浙江省醫(yī)學(xué)會(huì)胸外科學(xué)分會(huì) 浙江省預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)肺癌預(yù)防與控制專業(yè)委員會(huì)浙江省醫(yī)師協(xié)會(huì)胸外科醫(yī)師分會(huì) 胸部腫瘤（一）：縱隔及胸壁（胸膜）腫瘤診治——浙江省胸外科專家共識(shí)編審委員會(huì)

縱隔腫瘤，即縱隔組織的腫瘤性改變，是胸外科的常見病種之一。縱隔腫瘤涵蓋多種良、惡性腫瘤，包括前縱隔常見的胸腺瘤、淋巴瘤、甲狀腺腫、內(nèi)分泌腫瘤、畸胎瘤、生殖細(xì)胞腫瘤、良性胸腺病變，中縱隔常見的支氣管囊腫、食管囊腫、心包囊腫，以及后縱隔常見的神經(jīng)源性腫瘤等[1]。縱隔腫瘤的多樣性決定了其臨床診治的復(fù)雜性。針對(duì)某一具體的縱隔腫瘤病例，臨床往往需要在充分明確診斷的基礎(chǔ)上采取針對(duì)性的治療措施。

胸壁腫瘤包括原發(fā)性胸壁腫瘤與轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤。其中原發(fā)性胸壁腫瘤僅占約30%，另有約40%為肺癌侵襲所致，約10%～20%為乳腺癌侵襲所致。而在原發(fā)性胸壁腫瘤中，良性腫瘤，如骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維異常增生等，與惡性腫瘤，如軟骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤等，各占約50%。同時(shí)，在手術(shù)切除較大的胸壁腫瘤后，臨床往往還需要進(jìn)行胸壁重建。而重建的范圍以及假體材料的選擇等又是與前期手術(shù)切除的范圍與方式緊密相關(guān)的。這就造成了胸壁腫瘤臨床診治的特殊性。

綜上，縱隔及胸壁腫瘤的診治是一項(xiàng)復(fù)雜而特殊的工作。及時(shí)規(guī)范的診治是改善縱隔及胸壁腫瘤患者預(yù)后的必要條件。為此，浙江省醫(yī)學(xué)會(huì)胸外科學(xué)分會(huì)檢索了PubMed、Web of Science等英文數(shù)據(jù)庫以及萬方、中國(guó)知網(wǎng)等中文數(shù)據(jù)庫中的相關(guān)文獻(xiàn)，選取其中證據(jù)級(jí)別較高、研究?jī)?nèi)容契合臨床實(shí)踐的文獻(xiàn)，結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)，最終在以下24條推薦意見達(dá)成共識(shí)。

本共識(shí)的推薦級(jí)別：（1）1A級(jí)：基于嚴(yán)謹(jǐn)?shù)腗eta分析和（或）隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)結(jié)果等高水平研究證據(jù)，專家組一致同意；（2）1B級(jí)：基于上述高水平研究證據(jù)，專家組基本達(dá)成一致；（3）2A級(jí)：基于較低水平研究證據(jù)，專家組一致同意；（4）2B級(jí)：基于較低水平研究證據(jù)，專家組基本達(dá)成一致；（5）3級(jí)：專家組提出相關(guān)建議，但仍存在一定分歧，可能因高水平研究證據(jù)的出現(xiàn)而完善或改變。

注：本共識(shí)新增“附錄”部分，即相關(guān)臨床實(shí)踐已在部分中心開展，但尚缺乏大規(guī)模前瞻性研究證據(jù)，希望以此引導(dǎo)后續(xù)相關(guān)研究論證的開展，從而進(jìn)一步證實(shí)或證偽，同時(shí)也為后續(xù)版本的共識(shí)提供指導(dǎo)依據(jù)。

1 縱隔腫瘤

1.1 縱隔腫瘤的綜合評(píng)估

1.1.1 輔助檢查

1.1.1.1 CT的應(yīng)用 胸部影像學(xué)在縱隔腫瘤的評(píng)估中起至關(guān)重要的作用。部分患者可能通過胸部X線片檢查初次檢出縱隔腫瘤，但胸部X線片往往無法清晰顯示出縱隔內(nèi)的組織結(jié)構(gòu)。胸部增強(qiáng)CT是縱隔腫瘤最重要的影像學(xué)評(píng)估工具[2]。CT影像既能夠顯示出病變的基本形態(tài)，也有助于對(duì)疾病進(jìn)行分期[3]。增強(qiáng)CT對(duì)于了解腫瘤周圍大血管的毗鄰關(guān)系以及腫瘤的血供情況也至關(guān)重要。此外，CT影像上是否存在縱隔淋巴結(jié)腫大與胸腔或心包積液也值得關(guān)注，因?yàn)檫@可能與特殊的病理類型，如淋巴瘤或非精原細(xì)胞性生殖細(xì)胞腫瘤等有關(guān)[3]。

推薦意見1：對(duì)于體檢發(fā)現(xiàn)的縱隔腫瘤患者，推薦常規(guī)行胸部增強(qiáng)CT掃描（2A）。

1.1.1.2 MRI的應(yīng)用 MRI在縱隔腫瘤的診斷中也占據(jù)著較為重要的地位。MRI可以通過形態(tài)、邊界、脂肪組織、囊實(shí)性等方面來提示病灶，尤其是軟組織腫瘤的相關(guān)特征[2]。在鑒別胸腺增生、囊腫和胸腺惡性腫瘤等情況時(shí)，MRI也是一種非常有效的手段。對(duì)于其他縱隔腫瘤患者，尤其是部分有靜脈造影禁忌證的患者，MRI也可以作為評(píng)估縱隔腫瘤的一種備選工具[3]。

推薦意見2：對(duì)于增強(qiáng)CT不能明確或者有碘對(duì)比劑禁忌的縱隔腫瘤患者，推薦進(jìn)一步進(jìn)行MRI檢查（2A）。

1.1.1.3 PET-CT的應(yīng)用 PET-CT掃描可以用于縱隔腫瘤患者的全身評(píng)估，也可用于鑒別良性胸腺瘤與胸腺癌。分化良好的胸腺瘤往往是PET陰性，而胸腺癌往往是PET陽性[1]。PET-CT也是一種有效的淋巴瘤分期手段，在檢測(cè)結(jié)內(nèi)和結(jié)外病變方面也比CT更準(zhǔn)確[4-5]。

推薦意見3：對(duì)于采用常規(guī)CT及MRI仍難以準(zhǔn)確評(píng)估的，或需要全身排查評(píng)估的縱隔腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（2A）。

1.1.1.4 其它檢查的應(yīng)用 對(duì)于一些特定的縱隔腫瘤，可能還需要額外的影像學(xué)檢查。例如，在評(píng)估縱隔甲狀腺腫是否有活性甲狀腺組織時(shí)，可以行放射性碘閃爍掃描；如果疑似有縱隔甲狀旁腺腺瘤，可以行99m锝等同位素核掃描；對(duì)于患有縱隔生殖細(xì)胞腫瘤的男性患者，應(yīng)完善睪丸超聲檢查等，對(duì)原發(fā)性性腺惡性腫瘤進(jìn)行徹底檢查[2]。由于部分腫瘤可能引起可變型胸外阻塞，從而導(dǎo)致吸氣流量限制，因此縱隔腫瘤患者也需要完善肺功能檢查[2]。另外，超聲心動(dòng)圖可明確心臟與心旁腫塊的界限，而內(nèi)鏡下超聲可用于指導(dǎo)淋巴結(jié)等縱隔組織的活檢，經(jīng)皮超聲亦有助于腫塊囊實(shí)性的鑒別。

推薦意見4：對(duì)于計(jì)劃手術(shù)的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行肺功能檢查評(píng)估（2A）。對(duì)于疑似甲狀腺、甲狀旁腺、生殖系統(tǒng)等來源的腫瘤，常規(guī)推薦行特定的針對(duì)性檢查（2A）。

1.1.2 血液檢驗(yàn) 首先，縱隔腫瘤患者術(shù)前均應(yīng)行血常規(guī)及血生化檢測(cè)[2]。此外，根據(jù)臨床情況，如果疑似甲狀腺毒癥、甲狀腺類癌等應(yīng)行皮質(zhì)醇檢測(cè)；如果高度懷疑非精原細(xì)胞性生殖細(xì)胞腫瘤，則應(yīng)行甲胎蛋白和人絨毛膜促性腺激素檢測(cè)；乳酸脫氫酶通常也會(huì)隨著非精原細(xì)胞瘤和淋巴瘤而升高，但其特異性較低；當(dāng)疑似重癥肌無力時(shí)，有必要行針對(duì)乙酰膽堿受體、肌肉特異性酪氨酸激酶和脂蛋白受體相關(guān)蛋白4等的抗體檢測(cè)[6-7]。丙種球蛋白（IgG、IgA和IgM）也具有一定的診斷意義。

推薦意見5：對(duì)于計(jì)劃手術(shù)的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行血常規(guī)、血生化等基本評(píng)估（2A）。對(duì)疑似特定腫瘤類型的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行腫瘤標(biāo)志物等針對(duì)性血液檢驗(yàn)（2A）。

1.1.3 活檢 診斷性組織活檢可選的手段包括經(jīng)皮穿刺活檢、經(jīng)支氣管針吸活檢、縱隔鏡檢查、縱隔切開術(shù)或胸腔鏡手術(shù)（video-assisted thoracic surgery，VATS）。然而，若患者的臨床表現(xiàn)及腫瘤的影像學(xué)特征符合某一類型縱隔腫瘤（如胸腺瘤、畸胎瘤或甲狀腺腫）的典型特征，則術(shù)前并不一定必須行組織活檢。同時(shí)，臨床也必須考慮到活檢可能存在的不良反應(yīng)，例如腫瘤播散等[8]。

但對(duì)于疑似淋巴瘤的患者，由于某些亞型可以完全通過非手術(shù)方式治療，組織活檢則是診斷和明確腫瘤特征所必不可少的。對(duì)于致密的纖維化淋巴瘤（如霍奇金淋巴瘤和縱隔大細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤），細(xì)針活檢的結(jié)果有時(shí)仍不夠可靠；若需要進(jìn)一步行免疫組化及流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)，則需要行多芯活檢[1]。盡管如此，當(dāng)細(xì)針活檢結(jié)果與臨床及影像學(xué)表現(xiàn)發(fā)生沖突時(shí)，則可能需要通過CT引導(dǎo)下的經(jīng)皮穿刺活檢、VATS、縱隔切開術(shù)或開放手術(shù)活檢獲得更多的組織標(biāo)本。

