高壓氧療會(huì)產(chǎn)生更多溶解氧作用于患者的面神經(jīng)，進(jìn)而促進(jìn)受損面神經(jīng)功能的恢復(fù)，有研究顯示House-Brackmann分級(jí)達(dá)到中、重度面神經(jīng)麻痹患者應(yīng)用高壓氧療，面神經(jīng)功能恢復(fù)可高達(dá)95%[20]。低頻脈沖電刺激是一種非損傷性脈沖療法，應(yīng)用低頻脈沖電刺激聯(lián)合藥物較單用藥物治療，效果更為顯著，更利于恢復(fù)受損面神經(jīng)，同時(shí)可明顯改善面部肌電圖[21]。目前，中醫(yī)療法已普遍用于面神經(jīng)麻痹的治療，臨床上越來越多的中醫(yī)療法被用于面神經(jīng)麻痹的治療，療效顯著[22]。針灸可活血化瘀、疏風(fēng)通絡(luò)，促進(jìn)缺血水腫的面神經(jīng)功能的恢復(fù)，在Bell麻痹的治療方面，療效尤為顯著[23]。對(duì)于頑固性Bell麻痹患者，采用中藥熏蒸聯(lián)合針灸治療效果更好，兩種療法相互協(xié)同，從不同機(jī)制方面活血通絡(luò)、扶正祛邪，進(jìn)而促進(jìn)受損面神經(jīng)功能的恢復(fù)[24]。有些學(xué)者認(rèn)為，急性期不建議使用物理療法及進(jìn)行針灸治療，關(guān)于物理療法及針灸治療的時(shí)間尚存在爭(zhēng)議。

3.3 手術(shù)及矯形 大多數(shù)Bell麻痹患者藥物及輔助治療后預(yù)后良好，然而，面神經(jīng)受損嚴(yán)重（House-Brackmann Ⅵ級(jí)）、面神經(jīng)檢查部分波缺失的患者，可能需要進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，目前多采用經(jīng)顱中窩（MCF）入路的手術(shù)減壓，創(chuàng)傷性顳骨骨折所致急性面癱患者可以根據(jù)聽力狀況通過MCF或迷路入路進(jìn)行減壓[25]。中顱窩減壓手術(shù)可能會(huì)對(duì)面神經(jīng)造成更進(jìn)一步的損傷，還可能造成聽力損傷，甚至?xí)?dǎo)致腦脊液漏等，因此目前多數(shù)研究不主張使用手術(shù)減壓法[26]。矯形手術(shù)等治療方法常用于改善后遺癥狀，進(jìn)而使患者面部功能及外觀得到一定程度的改善[26-27]。

4 電生理檢查的應(yīng)用

Bell麻痹會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的功能、美學(xué)和心理障礙，會(huì)給患者帶來極大的壓力。對(duì)于兒童的面神經(jīng)炎，不僅對(duì)患兒本身，其家庭也會(huì)承擔(dān)巨大的心理壓力，臨床醫(yī)生經(jīng)常面臨回答這樣的問題：他們的面部功能是否會(huì)恢復(fù)正常？需要多長(zhǎng)時(shí)間可以恢復(fù)？會(huì)不會(huì)遺留后遺癥狀？對(duì)于臨床醫(yī)生來說，除了提供適當(dāng)?shù)闹委熗?，通過充分檢查和分析來解釋和評(píng)估預(yù)后也顯得十分重要。幾十年來，臨床醫(yī)生已經(jīng)使用了多種電生理檢查，瞬目反射及神經(jīng)電圖是Bell麻痹早期十分有用的客觀檢查手段[28]。68D4DD62-1041-4841-B94C-95D331558A71

神經(jīng)傳導(dǎo)研究和肌電圖是評(píng)估大纖維多發(fā)性神經(jīng)病患者的主要診斷工具，可將多發(fā)性神經(jīng)病歸類為原發(fā)性軸索脫髓鞘和原發(fā)性脫髓鞘，原發(fā)性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的發(fā)現(xiàn)極大地縮小了多發(fā)性神經(jīng)病的鑒別診斷范圍，為進(jìn)行病因治療提供了可能[29]。

