陳慧惠 王慧慧 陳小琴

韌帶樣纖維瘤又稱硬纖維瘤，是一種良性成纖維細胞腫瘤，發(fā)生于肌肉腱膜結構[1]，具有浸潤性生長和局部復發(fā)的趨勢，高達50%的患者在術后5年內復發(fā)。因為腫瘤缺乏真正的包膜，浸潤周圍組織，具有惡性腫瘤中常見的MRI及CT影像學特征[2-3]，比如信號不均勻、邊緣不清、侵犯神經(jīng)血管等，準確診斷有助于治療方案的合理選擇和預后改善。而超聲是一種成本低、攜帶方便、無電離輻射損傷的無創(chuàng)檢查手段，廣泛應用于疾病的診斷和評估，比如神經(jīng)卡壓綜合征、肌肉骨骼疾病[4-5]，可以顯示病變內微血管，并實時顯示造影劑灌注特征，隨著微泡超聲造影劑的成功研制以及超聲成像技術的快速發(fā)展，超聲造影在疾病診斷中發(fā)揮著重要作用[6]，還可用于實時性介入性檢查，比如穿刺活檢。目前，關于淺表韌帶樣纖維瘤超聲表現(xiàn)的研究報道較少。筆者通過回顧性分析淺表韌帶樣纖維瘤的超聲二維及造影特征，以提高對該病影像特點的認識以及超聲診斷的準確性。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2018年1月至2020年8月在杭州市職業(yè)病防治院經(jīng)手術或穿刺后病理證實為淺表韌帶樣纖維瘤的患者15例，均進行常規(guī)超聲檢查及超聲造影檢查，在注射對比劑前患者均簽署知情同意書，具有完整的臨床及影像資料。

1.2 檢查方法 采用邁瑞 Resona 7超聲診斷儀，高頻線陣探頭頻率為11 MHz。首先進行常規(guī)超聲檢查，隨后進行超聲造影（contrast enhanced ultrasound，CEUS），CEUS的機械指數(shù)為0.08；肘靜脈注射對比劑聲諾維（SonoVue）2.4 mL，隨后沖洗0.9%NaCl溶液5 mL；從注射對比劑后開始計時，觀察病灶及周圍組織回聲及增強形態(tài)。

1.3 評價指標 由超聲科資深主治醫(yī)師分析所有病例的超聲圖像，包括腫塊回聲、邊界、形態(tài)、血流信號、增強后強化程度等。血流信號程度判定標準參照Adler半定量法[7]：0級，病灶內無血流；1級，少量血流（病灶內1～2個點狀或細棒狀血流）；2級，中量血流（病灶內3～4個點狀血管或1條重要血管）；3級，血流豐富（病灶內5個以上點狀血管或2條較長血管）。造影后的增強程度與周邊組織比較，分為低增強、等增強及高增強。

2 結果

本研究共納入淺表韌帶樣纖維瘤病患者15例，其中男2例、女13例，年齡23～68（34.07±13.00）歲，腫塊大小約1.59～7.90（4.77±1.51）cm。15例均可觸及腫塊，5例局部伴有疼痛，10例無明顯不適。腫塊均位于淺表肌層，其中腹壁淺表肌層10例（66.7%），四肢肌層3例（20%），肩背部肌層2例（13.3%）。15例均為單發(fā)低回聲腫塊，邊界欠清，形態(tài)欠規(guī)則，注射對比劑20 s后呈均勻高增強，邊界多為欠清或不清11例（73.3%），形態(tài)多為欠規(guī)則或不規(guī)則9例（60%），超聲造影多提示高增強14例（93.3%），增強模式多為快進慢出9例（60%），部分病例可呈快進快出。彩色多普勒超聲（color doppler flow image，CDFI）多為中量及以上血流信號，占比73.3%（11/15）。所有病例經(jīng)手術或穿刺后獲取病理結果，病理提示梭形細胞病變，根據(jù)免疫組化結果（SMA 弱+，Desmin 灶性+，CD34-，Betacatenin漿及核+，STAT6-，S-100-，CD68-），考慮韌帶樣纖維瘤。