活檢應(yīng)一次性獲得病理學(xué)診斷所需的足夠組織標(biāo)本?？焖佻F(xiàn)場(chǎng)細(xì)胞學(xué)檢查可在患者仍處于程序鎮(zhèn)靜狀態(tài)時(shí)通過病理學(xué)快速評(píng)估組織，以便在必要時(shí)即時(shí)獲取額外的組織，而不需要讓患者額外再接受一次活檢程序[9]。

推薦意見6：對(duì)于無法通過典型特征得出可靠診斷的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行穿刺或胸腔鏡組織活檢（2A）?；顧z應(yīng)一次性獲得病理學(xué)診斷所需的足夠組織標(biāo)本，應(yīng)根據(jù)需要選擇適當(dāng)?shù)幕顧z方式（2A）。

1.2 縱隔腫瘤的治療

1.2.1 胸骨后甲狀腺腫 胸骨后甲狀腺腫容易壓迫周圍的組織器官而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，影響患者的工作、生活，還有可能繼發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)、惡變以及急性內(nèi)出血，危及生命。同時(shí)，胸骨后甲狀腺腫也沒有有效的保守治療方案。因此，若患者無絕對(duì)手術(shù)禁忌證，胸骨后甲狀腺腫一經(jīng)確診即為手術(shù)適應(yīng)證[10]。若患者術(shù)前已合并有甲狀腺功能亢進(jìn)，應(yīng)請(qǐng)內(nèi)分泌科醫(yī)師協(xié)助開展抗甲狀腺藥物治療，并完善術(shù)前準(zhǔn)備。

1.2.1.1 麻醉方式 常用的麻醉方法主要包括局部麻醉、頸叢麻醉及全身麻醉。有學(xué)者認(rèn)為，局部麻醉或頸叢麻醉時(shí)患者處于清醒狀態(tài)，術(shù)中可隨時(shí)與患者對(duì)話，可有效預(yù)防喉返神經(jīng)損傷。但局部麻醉、頸叢麻醉的效果沒有全身麻醉理想，患者可能存在疼痛及恐懼感，致使其不能良好地配合手術(shù)。而且此兩種方法亦不適用于腫物巨大、手術(shù)復(fù)雜、時(shí)間長(zhǎng)或需要行正中胸骨切開的手術(shù)。而全身麻醉除可解決上述問題外，還可以避免手術(shù)操作時(shí)壓迫氣管造成的刺激性咳嗽和窒息。所以建議行此類手術(shù)時(shí)臨床均應(yīng)采用氣管內(nèi)插管，靜脈吸入復(fù)合麻醉的方法[11]。

1.2.1.2 手術(shù)方式 國(guó)內(nèi)學(xué)者將胸骨后甲狀腺腫分為3種類型[12]：Ⅰ型，頸部甲狀腺腫一半以上進(jìn)入胸骨后，下極達(dá)主動(dòng)脈弓上緣水平；Ⅱ型，甲狀腺腫幾乎全部進(jìn)入胸骨后方，下極可達(dá)主動(dòng)脈弓后方，或進(jìn)入后縱隔；Ⅲ型，巨大的胸內(nèi)甲狀腺腫突入胸腔，或伴有上腔靜脈壓迫。常見的手術(shù)入路主要包括：經(jīng)頸部低位領(lǐng)形切口入路、經(jīng)頸部低位領(lǐng)形切口+正中胸骨切開的頸胸聯(lián)合入路，以及經(jīng)胸腔入路[2]。其各自的優(yōu)缺點(diǎn)：（1）經(jīng)頸部低位領(lǐng)形切口入路具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少以及切口愈合后相對(duì)美觀等優(yōu)點(diǎn)，主要適用于大部分Ⅰ型胸骨后甲狀腺腫；（2）頸胸聯(lián)合入路的創(chuàng)傷和并發(fā)癥相比單純頸部切口入路要嚴(yán)重得多，但胸骨切開后術(shù)野開闊，可于直視下分離粘連，徹底止血，完整切除腫物，并可減少對(duì)周圍重要器官和組織的損傷，主要適用于Ⅱ型及位置較深的Ⅰ型胸骨后甲狀腺腫；（3）經(jīng)胸腔入路可采用胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，主要適用于Ⅲ型胸骨后甲狀腺腫。

在治療效果相同的前提下，減少手術(shù)創(chuàng)傷，降低并發(fā)癥的發(fā)生率是當(dāng)今外科手術(shù)治療的趨勢(shì)。因此，術(shù)前及術(shù)中應(yīng)注意：（1）手術(shù)應(yīng)采用合適的入路，充分暴露腫物，切忌在腫物顯露不清時(shí)盲目、強(qiáng)行操作，以免造成周圍組織、器官的損傷；（2）除腫物較大，不切斷肌肉無法充分暴露和切除外，術(shù)中應(yīng)盡可能保持頸前肌群，尤其是胸鎖乳突肌的完整性，以減小對(duì)術(shù)后頸部活動(dòng)的影響；（3）手術(shù)應(yīng)盡可能徹底切除胸骨后腫大的甲狀腺組織，以防術(shù)后復(fù)發(fā)[13]；（4）腫物切除后應(yīng)常規(guī)進(jìn)行術(shù)中冷凍病理學(xué)檢查，若為惡性，還需進(jìn)行相應(yīng)的擴(kuò)大切除；（5）手術(shù)后，原來受壓移位、狹窄的氣管可能需要數(shù)小時(shí)才能恢復(fù)到原來正常的位置[14]；因此這部分患者術(shù)后不應(yīng)即時(shí)拔除氣管插管，以減少術(shù)后氣管軟化的發(fā)生。

對(duì)于術(shù)后合并甲狀腺功能減退的患者，應(yīng)請(qǐng)內(nèi)分泌科醫(yī)師協(xié)助開展甲狀腺激素替代治療等，并制定相關(guān)隨訪策略。

推薦意見7：對(duì)于確診的胸骨后甲狀腺腫患者，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（2A）。對(duì)于行胸骨后甲狀腺腫手術(shù)的患者，常規(guī)推薦行氣管內(nèi)插管，靜脈吸入復(fù)合麻醉（2A）。對(duì)于行胸骨后甲狀腺腫手術(shù)的患者，應(yīng)根據(jù)需要選擇最適當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路，并嚴(yán)格控制不必要的損傷（1A）。腫物切除后常規(guī)推薦行術(shù)中冷凍病理學(xué)檢查，術(shù)后拔除氣管插管前應(yīng)進(jìn)行充分評(píng)估（2A）。對(duì)于術(shù)前合并甲狀腺功能亢進(jìn)或術(shù)后合并甲狀腺功能減退的患者，應(yīng)請(qǐng)內(nèi)分泌科醫(yī)師協(xié)助制定相應(yīng)的診治策略（2A）。

1.2.2 胸腺上皮腫瘤（胸腺瘤和胸腺癌） 胸腺腫瘤的治療手段包括手術(shù)切除治療，以及放療、化療、皮質(zhì)類固醇治療、免疫治療、酪氨酸激酶抑制劑靶向治療等。

胸腺上皮腫瘤的治療方案需要根據(jù)腫瘤的可切除性以及是否可行R0切除來制定[15]。在尚未建立完善的TNM分期治療原則前，通常以Masaoka-Koga分期為依據(jù)指導(dǎo)臨床治療。TNM分期與Masaoka-Koga分期存在一定對(duì)應(yīng)關(guān)系，可結(jié)合兩者綜合考慮制定治療方案。

1.2.2.1 外科治療 在行手術(shù)切除治療前，應(yīng)通過活檢或診斷性胸腔鏡等手段檢查確認(rèn)可切除性與腫瘤分期。手術(shù)前的肺功能檢查和心臟相關(guān)篩查有助于確定患者是否能夠耐受手術(shù)。

強(qiáng)調(diào)文化民主的同時(shí)，需要防止文化獨(dú)大和文化侵蝕，從文化中不斷產(chǎn)生的奢靡之風(fēng)和享樂主義是當(dāng)代社會(huì)一個(gè)特殊的文化特征，切實(shí)做到以“真”待民，“認(rèn)真”為民辦事，防止官僚主義作風(fēng)，提高行政辦事的透明度，強(qiáng)化社會(huì)的凝聚力。

此外，對(duì)于合并重癥肌無力的患者，必須采取額外的術(shù)前措施。處于肌無力危象的患者不應(yīng)考慮手術(shù)切除，而是應(yīng)在手術(shù)前接受血漿置換術(shù)，并盡量減少類固醇劑量[16]。

3種手術(shù)方法可供選擇：正中胸骨切開、橫向頸部切口以及VATS或機(jī)器人輔助胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)（robotic-assisted thoracic surgery，RATS）。根治性胸腺切除術(shù)的手術(shù)界限是明確的：兩側(cè)至膈神經(jīng)，下方至膈肌，上方至胸腺韌帶，上角延伸至頸部高處，深至胸骨舌骨肌。R0切除是最關(guān)鍵的長(zhǎng)期預(yù)后指標(biāo)，有時(shí)需要切除縱隔胸膜、心包、鄰近肺組織、無名靜脈或單側(cè)膈神經(jīng)。R1和R2切除均與局部復(fù)發(fā)相關(guān)[2]。

淋巴結(jié)清掃是胸腺切除手術(shù)的一個(gè)組成部分。建議在胸腺癌和胸腺瘤侵犯縱隔結(jié)構(gòu)的情況下清掃N1和N2組淋巴結(jié)。對(duì)于沒有縱隔侵犯的胸腺瘤，只應(yīng)清掃N1組淋巴結(jié)[17]。

1.2.2.2 放療 胸腺瘤患者術(shù)后放療（post-operative radio-therapy，PORT）的指征各不相同。在沒有包膜侵犯的Ⅰ期（Masaoka-KogaⅠ～Ⅱ期）胸腺瘤中，不推薦PORT，只需要每年1次的胸部影像學(xué)檢查。在Ⅰ期（Masaoka-KogaⅠ～Ⅱ期）胸腺瘤侵犯縱隔脂肪或胸膜時(shí)，如果存在高風(fēng)險(xiǎn)特征（腫瘤較大、陽性切緣），則推薦PORT，以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。在Ⅱ～Ⅲ期（Masaoka-KogaⅢ期）胸腺瘤中，由于復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高，需要進(jìn)行PORT。最后，在Ⅳ期（Masaoka-KogaⅣ期）胸腺瘤中，除了寡轉(zhuǎn)移的姑息治療和根治性治療外，還推薦個(gè)體化放療[18]。

