馬運婷，鄭月，沙立輝，趙新湘

本文為回顧性研究，通過了昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會批準，免除受試者知情同意，批文編號：審-PJ-科-2022-61。

患者女，51 歲，自訴5 天前乘車后出現(xiàn)腹痛，伴頭暈、惡心、心慌、胸悶、氣促，無嘔吐，無發(fā)熱。外院CT 提示腹膜后巨大腫物。為求進一步治療，于2021 年10 月14 日前來我院就診，門診以“腹膜后腫物”收治入院。查體：左腹可及壓痛、無反跳痛，左側(cè)腰背部可及叩擊痛。腫瘤標記物：CA-125 39.77 U/mL（正常值0～35 U/mL）；CA153 88.84 U/mL（正常值0～35 U/mL）；神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）15.39 ng/mL（正常值0～15.2 ng/mL）；細胞角蛋白19 片段9.58 ng/mL（正常值0～3.3 ng/mL）。

影像學檢查：CT 示腹膜后（約膈頂至雙腎平面）一巨大腫塊影，腫塊半包繞T10～L2 椎體，大小約17.7 cm×10.6 cm×14.8 cm，邊界清楚，平掃呈混雜稍低密度影，內(nèi)見多發(fā)條狀、點狀高密度影（圖1A），增強后呈輕度不均勻強化；L1 椎體前份骨質(zhì)破壞（圖1B），T12～L3 椎體前緣見骨質(zhì)硬化邊。MRI 示腹膜后腫塊于T1WI呈混雜稍低信號，內(nèi)見斑片狀低信號影及高信號影（圖1C）；T2WI呈混雜高信號，內(nèi)見線狀低信號影（圖1D）；擴散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging, DWI）呈不均勻高信號（圖1E），表觀擴散系數(shù)（apparent diffusion coefficient,ADC）值降低；增強后腫塊輕～中度不均勻強化，分隔及包膜延遲強化（圖1F、1G）。腫塊推壓胰腺、腹主動脈、下腔靜脈及腎血管向前移位，推壓雙腎向下前移位，推壓雙側(cè)腰大肌上份向外移位。L1椎體信號改變與上述病灶相似。

圖1 女，51歲，腹膜后脊索瘤。1A：腹部CT平掃示腹膜后一腫塊呈混雜稍低密度影，其內(nèi)見條狀、點狀高密度影；1B：CT骨窗示L1椎體骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)破壞周圍及T12、L2～L3 椎體前緣見骨質(zhì)硬化邊；1C：橫軸位T1WI 呈混雜稍低信號影，內(nèi)見多發(fā)高信號影；1D：橫軸位T2WI 呈混雜高信號影，內(nèi)見線樣分隔；1E～1F：軸位T1WI壓脂增強呈輕～中度強化，分隔及包膜延遲強化；1G：擴散加權(quán)成像（DWI）呈不均勻高信號；1H：鏡下示瘤細胞條索狀排列，并漂浮于淡藍色黏液樣間質(zhì)中（HE×100）。Fig.1 Female,51-year-old,a patient retroperitoneal chordoma.1A:Abdominal CT plain scan demonstrated a retroperitoneal mass with mixed slightly low-density with striated and punctate high-density; 1B: CT bone window showed bone destruction of the L1 vertebral body, and osteosclerosis was seen around the bone destruction and the anterior edge of the T12 and L2-L3 vertebral bodies; 1C: Axial T1WI showed mixed slightly low signal intensity with multiple high signal intensity; 1D: Axial T2WI showed mixed high signal intensity and linear separation; 1E-1F: Axial enhanced T1WI fat suppression showed mild to moderate enhancement,with the delayed enhancement of the separation and envelope;1G:Diffusion weighted imaging (DWI)showed high signal intensity;1H:Microscopic evaluation revealed tumor cells arranged in a striated pattern and floating in the blue mucinous stroma(HE×100).

患者在全麻下行腹膜后巨大腫瘤切除術(shù)+腹主動脈、門靜脈、腔靜脈、左右腎靜脈松解懸吊術(shù)+第一、第二肝門懸吊+膈肌腫瘤切除術(shù)。術(shù)中顯示腫塊位于十二指腸、胰頭、腎脂肪囊之間，與下腔靜脈、腹主動脈、門靜脈關(guān)系密切，與膈肌粘連較重。大體標本示腫塊呈灰白、灰紅、灰黃色，總大小約22 cm×20 cm×4.5 cm，局部可見包膜。鏡下（HE ×100）見瘤細胞呈條索狀、網(wǎng)狀排列，并漂浮在淡藍色黏液樣間質(zhì)中（圖1H）。免疫組化：Ki-67（10%+）、NSE（局灶+）、EMA（+）、CKL（+）、CK廣（+）、CD68（-）。術(shù)后病理診斷：腹膜后脊索瘤（經(jīng)典型），腫瘤侵犯骨組織。術(shù)后5個月復(fù)查腫瘤復(fù)發(fā)，鄰近骨質(zhì)破壞嚴重。

