羅雪娥 張苗苗 劉怡素 唐宏英

惡性橫紋肌樣瘤（malignant rhabdoid tumors,MRTs）是一種罕見的、好發(fā)于嬰兒期及低齡兒童的具有高度侵襲性的腫瘤，其進展迅速、極易復發(fā)，預后較差[1]。MRTs是1991年由Haas等[2]命名的，并被定義為獨立類型腫瘤，腎臟最為常見，除了原發(fā)于腎臟之外，同樣的組織學特征、快速轉移性的腫瘤在軟組織及中樞神經(jīng)系統(tǒng)中也相繼被報道[3],在肝臟中較為罕見。對MRTs的診斷一般是基于其典型橫紋肌樣細胞的組織學鑒定，而肝橫紋肌樣瘤與肝母細胞瘤在臨床癥狀、組織學特征、缺乏INI 1的表達等上具有相似性[4]，因此在小部分活檢取樣中一些肝橫紋肌樣瘤在早期治療過程中容易被誤診[5]。MRTs預后不佳，目前臨床治療以手術完全切除為基礎，再配合化療、放療及靶向治療的多學科綜合治療[6]。離體肝切除聯(lián)合自體肝移植術可以解決常規(guī)手術為規(guī)避風險難以根治性切除與肝內重要血管關聯(lián)密切的肝中央型腫瘤及臨床肝源短缺的難題[7-8]，為治療肝臟復雜占位性病變根治性治療方法之一，但由于手術難度大、風險高，圍手術期的護理至關重要。本科室于2021年5月20日收治1例腫瘤重量達患兒體重1/5的肝巨大惡性橫紋肌樣瘤患兒，通過離體肝切除自體肝移植手術治療，術后患兒各項指標平穩(wěn)，于7月2日順利出院。現(xiàn)將護理體會總結如下。

1 病例介紹

患兒，女，3歲，18 kg，因“發(fā)現(xiàn)上腹部包塊半年”入院?；颊吒改冈V半年前發(fā)現(xiàn)患兒上腹部及肋弓異常隆起，無異常不適，家屬考慮肋骨發(fā)育異常，未到醫(yī)院就診，予以口服鈣片治療后未見明顯好轉并發(fā)現(xiàn)患者腹部包塊逐漸增大。于2021年5月17日在當?shù)蒯t(yī)院就診，查肝膽B(tài)超：肝內巨大占位，考慮肝母細胞瘤，未做特殊處理。為求進一步診治于2021年5月20日來我院就診，以“肝占位性病變”收入我科，入科后測量患兒腹圍達61 cm。5月21日CT檢查顯示：肝臟體積明顯增大，肝內見巨大不規(guī)則軟組織密度腫塊影，邊界尚清，較大橫截面大小約為119×151 mm，考慮惡性腫瘤，肝母細胞瘤可能性大。結合患兒的多次影像學及實驗室結果我科邀請兒科、血液科醫(yī)生進行會診，后與家屬商議決定在病理結果未明確之前按兒童肝母細胞瘤多學科診療專家共識（CCCC-HB-2016）中高危組化療方案行一劑“順鉑注射液”治療。5月26日行超聲引導下活檢穿刺，結合免疫組化結果考慮上皮樣血管內皮瘤。于6月2日行“膽囊切除、離體左半肝+VIII段切除、肝靜脈切開取栓、肝中靜脈重建、自體肝移植術”，術中見肝臟占位約16 cm大小，主要位于左肝，因患兒腫塊巨大，操作空間狹小且肝內血管與腫塊關系密切，遂整體移除肝臟后再進行離體腫塊切除。6月13日腫瘤病理報告結合基因檢測結果顯示，腫塊為橫紋肌樣瘤。6月21日轉兒科進行化療，聯(lián)合小兒腫瘤、手術、放療、病理和影像學等多方面專家共同商討決定以長春新堿+吡柔比星+環(huán)磷酰胺方案開展化療，于6月23日和7月1日各化療1次，化療過程順利，7月2日出院。

2 術前護理

2.1 病情觀察與完善術前準備

此例患兒為我科開科以來收治年齡最小的肝臟巨大惡性腫瘤患兒，因此我科成立了醫(yī)療護理小組。由科主任牽頭負責患兒治療計劃的制定，邀請兒科、腫瘤科、血液科、營養(yǎng)科多科專家共同會診。護理小組建立以護士長為組長，責任護士主要負責患兒的治療與病情觀察。為全面了解患兒的病情，提前規(guī)避手術風險，組織全科護士開展護理查房、護士長及責任護士參與患者多科會診、術前討論等，完善心、肝、肺、腎等臟器功能的評估及術前常規(guī)血液檢查，針對患兒個體情況的不同，制定相應護理措施。