與胸腺瘤一樣，胸腺癌也有不同的PORT適應(yīng)證。在Ⅰ～Ⅲ期（Masaoka-KogaⅠ～Ⅲ期）胸腺癌中，局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高，PORT具有生存優(yōu)勢(shì)。如果切除后有陽性切緣或殘留病灶，也建議補(bǔ)充輔助化療。在Ⅳ期（Masaoka-KogaⅣ期）胸腺癌中，推薦PORT用于緩解局部癥狀[19]。

與大多數(shù)腫瘤療法一樣，放療也存在相關(guān)的不良反應(yīng)，包括食管炎、肺炎、肺纖維化、心包炎和罕見的脊髓炎。患者發(fā)生冠狀動(dòng)脈粥樣硬化和繼發(fā)性惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)也有所增加。

1.2.2.3 內(nèi)科治療 全身治療可用于具有潛在可切除性的、不可切除的和復(fù)發(fā)性疾病的患者。

免疫治療和靶向治療常用于對(duì)初始化療方案無效的胸腺癌。

免疫治療：帕博利珠單抗是一種檢查點(diǎn)抑制劑，用于無自身免疫性疾病病史的患者，治療對(duì)初始化療方案無效的胸腺癌。而納武單抗在復(fù)發(fā)性胸腺癌的治療中沒有作用[21]。

靶向治療：舒尼替尼是一種血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）抑制劑，可用于在化療和免疫治療中進(jìn)展的胸腺癌。VEGF抑制劑也用于更晚期的胸腺瘤和有自身免疫性疾病病史的患者。樂伐替尼用于初始化療方案難治的胸腺癌[22]。

推薦意見8：對(duì)于胸腺腫瘤患者，應(yīng)根據(jù)腫瘤的可切除性制定相應(yīng)的治療方案與策略（2A）。對(duì)于合并重癥肌無力的胸腺腫瘤患者，術(shù)前應(yīng)多學(xué)科評(píng)估并采取相應(yīng)的措施（2A）。對(duì)于行胸腺腫瘤切除手術(shù)的患者，常規(guī)推薦行根治性胸腺切除術(shù)，并根據(jù)術(shù)中病理結(jié)果及腫瘤侵犯范圍決定淋巴結(jié)清掃的范圍；對(duì)于胸腺瘤或胸腺癌術(shù)后患者，建議根據(jù)病理分期及是否存在高風(fēng)險(xiǎn)特征來評(píng)估術(shù)后放療的必要性及其劑量（2A）。對(duì)于潛在可切除的胸腺腫瘤患者，建議全面評(píng)估后行新輔助治療（2A）。對(duì)于不可切除的和復(fù)發(fā)性的胸腺腫瘤患者，常規(guī)建議行內(nèi)科綜合治療（2A）。

1.2.3 縱隔生殖細(xì)胞腫瘤（germ cell tumors of the mediastinum，GCTM） GCTM約占生殖細(xì)胞腫瘤的3%，多見于20～40歲男性。約80%～85%的GCTM為良性，男女比例基本一致；而約90%的惡性GCTM發(fā)生于男性患者。GCTM可以分為3類[2]：縱隔畸胎瘤、縱隔精原細(xì)胞腫瘤（seminomatous germ cell tumors of the mediastinum，SGCTM）、縱隔非精原細(xì)胞腫瘤（non-seminomatous germ cell tumors of the mediastinum，NSGCTM）。值得注意的是，在診斷原發(fā)性GCTM之前，臨床應(yīng)排除性腺及后腹膜腫瘤縱隔轉(zhuǎn)移的可能性。

縱隔畸胎瘤占GCTM的60%～70%。其中絕大多數(shù)為成人成熟型畸胎瘤，屬于良性腫瘤。相反，若瘤內(nèi)含有胎兒發(fā)育過程中任何典型的不成熟的成分，如神經(jīng)外胚層或間充質(zhì)組織，則稱作未成熟畸胎瘤，其中絕大多數(shù)亦屬于良性腫瘤。若瘤內(nèi)含有非生殖細(xì)胞來源的惡性腫瘤成分，如肉瘤或癌，則稱作含體細(xì)胞型惡性畸胎瘤[2]。

SGCTM與NSGCTM均屬于惡性腫瘤。其中SGCTM約占30%～40%，其余為NSGCTM，包括絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤、胚胎癌（惡性畸胎瘤）及混合型腫瘤[2]。

對(duì)于確診的縱隔畸胎瘤，由于畸胎瘤術(shù)前確定良惡性比較困難，又具有惡變及穿破臨近組織的可能，因此縱隔畸胎瘤的診斷一經(jīng)確立，無論其為成熟型或未成熟型，均應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)治療[23-24]。對(duì)于確診的SGCTM，首選化療。對(duì)于確診的NSGCTM，首選化療，并在此基礎(chǔ)上切除殘余的腫瘤組織[2]。

推薦意見9：對(duì)于確診的縱隔畸胎瘤的患者，常規(guī)建議行手術(shù)治療（2A）。對(duì)于確診的SGCTM患者，建議首選化療（2A）。對(duì)于確診的NSGCTM，建議首選化療，并在化療后切除殘余的腫瘤組織（2A）。

1.2.4 縱隔淋巴瘤 縱隔淋巴瘤的治療取決于淋巴瘤的類型、分期和轉(zhuǎn)移情況。大多數(shù)淋巴瘤通常先采用化療再采用放療[25]。

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤生長(zhǎng)迅速。最常見的治療方案為每3周1次的R-CHOP（利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+多柔比星+長(zhǎng)春新堿+潑尼松）。由于該方案中含有可能損害心臟的藥物多柔比星（阿霉素），因此不適合有心臟疾病的患者。

原發(fā)性縱隔B細(xì)胞淋巴瘤起源于縱隔，治療方案與彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤類似，主要是約6個(gè)療程的R-CHOP，隨后可以對(duì)合適的患者進(jìn)行縱隔放療。通常在化療后進(jìn)行PET-CT掃描，以查看胸部是否有任何淋巴瘤殘留物：如果在PET-CT掃描中未觀察到活動(dòng)性淋巴瘤，則無需進(jìn)一步干預(yù)，隨訪即可；但如果PET-CT掃描顯示縱隔中可能存在活動(dòng)性淋巴瘤，則可能需要放療。在開始放療之前，一般應(yīng)對(duì)胸部腫瘤進(jìn)行活檢以確認(rèn)淋巴瘤仍然存在。

黏膜相關(guān)淋巴組織的結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤是一種罕見的惡性腫瘤。可通過放療、利妥昔單抗、化療、化療加利妥昔單抗或靶向藥物依魯替尼進(jìn)行治療。氯丁酸氮芥或氟達(dá)拉濱可用于單藥化療，也可聯(lián)合使用CHOP或聯(lián)合使用CVP（環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春新堿+潑尼松）。

霍奇金淋巴瘤的治療通常從化療開始，最常用的方案為AVCD（多柔比星+博來霉素+長(zhǎng)春堿+達(dá)卡巴嗪）。放療通常在化療后進(jìn)行。

推薦意見10：對(duì)于縱隔淋巴瘤的患者，常規(guī)推薦于活檢確診后行化療及放療（2A）。

1.2.5 縱隔神經(jīng)源性腫瘤 手術(shù)是神經(jīng)源性腫瘤的首選治療方法[26]?？蛇x擇的手術(shù)入路包括后外側(cè)切口開胸手術(shù)及VATS。VATS特別適合較小的后縱隔神經(jīng)源性腫瘤，但不適用于巨大的縱隔神經(jīng)源性腫瘤。對(duì)于啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤，臨床需要對(duì)腫瘤的椎管內(nèi)部分進(jìn)行充分的術(shù)前評(píng)估，以防止手術(shù)過程中出現(xiàn)無法控制的出血。建議胸外科醫(yī)生與神經(jīng)外科醫(yī)生合作進(jìn)行此手術(shù)。

惡性縱隔神經(jīng)源性腫瘤幾乎不可能完全切除，5年生存率低[26]。手術(shù)前常采用放療聯(lián)合化療來減小腫瘤的大小，或在手術(shù)后針對(duì)切緣行輔助治療。

推薦意見11：對(duì)于縱隔神經(jīng)源性腫瘤患者，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（2A）。對(duì)于存在椎管內(nèi)腫瘤的患者，推薦與神經(jīng)外科醫(yī)師行同期或分期聯(lián)合手術(shù)（2A）。對(duì)于惡性縱隔神經(jīng)源性腫瘤患者，推薦行術(shù)后輔助治療（2A）。

1.2.6 縱隔囊腫 縱隔腫瘤包括支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫。

對(duì)于有癥狀的支氣管源性囊腫，無論患者年齡大小，除非術(shù)前評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)過高，否則均應(yīng)通過開胸手術(shù)或VATS切除[27]。VATS的優(yōu)勢(shì)包括減少瘢痕、減輕疼痛和縮短住院時(shí)間等。但完整切除腫瘤應(yīng)作為首要考量。因此，復(fù)雜的支氣管源性囊腫可能需要開胸進(jìn)行更廣泛的切除[28]。無癥狀支氣管源性囊腫的治療，大多數(shù)主張采用手術(shù)方法來預(yù)防并發(fā)癥，但仍存在一定爭(zhēng)議[2]。縱隔支氣管囊腫存在粘連等可導(dǎo)致無法完全切除。因此，切除或破壞黏膜是防止積液和晚期復(fù)發(fā)的必要方式。影像學(xué)隨訪是無癥狀支氣管源性囊腫患者的另一種選擇。

對(duì)于心包囊腫，由于大多數(shù)患者沒有癥狀，治療通常以保守觀察為主。心超隨訪可以評(píng)估囊腫的穩(wěn)定性[29]。如果患者仍然無癥狀且囊腫沒有擴(kuò)大，通常應(yīng)考慮繼續(xù)隨訪；如果出現(xiàn)癥狀或囊腫似乎擴(kuò)大，則患者可能需要手術(shù)，以防后續(xù)出現(xiàn)危及生命的緊急情況和心臟壓迫等。少部分患者也可以根據(jù)外科醫(yī)生的判斷選擇微創(chuàng)介入手術(shù)，包括經(jīng)皮抽吸或消融、乙醇硬化等。手術(shù)治療可以選擇通過開胸、胸骨切開術(shù)、VATS或縱隔鏡手術(shù)切除囊腫。

