TMJ下腔滑膜軟骨瘤的臨床及影像學(xué)特征分析并文獻(xiàn)回顧

宋志強(qiáng) 郭晴雯 張穎 王朝儉

滑膜軟骨瘤病(synovial chondromatosis，SC)是一種罕見的良性疾病，其特征是在關(guān)節(jié)滑膜中形成化生軟骨，導(dǎo)致大量附著和未附著的骨軟骨體[1]。該病好發(fā)于膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)，僅有3%的SC病例發(fā)生于顳下頜關(guān)節(jié)(temporomandibular disorders, TMJ)[2]。TMJ-SC臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)區(qū)疼痛、開口受限、關(guān)節(jié)內(nèi)雜音等[1-3]，該病缺乏特異性臨床癥狀，易與TMJ其他疾病相混淆，影像學(xué)檢查是診斷該病的重要工具[4]。目前已有的TMJ-SC文獻(xiàn)報(bào)道中，絕大部分是起源于上腔的病例，累及下腔的TMJ-SC報(bào)道極罕見[5-13]。本文報(bào)告4 例來源于下腔的TMJ-SC，回顧相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，對(duì)其臨床、影像表現(xiàn)及治療進(jìn)行描述。

1 資料與方法

收集2015 年1 月～2021 年12 月在廣州醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院治療的TMJ下腔的SC患者的臨床資料。所有患者均行手術(shù)治療，病理檢查確診為TMJ-SC。共有4 例患者(表 1)。CT及MRI 影像由放射科及關(guān)節(jié)科兩位主任醫(yī)師共同閱片，如有爭議則協(xié)商后共同確定最后記錄結(jié)果。主要記錄以下數(shù)據(jù)：(1)關(guān)節(jié)間隙有無增寬；(2)關(guān)節(jié)區(qū)有無鈣化游離體；(3)髁狀突骨質(zhì)有無吸收破壞；(4)髁狀突骨質(zhì)有無增生硬化；(5)關(guān)節(jié)囊有無擴(kuò)張；(6)關(guān)節(jié)腔有無積液；(7)關(guān)節(jié)腔內(nèi)有無軟骨信號(hào)樣游離體信號(hào)。

在多個(gè)中英文數(shù)據(jù)庫如：PubMed、Web of Science、Cochrane、Embase、中國知網(wǎng)、萬方、維普等，搜索顳下頜關(guān)節(jié)下腔滑膜軟骨瘤相關(guān)文獻(xiàn)。檢索以synovial chondromatosis(SC),temporomandibular joint(TMJ),inferior compartment為主題詞搜索。 中文檢索以顳下頜關(guān)節(jié)、滑膜軟骨瘤、下腔等為主題搜索詞。以及檢索文獻(xiàn)報(bào)道中引用的相關(guān)文獻(xiàn)，最后檢索日期為2021年11月30日。

表 1 TMJ下腔SC 4 例患者的流行病學(xué)特征，臨床癥狀，影像表現(xiàn)，治療和隨訪情況

2 結(jié) 果

2.1 4 例患者結(jié)果分析

收治的4 例患者中，男1 例，女3 例，年齡31～67 歲，平均53 歲。病史3 個(gè)月～3 年不等。所有患者均為單側(cè)，位于左側(cè)者1 例，右側(cè)者3 例。在臨床表現(xiàn)中，關(guān)節(jié)區(qū)疼痛者4 例，關(guān)節(jié)區(qū)腫脹3 例，張口受限2 例，關(guān)節(jié)彈響1 例，關(guān)節(jié)雜音1 例。

