何蘄恒 崔德秋 彭 磊 王月平 劉 藏 魯一達(dá) 陳 旭

1 病例資料

65歲男性，因鞍區(qū)脊索瘤術(shù)后10年伴頭痛及視物模糊1年余入院。10 年前，因頭痛伴左眼疼痛、視物模糊行頭顱MRI 示鞍區(qū)占位，行經(jīng)鼻蝶入路鞍區(qū)占位切除術(shù)，術(shù)后頭痛及眼部疼痛癥狀消失，術(shù)后病理示脊索瘤，術(shù)后行放療（具體不詳），但未定期復(fù)查頭顱MRI。1年前，再次出現(xiàn)頭痛，伴左眼視物模糊，行頭顱增強(qiáng)MRI 示鞍區(qū)異常信號，考慮腫瘤復(fù)發(fā)（圖1）。完善術(shù)前準(zhǔn)備，取左額顳切口額外側(cè)入路，術(shù)中抬起額葉，可見鞍區(qū)腫物，腫物表面呈灰黃色，質(zhì)地硬，與周圍腦組織及神經(jīng)、血管粘連緊密，切開腫物可見腫瘤呈灰白色，質(zhì)軟，腫瘤內(nèi)部可見陳舊性血凝塊。用刮匙刮除內(nèi)部腫物及陳舊血塊后，鏡下切除大部分腫物，視神經(jīng)及視交叉向下塌陷，其視交叉下方可見垂體柄與腫物關(guān)系緊密，殘余少許腫瘤組織。術(shù)后精神差，言語欠流利，伴雙下肢無力，復(fù)查甲狀腺功能、皮質(zhì)醇等，考慮垂體功能低下，遂補(bǔ)充強(qiáng)的松及甲狀腺素對癥治療。術(shù)后出現(xiàn)尿崩，予垂體后葉素及加壓素等控制尿量，癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。術(shù)后左眼視力較前好轉(zhuǎn)。術(shù)后病理示脊索瘤。

圖1 鞍區(qū)脊索瘤術(shù)后復(fù)發(fā)并瘤內(nèi)出血再次手術(shù)前后影像

2 討論

脊索瘤合并瘤內(nèi)出血相對罕見。本文病1年前頭痛伴視物模糊考慮瘤內(nèi)急性出血所致，術(shù)中見瘤內(nèi)陳舊血塊證明既往瘤內(nèi)出血史。脊索瘤術(shù)后復(fù)發(fā)合并瘤內(nèi)出血的原因尚未闡明。有學(xué)者認(rèn)為可能的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是薄壁血管的破裂以及瘤組織迅速生長導(dǎo)致的出血性梗死。另外，腫瘤對周邊組織的侵襲作用也可能和出血有關(guān)。脊索瘤合并瘤內(nèi)出血中，合并骨性受累明顯較多，出血可能為侵襲作用增強(qiáng)的表現(xiàn)。腫瘤的生長和硬膜侵襲導(dǎo)致瘤內(nèi)血管的損傷，并形成瘤內(nèi)出血。本文例病例鞍區(qū)占位，考慮到鞍區(qū)脊索瘤可能是起源于硬膜外，侵襲硬膜到達(dá)硬膜下，因此這種出血可能與腫瘤的侵襲作用有關(guān)。腫瘤復(fù)發(fā)后發(fā)生瘤內(nèi)出血，可能和腫瘤細(xì)胞增生活躍有關(guān)。

鞍區(qū)脊索瘤需與垂體腺瘤、鞍區(qū)神經(jīng)鞘瘤、軟骨肉瘤等相鑒別。本文病例術(shù)前MRI無特異性，但結(jié)合既往手術(shù)史及術(shù)后病理結(jié)果不難發(fā)現(xiàn)為腫瘤復(fù)發(fā)。血塊破裂的影響包括但不限于急性出血造成的局部腦水腫，影響病人預(yù)后。本文病例系腫瘤復(fù)發(fā)后發(fā)生瘤內(nèi)出血，可能和腫瘤細(xì)胞增生活躍有關(guān)，提示有短期內(nèi)復(fù)發(fā)的可能。影響脊索瘤預(yù)后的有效主要有兩方面情況：一是，初次切除越徹底，術(shù)后生存狀態(tài)越好；二是，腫瘤發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。通常認(rèn)為，硬膜內(nèi)脊索瘤與典型脊索瘤有更好的預(yù)后，可能與腫瘤切除率有關(guān)。而侵蝕骨性結(jié)構(gòu)的脊索瘤，完全切除更加難以實(shí)現(xiàn)。本文病例初次手術(shù)后行放療，術(shù)后恢復(fù)良好，癥狀改善。有文獻(xiàn)報道首次和復(fù)發(fā)脊索瘤均有出血表現(xiàn)，這種瘤內(nèi)出血可能是侵襲性病變和復(fù)發(fā)風(fēng)險的標(biāo)志，術(shù)中出血量可能會增加，這種情況下應(yīng)盡可能完全切除腫瘤，如果僅行大部分切除術(shù)，在切緣不清晰的地方仍有腫瘤細(xì)胞殘余，瘤內(nèi)出血可能會導(dǎo)致更嚴(yán)重的臨床癥狀。本文病例術(shù)中見陳舊出血灶，癥狀可能與此有關(guān)，本文病例及時處理病防止了進(jìn)一步出血。對于此類病人，建議術(shù)后常規(guī)放療，并長期嚴(yán)密隨訪。