對(duì)于食管囊腫，藥物治療通常效果不佳。在大多數(shù)有癥狀的情況下，手術(shù)切除是首選的治療方法[30]?？梢赃x擇的手術(shù)方法包括傳統(tǒng)的后外側(cè)切口開胸手術(shù)、VATS與RATS[31]。此外，內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)是一種侵入性較小的食管囊腫切除術(shù)，但該手術(shù)后的長(zhǎng)期預(yù)后及并發(fā)癥需要進(jìn)一步評(píng)估[32]。腹腔鏡下切除術(shù)更常用于與縱隔和腹腔連續(xù)的食管囊腫[33]。在無癥狀食管囊腫患者中，手術(shù)可以作為預(yù)防潰瘍、穿孔和罕見惡性腫瘤患者的一種選擇。

推薦意見12：對(duì)大多數(shù)有癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（2A）。對(duì)于無癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，應(yīng)在充分告知及溝通的基礎(chǔ)上仔細(xì)評(píng)估手術(shù)指征（2A）。

2 胸壁腫瘤與胸壁重建

2.1 胸壁腫瘤的綜合評(píng)估

2.1.1 輔助檢查 影像學(xué)在胸壁腫瘤的評(píng)估中亦起到了關(guān)鍵作用。胸部X線片一般能顯示出骨侵蝕、骨溶解、縱隔淋巴結(jié)腫大及大塊的肺轉(zhuǎn)移灶，但是相對(duì)而言，CT可以更進(jìn)一步評(píng)估骨骼、軟組織、胸膜及縱隔的受累程度、肺轉(zhuǎn)移情況，以進(jìn)行進(jìn)一步的鑒別診斷。因此，胸部CT仍然是明確大多數(shù)胸部腫瘤部位和特征的單一最佳影像學(xué)手段[34]。MRI可以幫助評(píng)估肌肉的受累程度、病灶與附近血管的關(guān)系、病變對(duì)脊柱與脊髓的侵襲等[35]。然而，對(duì)于鈣化情況及肺部受累的評(píng)估，CT仍優(yōu)于MRI[34]。PET-CT在原發(fā)性胸壁腫瘤，尤其在肉瘤與淋巴結(jié)受累方面非常敏感，其分期作用優(yōu)于傳統(tǒng)的 CT 和 MRI[5，34，36]。另外，如果需要整塊切除部分胸壁，應(yīng)完善肺功能評(píng)估。

推薦意見13：對(duì)于體檢發(fā)現(xiàn)的胸壁腫瘤患者，推薦常規(guī)進(jìn)行胸部增強(qiáng)CT掃描（2A）。對(duì)于增強(qiáng)CT不能明確或者有碘對(duì)比劑禁忌的胸壁腫瘤患者，推薦進(jìn)一步進(jìn)行MRI檢查（2A）。對(duì)于采用常規(guī)CT及MRI檢查仍難以準(zhǔn)確評(píng)估的，或需要全身排查評(píng)估的胸壁腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（2A）。對(duì)于手術(shù)計(jì)劃中需要整塊切除部分胸壁的胸壁腫瘤患者，常規(guī)推薦行肺功能檢查評(píng)估（2A）。

2.1.2 活檢 胸壁腫瘤的活檢方式一般有3種：穿刺活檢、切取活檢、切除活檢[2]。應(yīng)根據(jù)病史、體格檢查和影像學(xué)檢查進(jìn)行評(píng)估，精心選擇一種對(duì)周圍組織損傷最小的方式。

一般建議首先考慮穿刺活檢[37]。其主要的優(yōu)勢(shì)包括軟組織損傷最小、易于操作、并發(fā)癥發(fā)生率低[38]。細(xì)針穿刺可在先前已確診的惡性腫瘤患者中針對(duì)可疑的轉(zhuǎn)移灶進(jìn)行活檢。而對(duì)于原發(fā)性骨或軟骨性胸壁腫瘤，病理學(xué)診斷往往需要大量組織。經(jīng)皮空心針活檢則是一種廣泛接受的原發(fā)性骨腫瘤活檢技術(shù)，其診斷準(zhǔn)確率約90%[36]。

當(dāng)穿刺活檢不能確診，或原發(fā)病灶＞5 cm時(shí)，應(yīng)考慮行切取活檢[36]。設(shè)計(jì)皮膚切口時(shí)應(yīng)考慮既要有利于組織切除操作，又要有利于創(chuàng)口愈合，降低感染風(fēng)險(xiǎn)。注意不應(yīng)切除腫瘤深面的組織，尤其是胸膜組織，以防腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散。

當(dāng)病灶＜5 cm時(shí)，可考慮充分評(píng)估后直接行切除活檢。其優(yōu)勢(shì)包括完整切除病灶、病理標(biāo)本足夠、必要時(shí)更早開始輔助治療。切除活檢時(shí)可采用最小切緣原則，即切緣2 cm；如果希望達(dá)到更大的切緣，則應(yīng)轉(zhuǎn)而考慮充分評(píng)估后行完整的切除手術(shù)[36]。切除活檢所涉及到的組織平面也應(yīng)盡量減少，以保留后期可能需要的肌皮瓣選擇。胸壁的閉合通常不需要進(jìn)行重建。如果病變證實(shí)為良性，或者其類型應(yīng)優(yōu)選放（化）療，則不需要進(jìn)一步手術(shù)治療；如果病變證實(shí)是原發(fā)性惡性胸壁腫瘤，患者則應(yīng)接受切緣＞4 cm的根治性切除及適當(dāng)?shù)男乇谥亟?。此時(shí)應(yīng)注意，過度的解剖和操作可能會(huì)影響到后續(xù)的根治性切除與重建手術(shù)。

推薦意見14：對(duì)于無法通過典型特征得出可靠診斷結(jié)論的胸壁腫瘤患者，常規(guī)推薦行穿刺活檢、切取活檢或切除活檢（2A）。活檢應(yīng)一次性獲得病理學(xué)診斷所需的足夠組織標(biāo)本，應(yīng)根據(jù)需要選擇適當(dāng)?shù)幕顧z方式（2A）。

2.1.3 其他術(shù)前評(píng)估 多學(xué)科綜合診治對(duì)于大多數(shù)胸壁腫瘤的治療至關(guān)重要[2]。對(duì)于肉瘤，應(yīng)由腫瘤內(nèi)科專家重點(diǎn)評(píng)估是否行新輔助治療。對(duì)于孤立性漿細(xì)胞瘤，需要評(píng)估行放療指征。在手術(shù)切除時(shí)，與病理科專家的充分溝通對(duì)于準(zhǔn)確評(píng)估切除邊界、評(píng)估腫瘤惡性程度等至關(guān)重要。對(duì)于侵及脊柱與脊髓的腫瘤，可能需要與神經(jīng)外科醫(yī)師聯(lián)合手術(shù)。

臨床應(yīng)評(píng)估既往手術(shù)或其他治療對(duì)于切除與重建的影響[2]。例如，放療會(huì)導(dǎo)致皮膚及軟組織的纖維化，從而限制局部皮瓣在重建中的應(yīng)用。胸背神經(jīng)和胸長(zhǎng)神經(jīng)的功能評(píng)估也有助于確保背闊肌皮瓣和前鋸肌皮瓣的椎弓根血管的完整性。

推薦意見15：對(duì)于計(jì)劃行手術(shù)切除的胸壁腫瘤患者，術(shù)前應(yīng)多學(xué)科評(píng)估并制定綜合的治療措施（2A）。術(shù)前應(yīng)充分評(píng)估需要行胸壁重建的可能性，并將其納入為手術(shù)計(jì)劃的一部分（2A）。

2.2 胸壁腫瘤的治療 胸壁腫瘤切除的首要原則是確保 R0 切除[2，36]。

對(duì)于高度惡性腫瘤，應(yīng)保證足夠的切緣[2]。通常，臨床建議切緣4 cm以上。對(duì)于低度惡性腫瘤，臨床應(yīng)采取1～2 cm的切緣。對(duì)于侵襲性的惡性腫瘤，臨床可能需要切除整根肋骨。對(duì)于肋骨病變，臨床應(yīng)切除包括全部或大部分受累肋骨及相鄰肋骨的一部分，同時(shí)整體切除周圍附著結(jié)構(gòu)，包括胸膜、肺組織、心包、胸腺或膈肌等的一部分。

推薦意見16：對(duì)于行手術(shù)切除的胸壁腫瘤患者，應(yīng)盡量確保R0切除（2A）。

2.2.1 原發(fā)性骨腫瘤 胸壁的原發(fā)性骨腫瘤并不常見，僅約占肋骨和胸骨腫瘤的6%，其中約90%為惡性。最常見的良性骨病變是骨軟骨瘤、軟骨瘤、纖維發(fā)育不良。最常見的惡性腫瘤是軟骨肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤。

原發(fā)性胸壁腫瘤的鑒別診斷范圍很廣，最好根據(jù)其起源的組織及其良惡性進(jìn)行區(qū)分。肋骨的原發(fā)性腫瘤僅約占全身原發(fā)性骨腫瘤的5%～7%，但卻約占了全身惡性骨腫瘤的50%以及胸壁良性骨腫瘤的大部分。肋骨腫瘤起源于骨、軟骨、骨髓、血管或神經(jīng)。骨軟骨瘤和纖維發(fā)育不良是最常見的良性肋骨病變，軟肉瘤和骨肉瘤是最常見的惡性病變，尤文肉瘤是兒科最常見的惡性肋骨病變[39]。

2.2.1.1 良性骨腫瘤

2.2.1.1.1 骨軟骨瘤 總體上，骨軟骨瘤是一種不常見的腫瘤，但它卻是最常見的良性骨腫瘤，約占所有良性骨腫瘤的50%，且占所有原發(fā)性肋骨腫瘤的2.7%～8.5%，其男女發(fā)病率為3:1[36]。它起源于肋骨干骺端區(qū)域的骨皮質(zhì)。腫瘤始于兒童期，并持續(xù)生長(zhǎng)直至骨骼成熟。病變可能向內(nèi)生長(zhǎng)而保持無癥狀，或向外生長(zhǎng)而產(chǎn)生可觸及的腫塊[36，40]。在胸部，它們通常位于肋軟骨關(guān)節(jié)處。通常，骨軟骨瘤可以單獨(dú)通過影像學(xué)診斷。在CT上，會(huì)出現(xiàn)帶有礦化透明軟骨帽的點(diǎn)狀或絮狀鈣化。皮質(zhì)和髓質(zhì)空間融合到下面的骨骼中，這是在CT或MRI上做出明確診斷的方式。多處病變可能需要考慮家族性骨軟骨瘤病。在組織學(xué)上，它們有一個(gè)軟骨帽，像骨骺一樣向突起的莖或基部骨化[41]。疼痛、骨骼侵蝕、不規(guī)則鈣化、成人軟骨帽增厚超過2 cm或兒童超過3 cm可能提示存在惡變傾向[35]。

