秦子玲 ，胡赫其 ，魯海 ，張春紅 ，3，4，趙曉峰 ，3

（1.天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院針灸臨床部，天津 300193；2.天津中醫(yī)藥大學(xué)研究生院，天津 301617；3.國家中醫(yī)針灸臨床醫(yī)學(xué)研究中心，天津 300381；4.寶安純中醫(yī)治療醫(yī)院針灸推拿康復(fù)科，深圳 518000）

肯尼迪?。↘D）又稱脊髓延髓肌萎縮癥（SBMA），是一種X-連鎖隱性遺傳性運動神經(jīng)元變性疾病，臨床表現(xiàn)以下運動神經(jīng)元損害為主，而無上運動神經(jīng)元損害，常合并感覺障礙、雄激素不敏感表現(xiàn)和內(nèi)分泌疾患[1]。該病起病隱匿，病程長，臨床癥狀不典型，實屬臨床罕見病，極易誤診為運動神經(jīng)元疾病，基因檢測（CAG≥35[2]）為其診斷的金標準。且目前尚無確切治療方法，姜黃素化物和醋酸亮丙瑞林正處于試驗階段[3]。

趙曉峰教授為國醫(yī)大師石學(xué)敏院士嫡傳弟子，天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師，從事中醫(yī)臨床、科研工作30余年，擅長針灸治療腦血管疾病及神經(jīng)內(nèi)科疑難雜病。筆者跟師臨床學(xué)習(xí)，觀察趙曉峰教授針灸治療肯尼迪病1例，療效顯著，現(xiàn)報道如下。

1 典型病案

患者男性，50歲。初診日期：2020年8月31日。主訴：進行性四肢無力10年，加重2年余?，F(xiàn)病史：患者10年前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力，行走遲緩、不穩(wěn)，步行較長時間后腰腿部重墜無力，休息后略可緩解，并逐漸出現(xiàn)上肢無力癥狀，伴全身肉跳，先后多次就診于天津、北京三甲醫(yī)院。查顱腦MRI示：未見明顯異常；腰椎MRI示：L3～L5椎間盤輕度膨出，血清肌酸激酶（CK）明顯升高；肌電圖示：廣泛神經(jīng)源性損害；神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NVC）示：雙上肢周圍神經(jīng)源性損害（感覺纖維）；基因檢測結(jié)果示雄激素受體（AR）基因第1外顯子中CAG重復(fù)次數(shù)為48，結(jié)合其家族中母親為病變基因攜帶者，弟弟為肯尼迪病患者，確診為“肯尼迪病”。因患者拒絕西藥治療，間斷于當?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院行針灸治療，癥狀未見明顯緩解。近2年肢體癥狀較前加重，運動耐力顯著下降，為求進一步治療遂就診于天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院針灸科?？滔掳Y：四肢無力，雙下肢近端尤甚，蹲起不能，攙扶行走200 m后需休息，雙上肢抬舉不利及握力減退，伴姿勢樣震顫，時嗆咳，無吞咽困難，無聲音嘶啞，性功能正常，納少，寐安，二便調(diào)，舌紅，苔白微膩、脈弦細。查體：神志清晰，語言流利，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌稍偏右，舌肌萎縮（右側(cè)顯著）及纖顫，懸雍垂稍偏右，咽反射減退。無男性乳房發(fā)育。雙手大小魚際肌、骨間肌、雙側(cè)上臂及肩胛帶肌群、骨盆帶肌群、臀大肌、股四頭肌等遠近端肌肉萎縮，雙側(cè)上臂及大腿可見明顯肌束纖顫，雙上肢姿勢樣震顫。雙上肢肌力：近端4級，遠端5級；雙下肢肌力：近端4級，遠端4級。四肢肌張力正常。雙上肢腱反射對稱減弱，雙下肢腱反射消失，四肢病理征陰性。深淺感覺正常。輔助檢查：CK：1655.4 U/L（正常值為 30.0～200.0）。

