戴紅燕 陳 麗

大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa，EB)是指皮膚或黏膜受到輕微外傷即可引起水皰的一組異質(zhì)或多相的遺傳性皮膚病。該病表現(xiàn)為皮膚脆性增加，皮膚受到輕微的摩擦，即可導(dǎo)致皮膚的分層，通常在數(shù)分鐘內(nèi)發(fā)生水皰，進(jìn)而糜爛和結(jié)痂[1]。EB的發(fā)病機(jī)制是表皮角蛋白或真皮、表皮間錨定蛋白的基因缺陷導(dǎo)致的皮膚結(jié)構(gòu)改變[2]。根據(jù)最新的分類將其分為單純型、營養(yǎng)不良型、交界型及 kindler 綜合征4種臨床類型[3]。研究[4]顯示，在活產(chǎn)兒中，大皰性表皮松解癥的發(fā)生率為1/5萬，在美國活產(chǎn)兒中其發(fā)生率約為 8.22/100 萬。大皰性表皮松解癥的發(fā)病率較低，但致死率高，并會給患兒造成極大痛苦。筆者所在醫(yī)院于2021年9月收治了1例大皰性表皮松解癥的患兒，治療期間患兒行機(jī)械通氣支持，經(jīng)過精心的治療和護(hù)理，患兒成功撤離呼吸機(jī)，皮膚大皰好轉(zhuǎn)，病情好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)將護(hù)理要點(diǎn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患兒，男性，2月，因3 d前接觸家中生病的姐姐后出現(xiàn)咳嗽，喉中有痰不易咳出，2 d前咳嗽加重，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療未見好轉(zhuǎn)，于2021年9月27日轉(zhuǎn)入筆者所在醫(yī)院治療，門診以“肺炎，大皰性表皮松解癥”收入院，入院時(shí)陣發(fā)性咳嗽，呼吸急促，全身可見不同大小新、陳舊大皰性皮疹，遺留數(shù)處淡紅色斑片，可見水泡、滲液、破潰、脫屑。顏面部可見少許針尖樣水皰，口腔黏膜可見大面積皰疹，口唇皸裂，臀部皮膚稍紅，未見水皰。入院后血常規(guī)：淋巴細(xì)胞總數(shù)5.40×109/L，中性粒細(xì)胞總數(shù)1.71×109/L，中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)19.5%，血小板397×109/L，血紅蛋白濃度90 g/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.99×1012/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)8.79×109L。呼吸道合胞病毒陽性(+)，EB病毒VCA抗體IgG陽性(+)。胸片提示支氣管肺炎。入院當(dāng)日，于患兒左側(cè)股靜脈行深靜脈置管術(shù)，給予了抗感染、輸注血漿、白蛋白等對癥治療。遵醫(yī)囑行鼻飼管置管，保證患兒營養(yǎng)供給。病程中患兒逐漸出現(xiàn)呼吸急促、費(fèi)力，呼吸道分泌物多，二氧化碳分壓進(jìn)行性升高，于2021年10月6日行氣管插管，給予呼吸機(jī)輔助通氣，加強(qiáng)呼吸道護(hù)理。于2021年10月12日撤離呼吸機(jī)，并且做好皮膚護(hù)理等，26 d后患兒好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 病情觀察

患兒有大皰性表皮松解癥且合并呼吸道感染，遵醫(yī)囑給予特級護(hù)理。護(hù)理人員密切觀察患兒病情變化，為避免貼電極片加重患兒皮膚損害，對患兒進(jìn)行心電監(jiān)測時(shí)不使用電極片，只行經(jīng)皮血氧飽和度監(jiān)測，每半小時(shí)改變經(jīng)皮血氧飽和度監(jiān)測的部位?；純河覀?cè)股動脈行動脈血壓監(jiān)測，以便持續(xù)觀察患兒動脈血壓的變化，同時(shí)避免了因反復(fù)動脈穿刺采血(查動脈血?dú)夥治?對患兒造成的皮膚損害。持續(xù)關(guān)注患兒口唇有無發(fā)紺，呼吸困難狀況，皮膚破潰面積有無增大及加重。為更好地了解及追蹤患兒病情進(jìn)展情況，筆者所在科室建立了特殊病例微信群，除重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)護(hù)人員，還邀請皮膚?？漆t(yī)生加入，每天將患兒皮膚現(xiàn)況進(jìn)行拍照，并將照片在微信群反饋，根據(jù)患兒皮膚恢復(fù)情況及時(shí)調(diào)整治療和護(hù)理方案。