由于骨軟骨瘤的影像學(xué)特征十分典型，因此除非出現(xiàn)癥狀或持續(xù)生長(zhǎng)，否則不建議行手術(shù)切除[2]，應(yīng)定期隨訪觀察是否出現(xiàn)軟骨帽增厚等惡變傾向。軟骨肉瘤惡變的風(fēng)險(xiǎn)與軟骨帽的厚度有關(guān)，厚度超過2 cm的軟骨帽被懷疑為惡性腫瘤[36]。當(dāng)出現(xiàn)相關(guān)癥狀或持續(xù)生長(zhǎng)時(shí)，可以考慮行手術(shù)切除。手術(shù)切除可以充分緩解癥狀并明確具體病理類型，將惡變的風(fēng)險(xiǎn)降至最低。目前臨床尚無手術(shù)切除后復(fù)發(fā)的病例報(bào)道。

2.2.1.1.2 骨纖維發(fā)育不良 骨纖維性發(fā)育不良是一種發(fā)育性骨骼疾病，占所有良性胸壁腫瘤的30%。其通常出現(xiàn)在側(cè)肋或后肋中，最常見于10～30歲，男女發(fā)病率大致相同。其正常骨髓和松質(zhì)骨被纖維基質(zhì)和未成熟骨取代[36]。大多數(shù)患者（70%～80%）僅涉及1根肋骨，但Albright綜合征患者可能發(fā)生多處病變（女性多發(fā)骨囊腫、皮膚色素沉著和性早熟）[36]。這些病變一般生長(zhǎng)緩慢并且無癥狀，極少數(shù)患者因病灶變得過大從而出現(xiàn)局部壓迫或病理性骨折。典型的影像學(xué)特征包括小梁狀擴(kuò)張性病變，中心有肥皂泡或毛玻璃狀，皮質(zhì)變薄，也可以出現(xiàn)無定形或不規(guī)則的鈣化。惡變并不常見，因此除非有癥狀或診斷無法確定，一般不需要手術(shù)切除[2，42]。

2.2.1.1.3 軟骨瘤 軟骨瘤占所有良性肋骨腫瘤的15%，最常見于10～30歲，男女發(fā)病率大致相同[36]。影像顯示生長(zhǎng)緩慢、界限清楚的溶骨性病變，有輕度擴(kuò)張和明顯的硬化邊緣。在胸部，病變通常位于肋軟骨交界處和肋骨前部。在CT和MRI上，經(jīng)?？梢娀|(zhì)的點(diǎn)狀鈣化和皮質(zhì)的扇形區(qū)域。在顯微鏡下，它們有透明軟骨結(jié)節(jié)，軟骨細(xì)胞含有小而凝聚的細(xì)胞核。即使在顯微鏡下，軟骨瘤很難與低級(jí)別軟骨肉瘤區(qū)分開來。因此，在可能的情況下，所有疑似軟骨瘤都被視為惡性病變，并建議行切緣2 cm的廣泛切除[2，42]。

2.2.1.1.4 動(dòng)脈瘤性骨囊腫 動(dòng)脈瘤性骨囊腫為良性的，但局部侵襲性、擴(kuò)張性、囊性溶骨性病變，約占所有原發(fā)性肋骨病變的5%，大多數(shù)（75%）病例出現(xiàn)在20歲之前[36]。動(dòng)脈瘤性骨囊腫最常累及脊柱，以及肋骨的后部或側(cè)面。病變?cè)缙诰窒抻谄べ|(zhì)，之后會(huì)逐漸侵蝕骨骼，伴隨軟組織擴(kuò)展，因此一般難以與肉瘤區(qū)分開來。MRI可能顯示出腫瘤內(nèi)具有液-液平面的多分隔出血性囊腫[35]。這些液體平面也可以在骨囊腫、巨細(xì)胞瘤和軟骨母細(xì)胞瘤中看到。在顯微鏡下，這些病灶具有充滿血液的空間，而沒有內(nèi)皮細(xì)胞襯里。由于穿刺活檢通常不能確診，因此可能需要進(jìn)行切取活檢以明確病理。僅對(duì)有癥狀的病變建議行完全切除[2]。

2.2.1.1.5 嗜酸性肉芽腫/朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 嗜酸性肉芽腫，也稱為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，是一種不太常見的前胸壁腫瘤。本質(zhì)上看，它不是腫瘤，而是屬于“組織細(xì)胞增生癥X”的一系列網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病，包括Letterer-Siwe?。▼雰海┖虷ans-Schüller-Christian?。▋和??；颊呖梢猿霈F(xiàn)全身體征和癥狀，如發(fā)熱、不適、體重減輕、淋巴結(jié)腫大和胸痛的局部癥狀，以及在影像上具有典型溶解性外觀的孤立壓痛腫塊[2]。影像學(xué)特征包括具有骨膜新骨形成的擴(kuò)張性病變和皮質(zhì)的不均勻破壞，從而產(chǎn)生扇形骨內(nèi)膜[43]。顱骨最常受累，但10%～20%的患者有肋骨病變，通?？墒褂每招尼槾┐袒顧z或切取活檢。切除活檢可用于孤立性嗜酸性肉芽腫患者的診斷和治療[36]。多發(fā)病灶的患者可采用低劑量放療或化療等。

2.2.1.1.6 骨樣骨瘤和成骨細(xì)胞瘤 骨樣骨瘤是良性成骨細(xì)胞腫瘤，通常出現(xiàn)在20歲之前，一般主要發(fā)生在脊柱中。最明顯的癥狀是非甾體抗炎藥和水楊酸鹽都有療效的夜間疼痛[2]。影像學(xué)上，CT顯示一個(gè)小的（＜1 cm）的射線可透性病變，且具有厚厚的反應(yīng)性骨硬化邊緣。這些腫瘤在骨閃爍掃描中表現(xiàn)為攝取增加，并在MRI上表現(xiàn)出軟組織水腫。病理上，病灶中心含有類骨質(zhì)，在纖維血管基質(zhì)中成熟為骨小梁。

成骨細(xì)胞瘤是罕見的良性成骨細(xì)胞腫瘤，被認(rèn)為是骨樣骨瘤的連續(xù)體。病變通常影響肋骨的后外側(cè)。影像顯示明確的溶骨性病變（＞2 cm）輕微擴(kuò)張，但具有尖銳的硬化邊緣。在組織學(xué)上，成骨細(xì)胞瘤的特征在于纖維血管基質(zhì)中的骨小梁相互連接。兩種類型病變的治療通常是射頻消融，很少需要手術(shù)切除[2]。

推薦意見17：對(duì)于需要確診的疑似動(dòng)脈瘤性骨囊腫、嗜酸性肉芽腫，建議行活檢明確診斷（2A）。對(duì)于疑似的軟骨瘤，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（2A）。僅對(duì)于有癥狀的骨軟骨瘤、骨纖維發(fā)育不良、動(dòng)脈瘤性骨囊腫、孤立性嗜酸性肉芽腫，推薦行手術(shù)治療（2A）。對(duì)于有癥狀的骨樣骨瘤和成骨細(xì)胞瘤，建議行射頻消融（2A）。

2.2.1.2 惡性骨腫瘤

2.2.1.2.1 軟骨肉瘤 軟骨肉瘤是最常見的胸壁惡性骨腫瘤，占原發(fā)性惡性骨腫瘤的30%，最常見于前胸壁。雖然大多數(shù)軟骨肉瘤是新發(fā)的，但也有少部分可能是良性軟骨瘤的惡性變性，而這兩種腫瘤具有相似的臨床表現(xiàn)——疼痛、堅(jiān)硬、生長(zhǎng)緩慢、前胸壁上的固定腫塊。這些腫瘤通常出現(xiàn)在20～40歲，男性發(fā)病率稍高[36]。10%的患者在就診時(shí)可見肺轉(zhuǎn)移。影像學(xué)上，CT通常顯示軟組織衰減的分葉狀腫塊，伴致密鈣化[44]，只能通過病理學(xué)檢查做出明確診斷。通常需要足量的組織才能區(qū)分分化良好的軟骨肉瘤和軟骨瘤。病理結(jié)果的范圍可以從正常軟骨到明顯的惡性變化。

軟骨肉瘤治療的主要手段是手術(shù)切除[2]。低級(jí)別腫瘤可切除2 cm邊緣，而高級(jí)別腫瘤應(yīng)切除4 cm邊緣?；熢诤艽蟪潭壬鲜菬o效的。放療僅用于無法切除或切緣陽性的患者，但在很大程度上也是無效的。切緣狀態(tài)是局部復(fù)發(fā)的最重要預(yù)測(cè)因素：切緣陰性患者的復(fù)發(fā)率為4%，而切緣陽性患者的復(fù)發(fā)率為73%（10年生存率分別為47%和92%）。其他延長(zhǎng)生存期的因素包括無轉(zhuǎn)移、無復(fù)發(fā)、年齡＜50歲、腫瘤分級(jí)。2.2.1.2.2 骨肉瘤 骨肉瘤占惡性胸壁腫瘤的10%～15%，通常發(fā)生在肋骨、肩胛骨和鎖骨。發(fā)病高峰出現(xiàn)在10～20歲[36]。相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)因素包括環(huán)境觸發(fā)因素（如高氟暴露和在農(nóng)場(chǎng)居?。约斑z傳傾向（惡性腫瘤家族史、青春期年齡較小、與其他肌肉骨骼異常的關(guān)聯(lián)以及多胎先天缺陷）。此外，與普通人群相比，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（染色體13q14上的RB1突變）患者發(fā)生骨肉瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加了500～1 000倍。Li-Fraumeni綜合征（p53突變）患者的風(fēng)險(xiǎn)增加了15倍。

胸部X線片通常表現(xiàn)出特征性的“放射狀瘤骨”外觀，顯示與骨皮質(zhì)成直角的鈣化和骨破壞，腫瘤與正常骨的邊界模糊不清。CT上通常有一個(gè)大的、不均勻的腫塊，有骨破壞區(qū)域。繼發(fā)于反應(yīng)性新骨形成的骨膜三角形抬高，即Codman三角，在 X線片上也很明顯[45]。病理性骨折很少見。腫瘤通常呈分葉狀并通過皮質(zhì)骨延伸到相鄰的軟組織中。在顯微鏡下，主要成分可能是骨性、軟骨性或纖維性的。腫瘤細(xì)胞呈紡錘形、上皮樣或小而圓，伴有骨樣基質(zhì)鈣化。