（1）病情觀察：密切關注患者的病情變化，患兒入科腹圍達61 cm，每班測量腹圍并交班，嚴密觀察患者腹部體征及伴隨癥狀，防止突發(fā)腫瘤破裂出血[9]。遵醫(yī)囑予以吸氧并觀察患兒呼吸、面色、血氧飽和度等情況，防止因腫瘤巨大膈肌上抬造成肺部受壓，進一步導致呼吸困難、缺氧等情況發(fā)生。

（2）營養(yǎng)護理：患兒血紅蛋白103 g/L，白蛋白43.2 g/L，總蛋白71.3 g/L。由責任護士采用Hulst等[10]提出的兒科營養(yǎng)篩查工具STRONGkids對患兒營養(yǎng)風險進行測評，該測評工具為4方面：主觀臨床評價、高風險疾病、營養(yǎng)攝取與丟失、體重減輕/體重增長過緩[11]?；純旱梅?分，為中等營養(yǎng)風險，因此每周評估營養(yǎng)風險2次。與家長溝通了解患兒飲食喜好，請營養(yǎng)科專家會診，根據(jù)患兒飲食習慣制定飲食方案。注意改善食物的色香味搭配與就餐環(huán)境，指導患兒進食高蛋白質、高纖維素、易消化的食物，如患兒食欲不佳囑口服益生菌促進腸道蠕動，增加患兒食欲。評估患兒每天進食量，如患兒進食量較少可根據(jù)醫(yī)囑加入腸外營養(yǎng)支持，保證患兒術前的能量儲備可以耐受手術及術后康復所需。

（3）常規(guī)護理：將患兒安置在單間病房，提供安靜的睡眠環(huán)境保障患兒睡眠，遵醫(yī)囑應用護肝藥物，采取保肝措施，改善患兒肝功能。指導患兒完善術前常規(guī)檢查，了解患兒術前肝臟儲備功能。

（4）PICC置管的常規(guī)護理：妥善固定，防止導管滑脫或脫落至體內；每周應更換貼膜與正壓接頭，如敷貼潮濕、破損等應及時更換，觀察穿刺點有無紅腫等炎性反應并及時處理；嚴格實施無菌操作，輸液前先抽回血后用10 ml生理鹽水脈沖式?jīng)_管，注意控制輸液，輸注藥物完畢后正壓封管。

（5）B超引導下肝穿刺活檢的護理配合：完善術前常規(guī)檢查，術前給家長詳細介紹該操作的過程、注意事項以及會出現(xiàn)的并發(fā)癥，取得家屬的配合。術前3 d每天遵醫(yī)囑靜脈推注維生素K防止術后出血[12]，術前禁食4～6 h，操作前30 min靜推苯巴比妥讓患兒入睡。術后囑家長維持患兒絕對臥床休息24 h，嚴密觀察患兒的生命體征，穿刺點加壓包扎48 h，囑患兒家屬密切關注穿刺點，防止壓迫點移位。

（6）術前化療的護理：注意皮膚黏膜與口腔護理，每天檢查患兒口腔及肛周黏膜情況。晨起、睡前及飯后做好口腔護理，并每天檢測患兒口腔pH值，針對口腔酸堿度情況調整漱口液[13]。保持患兒皮膚清潔干爽，選擇大小合適松軟的棉質服裝，并保持床單位干凈整潔，避免有尖銳物品劃傷患兒皮膚。

（7）術前功能鍛煉與準備：給患兒觀看以麻醉誘導操作、手術室環(huán)境介紹為內容的動畫視頻[14]，并給患兒及家屬詳細講解麻醉過程。應用童趣化游戲模式，邀請患兒及其家屬一起參與角色模擬，模擬術前準備與麻醉誘導過程[15]，并運用獎勵法[16]指導患兒練習深呼吸、有效咳嗽、術后早期床上活動及相關操作的配合，患兒每完成一次任務就獎勵一張患兒喜愛的卡通貼畫。術前1 d遵醫(yī)囑給予口服硫酸鎂導瀉，術前禁食8 h、禁水4 h，術晨留置胃管。