西醫(yī)診斷：肯尼迪??；中醫(yī)診斷：痿證—竅閉神匿、陰陽俱虛。治以調(diào)神醒腦、補益脾腎、通督振陽。采用“醒腦開竅”針刺法及蟠龍刺法治療。取穴：1）仰臥位：內(nèi)關(guān)、人中、印堂、上星、百會、三陰交、極泉、尺澤、委中、肩髃、曲池、合谷、足三里、中脘、氣海、陽陵泉、太溪、照海、太沖。2）俯臥位：天柱、風(fēng)池、完骨、涌泉、華佗夾脊穴。操作：局部皮膚常規(guī)消毒后選用0.25 mm×40 mm毫針。1）仰臥位先按照“醒腦開竅”針刺法標準手法量學(xué)，先取內(nèi)關(guān)，直刺13～25 mm，施捻轉(zhuǎn)提插復(fù)式瀉法1 min；再刺人中、印堂，人中向鼻中隔方向斜刺，印堂向鼻根方向斜刺，均進針8～13 mm，施輕雀啄瀉法，以流淚或眼球濕潤為度；繼刺上星，沿皮平刺透向百會，施小幅度、高頻率捻轉(zhuǎn)補法1 min；三陰交沿脛骨內(nèi)側(cè)緣與皮膚成45°斜刺，進針25～40 mm，施提插補法；極泉在原穴循經(jīng)下移25 mm，避開腋毛，直刺25～40 mm，施提插瀉法；尺澤屈肘成120°，直刺25～40 mm，施提插瀉法；委中仰臥直腿抬高取穴，直刺25～40 mm，施提插瀉法，尺澤以前臂手指抽動3次為度，三陰交、極泉、委中皆以受術(shù)肢體抽動3次為度。余穴常規(guī)針刺，針刺深度13～40 mm，合谷、太沖采用瀉法，其他穴采用補法。2）俯臥位先刺天柱、風(fēng)池、完骨，針向喉結(jié)，進針25～40 mm，施小幅度、高頻率捻轉(zhuǎn)補法1 min；再刺華佗夾脊穴，施以蟠龍刺針法，在兩個相鄰棘突間隙旁開13 mm處取穴，從下向上在相鄰棘突間隙左右交替針刺，諸穴均向脊柱45°斜刺8～13 mm，施平補平瀉法，因該針法刺激量較大，若患者出現(xiàn)針刺放電感，可將針身稍稍退出或調(diào)整針刺方向，以患者舒適為宜；繼刺涌泉，直刺13～25mm，施提插捻轉(zhuǎn)補法1 min。諸穴以患者局部酸麻重脹或術(shù)者針下沉緊為得氣標準。其中氣海、足三里采用溫針灸，將2 cm左右艾條插在針柄上，艾條底端離皮膚2～3 cm，點燃施灸，每穴灸兩壯；選取兩組華佗夾脊穴接電針，用斷續(xù)波刺激15 min，電流強度以患者耐受為度。除內(nèi)關(guān)、極泉、委中穴行快針外，諸穴留針30 min。采用俯、仰臥位交替治療，間隔1 d，每日1次，每周3次，12次為1個療程。

預(yù)后：1個療程后，患者自覺全身肉跳減輕，腰腿部重墜乏力癥狀緩解。繼治療2個療程后，舌肌、雙側(cè)上臂及大腿處肌束纖顫明顯減少，四肢尤其是下肢無力癥狀較前明顯緩解，可攙扶行走500 m。本病纏綿難愈，需長期針灸治療，定期跟蹤遠期療效。

2 討論

KD是一種罕見的遲發(fā)型X-連鎖隱性遺傳性運動神經(jīng)元疾病，在1968年由Kennedy等[4]首次報道。該病以緩慢進行性下運動神經(jīng)元損害為主，表現(xiàn)為肢體近端肌無力、萎縮、震顫及真性延髓麻痹，查體可見反射減退或消失、感覺障礙，常合并男性乳房女性化、生殖功能低下等雄激素不敏感表現(xiàn)及血糖、血脂代謝異常等內(nèi)分泌疾患。發(fā)病機制是位于Xq11～12的AR基因1號外顯子N’端的一段CAG出現(xiàn)重復(fù)序列異常擴增[5]，導(dǎo)致其編碼的AR多聚谷氨酰胺鏈延長，致使突變AR與配體睪酮結(jié)合后異位至核內(nèi)，造成突變AR蛋白在細胞核內(nèi)積聚，其毒性作用和降解異常等機制最終導(dǎo)致細胞變性壞死[6]。CAG重復(fù)序列數(shù)目與發(fā)病年齡呈負相關(guān)，而與臨床癥狀、疾病嚴重程度之間的關(guān)系尚存在爭議。目前KD尚無特效療法，主要在于抑制雄性激素水平，而臨床效果尚不明確。針刺被認為是對萎縮的失神經(jīng)支配肌肉組織的一種良性刺激，通過改善其代謝狀態(tài)、增加肌肉組織血氧供應(yīng)、改善肌纖維缺氧狀態(tài)，發(fā)揮微循環(huán)的調(diào)節(jié)作用。故適當針刺治療可能緩解KD患者肌肉萎縮與無力癥狀，改善其生活質(zhì)量。