因?yàn)檫@是一種罕見的腫瘤，所以對(duì)于治療方案的優(yōu)選順序沒有標(biāo)準(zhǔn)的共識(shí)。治療應(yīng)包括廣泛切除和化療的組合[46]。與其他肉瘤一樣，R0切除與提高生存率相關(guān)[36]。骨肉瘤對(duì)放射不敏感，但在不完全切除后應(yīng)使用放療。肺轉(zhuǎn)移預(yù)示著預(yù)后不佳，5年生存率接近0%。近年來，通過輔助和新輔助治療，骨肉瘤患者的5年生存率接近15%～20%，其中無轉(zhuǎn)移證據(jù)的患者5年生存率已接近50%。腫瘤負(fù)荷、轉(zhuǎn)移的存在和對(duì)化療的反應(yīng)最能預(yù)測(cè)總生存率[2]。

2.2.1.2.3 尤文肉瘤 尤文肉瘤，連同原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET，也稱為阿斯金瘤），代表高度惡性、小的圓形細(xì)胞型腫瘤，他們具有共同的（t11；22）（q24；q12）易位。尤文肉瘤和PNET代表同一腫瘤實(shí)體的臨床病理譜，其中PNET表現(xiàn)出更多的神經(jīng)分化。大約15%的尤文肉瘤和30%～50%的PNET發(fā)生在胸壁。他們占惡性胸壁腫瘤的5%～10%，一般發(fā)生在10～20歲。其影像學(xué)特征可以類似于骨肉瘤、骨髓炎，或其他骨腫瘤。斑駁的破壞，包含溶骨和成骨區(qū)域，以及骨膜升高和多層骨膜下新骨形成可導(dǎo)致骨表面的洋蔥皮外觀。尤文肉瘤的MRI圖像通常在T1加權(quán)圖像上顯示信號(hào)強(qiáng)度增加，在T2加權(quán)圖像上顯示中等強(qiáng)度[35]。通?？梢酝ㄟ^切取活檢做出診斷，病理可見小而圓的藍(lán)色細(xì)胞，細(xì)胞質(zhì)稀少，糖原的PAS染色呈陽性。具有神經(jīng)原纖維核心的橢圓形核（玫瑰花結(jié)Rosettes），僅在PNET中發(fā)現(xiàn)，因此可用于將其與尤文肉瘤區(qū)分開來[47]。

患者通常給予新輔助化療，然后進(jìn)行廣泛的局部切除[2]。對(duì)化療反應(yīng)不佳是局部復(fù)發(fā)的預(yù)測(cè)因素。切除范圍應(yīng)涵蓋化療前確定的整個(gè)病灶范圍。接受化療和手術(shù)治療的患者總體5年生存率＞60%。對(duì)于就診時(shí)僅有局部病變的患者，出現(xiàn)轉(zhuǎn)移將使5年生存率從約100%降低到30%。臨床建議采用雙側(cè)全肺放療以改善肺、骨或骨髓轉(zhuǎn)移患者的無病生存期[2]。

2.2.1.2.4 孤立性漿細(xì)胞瘤/骨髓瘤 肋骨中的孤立性漿細(xì)胞瘤并不常見，僅占所有原發(fā)性胸壁惡性腫瘤的6%，占所有漿細(xì)胞瘤的3%。它被認(rèn)為是是播散性多發(fā)性骨髓瘤的一種孤立形式?？傮w而言，骨髓瘤在40～80歲患者中最為常見，男女比例約2∶1。孤立性漿細(xì)胞瘤往往發(fā)生在比播散型更年輕的患者中。

最常見的癥狀是疼痛，但通常沒有相關(guān)的腫塊。影像學(xué)上，骨髓瘤表現(xiàn)為溶骨性病變，皮質(zhì)變薄，肋旁混濁經(jīng)常出現(xiàn)。病理性骨折很常見。為了確認(rèn)它是孤立的，廣泛的檢查可能包括骨髓穿刺和尿液、血液的免疫電泳。在組織學(xué)上，它們表現(xiàn)為漿細(xì)胞樣，具有突出的核仁，具有典型的風(fēng)車外觀。

一般通過空心針、切取或切除活檢來確診。孤立性漿細(xì)胞瘤的主要治療方式是廣泛放療[2]。當(dāng)放療無效時(shí)，尤其在以緩解疼痛為目時(shí)，可以進(jìn)行更廣泛的手術(shù)切除[2]。多發(fā)性骨髓瘤的進(jìn)展是預(yù)后的主要因素。

推薦意見18：對(duì)于確診的軟骨肉瘤，建議首選手術(shù)治療（2A）。對(duì)于確診的骨肉瘤，建議行以手術(shù)治療為主的綜合治療（2A）。對(duì)于確診的尤文肉瘤，建議行新輔助化療+手術(shù)治療（2A）。對(duì)于確診的孤立性漿細(xì)胞瘤，常規(guī)建議行放療；當(dāng)放療無效時(shí)，可以考慮行手術(shù)治療（2A）。

2.2.1.3 胸骨及肩胛骨腫瘤 原發(fā)性胸壁腫瘤和轉(zhuǎn)移性病變亦可累及胸骨。常見的良性病變包括軟骨瘤、骨囊腫和血管瘤，常見的原發(fā)性惡性病變是軟骨肉瘤、骨肉瘤、漿細(xì)胞瘤和淋巴瘤。這些病變占骨和軟骨腫瘤的14%。常見的轉(zhuǎn)移性腫瘤通常起源于乳腺、甲狀腺或腎臟。胸骨腫瘤的治療需要通過部分（＜50%）、次全或全胸骨切除術(shù)進(jìn)行完全手術(shù)切除[2，48]?？偵嫫谂c腫瘤的組織學(xué)類型和分級(jí)相關(guān)。R0切除是獨(dú)立的預(yù)后因素。

肩胛骨是原發(fā)性骨腫瘤的常見部位，其中軟骨肉瘤、尤文肉瘤和骨肉瘤是最常見的。廣泛的手術(shù)切除是首選的治療方法[2]。

推薦意見19：對(duì)于需要治療的胸骨及肩胛骨良、惡性腫瘤，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（2A）。

2.2.2 原發(fā)性軟組織腫瘤 原發(fā)性軟組織腫瘤可能起源于胸腔的任何細(xì)胞類型。累及胸壁的主要良性腫瘤包括纖維瘤、脂肪瘤、巨細(xì)胞瘤、神經(jīng)源性腫瘤、血管瘤和結(jié)締組織腫瘤。累及骨性結(jié)構(gòu)的神經(jīng)源性腫瘤包括神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。惡性軟組織病變，特別是軟組織肉瘤，約占所有原發(fā)性惡性胸壁腫瘤的50%。由于術(shù)前往往難以區(qū)分各種腫瘤類型，因此廣泛切除腫瘤及其周圍結(jié)構(gòu)是首選治療方法。

2.2.2.1 良性軟組織腫瘤 累及胸壁的主要良性軟組織腫瘤是纖維瘤、脂肪瘤、巨細(xì)胞瘤、神經(jīng)源性腫瘤、血管瘤和結(jié)締組織腫瘤。脂肪瘤是脂肪組織的良性間葉性腫瘤，可發(fā)生在體表、深部、肌肉內(nèi)，一般表現(xiàn)為無痛、無張力、邊界清晰、移動(dòng)性高的腫塊[37]。

良性周圍神經(jīng)源性腫瘤包括神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)纖維瘤起源于周圍神經(jīng)；在高達(dá)60%的病例中，他們可能與Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病、多發(fā)叢狀神經(jīng)纖維瘤或多發(fā)性內(nèi)分泌瘤相關(guān)。雖然神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤可能發(fā)生肉瘤變性，但這些良性軟組織病變的惡性變性總體上并不常見，并且都可以局部切除治療。術(shù)前區(qū)分各種良性和惡性腫瘤可能很困難。因此，當(dāng)有疑問時(shí)，廣泛切除腫瘤及其周圍結(jié)構(gòu)是首選的治療方法[37]。

一種值得特別提及的良性腫瘤，其典型表現(xiàn)為位于前鋸肌深處的肩胛骨下角的良性軟組織腫瘤，即背側(cè)彈性纖維瘤。其通常發(fā)生于中老年女性，生長(zhǎng)緩慢，右側(cè)多見，但約66%是雙側(cè)的。患者通常在出現(xiàn)疼痛、運(yùn)動(dòng)受限等癥狀后就診。病灶在CT掃描和MRI上具有典型的診斷表現(xiàn)。建議完全手術(shù)切除以緩解癥狀并明確診斷[49]。

推薦意見20：對(duì)于診斷存疑或影響美觀的脂肪瘤，建議行手術(shù)治療（2A）。對(duì)于考慮其他類型的良性胸壁軟組織腫瘤，建議行手術(shù)治療（2A）。

2.2.2.2 惡性軟組織腫瘤 胸部軟組織肉瘤具有廣泛的組織學(xué)類型，包括惡性纖維組織細(xì)胞瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜細(xì)胞肉瘤、梭形細(xì)胞肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤和未分化肉瘤。

軟組織肉瘤的主要治療方法是大切緣手術(shù)切除。低級(jí)別肉瘤推薦2 cm切緣，而高級(jí)別肉瘤推薦4 cm切緣并切除腫瘤上方和下方的肋骨。硬纖維瘤雖然是良性的，但其臨床行為可能具有一定的侵襲性。

針對(duì)晚期或轉(zhuǎn)移性等無手術(shù)治療指征的軟組織肉瘤，在傳統(tǒng)的化療與放療之外，抗血管生成藥物阿帕替尼及安羅替尼均在相關(guān)研究中使患者得到了生存獲益，有望成為未來軟組織肉瘤治療的一個(gè)新的方向[50-52]。

2.2.2.2.1 硬纖維瘤 硬纖維瘤，也稱為纖維瘤，來源于肌肉腱膜結(jié)構(gòu)中的肌纖維母細(xì)胞或成纖維細(xì)胞。只有10%～28%出現(xiàn)在胸壁。它們的組織學(xué)特征是良性的，但由于它們傾向于侵襲附近結(jié)構(gòu)并引起壓迫癥狀，因此它們通常被歸類為惡性。發(fā)病高峰出現(xiàn)在10～30歲。在家族性腺瘤性息肉病患者中可以發(fā)現(xiàn)硬纖維瘤，這與APC基因突變有關(guān)。