（8）入手術室及麻醉誘導：經(jīng)與手術室溝通，安排患兒由父母陪伴下進入手術室，并在父母陪伴下麻醉誘導（PPIA）[17]，減輕患兒術前恐懼與分離焦慮。

2.2 心理疏導

為迎合兒童心理特征給患兒提供一個輕松、舒心的治療環(huán)境，提高患兒對醫(yī)護人員的信任度和配合度，在護理小組內，安排1名從事肝膽外科?？谱o理12年并具備國家二級心理咨詢師職業(yè)資格的?？谱o士負責患兒及家屬入院到隨訪全程的心理疏導與溝通。護士以其小名稱呼患兒，營造一個親切的護患關系，提高患兒信任度。病房內提供給患兒以醫(yī)院為題材的繪本故事，在每次操作前給患兒講解操作過程并鼓勵患兒像繪本人物一樣勇敢，患兒每次操作配合完成后，給予患兒肯定的鼓勵并及時給予貼畫獎勵。邀請患兒父母參與護理計劃的制定，使其可以詳細的了解患兒疾病相關信息與治療方案，提高患兒父母的疾病相關知識的知曉度。負責心理溝通的護士以照顧需求為主導[18]，關注患兒父母心理變化，滿足滿足父母疾病照護的知識及心理、情感支持需求,降低患兒父母的疾病不確定感[19]和負性情緒[20]。

3 術后護理

3.1 基礎護理與病情觀察

3.1.1 生命體征、血流動力學的監(jiān)測及液體管理嚴密監(jiān)測患兒體溫、血壓、呼吸、心率、神智、瞳孔等生命體征的變化，經(jīng)中心靜脈導管測中心靜脈壓觀察患兒血流動力學改變情況，并準確記錄患兒24 h液體出入量。術后早期嚴格限制液體輸入，每天根據(jù)監(jiān)測所得的血流動力學數(shù)據(jù)制定液體管理目標，實行目標導向下的精準輸液，并使用輸液泵控制輸液速度。

3.1.2 術后無創(chuàng)呼吸機的護理 無創(chuàng)呼吸機通氣技術較人工氣道來說可以提高患者的舒適感，保留了氣道本身的防御能力和患者自主呼吸能力，降低了氣管切開相應并發(fā)癥的發(fā)生率。此例患兒術后返兒科重癥監(jiān)護室予以持續(xù)無創(chuàng)呼吸機輔助通氣，針對無創(chuàng)呼吸機的護理重點有：①密切觀察患兒的呼吸節(jié)律是否與呼吸機設置的頻率一致，監(jiān)測患兒生命體征、有無發(fā)紺、三凹征，患兒在CPAP（FIO2%:50%，PEEP:7 cmH2O）（1 cmH2O=0.098 kPa輔助呼吸下呼吸稍促,波動在30次/min左右，可見輕度三凹征，血氧飽和度維持在95%左右，無發(fā)紺，予以動態(tài)監(jiān)測血氣分析并根據(jù)情況調整呼吸機參數(shù)警惕二氧化碳潴留的情況發(fā)生。②保持呼吸機各管道的通暢，隨時檢查管道連接的緊密性并及時清理管道回路內的積水，防止患兒吸入積水導致嗆咳[21]。③運用無創(chuàng)呼吸機的加溫加濕裝置保持患兒呼入氣體的溫濕度適宜并輔以普米克、乙酰半胱氨酸霧化吸入、機械輔助排痰，利于痰液排出預防肺部墜積性肺炎的發(fā)生。④預防患兒額面部皮膚破損或壓紅的出現(xiàn)，在患兒額部墊泡沫輔料減壓。⑤患兒在術后第2天出現(xiàn)腹脹明顯,腸鳴音偏弱現(xiàn)象，急查CT顯示腹腔少許積氣，予開塞露灌腸通便及硫酸鎂導瀉治療，通便后腹脹有所好轉，大便通暢，繼續(xù)給予禁食至腸蠕動恢復，加強靜脈補液治療，口服益生菌促進腸道菌群恢復。

3.1.3 對癥護理 由于患兒年齡較小、耐受能力弱且因手術切除腫瘤較大，手術時間較長，術后容易出現(xiàn)體溫調節(jié)紊亂、腹脹、出血等并發(fā)癥。其對癥護理如下：

