精囊腺尤文肉瘤1例

金玉梅 劉橋梅 劉勝梅 李 謀 張 軍 王葉武

1.云南省曲靖市第一人民醫(yī)院核磁共振科(云南 曲靖 655000)

2.四川大學(xué)華西醫(yī)院放射科(四川 成都 610041)

3.四川省樂山市犍為縣人民醫(yī)院病理科(四川 樂山 614400)

骨外尤文肉瘤(extraosseous ewings sarcoma，EOE)屬于外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤，是一種少見的侵襲性腫瘤，好發(fā)于兒童和青少年，約占尤文肉瘤腫瘤家族的6%[1]，發(fā)生于精囊腺的尤文肉瘤罕見，本文報道一例發(fā)生于精囊腺的尤文肉瘤，以加深對該病的認(rèn)識。

1 病例簡介

患者男，55歲，1年前患者出現(xiàn)下腹部脹痛，持續(xù)性，未予重視；6月前，癥狀加重伴尿潴留及尿不盡，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行CT及MRI檢查發(fā)現(xiàn)盆腔占位，診斷為前列腺(尿生殖隔)來源腫瘤可能，體格?？茩z查無異常，遂全麻下行“經(jīng)腹腔鏡中轉(zhuǎn)右側(cè)精囊腺腫瘤部分切除術(shù)”。術(shù)后標(biāo)本送至四川大學(xué)華西醫(yī)院病理科會診，最后診斷為右側(cè)精囊腺尤文肉瘤(FNCLCC分級：3級)。免疫組化：腫瘤細(xì)胞呈CD99(部分+)、S-100(-)、PCK(散在+)、EMA(-)、CD20(-)、Desmin(-)、STAT6(灶性+)、TLE-1(-)、inhibin-a(-)、OCT3/4(-)、GATA-3[ ](-)、CK(-)、P63(-)、CDK(±)、MDM2(-)、Ki-67(+,30%)；基因檢測(FISH檢測)：檢出EWSR1基因易位，未檢測出SS18基因易位。大體：灰褐色不規(guī)則組織,切面灰白/灰褐、質(zhì)地軟；低倍鏡：大片凝固性壞死及出血，少量菊形團樣結(jié)構(gòu)(4X10倍)；中高倍鏡：由彌漫密集、形態(tài)較為單一的小圓細(xì)胞腫瘤細(xì)胞構(gòu)成菊形團樣結(jié)構(gòu)，菊形團結(jié)構(gòu)中心為纖維血管軸心(10x10倍)；高倍鏡：腫瘤細(xì)胞核染色質(zhì)較細(xì)膩，核分裂未見，細(xì)胞胞漿較少(40x10倍)，患者后至華西醫(yī)院腫瘤科住院治療，入院后華西醫(yī)院MRI檢查示：盆腔(膀胱右后方)淺分葉狀混雜信號灶，病變邊界輪廓清，邊緣欠光整，T1WI病變主體呈等/低信號，其內(nèi)可見線狀高信號(圖2)；T2WI病變呈混雜高/稍高信號，中心見多發(fā)小囊狀長T1、T2信號(圖1)；DWI部分病變擴散受限呈高信號，ADC圖上呈等/低信號(圖3～圖4)；病變周圍未見水腫征象，輕度占位效應(yīng)，膀胱壁受壓；腫塊與前列腺、膀胱右后壁分界不清；靜脈注入Gd-DTPA后增強掃描：動脈期病變明顯不均勻強化，病灶周緣較中心強化明顯，呈“花瓣狀”強化，延遲期病變呈不均勻中度強化，病變內(nèi)囊變區(qū)域未見強化(圖5，圖6)，病變周圍組織未見異常強化、侵犯征象，病變大小約9.3cmx8.2cmx10cm(左右徑x前后徑x上下徑)。PET/CT：盆腔軟組織腫塊伴糖代謝增高，符合惡性腫瘤改變。