2.2 保護(hù)性隔離

大皰性表皮松解癥患兒由于先天免疫缺陷，加之該患兒皮膚黏膜大面積受損，故將患兒安排在單間病房行保護(hù)性隔離。并且對患兒采用暴露療法，給予“鳥巢”式臥床[5]。即病房濕度保持在50%～60%，溫度24 ～26℃。將患兒裸體置于開放式暖床，暖床床頭抬高30°，將使用后的一次性靜脈營養(yǎng)輸液袋清洗消毒，將3 000 mL滅菌注射用水預(yù)熱至36～38℃，注入靜脈營養(yǎng)輸液袋內(nèi)[6]，做成水袋，水袋上鋪一層經(jīng)高溫消毒后的棉紗墊，再將患兒置于上方，其雙下肢墊1個(gè)棉墊卷防止患兒下滑。病房每天通風(fēng)2次，每次15～30 min?；純涸\療用品專人專用，用后用消毒紙巾進(jìn)行擦拭，暖床護(hù)欄每天用500 mg/L含氯消毒劑擦拭2次，病房地面用500 mg/L含氯消毒液擦拭，3次/d；每2周進(jìn)行病房空氣培養(yǎng)1次，控制細(xì)菌數(shù)<200 cfu/m2[7]；各項(xiàng)護(hù)理操作盡量集中進(jìn)行，遵循無菌技術(shù)操作規(guī)程。醫(yī)務(wù)人員在操作前后嚴(yán)格做好手衛(wèi)生。

2.3 機(jī)械通氣護(hù)理

2.3.1 氣管導(dǎo)管固定

患兒行氣管插管時(shí)，做好氣管導(dǎo)管固定十分重要，該患兒的皮膚受到輕微壓力就會破潰，在固定氣管導(dǎo)管時(shí)，我們摒棄常規(guī)的膠帶交叉固定法(將膠帶交叉纏繞后，粘貼于患者兩側(cè)臉頰)，采用改良的布膠帶系帶固定法。具體操作方法是：氣管插管成功后，1名醫(yī)生站于患兒的右側(cè)進(jìn)行導(dǎo)管固定，1名護(hù)士站于患兒左側(cè)協(xié)助醫(yī)生。首先用布膠帶交叉將氣管導(dǎo)管纏繞2次，膠布兩邊留足夠長，將兩側(cè)膠布對折(使其表面不具有粘性)，在患兒頸部側(cè)方系扣，松緊度以能伸入1指為宜，系帶下面墊2層無菌紗布，對皮膚進(jìn)一步保護(hù)，避免系帶對患兒頸部皮膚的摩擦和壓迫，同時(shí)避免了對患兒面部皮膚的損害[8]。固定完畢后，監(jiān)測患兒經(jīng)皮血氧飽和度為100%，放射科行床邊拍片確定氣管導(dǎo)管位置正確。管床護(hù)士貼氣管插管標(biāo)簽，注明插管日期、時(shí)間，氣管導(dǎo)管插入刻度及插管責(zé)任人。護(hù)理人員每班交接患兒氣管插管插入刻度及皮膚情況。固定的膠帶如有松動及時(shí)更換。遵醫(yī)囑給予咪達(dá)唑侖持續(xù)泵入實(shí)施鎮(zhèn)靜，護(hù)士每班采用Ramsay鎮(zhèn)靜評估表[9]對患兒進(jìn)行評分，醫(yī)生根據(jù)鎮(zhèn)靜評分調(diào)整咪達(dá)唑侖泵入速度。防止患兒躁動，避免非計(jì)劃性脫管。

2.3.2 氣道濕化護(hù)理

該患兒使用的是一次性呼吸機(jī)管道，連接西門子呼吸機(jī)，該款呼吸機(jī)采用的是蒸汽加溫、加濕，呼吸機(jī)濕化灌內(nèi)裝滅菌用水，上端小孔接輸液器，當(dāng)濕化灌水位下降時(shí)，儀器會自動加滅菌用水至所需水位，濕化灌溫度調(diào)控在36～37℃[10]。每天根據(jù)患兒痰液黏稠度，調(diào)節(jié)呼吸機(jī)濕化大小，并及時(shí)傾倒呼吸機(jī)管道的冷凝水。該患兒行呼吸機(jī)輔助通氣期間痰液黏稠，為稀釋痰液，促進(jìn)痰液排出，遵醫(yī)囑使用了富露施150 mg加0.9%氯化鈉溶液2 mL進(jìn)行氣管內(nèi)霧化，2次/d。

