王俊廣,王少春(通信作者),楊 斌
(1濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院 山東 濟(jì)寧 272000)
(2濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院超聲科 山東 濟(jì)寧 272000)
木村?。╧imura disease,KD)是一種罕見的病因不明的慢性肉芽腫樣疾病[1]。1937年中國學(xué)者金顯宅和司徒展首次描述為“淋巴結(jié)嗜酸性淋巴肉芽腫”[2],1948年,日本木村對(duì)該病的病理特點(diǎn)進(jìn)行詳細(xì)的描述,并以此命名該病[4]。近年來木村病的發(fā)病率有所升高,但國內(nèi)外有關(guān)其超聲影像學(xué)報(bào)道較少。木村病在皮下軟組織形成不規(guī)則的腫塊或結(jié)節(jié),臨床及超聲表現(xiàn)復(fù)雜多樣。本文總結(jié)了木村病的臨床特點(diǎn)、聲像圖特點(diǎn)及聲像圖的鑒別診斷,旨在提高超聲醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí),降低誤診率,為該病的診斷與治療提供經(jīng)驗(yàn)。
木村病發(fā)病機(jī)制尚不清楚,推測可能與創(chuàng)傷、過敏反應(yīng)和自身免疫過程有關(guān)[3]。臨床主要表現(xiàn)為無痛性皮下腫物[4],伴或不伴有局部淋巴結(jié)病變,最常發(fā)生在頭頸部,并經(jīng)常累及唾液腺及淋巴結(jié),常侵犯頜面區(qū)及頸部,也可發(fā)生于腋窩、四肢、腹股溝等部位,近有報(bào)道累及陰囊[5]。病灶大小不一,以單側(cè)受累為主。受累的腫塊偶爾會(huì)出現(xiàn)疼痛、皮膚瘙癢、色素沉著或濕疹[6]。該病灶時(shí)小時(shí)大,易反復(fù)發(fā)作。此外,高達(dá)60%的患者出現(xiàn)腎受累,同時(shí)或者延后出現(xiàn)蛋白尿的癥狀[7];偶爾有患者會(huì)并發(fā)腦動(dòng)脈栓塞等其他動(dòng)靜脈栓塞[8],但具體機(jī)制尚不清楚。越來越多的研究發(fā)現(xiàn),KD是全身性疾病,可能累及多個(gè)器官,腎臟是最常受累的內(nèi)臟器官,可能與IgE升高、免疫復(fù)合物介導(dǎo)的損傷有關(guān)[9-10]。
木村病發(fā)病具有明顯的地域性,多見于亞洲中青年男性,可發(fā)生于各個(gè)年齡段,發(fā)病高峰年齡為20~40歲,男女性別比例為(3.5~6.0):1[11]。
典型的實(shí)驗(yàn)室特征為外周嗜酸性粒細(xì)胞百分比及絕對(duì)值增高,血清IgE水平明顯升高,其中外周嗜酸性粒細(xì)胞的浸潤程度和病變大小密切相關(guān),且在病變復(fù)發(fā)前顯著升高[12]。有研究表明[13],外周血嗜酸性粒細(xì)胞百分比超過50%,血清總IgE水平超過1 000 u/mL以及唾液腺外的病灶是木村病復(fù)發(fā)的3個(gè)主要因素。但并非所有病例都伴有實(shí)驗(yàn)室的典型特征,林曉等[14]的研究中有26例木村病有23例伴有嗜酸性粒細(xì)胞的升高。
木村病可累及到軟組織及淋巴結(jié),該病最終確診依賴于病理檢查。侵犯淋巴結(jié)的病理學(xué)特點(diǎn)為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完整,皮質(zhì)區(qū)淋巴濾泡增生,生發(fā)中心擴(kuò)大明顯,大量嗜酸性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤,蛋白樣物質(zhì)沉積和嗜酸性膿腫也可見;髓質(zhì)顯示組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生聚集,組織纖維化、硬化和血管增生。木村病累及軟組織的病理學(xué)特征是大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,或形成嗜酸性膿腫,伴濾泡增生、纖維膠原和毛細(xì)血管后微靜脈樹狀血管增生[15]??傮w而言,兩者病理相似,均有嗜酸性粒細(xì)胞的增多、纖維組織及毛細(xì)血管的的增生。
