茅建春 王月琴
每年一到秋冬季節(jié),劉女士的雙手就仿佛成了“變色龍”——只要稍微受凍,就立刻感到手腳冰冷,接著手指就會變白、發(fā)紫,甚至還會出現(xiàn)麻木刺痛感。抱個暖手袋取暖后,這種癥狀又會隨之消失。剛開始,劉女士以為自己患上了皮膚病,便去藥房買了些抗菌、消炎的藥膏涂抹在手上,但似乎并沒有什么起色。
隨著病程的推進,劉女士的手指變得越來越僵硬、腫脹,還要經(jīng)受凍瘡的折磨,不得不長時間戴著厚重的手套,給工作和日常生活都造成了極大的不便,于是她只能來到醫(yī)院皮膚科就診。醫(yī)生問了她的情況并做了詳細檢查后,卻建議她去風(fēng)濕免疫科就診??粗Щ蟮膭⑴浚t(yī)生解釋道,她患的或許不是皮膚病,而很可能是“雷諾氏綜合征”。果然,劉女士最后在風(fēng)濕免疫科得到了確診。
雙手遇冷后出現(xiàn)蒼白、發(fā)紫、局部麻木、感覺減退等一系列不適反應(yīng),屬于“雷諾氏現(xiàn)象”,是由于支配周圍血管的交感神經(jīng)功能紊亂引起的肢端小動脈痙攣。本病于1862年由雷諾醫(yī)生首先提出故而得名。
雷諾氏綜合征在風(fēng)濕免疫科臨床上還是比較多見的,尤其好發(fā)于女性。多數(shù)患者繼發(fā)于結(jié)締組織病,即大家熟知的風(fēng)濕免疫病,包括系統(tǒng)性硬化(硬皮?。?、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎或多發(fā)性肌炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等。此外,也有沒有特別誘因的雷諾氏綜合征,這被稱為特發(fā)性雷諾氏綜合征。
雷諾氏綜合征的發(fā)生主要與寒冷刺激、情緒波動、精神緊張和內(nèi)分泌功能紊亂等有關(guān)。其中,寒冷刺激是最主要的病因,喝熱飲、暖和肢體后該病癥常可緩解。秋冬季外界氣溫低,正是此病的高發(fā)期。
當(dāng)然,本病與遺傳、疲勞、感染也有一定關(guān)系。另外還有許多臨床醫(yī)生發(fā)現(xiàn),經(jīng)常長期從事震動性機械的工人,如氣錘操作工,也是該病的高發(fā)人群。
臨床上,雷諾氏綜合征以手冷、指尖發(fā)白為主要表現(xiàn),尤其是在受到寒冷刺激后手指會發(fā)白、發(fā)紫,當(dāng)受到熱刺激后手指又會變得潮紅,再逐漸恢復(fù)到正常膚色,所以有一個“變色”的過程。
繼發(fā)性的雷諾氏綜合征,除了手部可能還會有一些其他表現(xiàn)。其中最典型的是由于系統(tǒng)性硬化癥繼發(fā)的雷諾氏綜合征,這類患者多有皮膚特異性改變,比如皮膚增厚變硬如皮革,皮紋消失,緊貼于皮下組織,不能提起,呈蠟樣光澤,鼻子也變尖,患者唇紋呈豎狀,還有些患者面部皮紋消失后會使面容看起來刻板如面具。
目前對于雷諾氏綜合征的具體發(fā)病機制還不明朗,不過中醫(yī)認為這些患者主要是屬于氣虛血弱或者陽虛寒盛。因為氣血虛弱不能溫陽四肢,所以四肢逆冷;陽虛寒盛則血脈不通,故見肢端蒼白青紫、皮膚冰涼。
雷諾氏綜合征的危害,不僅僅只是手冷、發(fā)紫、指尖發(fā)白那么簡單,該病也有非常危險的一面。
