膽囊結(jié)石伴先天性心臟病、全內(nèi)臟反位（附1例報告）

張俊哲， 陳 煒

（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院膽胰外科，上海 200127）

2020年7月，我院膽胰外科收治1例膽囊結(jié)石伴先天性心臟病、全內(nèi)臟反位病人?，F(xiàn)結(jié)合國內(nèi)、外文獻(xiàn)報道如下。

病例：男，18歲，反復(fù)左上腹痛6年余，近1個月頻繁發(fā)作，進(jìn)油膩飲食后腹痛加重。病人世居西藏拉薩，自訴患有“先天性心臟病”，未經(jīng)正規(guī)治療，否認(rèn)夜間因胸悶而無法睡眠病史。入院后體格檢查：神志清，對答切題，皮膚鞏膜黃染。胸骨右側(cè)和第2、3肋間聞及響亮、粗糙的收縮期雜音，伴震顫。腹平軟，左上腹壓痛，無肌緊張、無反跳痛。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果如下。血常規(guī)，血紅蛋白217 g/L，白細(xì)胞9.7×109/L，中性粒細(xì)胞92.8%，血小板計數(shù)111×109/L。肝功能，谷丙轉(zhuǎn)氨酶42 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶 50 U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 36 U/L，堿性磷酸酶142 U/L，總膽紅素90.5 μmol/L，直接膽紅素8.3 μmol/L。腹部CT檢查提示，膽囊結(jié)石、全內(nèi)臟反位。胸部增強(qiáng)CT和心臟彩色超聲檢查結(jié)果提示：先天性心臟病(鏡面右位心、右室雙出口)，右位主動脈弓，室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈瓣狹窄伴發(fā)育不全，胸主動脈發(fā)出粗大血管向兩肺供血。

聯(lián)合心內(nèi)科、麻醉科和重癥監(jiān)護(hù)室(ICU)會診：因病人已成年并耐受缺氧，在低海拔平地可快走70 m，心功能Ⅱ級，故無心臟手術(shù)適應(yīng)證。另外，血?dú)夥治鼋Y(jié)果如下：pH 7.42，PaO262 mmHg，動脈氧飽和度 SaO281%，PCO238 mmHg；吸氧狀態(tài)下SaO285%，建議氧療改善血氧飽和度。因紅細(xì)胞增多，故應(yīng)術(shù)前體液管理，稀釋血液，降低血黏度，改善微循環(huán)淤滯。術(shù)后應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，避免過熱引起心率加快，誘發(fā)心功能不全。

隨后病人每日吸氧8 h，吸入氧濃度為45%，1周后吸氧狀態(tài)下SaO2為91%。每日緩慢輸入右旋糖酐-40 500 mL，以降低血液黏稠度，改善微循環(huán)。入院2周后順利全身麻醉下行開腹膽囊切除術(shù)。術(shù)中見膽囊位于左上腹，其內(nèi)充滿結(jié)石，膽囊三角炎性粘連嚴(yán)重。術(shù)后入ICU，預(yù)防性使用抗生素，吸氧，補(bǔ)充右旋糖酐-40。術(shù)后第2天轉(zhuǎn)入普通病房，術(shù)后5 d拆線出院。術(shù)后1個月隨訪，病人狀態(tài)良好，納佳。

討論：完全性胸腹腔內(nèi)臟器反位發(fā)病率為0.01%～0.1%。臟器病變的定位與正常位置相反。在診斷疾病、設(shè)計手術(shù)切口和術(shù)中確認(rèn)解剖結(jié)構(gòu)時，要考慮這種異常[1]。本例病人內(nèi)臟反位，膽囊炎的癥狀表現(xiàn)在左腹。對于有癥狀的膽石癥，首選腹腔鏡膽囊切除術(shù)[2]。但該病人選擇開放手術(shù)，原因如下：①病人癥狀持續(xù)時間長，炎癥反復(fù)發(fā)作，術(shù)前評估膽囊三角粘連較重，解剖困難。同時，內(nèi)臟反位，行腹腔鏡膽囊切除術(shù)難度增大[1-2]。②腹腔鏡手術(shù)的氣腹會造成膈肌抬高和血流動力學(xué)改變，進(jìn)而影響心臟功能[3]。

本例病人患有法洛四聯(lián)癥，在外科手術(shù)和麻醉過程中，易出現(xiàn)缺氧、心力衰竭[4]。該病人長期居住在高原(海拔≥3 000 m)。機(jī)體血氧分壓和血氧飽和度隨海拔升高而降低，低氧促進(jìn)雄激素和紅細(xì)胞生成素等增多，導(dǎo)致高原紅細(xì)胞增多癥[5]。衰老紅細(xì)胞破壞增多，故病人表現(xiàn)為總膽紅素升高，以間接性膽紅素為主，而肝酶正常[6]。研究表明，高原紅細(xì)胞增多人群相比平原人群，紅細(xì)胞氧親和力下降，氧易從血紅蛋白釋放。因此，長期生活在高原的人群，耐受缺氧，心功能不全的發(fā)生率降低[7]。但高原低氧使病人肺血管痙攣、重塑，多因素導(dǎo)致通氣血流比失調(diào)。氧療可緩解肺動脈痙攣，增加肺部血供，改善肺功能，故該病人氧療后SaO2可進(jìn)一步提升[8]。

正常人右心室血液供肺循環(huán)，主動脈血液流向除肺以外的器官，供應(yīng)體循環(huán)。病人胸主動脈向肺部供血，導(dǎo)致體循環(huán)有效血容量低于正常水平。因此，圍術(shù)期應(yīng)注意維持心率、心輸出量穩(wěn)定，避免體循環(huán)失代償而致心源性休克[4]。紅細(xì)胞增多癥造成血液黏滯度升高，嚴(yán)重影響病人機(jī)體的有效灌注，導(dǎo)致組織缺氧、酸中毒，甚至影響凝血功能[9]。因此，適度補(bǔ)充晶、膠體液，可降低血液黏稠度，同時補(bǔ)充有效循環(huán)血容量，改善微循環(huán)灌注，有助于避免組織缺氧和酸中毒的發(fā)生[4,9]。