嗜鉻細胞瘤危象1例

尚 濤，田盼麗

1 病例資料

患者，男性，36歲，主因“發(fā)作性頭痛、心悸2年，加重伴大汗1 d ”于2021年5月31日就診于寧夏回族自治區(qū)人民醫(yī)院急診科?；颊?年前出現(xiàn)頭痛心悸出汗，與活動相關(guān)，程度重可忍耐，持續(xù)數(shù)分鐘后自行緩解，偶有大汗，2～3個月發(fā)作1次，發(fā)作時就診當?shù)蒯t(yī)院測血壓升高給予對癥治療(具體診治不詳)。1 d 前再發(fā)頭痛心悸大汗，持續(xù)不緩解。既往有高血壓2年，血壓最高達180/100 mmHg，未治療。急診查體P 172次/min，R38次/min，BP221/140 mmHg，SPO290%，神志欠清，煩躁不安，全身皮膚濕冷，心界不大。白細胞20.80×109/L，中性粒細胞數(shù)17.58×109/L，中性粒細胞百分比84.5%，紅細胞6.82×109/L，血紅蛋白215.0 g/L，心鈉素12 100 pg/mL，肌紅蛋白>900 ng/mL，肌鈣蛋白0.080 ng/mL，肌酐174.6 μmol/L，尿素氮10.95 mmol/L，甘油三酯2.46 mmol/L，膽固醇7.58 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇4.11 mmol/L，乳酸脫氫酶558 U/L，羥丁酸脫氫酶388 U/L，肌酸激酶1 482 U/L，肌酸激酶同工酶58.8 U/L，淀粉酶222.2 U/L，脂肪酶127.0 U/L，凝血全套提示纖維蛋白原降解產(chǎn)物8.76 μg/mL，超敏D二聚體1.053 ng/mL，心電圖提示竇性心動過速，心率183次/min，心臟彩超提示心功能測定正常，EF66.5%，室間隔舒張末期厚度12.4 mm，后壁舒張厚度11.5 mm，左心室心肌肥厚。腎上腺B超脾腎間隙囊實混合占位，心內(nèi)科會診后考慮嗜鉻細胞瘤，嗜鉻細胞瘤危象可能。入院后給予酚妥拉明持續(xù)泵入20 min 后開始泵入艾司洛爾， 并積極給予液體復蘇治療，第1天共補液3 500 mL糾正低血容量狀態(tài)，第2 d 繼續(xù)補液2 500 mL，白細胞數(shù)降至7.76×109/L，血紅蛋白降至150 g/L，肌酐降至54 μmol/L，乳酸脫氫酶323 U/L，羥丁酸脫氫酶241 U/L，肌酸激酶及肌酸激酶脫氫酶正常，凝血全套復查纖維蛋白原降解產(chǎn)物2.59 μg/mL，D二聚體0.266 μg/mL，心鈉素降至66.03 pg/mL，金豫檢驗外送血游離NMN+MN 58 017.2 pg/mL，游離NMN 41 499.8 pg/mL，游離MN16517.4 pg/mL 。腎上腺增強CT提示左側(cè)腹膜后囊實性占位，病灶與左側(cè)腎上腺關(guān)系密切，考慮嗜鉻細胞瘤可能性大。酚妥拉明及艾司洛爾持續(xù)泵入3天后患者血壓逐漸平穩(wěn)，改為口服酚妥拉明片及美托洛爾片治療，轉(zhuǎn)入泌尿外科擬手術(shù)治療。腹腔鏡下行嗜鉻細胞瘤切除術(shù)，術(shù)中病檢提示左側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤，腫物大小8 cm×7 cm×3.5 cm，免疫組化染色結(jié)果EMA(-)，Vimentin(-)，CgA(+++)，Syn(+)，CD56(+)，inhibin-α(-)，Ki-67(index1%)，S-100(-)。

2 討論

嗜鉻細胞瘤危象( PCC)屬于急危重癥、死亡率很高。本例患者表現(xiàn)為反復發(fā)作性頭痛、大汗、心悸等癥狀，院內(nèi)出現(xiàn)高血壓、休克，檢驗提示血液高度濃縮，多器官損害， 影像學檢查提示腎上腺腫物，測量血漿兒茶酚胺濃度均在正常參考值200倍以上，術(shù)后病理結(jié)果等均有助于PCC的診斷。α受體阻滯劑不僅適用于PCC合并高血壓危象患者的救治，還是保證手術(shù)順利開展的關(guān)鍵環(huán)節(jié)之一，對于降低PCC患者病死率具有重要意義，是PC患者血壓管理的首選藥物[1-2]。