早期患者會因動脈痙攣造成遠端組織暫時性缺血,后期會出現(xiàn)動脈內(nèi)膜增厚,彈性纖維斷裂以及管腔狹窄和血流減少。如有繼發(fā)血栓形成致管腔閉塞時,出現(xiàn)營養(yǎng)障礙性改變,指(趾)端潰瘍甚至壞死。嚴重的患者指端皮膚會出現(xiàn)營養(yǎng)障礙如皮膚干燥、肌肉萎縮、指甲脆裂、甲周易感染;當(dāng)指動脈狹窄或閉塞后,指(趾)端會出現(xiàn)淺在性潰瘍和小面積壞疽,且伴有劇烈疼痛,潰瘍愈合后遺留點狀皮膚瘢痕。甚至指(趾)節(jié)壞疽脫落。臨床就有雷諾綜合征患者一直沒在意腳趾的變化,最終病情發(fā)展嚴重導(dǎo)致趾端壞死,截去右腿才保住了性命。此外,甲床突然變厚也不能簡單認為是灰指甲,也可能是末梢供血不足導(dǎo)致的營養(yǎng)障礙性改變。還有,有些患者雙手反復(fù)發(fā)作凍瘡,也需要到醫(yī)院看一看,或許這凍瘡也與風(fēng)濕病有關(guān)。
隨著病情進展,雷諾氏綜合征不僅發(fā)作會越來越頻繁,癥狀延續(xù)時間延長,即使在氣溫較高的季節(jié)遇冷刺激也可發(fā)病,甚至在冷風(fēng)吹拂或用自來水洗手時,也可引起癥狀發(fā)作。因此建議,雷諾氏綜合癥的患者千萬不要掉以輕心,應(yīng)盡快到風(fēng)濕免疫科檢查。
不過,也不是所有手指“凍白了”都要恐慌。如果有雷諾現(xiàn)象,同時合并有不明原因發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹、口腔潰瘍、口干眼干、皮膚發(fā)硬、肌肉酸痛、吞咽困難、干咳、胸悶氣喘等癥狀,或者體檢發(fā)現(xiàn)血三系(即血液中的紅細胞、白細胞以及血小板)減少、肝功能異常,年輕人有不孕不育、病理妊娠等表現(xiàn),那么建議這樣的人士及時前往風(fēng)濕免疫科門診就診,篩查是否有風(fēng)濕免疫病。除了需要做一些血尿常規(guī)、凝血常規(guī)、大生化等常規(guī)檢查,還有一些風(fēng)濕免疫科??频臋z查項目,如風(fēng)濕3項、免疫球蛋白、補體和各種抗核抗體,可以幫助明確診斷。
目前臨床上針對雷諾氏綜合征主要的治療方案包括藥物治療、手術(shù)治療、生物反饋治療。其中,藥物治療以激素及免疫抑制劑為主,大部分患者經(jīng)過上述治療,癥狀能部分緩解。當(dāng)然,也有一部分患者療效不顯著,而局部注射肉毒毒素治療給這部分患者帶來福音。早在2004年,國外即有肉毒毒素成功治療重癥雷諾氏綜合征的報道,在隨后的幾個臨床研究中,均發(fā)現(xiàn)肉毒毒素能夠緩解患者手部疼痛并促進潰瘍愈合。
另外,中醫(yī)中藥也是雷諾氏綜合征的一種重要治療手段,雷諾氏綜合征患者可以適當(dāng)運用一些中藥進行治療,最常用的是溫陽散寒和補益氣血的藥物。溫陽散寒的藥物,如當(dāng)歸四逆湯;補益氣血的藥物,如黃芪桂枝五物湯。
若是單純的特發(fā)性雷諾氏綜合征,建議首先要做好保暖工作,天氣寒冷時出門要戴好手套,洗碗、洗衣服盡量使用熱水。平??梢猿砸恍嵝缘氖澄?,比如牛羊肉等(注:繼發(fā)性雷諾氏綜合征患者在飲食方面要根據(jù)病情和體質(zhì)聽從??漆t(yī)生建議)。同時,患者在日常生活中要細心保護自己的手指、腳趾,免受刺傷、切傷或挫傷,因為輕微損傷都很容易引起指/趾尖潰瘍;有吸煙嗜好的患者,應(yīng)戒煙,以避免尼古丁成分對血管收縮產(chǎn)生刺激作用,加重缺血。此外,保持心情舒暢也是一項重要的預(yù)防措施。
若是繼發(fā)性的雷諾氏綜合征患者,則首先要治療原發(fā)病,當(dāng)原發(fā)病得以控制,雷諾氏現(xiàn)象自然也會得到改善。