4 例患者均進(jìn)行 CT 及 MRI 檢查。CT檢查可見：病例1、病例3、病例4中患側(cè)關(guān)節(jié)間隙均有不同程度的增寬(圖 1B、圖 3B、圖 4B)，4 例患者髁突周圍均可見軟組織增厚影。病例1、病例2、病例4患者髁突發(fā)生硬化，周圍可見大小及數(shù)量不等的圓形或橢圓形散在高密度影(圖 1A～B、圖 2A～B、圖 4A～B)，病例3髁突骨質(zhì)破壞，邊緣不規(guī)則的骨膜反應(yīng)(圖 3A～B)。MRI檢查T2WI可見：病例1、病例2、病例4患者可見“啞鈴狀”擴(kuò)張的關(guān)節(jié)下腔內(nèi)高信號(hào)內(nèi)混雜多發(fā)斑點(diǎn)狀低信號(hào)影，髁突骨髓信號(hào)降低(圖 1C、圖 2C、圖 4C)。病例3患側(cè)髁突前后方均可見等信號(hào)的占位性病變(圖 3C)。

圖 2 病例2患者術(shù)前影像學(xué)資料

圖 3 病例3患者術(shù)前影像學(xué)資料

在病例1、病例2、病例4中，行游離體及滑膜清除術(shù)，術(shù)中可見鈣化的軟骨腫塊圍繞髁突周圍。病例3在去除病變滑膜、游離體的同時(shí)行髁突高位切除、肋軟骨移植修復(fù)。病例3、病例4術(shù)后分別隨訪2 年、3 年，未見復(fù)發(fā)。 病例1、病例2術(shù)后分別隨訪3 個(gè)月、6 個(gè)月，期間未見復(fù)發(fā)跡象，但其隨訪時(shí)間較短，不能完全保證其預(yù)后，后期將繼續(xù)密切隨訪。

圖 4 病例4患者術(shù)前影像學(xué)資料

2.2 文獻(xiàn)回顧病例一般結(jié)果

表 2統(tǒng)計(jì)了9 份文獻(xiàn)中的13 例TMJ下腔SC患者。13 例患者的平均起病年齡為47.07 歲。男女比為5∶8，左右側(cè)比為8∶5。臨床癥狀中包括疼痛(11/13, 84.61%)，張口受限(8/13, 61.54%)，腫脹(8/13, 61.54%)，雜音(4/13, 30.77%)，彈響(1/13, 7.69%)。游離體(11/13, 84.61%)是最常見的影像表現(xiàn)，其次為髁突骨質(zhì)破壞(7/13, 53.85%)，關(guān)節(jié)囊擴(kuò)張(4/13, 30.77%)，關(guān)節(jié)腔積液(4/13, 30.77%)，關(guān)節(jié)間隙增寬(3/13, 23.08%)，關(guān)節(jié)盤移位(2/13, 15.38%)，髁突肥大(1/13, 7.69%)，關(guān)節(jié)腔腫物(1/13, 7.69%)。11 例患者行開放性手術(shù)治療，1 例患者在關(guān)節(jié)鏡輔助下去除游離體，術(shù)后無復(fù)發(fā)。

表 2 文獻(xiàn)回顧中13 例TMJ下腔SC患者的流行病學(xué)特征，臨床癥狀，影像表現(xiàn)，治療和隨訪情況

3 討 論

SC是一種罕見的關(guān)節(jié)滑膜化生病變，其生長緩慢并好發(fā)于大關(guān)節(jié)，目前研究認(rèn)為SC可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性SC其發(fā)病原因不明確，繼發(fā)性SC多由于創(chuàng)傷和感染等因素刺激滑膜組織引起[14]。TMJ-SC好發(fā)于39歲到55歲，女性發(fā)病率高于男性，單側(cè)好發(fā)[15]。TMJ-SC常見的臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)區(qū)疼痛、腫脹、開口受限、關(guān)節(jié)內(nèi)雜音等非特異性癥狀，易與其他TMJ疾病混淆，給臨床診斷帶來了困擾[11,16]。病例及文獻(xiàn)回顧中，疼痛、腫脹、張口受限也是TMJ下腔SC最常見的臨床癥狀，很多患者以耳前區(qū)腫脹疼痛為主訴就診，這需要與腮腺區(qū)腫物相鑒別[5,10]，應(yīng)注意腫塊與腮腺的關(guān)系、有無面神經(jīng)受累表現(xiàn)以及是否隨髁突的運(yùn)動(dòng)而運(yùn)動(dòng)等，必要時(shí)甚至可以采用文獻(xiàn)回顧中腮腺造影檢查用于鑒別診斷[5]。

