鄒晨

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC）是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病，所有肺靜脈都直接連接到右心系統(tǒng)而不是左心房，發(fā)病率約為1/15 000，僅占先天性心臟病的1%～3%[1-2]。TAPVC伴梗阻患兒存在急性左心衰、急性肺水腫以及嚴(yán)重的低氧血癥，需急診手術(shù)治療才能緩解癥狀[3-5]。目前TAPVC伴梗阻的手術(shù)治療與護(hù)理仍是臨床難點(diǎn)。本文回顧浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院收治的36例行外科手術(shù)治療的TAPVC伴梗阻患兒，總結(jié)其臨床資料與護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2010年1月至2021年9月浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院共收治TAPVC合并梗阻患兒36例，其中男 20例，女 16例；年齡 2～124 d；體重（3.6±0.9）kg；新生兒21例，占58.3%。術(shù)前分型為心上型18例，心內(nèi)型1例，心下型14例，混合型3例。

1.2 手術(shù)治療情況 36例患兒術(shù)前均予機(jī)械通氣支持，術(shù)前經(jīng)內(nèi)科治療后血乳酸水平仍持續(xù)性升高，20例患兒因病情危重行急診手術(shù)治療；3例患兒在送至手術(shù)室時(shí)嚴(yán)重低氧導(dǎo)致心率下降予以緊急復(fù)蘇并開(kāi)胸建立體外循環(huán)手術(shù)治療；21例為新生兒患兒，出生后出現(xiàn)梗阻癥狀即手術(shù)治療；3例患兒＞3月齡，均為垂直靜脈經(jīng)左右肺動(dòng)脈后再引流至無(wú)名靜脈，出生后無(wú)明顯梗阻，但術(shù)前感染肺炎后出現(xiàn)梗阻癥狀，且進(jìn)展迅速予以急診手術(shù)治療；4例患兒術(shù)后因肺高壓及低心排出量行體外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation,ECMO）支持，2～4 d后均脫離ECMO支持；15例患兒術(shù)后因心肌水腫以及肺高壓予以延遲關(guān)胸，術(shù)后2～5 d予以關(guān)胸；10例患兒常規(guī)術(shù)中置入腹膜透析管，10例患兒術(shù)后1～3 d因少尿置入腹膜透析管；術(shù)后機(jī)械通氣支持2～35 d。

1.3 術(shù)后并發(fā)癥 患兒術(shù)后發(fā)生心律失常5例，以室上性心動(dòng)過(guò)速為主，1例心上型患兒出現(xiàn)病態(tài)竇房結(jié)綜合征；肺高壓危象及低心排出量4例，予ECMO治療后好轉(zhuǎn)；上腔靜脈血栓1例，予以取栓治療后好轉(zhuǎn)；術(shù)后肺靜脈梗阻10例，1個(gè)月內(nèi)梗阻7例，1個(gè)月后梗阻3例，其中1例梗阻再次手術(shù)后仍出現(xiàn)肺靜脈梗阻；3例患兒出現(xiàn)多功能臟器衰竭；術(shù)后死亡9例，其中4例死于肺靜脈梗阻，3例死于多功能臟器衰竭，1例死于呼吸衰竭，1例死于低心排出量，早期（1個(gè)月內(nèi)）死亡8例，中期死亡1例。

1.4 隨訪情況 生存患兒術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、半年及1年門(mén)診復(fù)查，術(shù)后半年均未見(jiàn)肺靜脈梗阻同時(shí)左心室發(fā)育佳，患兒體重及身高均與正常同齡兒無(wú)異。

2 圍術(shù)期護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 術(shù)前監(jiān)護(hù) TAPVC伴梗阻患兒術(shù)前大多病情危重，需入ICU監(jiān)護(hù)治療。對(duì)于缺氧發(fā)紺的患兒，給予低流量氧氣吸入，防止劇烈哭鬧誘發(fā)缺氧發(fā)作，必要時(shí)給予適當(dāng)鎮(zhèn)靜；嚴(yán)格控制入量，限制每餐奶量，防止過(guò)飽而增加心臟負(fù)擔(dān)，必要時(shí)遵醫(yī)囑使用強(qiáng)心利尿藥。

2.1.2 術(shù)前訪視 此類(lèi)患兒病情嚴(yán)重，急診手術(shù)比較多，家長(zhǎng)對(duì)病情認(rèn)識(shí)不足，手術(shù)室護(hù)士需要和家長(zhǎng)耐心講解手術(shù)室的一般流程，解答家長(zhǎng)的困惑，減輕家長(zhǎng)的焦慮情緒；術(shù)前參與病例討論，詳細(xì)了解手術(shù)的方法、重點(diǎn)、難點(diǎn)，查閱患兒相關(guān)的影像學(xué)資料，對(duì)患兒的病情做好預(yù)判，以保證手術(shù)配合工作的順利進(jìn)行。