本病屬中醫(yī)學(xué)“痿證”范疇，《素問玄機原病式·五運主病》記載：“痿，謂手足痿弱，無力運行也?！壁w曉峰教授根據(jù)患者癥狀體征，認為本病病位在筋脈、肌肉，與肝腎、脾胃、腦關(guān)系密切。本案患者先天腎精不足，肝腎虧虛，加之后天脾胃虛弱，氣血津液生化乏源，以致神氣虧損而使神傷，腦神失職，統(tǒng)領(lǐng)肢體運動功能失常，又因神傷導(dǎo)致五臟失調(diào)，加重氣血津液生化乏源，以致筋骨肌肉失養(yǎng)，肌肉軟弱無力，消瘦枯萎，如《靈樞·本神》論：“神傷則恐懼自失，破脫肉……”且患者患病近10年，臟腑俱虛，氣血精液不足，陰不制陽，水不涵木，虛風(fēng)內(nèi)動，以致患者筋惕肉瞤，肌束纖顫。結(jié)合舌脈，提出調(diào)神醒腦、補益脾腎、通督振陽治法?！鹅`樞·本神》曰：“凡刺之法，必先本于神?！敝委煏r當先從治神入手，故采用“醒腦開竅”針刺法，通過調(diào)神醒腦來調(diào)節(jié)全身機能，使神旺而速效。內(nèi)關(guān)為八脈交會穴之一，且屬手厥陰心包經(jīng)絡(luò)穴，又通陰維脈，《靈樞·平人絕谷》云：“血脈合利，精神乃居。”故針之可理血養(yǎng)心、醒腦寧神；人中為督脈與手足陽明經(jīng)之會穴，可調(diào)瀉督脈、健腦調(diào)神，配印堂、上星、百會可共奏調(diào)腦神、益精髓之功，又能通調(diào)十二經(jīng)脈之氣，平衡陰陽、暢達氣機；三陰交為足三陰經(jīng)氣血交會之處，為調(diào)補氣血、滋補肝腎之要穴；極泉、尺澤、委中疏通經(jīng)絡(luò)，激發(fā)四肢經(jīng)氣，加強腦神對肢體調(diào)控?！爸勿舄毴￡柮鳌?，選取多氣多血手足陽明經(jīng)的肩髃、曲池、合谷、足三里，配以任脈上的氣海、中脘以健脾益氣，充養(yǎng)氣血生化之源；合谷、太沖合用，一陰一陽，一氣一血，一升一降，可通調(diào)臟腑氣血、暢達三焦氣機；陽陵泉、太溪、照海補腎益精、強筋健骨；風(fēng)池、完骨、天柱三穴聯(lián)用可改善椎-基底動脈供血，以健腦養(yǎng)神、祛風(fēng)通竅，緩解肌肉掣動；涌泉激發(fā)腎氣、調(diào)神醒腦；夾脊穴內(nèi)夾督脈，外貫足太陽膀胱經(jīng)，與兩條經(jīng)脈經(jīng)氣相通，采用華佗夾脊穴蟠龍刺，配合電針可通督調(diào)神、運行氣血、調(diào)和陰陽。局部輔以溫針灸可達溫通經(jīng)脈、培元固本之效。且現(xiàn)代解剖學(xué)證實，夾脊穴下有脊神經(jīng)的前支、后支和交感神經(jīng)干，針刺夾脊穴可直接刺激脊神經(jīng)根，改善神經(jīng)根局部微循環(huán)、減少炎性因子刺激、促進受損神經(jīng)細胞功能的修復(fù)和神經(jīng)纖維再生，進而調(diào)節(jié)內(nèi)臟、軀體感覺和運動功能，恢復(fù)機體神經(jīng)、免疫等系統(tǒng)功能穩(wěn)態(tài)，促進疾病康復(fù)。

綜上，本病案主要采用“醒腦開竅”針刺法及華佗夾脊穴蟠龍刺治療，以治神為核心，整體局部兼顧，氣血陰陽共調(diào)，結(jié)合患者病情虛實辨證論治，療效顯著，值得臨床進一步探究。