2.3.3 清除呼吸道分泌物

該患兒痰多且不會自行咳嗽，對患兒采用密閉式按需吸痰[11]，當(dāng)患兒血氧飽和度下降至95%以下或肺部聽診有痰鳴音時(shí)，連接密閉式吸痰管為患兒進(jìn)行吸痰護(hù)理。吸痰時(shí)嚴(yán)格無菌操作，負(fù)壓調(diào)節(jié)為 13.3～ 26.6 kPa[12]。單次吸痰時(shí)間不宜過長，限制在10～15 s，重復(fù)吸痰次數(shù)1～2次[13]，以盡量清除呼吸道分泌物及預(yù)防肺不張[14]。吸痰過程中嚴(yán)密觀察患兒血氧飽和度及各項(xiàng)生命體征的變化，同時(shí)觀察痰液的性狀、黏稠度、顏色及量，并做好記錄。

2.3.4 撤機(jī)評估

大皰性表皮松解癥是一個(gè)會累及皮膚、黏膜及多器官的疾病，過長時(shí)間的氣管插管會加重患兒氣道黏膜水腫，后期難以撤離呼吸機(jī)，同時(shí)也為了避免呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎，應(yīng)在患兒病情平穩(wěn)的狀況下盡早撤除呼吸機(jī)，醫(yī)護(hù)人員每天評估撤除呼吸機(jī)的必要性和患兒呼吸狀況，盡早撤機(jī)，此患兒行機(jī)械輔助通氣治療1周后，成功撤除呼吸機(jī)，撤機(jī)后患兒呼吸平穩(wěn)。

2.4 口腔護(hù)理

采用氯已定對患兒進(jìn)行口腔護(hù)理，3次/d。具體操作方法：2位護(hù)士分別站在患兒兩側(cè)，1位護(hù)士用去掉針頭的10 mL注射器抽取5 mL氯已定漱口液，連接頭皮針細(xì)管，從患兒口腔一側(cè)緩慢注入氯已定漱口液，另1位護(hù)士在患兒另一側(cè)口腔進(jìn)行負(fù)壓吸引，避免沖洗液進(jìn)入患者氣道，造成逆行感染[15]。吸引時(shí)注意調(diào)節(jié)負(fù)壓大小，負(fù)壓調(diào)節(jié)在13.3～26.6 kPa，壓力不宜過大，吸引時(shí)盡量不觸及患兒口腔黏膜，否則會增加大皰產(chǎn)生的風(fēng)險(xiǎn)[16]。在進(jìn)行口腔護(hù)理操作過程中觀察患兒面色及生命體征變化，發(fā)生異常立即停止操作。操作完畢后，檢查氣管插管的留置深度與操作前保持一致[17]。檢查口腔是否有新的大皰產(chǎn)生?？谇魂惻f性大皰遵醫(yī)囑給予金因肽重組人表皮生長因子噴劑，3次/d，促進(jìn)口腔黏膜的愈合?；純嚎诖酱嬖诎椓?，給予消毒過的魚肝油進(jìn)行涂抹[18]，3次/d。

2.5 皮膚護(hù)理

該患兒全身散在不同大小的大皰性皮疹，因外院治療時(shí)貼電極片導(dǎo)致前胸壁皮膚3 cm×3 cm破潰，外院留置針貼膜導(dǎo)致右手前臂6 cm×8 cm的皮膚破潰，左足背部位皮膚有2 cm×3 cm大皰伴指甲脫落。因此，患兒的皮膚護(hù)理至關(guān)重要。(1)基礎(chǔ)護(hù)理。保持床單元清潔、平整、干燥。修剪患兒指甲，防止患兒抓破皮膚，加重皮膚護(hù)理難度。每天行晨晚間護(hù)理，進(jìn)行床上擦浴，即將無菌紗布放入38～40℃的0.9%氯化鈉溶液中打濕，輕輕擦拭患兒身體，再用無菌棉墊輕輕蘸干患兒皮膚，開放式暖床的溫控調(diào)節(jié)37℃。勤翻身，每1 h翻身1次，避免患兒皮膚長期受壓，將美皮康敷料剪成五等分，放置于患兒手指及腳趾間，以防止大皰滲出液造成指/趾間皮膚的粘連。(2)創(chuàng)面護(hù)理?；純喝砩⒃诖笮〔坏鹊乃?，雙上肢及雙下肢水皰居多，直徑<1 cm的小水皰讓其自行吸收[19]，較大的水皰在無菌操作下，于水皰的最低點(diǎn)用一次性注射器針頭戳破水皰，使水皰內(nèi)的液體排出，再用無菌紗布輕輕按壓皰壁排盡液體，水皰開口盡可能大一些，以防水皰重新密封鼓脹，皰壁保留在水皰上以保護(hù)傷口，創(chuàng)面涂百多邦莫匹羅星軟膏，待滲液吸收后，在創(chuàng)面上滴臭氧紫草精油。每天觀察有無新增水皰并及時(shí)處理，每日給予皮膚護(hù)理3次，使用0.9%氯化鈉溶液濕潤創(chuàng)面，無菌棉簽輕輕清洗創(chuàng)面，再用無菌剪刀剪去壞死的痂皮，創(chuàng)面噴金因肽重組人表皮生長因子，滴上臭氧紫草精油。為減輕皮膚護(hù)理時(shí)的疼痛，遵醫(yī)囑給予注射用鹽酸瑞芬太尼靜脈泵入，根據(jù)FLACC鎮(zhèn)痛評分[20]調(diào)節(jié)注射用鹽酸瑞芬太尼泵入速度。對于全身干燥結(jié)痂的創(chuàng)面，擦復(fù)方多粘菌素B軟膏和青鵬軟膏?；謴?fù)期每天以消毒后的魚肝油涂抹全身皮膚2次，保持皮膚濕潤，涂抹魚肝油時(shí)注意避開創(chuàng)面處。護(hù)理后，患兒破潰處皮膚逐漸結(jié)痂愈合。(3)臀部皮膚護(hù)理。給患兒穿柔軟、吸水性強(qiáng)的紙尿片，勤更換，以免大小便刺激引起臀部皮膚破潰，每次更換尿片時(shí)臀部皮膚給予3M液體敷料保護(hù)。(4)深靜脈穿刺處皮膚護(hù)理。該患兒左側(cè)股靜脈留置有深靜脈導(dǎo)管，穿刺導(dǎo)管為4F13 cm(雙腔)，導(dǎo)管固定時(shí)盡可能減少對患兒皮膚的傷害。護(hù)士每日對深靜脈穿刺點(diǎn)處規(guī)范消毒，戴無菌手套，準(zhǔn)備4層外科無菌紗布(6 cm×8 cm)用無菌剪刀沿紗布一邊正中“一”字剪開5 cm，2塊剪開的紗布錯(cuò)疊放在穿刺點(diǎn)處，最上面再覆蓋1層無菌紗布，然后用自粘繃帶輕輕纏繞1圈，將深靜脈導(dǎo)管固定，盡可能不在患兒皮膚上貼任何膠膏，以免造成患兒皮膚的二次損傷。