2.1.3 環(huán)境準(zhǔn)備 心臟手術(shù)安排在百級(jí)層流凈化手術(shù)間，室溫設(shè)置在20～22℃，濕度50%～60%，控制參觀人員，減少人員流動(dòng)。

2.1.4 物品準(zhǔn)備 保證儀器設(shè)備處于正常待機(jī)狀態(tài)，選擇合適的手術(shù)器械。由于此類(lèi)患兒新生兒占據(jù)較大比例，因此在器械選擇上就需要更加精細(xì)；手術(shù)情況較復(fù)雜，要備足心臟手術(shù)相關(guān)的特殊精細(xì)器械及物品，如起搏導(dǎo)線、起搏器、小號(hào)除顫板、除顫儀等；還需準(zhǔn)備止血類(lèi)材料，以備緊急填塞。

2.1.5 患兒轉(zhuǎn)運(yùn) 提前30 min通知ICU，讓其能做好轉(zhuǎn)運(yùn)患兒的各項(xiàng)準(zhǔn)備工作。巡回護(hù)士與麻醉醫(yī)師需同時(shí)提前在患兒等候區(qū)等候，并備好搶救物品與藥品，等待ICU轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)來(lái)的患兒。盡可能的減少患兒搬動(dòng)，交接后迅速將患兒送至手術(shù)間。

2.2 術(shù)中護(hù)理

2.2.1 術(shù)中溫度的調(diào)節(jié) 術(shù)前做好保暖工作，手術(shù)間的溫度應(yīng)預(yù)設(shè)在24～26℃，連接好肛溫，做好溫度的監(jiān)測(cè)。新生兒體溫調(diào)節(jié)中樞不完善，受外界冷熱刺激明顯，麻醉穿刺困難，用時(shí)久，患兒裸露面積大、時(shí)間長(zhǎng)，在短時(shí)間體溫下降過(guò)快，因此選擇在熱輻射床上進(jìn)行麻醉，減少患兒熱量丟失。由于此類(lèi)手術(shù)需要深低溫停循環(huán)下進(jìn)行，因此在手術(shù)鋪巾完成后，將室溫調(diào)節(jié)至18～20℃。在心房縫合完畢后需將手術(shù)間溫度再次調(diào)至26℃，打開(kāi)暖風(fēng)機(jī)輔助進(jìn)行患兒復(fù)溫。

2.2.2 手術(shù)體位 患兒取仰臥位，肩部用軟枕墊高5°～10°，由于手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、患兒皮膚嬌嫩，需要做好預(yù)防壓力性損傷的準(zhǔn)備，如身下墊硅膠墊，頭枕下放置硅膠頭圈，骨突出處放置水袋，監(jiān)護(hù)連接線不能從患兒身體上經(jīng)過(guò)等，術(shù)中要對(duì)局部肢體進(jìn)行減壓。

2.2.3 手術(shù)方法 所有患兒在體外循環(huán)下建立肺靜脈與左心房的連接，同時(shí)結(jié)扎垂直靜脈。心上型患兒：目前采用通過(guò)主動(dòng)脈與上腔靜脈之間間隙做肺靜脈脈總干與左心房吻合術(shù)，用心包補(bǔ)片關(guān)閉房間隔缺損，結(jié)扎或不結(jié)扎垂直靜脈。心內(nèi)型患兒：切開(kāi)卵圓窩或房間隔缺損，甚至切開(kāi)房間隔與冠狀竇口間的房間隔組織，將肺靜脈血流用補(bǔ)片隔入左心房。心下型：通過(guò)右心房右后側(cè)吻合左心房底部及肺靜脈總干，同時(shí)取心包片修補(bǔ)房間隔缺損?；旌闲停翰扇∩鲜霾煌姆椒ㄌ幚聿煌?lèi)型的病變。本組患兒均未用“原位心包”縫合技術(shù)。

2.3 術(shù)后護(hù)理

2.3.1 銜接手術(shù)監(jiān)護(hù) 患兒術(shù)后入ICU。ICU護(hù)士術(shù)后第一時(shí)間做好與手術(shù)醫(yī)師、麻醉醫(yī)師的交接工作，詳細(xì)掌握術(shù)中情況。了解患兒術(shù)式及術(shù)中失血量、輸血量，掌握患兒一般生命體征，包括體溫、脈搏、心律等情況。