瞬目反射（blink reflex，BR）和面神經(jīng)電圖（electroneurogam，ENoG）是面神經(jīng)功能恢復(fù)的最佳預(yù)測(cè)因子，可根據(jù)ENoG變性、眼輪匝肌失神經(jīng)、House-Brackmann分級(jí)來評(píng)估發(fā)生聯(lián)動(dòng)的風(fēng)險(xiǎn)。BR和ENoG結(jié)合臨床表現(xiàn)可作為面神經(jīng)麻痹早期診斷、評(píng)估預(yù)后的良好指標(biāo)，適用于面神經(jīng)炎患者早期的多項(xiàng)評(píng)估[30]。Bell麻痹的早期診斷十分重要，在發(fā)病72 h內(nèi)使用皮質(zhì)類固醇治療可以加速面神經(jīng)的康復(fù)[31]。

瞬目反射對(duì)糖尿病遠(yuǎn)端對(duì)稱性多神經(jīng)病變的輔助診斷和判斷神經(jīng)傳導(dǎo)異常程度有一定價(jià)值[32]。中顱窩減壓手術(shù)中BR和眼輪匝肌側(cè)方擴(kuò)散波（LSR）監(jiān)測(cè)的比較顯示，BR是一個(gè)更好的臨床預(yù)后預(yù)測(cè)因子，術(shù)中BR監(jiān)測(cè)是促進(jìn)充分減壓的潛在有用工具，也是手術(shù)結(jié)果的可靠預(yù)測(cè)指標(biāo)[33]。一項(xiàng)研究顯示所有受試者在刺激額支后均獲得了良好的復(fù)合動(dòng)作電位（compound muscle action potential，CAMP），但刺激面神經(jīng)主干后僅有64.5%的神經(jīng)獲得了良好的CMAP，認(rèn)為額支刺激法是一種簡(jiǎn)單、可靠、耐受性好的面神經(jīng)評(píng)價(jià)方法[34]。另有研究顯示額肌和口輪匝肌記錄到的CMAP潛伏期和波幅無明顯差異，瞬目反射各成分潛伏期也無明顯差異，通過logistic回歸分析顯示，影響面神經(jīng)麻痹恢復(fù)的最顯著指標(biāo)是額肌的面神經(jīng)退變率（P=0.011），從而認(rèn)為額肌面神經(jīng)退變率是急性Bell麻痹恢復(fù)最敏感的預(yù)后指標(biāo)，可為臨床提供有效的治療策略[35]。此外，BR與放射性核素檢查或單纖維肌電圖檢查相結(jié)合有助于提高眼瞼痙攣和Meige綜合征的鑒別診斷[36]。

5 總結(jié)與展望

Bell麻痹是一種較為常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，目前認(rèn)為與病毒感染、免疫性反應(yīng)及氧化應(yīng)激反應(yīng)等因素相關(guān)。Bell麻痹的診斷常根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)，具有一定的主觀性，通過對(duì)Bell麻痹患者的面神經(jīng)行電生理檢測(cè)，為Bell麻痹的診斷提供客觀參考數(shù)據(jù)及指標(biāo)。當(dāng)前，電生理檢測(cè)手段作為面神經(jīng)功能評(píng)估的一種方法，為早期診斷、治療管理及評(píng)估預(yù)后提供了一定的依據(jù)，在臨床中需要將電生理檢查結(jié)果與臨床表現(xiàn)、體格檢查、House-Brackmann分級(jí)相結(jié)合。目前，我國(guó)大多數(shù)學(xué)者對(duì)成人面神經(jīng)炎的研究較多，但對(duì)兒童面神經(jīng)炎的電生理方面研究較少，且部分研究?jī)和嫔窠?jīng)炎的病例數(shù)不多。同時(shí)，瞬目反射及面神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)是無創(chuàng)、無輻射、快速檢查面神經(jīng)功能的方法，更容易被患者接受，電生理檢查結(jié)果可為評(píng)估Bell麻痹的預(yù)后提供參考，以便盡早進(jìn)行干預(yù)，選擇恰當(dāng)合適的治療方法，使面神經(jīng)功能恢復(fù)良好，改善患者的生活質(zhì)量。電生理檢查對(duì)臨床早期診斷、及時(shí)治療及評(píng)估預(yù)后具有一定的指導(dǎo)意義，值得臨床進(jìn)一步研究、應(yīng)用和推廣。

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（收稿日期：2021-08-26） （本文編輯：田婧）68D4DD62-1041-4841-B94C-95D331558A71