2.6 營養(yǎng)支持

大皰性表皮松解癥的患兒，機(jī)體抵抗力低，且大皰滲液會導(dǎo)致水分及營養(yǎng)成份的丟失，因此疾病治療過程中，要保證患兒充足的營養(yǎng)供給。每間隔3 h給予1次鼻飼牛奶，牛奶選用不易過敏且易消化的水解蛋白奶粉，鼻飼后觀察患兒胃排空情況，根據(jù)患兒需要增減奶量。嚴(yán)格記錄24 h出入量，關(guān)注患兒電解質(zhì)結(jié)果，遵醫(yī)囑給予血漿、白蛋白、丙種球蛋白輸注，增強(qiáng)患兒抵抗力。

2.7 患兒家屬的健康宣教

患兒出院時(shí)，指導(dǎo)患兒家屬做好家庭護(hù)理。(1)皮膚護(hù)理的關(guān)鍵在于避免皮膚干燥摩擦及傷口感染。日常選擇寬松的衣褲，每日采用凡士林或魚肝油輕拍患兒皮膚，禁忌用力揉擦。為患兒家屬錄制傷口護(hù)理視頻。對于居家期間大皰破裂后的傷口處理，家屬可仔細(xì)觀看傷口護(hù)理視頻，對照進(jìn)行處理操作。(2)加強(qiáng)喂養(yǎng)，大皰性表皮松解癥的患兒口腔有皰不能直接母乳喂養(yǎng)，母親可將母乳擠入奶瓶，將奶嘴的口剪大一些，或者找到患兒不需要太用力吸的喂養(yǎng)方式。母親多攝入蛋白質(zhì)豐富的食物，保證患兒營養(yǎng)的供給?；純盒瓒ㄆ诘缴L發(fā)育門診監(jiān)測。(3)與家長建立聯(lián)系，解答家長護(hù)理過程中的問題，患兒水皰或傷口周圍發(fā)紅可能是有感染應(yīng)及時(shí)來院就診。

3 小結(jié)

大皰性表皮松解癥是因?yàn)榛虍惓?dǎo)致的，目前不能根治，只能對癥治療。此類患兒免疫力低下，傷口護(hù)理不當(dāng)會加重感染，延長患兒機(jī)械通氣的時(shí)間及ICU住院時(shí)間，皮膚感染易導(dǎo)致感染擴(kuò)散甚至引起血流感染危及生命，增加了護(hù)理難度，也體現(xiàn)了傷口護(hù)理尤為重要。所以對該例患兒要做好消毒隔離，導(dǎo)管固定，氣道護(hù)理，盡早撤除呼吸機(jī)，做好皮膚護(hù)理以促進(jìn)患兒早日康復(fù)。