（1）術后發(fā)熱的護理：患兒術后第1天熱峰在39.5℃，口服布洛芬及物理降溫后降溫效果不明顯，為及早觀察有無感染征象，遵醫(yī)囑動態(tài)復查血常規(guī)+CRP+PCT等感染指征，并嚴密監(jiān)測體溫變化情況。在高熱時予冰毯物理降溫，加強患兒皮膚與口腔護理，及時擦洗患兒機體，保持其機體與床單位的清潔干燥[22]。術后第2天患兒處于低熱狀態(tài)，精神反應欠佳,呼吸急促,可見輕度呼吸三凹征,CRP上升明顯,血培養(yǎng)存在革蘭氏陽性菌感染,繼續(xù)加強藥物抗感染治療并注意高熱期的護理，警惕高熱驚厥的情況發(fā)生。術后第3天，患兒在醫(yī)用降溫毯使用下仍偶有高熱現(xiàn)象，熱峰39.2℃，予口服布洛芬及物理降溫，體溫能下降。術后第4天，患兒體溫下降，偶有低熱，熱峰在38.2℃，給予物理降溫后體溫下降?；純焊邿岱磸推谔幱诮畴A段，每天根據(jù)制定的液體管理目標補充機體所需熱量和水份，維持患兒機體的水、電解質及酸堿平衡。

（2）術后第1天：針對患兒術后第1天患兒白細胞計數(shù)12.41×109/L、中性粒細胞計數(shù) 8.29×109/L、凝血酶原時間14.7 S、凝血酶原活動度56.4%、PT國際標準化比值1.29、定量纖維蛋白原1.88 g/L、D二聚體定量16.35 mg/L、抗凝血酶Ⅲ活性測定44.2%、纖維蛋白原降解產(chǎn)物51.80 ug/ml的情況，予以滴注丙種球蛋白調節(jié)免疫，肌內注射維生素K1預防術后出血，并輔以肝素鈉抗凝防止臥床期間發(fā)生靜脈血栓。

（3）術后第2天：患兒有明顯腹脹情況發(fā)生,腸鳴音偏弱。腹部CT結果顯示腹腔內有少許積氣，予開塞露灌腸通便及硫酸鎂導瀉治療后腹脹有所好轉。依據(jù)患兒本身狀況，予以禁食5 d并每天予硫酸鎂口服溶液10 ml鼻飼導瀉1次、每天鼻飼益生菌促進腸道菌群恢復。

3.2 傷口及引流管的觀察與護理

患兒術后返兒科重癥監(jiān)護室予以拔除導尿管換上紙尿褲，每班檢查患兒骶尾部及其他受壓部位皮膚的完整性，勤翻身，保持身體清潔干燥預防壓力性損傷的發(fā)生?；純盒g后留置有胃管、2根腹腔引流管及1根T管，引流管的護理注意：①各引流管標志清晰，妥善固定，保持管道通暢引流。②為防止傷口處感染應維持傷口敷料干燥整潔，如有滲血、滲液情況及時更換傷口敷料。③由于肝移植手術較為復雜，肝臟血管、膽管需要重建因此在術后需要嚴密觀察引流液的顏色、性狀并記錄引流量，每班嚴格交接。④胃管每班交接時、喂食前需確定是否在胃內，并在每次喂食、喂藥前后用15 ml溫水沖洗胃管。該患兒每天管道引流良好，于術后第6天拔除腹腔引流管，且術后第6天患兒的腸道功能恢復、無腹脹情況出現(xiàn)，予以拔除胃管。

3.3 營養(yǎng)管理

歐洲腸外腸內營養(yǎng)學會及美國腸外腸內營養(yǎng)學會發(fā)布的兩個指南[23-24]推薦重癥患者在術后早期開展腸內營養(yǎng)，《兒童肝移植圍手術期管理專家共識》也鼓勵術后腸道功能良好并且無臨床禁忌的患兒在手術后24～48 h內開始早期腸內營養(yǎng)[25]。該患兒術后5 d內腹脹明顯，未自主排氣排便，給予禁食并補充腸外營養(yǎng)。動態(tài)監(jiān)測患兒血糖，在術后早期每2 h檢測1次，根據(jù)患兒血糖水平與營養(yǎng)相關指標確定患兒的營養(yǎng)狀態(tài)及時調整營養(yǎng)補給。術后第6天患兒胃腸道功能恢復，予以拔除胃管，胃管拔除后當天每2 h喂少量飲水，每次30～40 ml，第2天開始進少量流質逐漸過渡。離體肝切除聯(lián)合自體肝移植術后由于肝組織丟失、術中失血、導致的缺血再灌注損傷等可致機體產(chǎn)生嚴重的應激反應，需要大量的能量和蛋白質消耗,極其容易產(chǎn)生嚴重的低蛋白血癥和代謝紊亂，因此需要動態(tài)監(jiān)測患兒肝功能、血常規(guī)等指標，以防由于營養(yǎng)不良誘發(fā)肝功能不全及全身多器官功能障礙綜合征[26]。