圖1～圖2 軸位T2WI、T1WI示右側(cè)精囊腺淺分葉狀長/稍長T2、等/短T1混雜信號灶；圖3～圖4 DWI、ADC示病變彌散受限D(zhuǎn)WI呈不均勻高信號，ADC呈等低信號表現(xiàn)；圖5～圖6 增強掃描動脈期、延遲期示病變動脈期明顯花瓣狀強化，延遲期中度不均勻強化。圖7 病理圖(HE x100)彌漫密集的小圓形腫瘤細(xì)胞構(gòu)成菊形團樣結(jié)構(gòu)，菊形團結(jié)構(gòu)中心為纖維血管軸心。

2 討 論

2.1 發(fā)病情況骨外尤文肉瘤(extraosseous ewings sarcoma，EOE)是一種少見的發(fā)生于骨外軟組織的高度惡性小圓細(xì)胞性腫瘤[1]；好發(fā)于青少年和青壯年，年齡范圍多在15～30歲[2]；常發(fā)生于軀干，以脊柱旁和腹膜后多見[3]；病變惡性度高，進(jìn)展快，侵襲性生長，早期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后差[4]。Tefft等于1969年報道了首例骨外尤文肉瘤[5]；文獻(xiàn)報道的骨外尤文肉瘤有發(fā)生于眼眶、胸部、腎臟、縱隔、腹膜后、骨盆、臀部、胃、硬腭等[2]，發(fā)生于精囊腺者罕見。骨外尤文肉瘤早期無明顯癥狀，后期因腫瘤增大出現(xiàn)壓迫及疼痛癥狀就診；影像征象無特異性，多表現(xiàn)為體積較大的軟組織腫塊，形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織分界不清；侵襲性生長，易侵及周圍軟組織及骨質(zhì)；腫瘤惡性度高，生長快導(dǎo)致腫瘤內(nèi)部乏血供，出現(xiàn)壞死囊變，導(dǎo)致腫瘤內(nèi)部信號/密度不均勻，腫瘤內(nèi)可合并出血及鈣化；增強掃描病變明顯不均勻強化，有學(xué)者[6]認(rèn)為增強掃描動脈期腫瘤呈花瓣狀強化是其典型的影像征象。單一的影像診斷無法準(zhǔn)確診斷尤文肉瘤，確診多依靠病理診斷。病理常結(jié)合腫瘤的組織形態(tài)、免疫組化及Fish基因檢測結(jié)果綜合判斷。腫瘤細(xì)胞鏡下表現(xiàn)為藍(lán)色小圓形細(xì)胞，含有大量糖原，部分病例出現(xiàn)菊形團結(jié)構(gòu)[7]；免疫組化示CD99、FLI1表達(dá)陽性；基因檢測發(fā)現(xiàn)EWSR1基因易位[8]。骨外尤文肉瘤對放、化療治療敏感[9]，隨著靶向治療、造血干細(xì)胞移植等治療方法的應(yīng)用，尤文肉瘤的5年生存率有所上升，上升至41%左右[10]。

2.2 影像診斷及鑒別診斷精囊腺尤文肉瘤還需與精囊腺區(qū)域的其它腫瘤相鑒別：前列腺癌侵及精囊腺，老年男性多見，有尿頻、尿急、血尿癥狀，PSA升高，病變主體位于前列腺，增強掃描造影劑延遲期呈廓清表現(xiàn)，早期出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移。精囊腺膿腫，患者有發(fā)熱病史，白細(xì)胞計數(shù)高于正常值，精囊腺區(qū)占位病變，病變邊界渾濁，周圍脂肪間隙見液性滲出，盆腔積液，DWI病變明顯彌散受限呈高信號，增強掃描病變呈厚壁明顯強化。精囊癌，多發(fā)生于50歲以上人群，有排尿困難、血精、血尿癥狀，呈不規(guī)則等、混雜密度/信號軟組織腫塊，浸潤性生長，增強掃描動脈期明顯強化，延遲期造影劑廓清。