2.3.2 預(yù)防性監(jiān)護(hù) （1）監(jiān)護(hù)循環(huán)功能。①持續(xù)多功能心電監(jiān)護(hù)，持續(xù)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)左心房壓（left atrial pressure,LAP）、肺動(dòng)脈壓（pulmonary artery pressure,PAP）、動(dòng)脈血壓（arterial blood pressure,ABP）的變化，為及早診斷和處理吻合口狹窄及肺靜脈梗阻提供依據(jù)。②術(shù)后LAP應(yīng)維持在10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）以?xún)?nèi)，PAP低于體循環(huán)壓力的50%。③當(dāng)LAP(相當(dāng)于肺靜脈壓力)持續(xù)＞13 mmHg、氣管內(nèi)出現(xiàn)血性痰，呼吸急促、反復(fù)呼吸道感染、喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育緩慢等癥狀提示可能有吻合口狹窄和梗阻，需立即行床邊二維多普勒超聲檢查，一旦確診則應(yīng)立即再次手術(shù),不能等待觀察。（2）監(jiān)護(hù)低心排出量：低心排出量是心臟外科最嚴(yán)重的生理異常，是導(dǎo)致術(shù)后患兒死亡的主要原因之一。①監(jiān)測(cè)ABP、中心靜脈壓（central venous pressure,CVP）、LAP、PAP的變化，ABP直接反映心搏輸出量、有效循環(huán)血量，直接了解有無(wú)低心排的發(fā)生。ABP維持在 65～90/40～65 mmHg，CVP 維持在 5～12 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa），LAP 維持在 6～10 mmHg，PAP保持在10～18 mmHg。術(shù)后6 h內(nèi)常規(guī)行床邊心臟B超，測(cè)定心排出量、PAP、PVP。②嚴(yán)格控制輸液入量，保持水、電解質(zhì)、酸堿平衡內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。防止發(fā)生急性肺水腫。LAP維持在6～10 mmHg，輸液速度保持在2～4 ml/（kg·h），保持尿量在2～3 ml/（kg·h）。③心下型TAPVC肺靜脈走行遠(yuǎn)，垂直靜脈向下穿行時(shí)易受壓，而門(mén)靜脈本身結(jié)構(gòu)特點(diǎn)亦具有較高阻力，因此易早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓[6]。（3）監(jiān)護(hù)肺動(dòng)脈高壓：術(shù)后有效的防治肺動(dòng)脈高壓危象是TAPVC手術(shù)成功的關(guān)鍵。一般發(fā)生在術(shù)后72 h內(nèi)，臨床表現(xiàn)為患兒極度煩躁、四肢濕冷、心率增快、呼吸急促、肝臟進(jìn)行性增大或變硬、少尿等，動(dòng)脈血?dú)馐镜脱跹Y或高碳酸血癥或代謝性酸中毒等。（4）監(jiān)護(hù)延遲關(guān)胸：①此類(lèi)患兒應(yīng)保持鎮(zhèn)靜，避免躁動(dòng)，勿抬高胸廓防止心前區(qū)受壓而影響心肌收縮，禁止翻身、拍背，術(shù)后48～72 h后血壓穩(wěn)定、水腫減退、心功能穩(wěn)定、尿量增加可予關(guān)胸。②關(guān)胸過(guò)程中嚴(yán)密觀察ABP、LAP的變化，如患兒不能適應(yīng)，出現(xiàn)ABP下降，脈壓窄等現(xiàn)象應(yīng)暫停關(guān)胸。特別要注意手術(shù)傷口的護(hù)理，保持局部傷口的清潔干燥，嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作。皮膚預(yù)防性保護(hù)等。（5）監(jiān)護(hù)肺動(dòng)脈高壓危象：①充分鎮(zhèn)靜，必要時(shí)予肌肉松弛治療。②充分供氧，適當(dāng)延長(zhǎng)呼吸機(jī)使用時(shí)間，吸痰前后給予100%純氧2 min，按需吸痰。③過(guò)度通氣，維持PaCO2分壓在28～30 mmHg。（6）監(jiān)護(hù)心律失常：①持續(xù)心肺監(jiān)護(hù)，密切觀察心律、心率的變化，常規(guī)做床邊心電圖肢體導(dǎo)聯(lián)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)各種類(lèi)型的心律失常。②維持電解質(zhì)的平衡，根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果補(bǔ)充適量氯化鉀和血漿。使血鉀濃度維持在 4～5 mmol/L，血鎂 1.0～1.7 mmol/L，保持患兒內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，防止嚴(yán)重心律失常的發(fā)生。必要時(shí)放置臨時(shí)起搏器。

3 小結(jié)

充分的風(fēng)險(xiǎn)準(zhǔn)備是手術(shù)順利進(jìn)行的保障。TAPVC伴梗阻患兒的手術(shù)治療仍是目前臨床先天性心臟病外科治療的難點(diǎn)。護(hù)士要配合醫(yī)生做好風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，術(shù)前做好應(yīng)對(duì)各種意外的預(yù)案并提供必須保障。嚴(yán)密的預(yù)防性監(jiān)控是術(shù)后生命體征平穩(wěn)過(guò)度的前提。必須對(duì)患兒進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，積極預(yù)防肺動(dòng)脈高壓危象的發(fā)生并嚴(yán)格控制出入量，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持以提高患兒免疫力，這樣在圍術(shù)期可以最大限度地保證手術(shù)的成功和術(shù)后恢復(fù)，有助于防止術(shù)后并發(fā)癥，降低手術(shù)死亡率。