隨著高頻超聲的發(fā)展,高頻超聲具有良好的軟組織分辨率,二維超聲可清晰顯示淺表軟組織解剖結(jié)構(gòu)。針對(duì)淺表軟組織腫塊,能清楚顯示腫塊物理性質(zhì)、大小、形態(tài)、部位及與周圍組織結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系[16]。超聲檢查重復(fù)強(qiáng)、操作便捷、可實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)顯像、價(jià)格低廉,可作為目前淺表軟組織腫物的首選檢查。
超聲作為淺表淋巴結(jié)的首選檢查方法,不僅能夠?qū)崟r(shí)觀察淋巴結(jié)的二維聲像圖表現(xiàn)如位置、大小、內(nèi)部回聲,還能夠動(dòng)態(tài)觀察淋巴結(jié)內(nèi)部的血流分布及血流動(dòng)力學(xué)情況,具有較高的靈敏度和特異度。超聲造影、彈性成像等新技術(shù)的出現(xiàn),使得其對(duì)淋巴結(jié)微血管血流灌注及硬度判斷得以提高,提高了診斷的準(zhǔn)確率[17]。
高頻超聲有很高的分辨率及對(duì)比分辨率, 能清楚顯示直徑小于3 mm的病灶,對(duì)累及皮下軟組織病灶檢出率為100%,并且有助于明確病變部位、范圍及淋巴結(jié)受累的情況,是首選的影像學(xué)檢查方法。參考多篇木村病的個(gè)案及論著報(bào)道,發(fā)現(xiàn)木村病聲像圖有一定的特征。根據(jù)病灶累及的部位不同,木村病的聲像圖可分為兩種類型:Ⅰ型為腫大淋巴結(jié)型;Ⅱ型為皮下軟組織腫塊型。
Ⅰ型木村病累及的淋巴結(jié)以頭頸部的淋巴結(jié)引流區(qū)最為常見,根據(jù)以往文章,總結(jié)其特點(diǎn)為:①因?yàn)榱馨徒Y(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生,組織細(xì)胞內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,故超聲大多表現(xiàn)為皮質(zhì)增厚的實(shí)性低回聲結(jié)節(jié),大多內(nèi)回聲均勻,內(nèi)回聲不均者可能與嗜酸性粒細(xì)胞浸潤引起淋巴結(jié)內(nèi)炎癥改變有關(guān)[18]。②淋巴結(jié)以橢圓形較多見,少部分為圓形,淋巴門結(jié)構(gòu)清晰或欠清晰。③淋巴結(jié)多是孤立存在的[18],也可以是多發(fā)或者多處多發(fā),但罕見融合[19]。④內(nèi)部及周邊可探及較豐富的血流信號(hào),這與毛細(xì)血管的增生有關(guān)。
淺表淋巴結(jié)病變較多,Ⅰ型木村病超聲表現(xiàn)缺乏特異性,很容易與其他疾病混淆,故應(yīng)進(jìn)一步結(jié)合實(shí)驗(yàn)室的特征來診斷。
Ⅱ型木村病是一種慢性炎癥,故病灶具備一般炎癥的超聲表現(xiàn):①腫塊多為不規(guī)則、邊界不清,在低回聲為主的背景下常伴有條索狀稍高回聲,呈“網(wǎng)格樣”或“蜂窩狀”改變,有一定特征[4],無明顯占位的征象,伴或不伴有Ⅰ型木村病。②血流信號(hào)較豐富,頻譜多成低阻型[20]。病灶的血流信號(hào)并無特異性,大部分表現(xiàn)為內(nèi)部及周圍較豐富的血流信號(hào),也有些病灶只可及點(diǎn)樣或短線樣血流信號(hào),考慮血流信號(hào)的變化可能與毛細(xì)血管增生的程度不同有關(guān)。