討論脊索瘤是一種罕見的原發(fā)性惡性腫瘤，起源于遺留或異位的脊索組織，好發(fā)于骶骨（50%）、顱底（35%）及脊椎（15%）[1]。骨外脊索瘤常發(fā)生于頭頸部，既往有報道可發(fā)生于鼻咽、口咽、頸部軟組織及上縱隔內(nèi)[2]，而發(fā)生于腹膜后的脊索瘤罕見，目前為止，國內(nèi)僅報告1 例[3]，國外報道不足5 例。本病例為發(fā)生于腹膜后的巨大脊索瘤，發(fā)生原因可能與椎前軟組織殘留的脊索有關(guān)。腹膜后脊索瘤發(fā)病隱匿，且位置較深，影像學檢查成為診斷和術(shù)后隨訪的重要方法。

本例患者在CT 平掃上見多發(fā)高密度影，提示富含骨質(zhì)或鈣化成分，鄰近的L1 椎體呈溶骨性骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)破壞周圍及T12、L2～L3 椎體前緣見骨質(zhì)硬化邊。MRI 示腫塊于腹側(cè)面呈膨脹性生長，面向骨及肌群等組織側(cè)可見足狀突起，提示腫塊呈對抗性的侵襲性生長，與方漢貞等[4]對骶尾部脊索瘤的研究一致。T1WI 上腫塊以稍低信號為主，內(nèi)見斑片狀低信號影及高信號影，低信號影提示骨質(zhì)或鈣化，高信號影提示出血可能。T2WI上呈分葉狀、結(jié)節(jié)狀改變，其內(nèi)見線狀低信號的分隔及高信號的黏液間質(zhì)。DWI示擴散不均勻受限，與瘤細胞間隙狹窄，影響細胞外水分子擴散有關(guān)。增強掃描后動脈期呈輕～中度不均勻強化，延遲期分隔及包膜延遲強化，呈“蜂房狀”改變。腫塊周圍臟器及大血管（下腔靜脈、腹主動脈、雙側(cè)腎血管）受推壓、移位。既往有文獻[5]報道高達79%的脊索瘤可導(dǎo)致顱內(nèi)大動脈移位或受包繞。綜上，發(fā)生于腹膜后的脊索瘤與發(fā)生于其他部位的脊索瘤影像表現(xiàn)一致，主要表現(xiàn)為以下幾點：（1）腫瘤邊界清楚，可見假包膜；（2）CT 平掃上見高密度的鈣化或骨質(zhì)成分，鄰近骨質(zhì)受侵；（3）T1WI 以混雜稍低信號為主，其內(nèi)見多發(fā)高信號影；T2WI 上腫瘤呈分葉狀、結(jié)節(jié)狀，并以混雜高信號為主，內(nèi)見條狀的低信號分隔；（4）增強掃描后腫瘤呈“蜂窩狀”改變；（5）鄰近器官及大血管受推壓、移位。

位于腹膜后的脊索瘤在影像上需與脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)源性腫瘤、淋巴瘤等疾病相鑒別。脂肪肉瘤是最常見的原發(fā)性腹膜后腫瘤，瘤體內(nèi)見脂肪成分是主要的鑒別點；平滑肌肉瘤密度信號常不均，增強掃描后呈漸進性強化，動脈期病灶內(nèi)可見粗細不均迂曲血管影；神經(jīng)源性腫瘤多位于脊柱旁區(qū)，鈣化、囊變、壞死常見，交感神經(jīng)來源者伴局部椎間孔及肋間隙擴大；淋巴瘤常見腹膜后腫大淋巴結(jié)，多位于腎旁前、腎周間隙或門、腔靜脈間，腫塊包繞或推擠周圍血管，表現(xiàn)為“血管漂浮征”，多數(shù)病灶密度信號均勻，增強后均勻強化。本例患者被誤診的原因：（1）對脊索瘤的影像特征認知不足，本例脊索瘤即便發(fā)生部位罕見，但仍然具有典型的影像表現(xiàn)；（2）對脊索瘤臨床特征認知不足，首先，脊索瘤好發(fā)于40～60歲，本例患者年齡符合；其次，脊索瘤好發(fā)于中軸骨，但也可發(fā)生于其他部位。

綜上所述，當罕見部位的腫瘤具有典型的脊索瘤影像表現(xiàn)時，結(jié)合患者年齡需考慮到本病。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突