3.4 早期活動

術后早期活動能有效地促進胃腸道功能的恢復，加速血液流動，預防靜脈血栓與術后壓力性損傷的發(fā)生。加速康復外科指出肝移植患者應該在有效鎮(zhèn)痛的前提下應盡早開展有計劃、有目的性的活動[27]。由于患兒年齡較小、手術時間較長、手術創(chuàng)面大，術后肝臟動靜脈及膽管修復較成人更慢，需要適當增加臥床時間。聯(lián)合患兒的身體狀況與各檢驗指標，對患兒的早期活動護理措施如下：①患兒術后第1天，意識未恢復，去枕平臥6 h后給予四肢肢體被動按摩輔以四肢關節(jié)全范圍屈、伸、外展、內旋等被動運動，每日2次。②術后第2天，患兒神智恢復但精神狀態(tài)較差，在患兒配合下繼續(xù)每班予以肢體按摩、被動運動，每日3次。③術后3～4 d，患兒生命體征平穩(wěn)，患兒肌力≥3級，在進行肢體按摩的基礎下指導患兒配合進行四肢主-被動運動，并指導患兒進行呼吸功能鍛煉，每日3次。④術后第5天，在臥位運動的基礎上輔以坐位訓練，在護士及家屬的協(xié)助下，搖高床頭囑患兒取坐位靠于床上。在確保肌體能耐受、無特殊不適的情況下，拉起護欄，緩慢將雙腳移至床邊取雙腿下垂位坐立。每日2～3次，每次以患兒能耐受為原則，控制坐位時間每次不超過10 min。⑤術后第6天，考慮協(xié)助患者從床上、床邊轉移至床邊椅進行完全坐位練習與呼吸訓練，每日2次。鼓勵患兒參與天常生活活動，如床上進食、喝水等。每次以患兒能耐受為原則，控制時間每次不超過5～10 min。⑥術后第7天，鼓勵患兒在家屬或醫(yī)護人員輔助下下床行走，行走距離、速度、每天次數(shù)以患兒的耐受能力為準。在練習過程中注意患兒面色，如有任何不適及時抱回病房休息，同時在運動過程中保持T管的良好固定。

4 護理體會

惡性橫紋肌樣瘤比較罕見，目前發(fā)病因素尚未明確，主要與基因染色體的異常有關[4]，前期無特殊臨床癥狀，入院時一般腫塊較大。該例患兒腫瘤重量高達3.6 kg，且腫塊與周圍的動靜脈、淋巴管關系密切，因此在術中只能整體移除肝臟后離體切除腫塊，手術耗時較長，術后護理對患兒身體恢復極為重要。針對本例患者的護理重點總結以下幾點。

（1）醫(yī)護配合：在兒童的診治過程中，醫(yī)護團隊的配合極其重要，成立固定的醫(yī)護團隊實現(xiàn)醫(yī)護一體化[28]。團隊內每位成員都掌握患兒的診療信息及患兒、其父母心理動態(tài)，便于不同的治療階段給予相應的指導，提高患兒及其照顧者的配合度。同時，團隊成員共同制定治療方案與護理計劃，分工協(xié)作，保證醫(yī)療資源的最大化利用。

（2）創(chuàng)造良好環(huán)境：由于患兒年齡與疾病的特殊性，在治療全階段中需重視患兒及其照顧者的心理護理。給患兒創(chuàng)造溫馨、童趣[15]、安全的醫(yī)療環(huán)境，在患兒的護理過程中提供親情式的護理[15]，配合專門的護理人員給患兒心靈安撫，提高患兒對醫(yī)護人員的信賴度和配合度。

（3）加強營養(yǎng)：根據(jù)患兒的個體差異制定早期營養(yǎng)與早期活動計劃。加速康復理念建議一般肝移植患者術后 24～48 h給予腸內營養(yǎng)支持[22]，術后第1天可嘗試下床活動[22]，《兒童肝移植圍手術期管理專家共識》推薦無臨床禁忌癥的患兒與成人一樣術后24～48 h開始早期腸內營養(yǎng)[22]。但此例患兒由于術后胃腸道功能恢復不良術后第6天才開始開展腸內營養(yǎng)，因此，在術前糾正患兒營養(yǎng)障礙，對提高患兒手術耐受能力與保障術后快速恢復極為重要。

（4）化療時護理：惡性橫紋肌樣瘤預后較差，術后需要常規(guī)化療，因此圍手術期精心護理確?；純盒g后良好恢復，有益于提升機體對長期化療的耐受能力。