3 討論

韌帶樣纖維瘤是一種罕見的單克隆成纖維細胞增生癥，每年每百萬人口中有5～6例發(fā)病，高峰年齡為30～40歲[8-9]，病因尚不清楚，但手術或意外創(chuàng)傷、雌激素、妊娠和家族性腺瘤性息肉病在該病的發(fā)展中起著一定作用[10]。韌帶樣纖維瘤是起源于深部軟組織的克隆性纖維母細胞增生，以浸潤性生長和局部復發(fā)為特征，但無轉移能力，可在同一肢體或體部多發(fā)[11]，根據(jù)生長部位可以分為腹部外、腹盆壁和腹腔內韌帶樣纖維瘤。該研究納入的韌帶樣纖維瘤病例中有5例屬于腹部外，10例屬于腹盆壁，而腹腔內韌帶樣纖維瘤多與家族性腺瘤性息肉病有關，腹部外及腹盆壁韌帶樣纖維瘤以中青年女性多見，后者又以育齡期女性為多見[12]，且多為單發(fā)。該研究中患者多為女性，且病灶多位于腹盆壁，與前期研究一致，臨床表現(xiàn)與腫塊大小及生長部位有關，多無明顯不適，部分患者可伴有疼痛。

淺表韌帶樣纖維瘤，因腫塊缺乏真正的包膜，呈浸潤性、沿肌纖維或肌間隙生長，超聲表現(xiàn)為病灶形態(tài)多不規(guī)則，邊界不清，侵及肌肉，與血管、神經(jīng)束粘連。有研究報道，腫瘤沿筋膜平面呈線性延伸在超聲和MRI上表現(xiàn)為筋膜尾征，是腹外韌帶樣纖維瘤的特征之一[13]，而本組病例中僅在2個病灶中被發(fā)現(xiàn)，可能與患者群體差異及圖像采集有關。腫塊的回聲因梭形細胞、細胞外膠原和黏液樣基質等成分比例和分布不同而有所差異，多表現(xiàn)為低回聲[13]。腫塊后方回聲多增強，是由腫瘤的均勻性引起的，導致了腫塊內聲波的阻抗不足[14]。CDFI腫瘤多可見血流信號，本組有14例可見血流信號，以中量為主，相應的在超聲造影中表現(xiàn)為高增強，且增強模式多為“快進慢出”。有研究認為，血流豐富的病變與細胞增多有關，而血流稀少的病變與細胞稀少和更多的膠原有關，并且由于惡性腫瘤能釋放“腫瘤血管生成因子”，刺激腫瘤組織產(chǎn)生新生血管，因而惡性腫瘤一般具有多血供病理特點[13，15]。

淺表韌帶樣纖維瘤的鑒別診斷：（1）淺表軟組織血管瘤：一般發(fā)生于真皮層、皮下層及肌層內，超聲聲像圖多表現(xiàn)為不均勻性低回聲，形態(tài)不規(guī)則，內有小管樣無回聲區(qū)或鈣化區(qū)[16]；（2）腹壁子宮內膜異位癥：典型臨床表現(xiàn)是在剖腹產(chǎn)瘢痕附近可見結節(jié)，伴有月經(jīng)周期性疼痛和腫脹，呈散在不均勻低回聲皮下結節(jié)，推測邊緣浸潤肌層筋膜，局限于由腫瘤周圍炎癥反應引起的高回聲環(huán)，＞3 cm病灶可發(fā)現(xiàn)小的囊性區(qū)域[17]；（3）轉移：往往有原發(fā)腫瘤病史，超聲表現(xiàn)與原發(fā)病灶表現(xiàn)相關；（4）惡性軟組織肉瘤：肌內腫塊形狀不規(guī)則，成分復雜，表現(xiàn)為回聲不均勻的病變，肉瘤通常浸潤局部結構包括骨結構，邊緣界限不清[18]。

韌帶樣纖維瘤的治療以局部治療為主，包括手術、放療及介入性操作，但局部控制是難以實現(xiàn)的一個目標。一項長達5年的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，盡管進行了根治性治療，但局部失效的概率為25%～60%[19]。一項包括22項評估局部治療韌帶樣纖維瘤（手術、放療或手術加放療）的回顧性研究顯示，手術聯(lián)合放療或單獨放療較單獨手術可獲得更好的局部控制率[20]，而手術切緣狀況似乎是復發(fā)與否相關的一個關鍵因素，因此手術預后取決于腫瘤范圍的準確評估和影像診斷[21]。臨床醫(yī)師根據(jù)腫瘤的大小、形態(tài)、內部回聲及血供等超聲影像特點，并結合臨床病史作出診斷、在術前界定病灶切除范圍，具有重要的臨床價值。

綜上所述，淺表韌帶樣纖維瘤的超聲表現(xiàn)具有一定特征性，當病變表現(xiàn)為橢圓形或邊界不清的實性軟組織腫塊，以低回聲為主混合回聲，病灶后方回聲增強，未見中央壞死或鈣化，CDFI可見較豐富血流信號，CEUS表現(xiàn)為高增強，結合手術史或創(chuàng)傷史、患者的年齡和性別以及腫塊的位置應考慮本病，但確診仍有賴于病理檢查和免疫組織化學分析。