成人良性幼年黑素瘤1例報(bào)道

王永東 程浩

良性幼年黑素瘤又名Spitz痣，是一種來(lái)源于黑素細(xì)胞的后天性良性腫瘤，由于其在組織病理上類似惡性黑素瘤，容易出現(xiàn)誤診。本院門診診治1 例成人Spitz 痣，臨床皮損呈快速生長(zhǎng)狀態(tài)，切除后通過(guò)組織病理及免疫組化確診，隨訪半年無(wú)復(fù)發(fā)?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男性，31 歲，因“左小腿脛前丘疹2 個(gè)月”來(lái)我院門診就診，患者2 個(gè)月前發(fā)現(xiàn)左小腿下段一綠豆大小紅色丘疹，無(wú)疼痛、瘙癢，否認(rèn)外傷或蟲咬史，當(dāng)時(shí)未予特殊處理，后皮疹迅速增大，但無(wú)破潰、疼痛等不適，遂來(lái)我院門診就診。專科查體：左小腿下段伸側(cè)，可見一紅色半球形丘疹，直徑約12 mm，邊界清，表面可見鱗屑和結(jié)痂，無(wú)破潰（見封三圖6）。為明確診斷，完善皮膚組織病理檢查，病理所見（見封三圖7～8）：半球形隆起腫物，中央凹陷，表皮角化過(guò)度，伴漿液性痂，棘層增生肥厚，表皮內(nèi)可見Kamino 小體。真皮乳頭水腫，可見表皮下水皰，伴血管擴(kuò)張充血。表皮及真皮內(nèi)可見腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，邊界清，未見侵襲性生長(zhǎng)，腫瘤團(tuán)塊由梭形細(xì)胞組成，部分細(xì)胞有非典型性。上層部分腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊周圍可見收縮間隙。長(zhǎng)短軸切緣凈。免疫組化結(jié)果顯示：腫瘤團(tuán)塊處S-100（+）、Melan-A（+）、CyclinD1（+）、MITF（+）、Ki-67（+），表淺組織高于深部組織；HMB45（-）、EMA（-）、CK（-）、CD31（-）、CD34（-）、癌胚抗原（-）、Desmin（-）。依據(jù)常規(guī)病理結(jié)果，結(jié)合免疫組化，診斷為：良性幼年黑素瘤。皮損已全部切除，患者術(shù)后隨訪半年無(wú)復(fù)發(fā)。

圖6 患者皮損示意圖

圖7 患者皮損處皮膚組織病理圖（蘇木精-伊紅染色，×40倍）

圖8 患者皮損處皮膚組織病理圖（蘇木精-伊紅染色，×200倍）

2 討論

Spitz 痣是一種來(lái)源于黑素細(xì)胞的良性腫瘤，常見于3～13 歲的兒童和少年。表現(xiàn)為堅(jiān)實(shí)的丘疹或結(jié)節(jié)，一般單發(fā)、偶爾多發(fā)，在病理上容易與惡性黑素瘤混淆[1]，而且在臨床中還發(fā)現(xiàn)Spitz 痣樣黑素瘤[2]，所以該病的診斷具有一定的挑戰(zhàn)性。至今依舊沒(méi)有單一的組織學(xué)特征能直接診斷，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這一類疾病應(yīng)該稱為Spitz腫瘤，它是一個(gè)病譜，包括良性的Spitz痣、非典型Spitz腫瘤和Spitz黑素瘤[3]。雖然沒(méi)有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但三類疾病還是各有特點(diǎn)。Spitz 痣的表皮及表真皮交界處可見Kamino 小體，雖然在黑素瘤中也有表達(dá)，但Kamino小體對(duì)Spitz痣的提示意義更大[4]。免疫組化也有助于這兩種疾病的鑒別，如HMB45 與p16 以及p16-HMB45-Ki 67[5,6]。本例患者的臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫組化均支持Spitz痣的診斷。

皮膚鏡作為一種無(wú)創(chuàng)、便捷的檢查工具，最初是用于鑒別黑素瘤與黑素細(xì)胞來(lái)源的其他皮膚腫瘤，對(duì)于診斷Spitz 痣有先天的優(yōu)勢(shì)，近年來(lái)被廣泛應(yīng)用于臨床協(xié)助皮膚病的診斷。皮膚鏡能將臨床診斷正確率提高20%～30%，有效減少漏診和誤診，并能避免不必要的活檢[7]。Spitz痣在皮膚鏡下可表現(xiàn)為不同的模式結(jié)構(gòu)，如球狀模式、星爆狀模式、網(wǎng)狀模式、均質(zhì)模式和非典型模式等。50%以上的Spitz痣可以見到星爆狀模式，星爆狀模式的診斷靈敏度可達(dá)96%，22%的Spitz 痣可以見到球狀模式，但隨著時(shí)間的推移，部分皮疹可以發(fā)生演化，皮膚鏡下的表現(xiàn)模式可以改變[8]。在一項(xiàng)納入913 例Spitz痣的回顧性研究中，學(xué)者發(fā)現(xiàn)年輕患者中星爆狀模式和無(wú)色素性均質(zhì)模式較為常見，在年長(zhǎng)患者中星爆狀模式和非典型模式更為常見，在≥50 歲的患者中非典型模式更為多見[9]。不同部位的Spitz痣，其皮膚鏡下最常見的模式也有差異。色素型及無(wú)色素型Spitz痣在皮膚鏡下的表現(xiàn)也不盡相同，無(wú)色素型的Spitz 痣在皮膚鏡下主要表現(xiàn)為均質(zhì)的粉色結(jié)構(gòu)、點(diǎn)狀血管、星爆狀血管結(jié)構(gòu)、網(wǎng)狀色素脫失、繭樣結(jié)構(gòu)。色素型Spitz 痣的皮膚鏡表現(xiàn)主要是星爆狀模式、球狀模式、均質(zhì)模式或多種模式混合[10]。

Spitz 痣的診斷目前尚無(wú)明確的標(biāo)準(zhǔn)，即使組織病理學(xué)檢查也容易誤診，隨著皮膚鏡的應(yīng)用，臨床診斷的準(zhǔn)確性明顯提高，如果能夠?qū)⑵つw鏡與組織病理相結(jié)合，一定能顯著提高Spitz 腫瘤診斷的準(zhǔn)確性。