大多數(shù)硬纖維瘤發(fā)生在腹壁，但胸壁和肩周是腹外纖維瘤的常見部位。腫瘤起源于肌肉和筋膜，沿組織平面延伸，移位并經(jīng)常包裹周圍的血管等結(jié)構(gòu)。最初無癥狀，累及胸廓入口的硬纖維瘤可導(dǎo)致感覺異常、感覺過敏和運(yùn)動(dòng)無力，并伴有進(jìn)行性神經(jīng)包裹[53]。在CT上，硬纖維瘤具有可變的、難以描述的外觀，具體取決于膠原蛋白含量，但通常它們具有與肌肉組織相似的增強(qiáng)。強(qiáng)烈建議使用MRI來評(píng)估其對(duì)周圍組織的浸潤(rùn)。

在技術(shù)上可行時(shí)，手術(shù)切除是首選的治療方法[37]。然而，對(duì)于穩(wěn)定、無癥狀的硬纖維瘤，隨訪觀察是可接受的。硬纖維瘤的術(shù)后5年復(fù)發(fā)率約37%，手術(shù)切緣陽性的患者復(fù)發(fā)率可高達(dá)89%[37]。復(fù)發(fā)后可重復(fù)切除，多次復(fù)發(fā)的患者應(yīng)考慮輔助放療或靶向治療。放療通常用于不可切除的病灶、局部復(fù)發(fā)性疾病或切緣陽性的病灶，但其有效性仍不確定[37]。當(dāng)腫瘤靠近重要結(jié)構(gòu)而使得手術(shù)切除受到限制時(shí)，可考慮術(shù)中近距離放療。他莫昔芬可用于需要全身治療的患者，伊馬替尼也在有一定的研究前景[2，54]。

2.2.2.2.2 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤是成人最常見的軟組織肉瘤，多出現(xiàn)在50～70歲或20～30歲[2]。有4種組織學(xué)亞型：多形性、巨細(xì)胞型、黏液樣和炎性，其中黏液樣亞型的預(yù)后最好[55]。30%～50%的患者在診斷時(shí)已發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移性病變。由于放療和化療基本無效，治療首選廣泛切除[37]。廣泛局部切除后，局部復(fù)發(fā)率高于30%。5年生存率約為38%[2]。

2.2.2.2.3 滑膜肉瘤 胸壁滑膜肉瘤并不常見，往往出現(xiàn)在青春期至成年早期。影像學(xué)上，這些異質(zhì)性腫塊顯示出邊緣清楚、皮質(zhì)骨破壞、腫瘤鈣化和胸壁肌肉組織的腫瘤浸潤(rùn)[56]。由于囊性成分內(nèi)出血和壞死，病灶通常在MRI上顯示出液位?；と饬鲇蓛煞N形態(tài)不同的細(xì)胞組成：上皮細(xì)胞和纖維肉瘤樣梭形細(xì)胞。鑒于這種腫瘤的罕見性，治療的選擇仍存在爭(zhēng)議。一種方法是新輔助放療+手術(shù)切除或手術(shù)切除+輔助放療；另一種方法是使用根治性化療，因?yàn)?0%的滑膜肉瘤對(duì)化療敏感[56]。5年生存率約為50%。已知的預(yù)后因素包括年輕、人表皮生長(zhǎng)因子受體2（human epidermal growth factor receptor，HER-2）陽性、R0切除和對(duì)化療敏感。

2.2.2.2.4 橫紋肌肉瘤 橫紋肌肉瘤是兒科第二常見的惡性胸壁腫瘤，其組織學(xué)亞型包括胚胎型、肺泡型和多形性[57]。盡管只有10%的橫紋肌肉瘤存在潛在可切除的病灶，但治療需要廣泛切除，然后進(jìn)行放療和化療[2]。有時(shí)會(huì)使用新輔助化療和放療。總生存期不受組織學(xué)亞型、手術(shù)切除的完整性或腫瘤大小的影響，5年生存率為60%～75%[2]。

2.2.2.2.5 纖維肉瘤 纖維肉瘤有局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的趨勢(shì)。由于病灶的壞死和出血，成人纖維肉瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)為異質(zhì)性腫塊[44]。神經(jīng)纖維肉瘤，也稱為惡性神經(jīng)鞘瘤或惡性外周神經(jīng)鞘瘤，通常與神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)，并且常在20～40歲時(shí)出現(xiàn)疼痛性腫塊。治療包括誘導(dǎo)化療后切除，對(duì)切緣陽性的患者進(jìn)行術(shù)后放療[37]。5年生存率約為55%。

2.2.2.2.6 脂肪肉瘤 脂肪肉瘤最常見于40～60歲的男性。主要的治療方法為廣泛局部切除[58]。5年生存率為60%。局部復(fù)發(fā)率高，且化療和放療的作用很小。邊緣狀態(tài)、腫瘤分級(jí)和組織學(xué)特征都與生存期相關(guān)[2]。

2.2.2.2.7 放射相關(guān)惡性腫瘤 胸壁的放射相關(guān)腫瘤是一類罕見的疾病，占所有原發(fā)性胸壁肉瘤的4.8%～6%，一般發(fā)生在因乳腺癌或淋巴瘤接受放療的患者身上。隨著放療技術(shù)的進(jìn)步，該情況也在進(jìn)一步減少。接受放療和原發(fā)性胸壁肉瘤進(jìn)展之間的中位潛伏期為7～12年[2]。放射后腫瘤的組織學(xué)類型包括骨肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤以及未分化肉瘤，其致癌的確切機(jī)制尚不清楚?；颊咴趶V泛手術(shù)切除后的生存期與具體的腫瘤類型有關(guān)[59]。長(zhǎng)期生存的主要因素為R0切除。

推薦意見21：對(duì)于惡性纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、有癥狀的硬纖維瘤，建議行手術(shù)治療（2A）。對(duì)于潛在可切除的滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤，可以多學(xué)科綜合評(píng)估后選擇行以手術(shù)治療為主的綜合治療（2A）。對(duì)于考慮與放射相關(guān)的胸壁惡性腫瘤，建議具體明確診斷后采取相應(yīng)的治療措施（2A）。

2.2.3 轉(zhuǎn)移性疾病 手術(shù)切除胸壁轉(zhuǎn)移性疾病的作用是有爭(zhēng)議的。有學(xué)者提出了以下根治性切除的標(biāo)準(zhǔn)：（1）胸壁是唯一的疾病轉(zhuǎn)移部位；（2）局部疾病得到控制；（3）切緣陰性的R0切除是可行的[60]。胸壁轉(zhuǎn)移瘤切除術(shù)的5年生存率可能僅20%。但在特定情況下，手術(shù)治療可緩解疼痛，并實(shí)現(xiàn)最佳的局部控制。但在另外某些情況下，包括放療在內(nèi)的其他治療選擇可能更合適。

推薦意見22：對(duì)于孤立轉(zhuǎn)移/寡轉(zhuǎn)移的轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤，建議在充分評(píng)估的基礎(chǔ)上慎重選擇手術(shù)治療（2A）。

2.3 胸膜間皮瘤 惡性胸膜間皮瘤主要與石棉接觸有關(guān)，與吸煙無關(guān)[61]。吸入石棉會(huì)導(dǎo)致反復(fù)胸膜炎癥，干擾有絲分裂，導(dǎo)致原癌基因激活并產(chǎn)生自由基。間皮瘤分為上皮樣型、肉瘤樣型和混合型，其中上皮樣型預(yù)后相對(duì)較好[62]。腫瘤通常是多灶性的，從壁層胸膜開始形成多個(gè)結(jié)節(jié)，逐漸侵犯至臟層胸膜，再擴(kuò)散到胸壁、膈肌或縱隔。區(qū)域淋巴結(jié)擴(kuò)散始于支氣管、肺或肺門淋巴結(jié)，然后轉(zhuǎn)移至隆突、內(nèi)乳或膈周淋巴結(jié)。

診斷包括胸部CT掃描、胸腔鏡胸膜活檢、胸腔積液穿刺和細(xì)胞學(xué)分析等[63]。惡性胸膜間皮瘤需要區(qū)別于良性胸膜疾病及其他腫瘤的轉(zhuǎn)移。胸部CT掃描可見局部的胸膜增厚，晚期可能有一個(gè)大的浸潤(rùn)性腫塊；PET-CT掃描可用于篩查轉(zhuǎn)移灶；而MRI和腹腔鏡可用于評(píng)估胸壁、縱隔及膈肌侵犯[64]。巨核細(xì)胞增強(qiáng)因子也被用作惡性胸膜間皮瘤的血清生物標(biāo)志物。

治療上，通常認(rèn)為Ⅲ～Ⅳ期惡性胸膜間皮瘤是不可手術(shù)切除的，因此只有不到1/3的腫瘤有手術(shù)機(jī)會(huì)。手術(shù)選擇包括早期胸膜切除/剝脫術(shù)（pleurectomy/decortication，P/D），或進(jìn)行嘗試治療性胸膜外全肺切除術(shù)（胸膜、肺、心包和膈肌切除）（extra-pleural pneumonectomy，EPP）[61]。與 P/D 相比，EPP 與高死亡率相關(guān)，因此存在爭(zhēng)議。EPP后通常采用高劑量輔助放療；也有研究嘗試使用新輔助放療，但是否明確獲益依然存在爭(zhēng)議[61]。放療不改善生存，但可緩解胸壁轉(zhuǎn)移患者的病情。以鉑類為基礎(chǔ)的全身化療可作為新輔助或輔助治療。對(duì)于不可切除的患者，以鉑類為基礎(chǔ)的化療藥物是首選治療方法，然而生存獲益尚不明確[61]。免疫治療方面，Nivolumab（O 藥）+Ipilimumab（Y 藥）方案已顯示出顯著獲益，并被批準(zhǔn)用于不可切除的惡性胸膜間皮瘤的一線治療；其他免疫治療方案也正在臨床研究中[65-67]。

推薦意見23：對(duì)于有手術(shù)機(jī)會(huì)的胸膜間皮瘤，建議在充分評(píng)估的基礎(chǔ)上行以手術(shù)為主的綜合治療（2A）。

2.4 胸壁重建 胸壁重建的主要目標(biāo)：（1）封閉死腔；（2）恢復(fù)骨性結(jié)構(gòu)；（3）預(yù)防肺疝和肩胛骨嵌頓；（4）保護(hù)內(nèi)層器官；（5）維持美觀性[68]。