經(jīng)回顧性分析,總結(jié)Ⅱ型木村病典型的聲像圖征象,即病灶內(nèi)部低回聲中交叉分布著條索狀高回聲帶或者分隔。病灶呈低回聲與嗜酸性粒細(xì)胞的浸潤有關(guān),而高回聲帶則與毛細(xì)血管、纖維組織的增生有關(guān)。這種征象已被較多報(bào)道所證實(shí),林曉等[14]回顧的16個(gè)軟組織腫塊聲像圖中大多都有低回聲中間夾雜線棒樣高回聲的“木紋”征,病理結(jié)果是以大量的嗜酸性細(xì)胞浸潤為主,外加少量的纖維組織增生。類似的超聲表現(xiàn)還有腹股溝區(qū)腫塊的“蜂窩”征以及腮腺區(qū)腫塊的“網(wǎng)格”征[21]。魏晏平等[22]把出現(xiàn)“乳腺”征或“木紋”征的3例皮下腫塊正確診斷為木村病。病灶多呈稍高回聲團(tuán)塊,在低回聲成分中夾雜著多條高回聲帶,類似于“毛茸茸”的形狀,其病理是以纖維組織和毛細(xì)血管增生為主,由此可以看出聲像圖與不同的臨床病理成分具有密切相關(guān)性和區(qū)別性。
在平日工作中,超聲醫(yī)師對(duì)木村病誤診高的主要原因,除了對(duì)其認(rèn)識(shí)不足外,同時(shí)對(duì)其他淺表腫塊的聲像圖改變認(rèn)識(shí)不夠,Ⅰ型木村病可與以下疾病鑒別。
①淋巴結(jié)反應(yīng)性增生:臨床會(huì)有明顯的疼痛感,超聲表現(xiàn)為皮質(zhì)均勻增生的橢圓形低回聲結(jié)節(jié),血流信號(hào)為淋巴門型[23],但不伴有嗜酸性粒細(xì)胞的升高。
②菊池?。ńM織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎)是日本常見的良性疾病,常見于年輕女性,表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)炎,在超聲上,結(jié)節(jié)呈低回聲、均勻或不均勻,周圍有高回聲邊緣[24]。
③結(jié)核性淋巴結(jié)炎:因?yàn)椴±砀淖優(yōu)闈B出、增生、鈣化或干酪樣壞死,故病變淋巴結(jié)的聲像圖不一,大多有淋巴門的消失或者液化壞死[25]。
④淋巴瘤:表現(xiàn)為低至無回聲的腫大淋巴結(jié),后方回聲可增強(qiáng),淋巴門消失或者偏心,血流豐富但血流動(dòng)力學(xué)紊亂[26],另外霍奇金淋巴瘤也會(huì)出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞的增多,可通過骨髓穿刺來鑒別[27]。
⑤轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié):一般位于原發(fā)惡性腫瘤同側(cè),早期可出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣回聲增強(qiáng),晚期可出現(xiàn)液化,病灶可突破包膜使包膜中斷,血流信號(hào)主要為周邊型。
綜上所述,木村病既具有一般炎癥的超聲表現(xiàn),也具有其特殊的超聲特征。今后超聲掃查過程中若遇到以上征象的包塊,要密切結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室結(jié)果,以防誤診。對(duì)于木村病的治療,手術(shù)切除是最直接的治療方式,然而木村病通常累及的皮下組織邊界不清,只切除病灶,往往會(huì)因?yàn)榍胁坏竭吘壎蛊鋸?fù)發(fā),手術(shù)加放療則可以大大降低復(fù)發(fā)率,同時(shí)接受糖皮質(zhì)激素治療會(huì)進(jìn)一步降低復(fù)發(fā)率,是治療KD最合理的方法。而術(shù)前高頻超聲對(duì)顯示軟組織受累區(qū)域及淋巴結(jié)病變的定位是必不可少的。另外對(duì)于木村病的復(fù)發(fā),超聲可以起到一個(gè)很好的隨診作用。今后在超聲檢查中遇有此病要密切結(jié)合病史、體征、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室結(jié)果可對(duì)本病診斷很有幫助。