胸壁重建應(yīng)考慮3個(gè)方面：胸膜腔、骨性結(jié)構(gòu)、被覆的軟組織[2]。

胸壁缺損可分為全層缺損與部分層次缺損。其中，部分層次缺損指的是胸膜腔與骨性結(jié)構(gòu)得以保留，但缺少了被覆的軟組織。通常，這些缺損應(yīng)盡可能地予以無張力的閉合。如果缺損過大而無法一期閉合，但是缺損的暴露面仍有完整的血管床，可考慮行皮膚移植，但大部分皮膚移植的美觀性不佳。此外，如果術(shù)后行放療，皮膚移植后的創(chuàng)口并發(fā)癥發(fā)生率可能更高。此時(shí)臨床更應(yīng)考慮行局部皮瓣或肌皮瓣。全層缺損的重建需要確定是單純行骨性結(jié)構(gòu)的重建，還是需要與軟組織重建相結(jié)合。

2.4.1 胸膜腔重建 胸膜腔重建的主要目的通常為恢復(fù)氣密性以產(chǎn)生足夠的呼吸負(fù)壓，次要目的是消除肺切除術(shù)后死腔以防止積液或膿胸的進(jìn)展[2]。氣密性和骨骼支撐是維持胸壁力學(xué)所必需的。通常需要血管化組織來關(guān)閉支氣管胸膜瘺或氣管食管瘺以恢復(fù)氣密性。血管化組織也用于填充胸腔內(nèi)死腔。優(yōu)選的局部肌皮瓣選擇包括胸外肌肉，如背闊肌、前鋸肌和胸大肌[2]。此外，在接受全肺切除術(shù)治療的患者中，帶蒂網(wǎng)膜瓣可以通過節(jié)段性肋骨切除術(shù)或通過橫膈膜形成的隧道進(jìn)入胸腔。通過胸管進(jìn)行引流，并使用適當(dāng)?shù)目股亍Ｈ绻中g(shù)是為了治療胸膜腔感染，應(yīng)在膿胸腔成熟之前開始治療，其成功率會(huì)更高。胸廓成形術(shù)或?qū)⑿乇谕耆莶⒎忾]剩余的胸膜腔僅被當(dāng)作慢性膿胸的最后治療方法。

2.4.2 骨性結(jié)構(gòu)重建 一般來說，所有可能出現(xiàn)反常呼吸的全層骨性缺損都應(yīng)予以重建[69]。對(duì)于小的缺損（＜5 cm）或位于肩胛骨下方、第4肋上方的缺損，可以僅用軟組織閉合缺損。對(duì)于大胸壁缺損（≥5 cm）或超過3根肋骨的缺損，建議進(jìn)行剛性重建。在選擇時(shí)應(yīng)考慮2個(gè)因素：（1）位置：前部、側(cè)部或后部（如在后部，肩胛骨覆蓋或未覆蓋）；（2）待重建缺損的大小。本質(zhì)上，重建需要應(yīng)用假體材料來穩(wěn)定和覆蓋[70]。在選擇假體材料時(shí)，應(yīng)考慮理想假體的特點(diǎn)：（1）剛性，以保護(hù)下層器官并防止反常運(yùn)動(dòng)；（2）惰性與相容性，以允許細(xì)胞生長(zhǎng)進(jìn)入并減少感染；（3）延展性，以制成所需的形狀；（4）射線可透性，以方便隨訪期影像學(xué)復(fù)查。

胸骨重建對(duì)胸外科醫(yī)生來說也是一個(gè)挑戰(zhàn)。對(duì)于部分胸骨切除術(shù)（＜胸骨的 50%），無需剛性結(jié)構(gòu)的網(wǎng)面和補(bǔ)片重建即可提供足夠的支撐效果，同時(shí)也是最簡(jiǎn)單的解決方案；對(duì)于次全或全部胸骨切除術(shù)，建議進(jìn)行剛性假體重建[70]。

2.4.3 軟組織重建 骨骼結(jié)構(gòu)重建后，需要評(píng)估是否有足夠的軟組織覆蓋。在需要軟組織覆蓋的情況下，可優(yōu)選局部肌皮瓣[71]。局部肌瓣比游離皮瓣所需要的手術(shù)時(shí)間更短。局部肌皮瓣可以僅作為肌肉或與覆蓋的皮瓣一起使用，也可以在需要時(shí)組合以形成大皮瓣。網(wǎng)膜瓣用于部分覆蓋，或在局部肌肉瓣失效或不可用的情況下作為替代方案?？蛇x用的肌皮瓣包括背闊肌、胸大肌、腹直肌、前鋸肌、大網(wǎng)膜、其他直肌的游離皮瓣等。應(yīng)注意皮瓣對(duì)供區(qū)的影響，包括輪廓缺陷、無力、運(yùn)動(dòng)障礙、腹壁疝、膈疝、腹腔粘連等。

推薦意見24：在胸膜腔重建中，建議充分評(píng)估肌皮瓣的作用（2A）。對(duì)于可能出現(xiàn)反常呼吸的全層骨性胸壁缺陷，常規(guī)建議選擇合適的材料行骨性結(jié)構(gòu)重建；對(duì)于行胸骨切除患者，建議根據(jù)切除范圍選擇合適的重建方式（2A）。在胸壁軟組織重建中，建議優(yōu)先選擇局部肌皮瓣（2A）。自身取材應(yīng)充分評(píng)估對(duì)供區(qū)的不利影響（2A）。

3 附錄

一是縱隔腫瘤侵犯上腔靜脈/無名靜脈/其他靜脈的，術(shù)中：（1）上腔靜脈閉塞的，搭橋/重建時(shí)的管徑選擇與通暢性要求？（2）無名靜脈完全閉塞的，是否行搭橋/重建？（3）其他靜脈完全閉塞的，手術(shù)如何選擇？

二是胸腺增生合并重癥肌無力的，是否常規(guī)建議行全胸腺/次全胸腺切除+前縱隔脂肪清掃？

三是不同特征的縱隔腫瘤術(shù)前評(píng)估明確無法達(dá)到R0切除的，是否常規(guī)推薦行“減瘤手術(shù)”？（1）胸腺瘤？（2）生殖細(xì)胞腫瘤？（3）特殊位置侵犯重要組織結(jié)構(gòu)的腫瘤？

四是縱隔多發(fā)腫瘤的處理原則，減瘤手術(shù)、根治性手術(shù)、全身綜合治療？

五是氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫等縱隔囊腫，是否可以將直徑作為手術(shù)依據(jù)？是否還有其他可參考的標(biāo)準(zhǔn)？

六是縱隔轉(zhuǎn)移性腫瘤，手術(shù)價(jià)值的評(píng)估？手術(shù)范圍的確定？與原發(fā)腫瘤的關(guān)系？

七是PET-CT可否作為可選檢查之一進(jìn)行重點(diǎn)推薦？CT、MRI、PET-CT的規(guī)范化選擇？

八是各類軟組織肉瘤是否常規(guī)行術(shù)前新輔助治療，以減少血供/縮小腫瘤？

九是長(zhǎng)遠(yuǎn)來看，胸膜間皮瘤是否仍堅(jiān)持首選手術(shù)治療？手術(shù)適應(yīng)證？其他治療策略？

十是3D打印技術(shù)在胸壁重建中的價(jià)值和意義？

共識(shí)主編：胡堅(jiān)（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、陳奇勛（中國(guó)科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、何正富（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院）

共識(shí)執(zhí)筆人：周振宇（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、李晨蔚（寧波市第一醫(yī)院）、吳志剛（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）

共識(shí)顧問：毛偉敏（中國(guó)科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、馬勝林（杭州市第一人民醫(yī)院）

共識(shí)制定核心組成員（按姓氏筆劃數(shù)排序）：王琪（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院）、艾則麥提·如斯坦木（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、葉波（浙江省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院）、樂涵波（舟山醫(yī)院）、呂望（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、江洪（杭州市第一人民醫(yī)院）、吳中杰（嘉興市第一醫(yī)院）、汪路明（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、沈琦斌（湖州市中心醫(yī)院）、張軍（嘉興市第二醫(yī)院）、陳保富（臺(tái)州醫(yī)院）、范慶浩（金華市人民醫(yī)院）、趙純（麗水市中心醫(yī)院）、趙國(guó)芳（中國(guó)科學(xué)院大學(xué)寧波華美醫(yī)院）、施鋒烽（慈溪市人民醫(yī)院）、祝鑫海（浙江醫(yī)院）、徐文震（三門縣人民醫(yī)院）、徐侃（杭州市紅十字會(huì)醫(yī)院）、徐金明（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院）、喻光懋（紹興市人民醫(yī)院）、謝德耀（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）

共識(shí)制定審稿組（全國(guó)）成員（按姓氏筆劃數(shù)排序）：田輝（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院）、曲昌發(fā)（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、劉建陽（吉林省腫瘤醫(yī)院）、劉俊峰（河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院）、劉彥國(guó)（北京大學(xué)人民醫(yī)院）、許順（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、孫偉（海南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院）、李鶴成（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院）、張春芳（中南大學(xué)湘雅醫(yī)院）、張臨友（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院）、陳銘伍（廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、陳鋒夏（海南省人民醫(yī)院）、趙松（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、趙珩（上海市胸科醫(yī)院）、顧春東（大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、徐美青（中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、郭占林（內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院）、韓育寧（寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院）、魯繼斌（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院）、蔡開燦（南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院）、廖永德（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院）、薛濤（東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院）

共識(shí)制定審稿組（省內(nèi)）成員（按姓氏筆劃數(shù)排序）：王海濤（浙江省人民醫(yī)院）、劉瑜（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、李鴻偉（湖州市中心醫(yī)院）、吳明（浙江大學(xué)醫(yī)院附屬第二醫(yī)院）、何忠良（浙江省立同德醫(yī)院）、余歡明（湖州市第一人民醫(yī)院）、張志豪（武警海警總隊(duì)醫(yī)院）、張楚（紹興市人民醫(yī)院）、陳志軍（舟山醫(yī)院）、陳獻(xiàn)國(guó)（金華市中心醫(yī)院）、范軍強(qiáng)（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院）、俞曉軍（杭州市富陽區(qū)第一人民醫(yī)院）、徐步遠(yuǎn)（平陽縣人民醫(yī)院）、黃日勝（溫州市中心醫(yī)院）、黃憲平（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院）、戚維波（嘉興市第一醫(yī)院）、章雪林（臺(tái)州市中心醫(yī)院）、董禮文（杭州市中醫(yī)院）、曾劍（中國(guó)科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、謝忠海（湖州市中心醫(yī)院）

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