TMJ-SC的診斷依靠影像學(xué)檢查，X線、CT、MRI是目前臨床上常用的影像學(xué)檢查。X線檢查可見關(guān)節(jié)間隙增寬、關(guān)節(jié)窩骨質(zhì)破壞和(或)硬化、髁突前下移位、關(guān)節(jié)區(qū)多發(fā)斑片狀不投射影[17]。但普通X線檢查對(duì)鈣化較差的瘤體及軟組織情況效果較差，CT不僅可以更清晰的顯示上述X線檢查所見，還可通過冠狀位、矢狀位及軸位三維方向觀察病變的位置、范圍及髁突或關(guān)節(jié)窩骨質(zhì)有無破壞、破壞的范圍和程度[18]。MRI對(duì)TMJ-SC診斷具有更高的敏感性，可顯示早期鈣化較差的瘤體、關(guān)節(jié)囊、關(guān)節(jié)盤的位置、關(guān)節(jié)腔積液，以及對(duì)鄰近周圍組織有無侵犯。對(duì)TMJ-SC診斷有幫助意義為矢狀位T2WI 上，“啞鈴狀”擴(kuò)張的關(guān)節(jié)腔內(nèi)有高亮積液伴點(diǎn)狀低信號(hào)影像[5]。較大的游離體可表現(xiàn)為較大的低信號(hào)，呈“管狀”結(jié)構(gòu)[18]?；颊呒盎仡櫟奈墨I(xiàn)中，游離體是最常見影像學(xué)表現(xiàn)，此外注意到TMJ下腔SC患者的髁突伴有硬化或骨質(zhì)破壞，這種情況可能被誤診為骨關(guān)節(jié)病或骨肉瘤等疾病[6,18]。但TMJ-SC的游離體數(shù)目較多，常為數(shù)十個(gè)、上百個(gè)乃至更多；TMJ骨關(guān)節(jié)病一般無鈣化的游離體，若伴有脫落的骨軟骨碎片，碎片往往與髁突的骨缺損部位一致；骨肉瘤影像表現(xiàn)可為溶骨性破壞和成骨性表現(xiàn)混合存在，且可能有日光放射狀骨膜成骨，這對(duì)鑒別診斷具有一定的幫助[18]。

SC的病理進(jìn)展過程為滑膜內(nèi)細(xì)胞化生形成軟骨結(jié)節(jié), 軟骨結(jié)節(jié)逐漸脫離滑膜進(jìn)入關(guān)節(jié)腔形成游離小體, 游離體逐漸鈣化或骨化[16]。1977 年Milgram根據(jù)病理將SC分為3期[19]：Ⅰ期為滑膜內(nèi)活動(dòng)性病變，滑膜下的軟骨化生活躍或軟骨小體突出于滑膜表面，關(guān)節(jié)腔內(nèi)無游離體；Ⅱ期為過渡性病變，既有滑膜內(nèi)活動(dòng)性的軟骨結(jié)節(jié)增生，又有關(guān)節(jié)腔游離體形成；Ⅲ期表現(xiàn)為滑膜內(nèi)病變靜止，關(guān)節(jié)腔內(nèi)形成多個(gè)游離體。 SC的治療包括關(guān)節(jié)鏡手術(shù)、游離體清除術(shù)、滑膜切除術(shù)、關(guān)節(jié)盤切除術(shù)、髁突切除術(shù)等。目前認(rèn)為疾病的分期是影響手術(shù)方法的重要因素，因?yàn)镸ilgram I期及II期的滑膜處于化生階段，不充分切除游離體或病變滑膜可能會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)[20]。Chen等[11]認(rèn)為在治療TMJ下腔SC時(shí)，病變的范圍決定手術(shù)的方法，根據(jù)的病變范圍將其分為3 個(gè)階段，并對(duì)不同階段的TMJ下腔的SC提出了不同的治療方案：第1階段病變僅累及滑膜，可見下腔擴(kuò)張、多個(gè)游離體，此階段無骨侵蝕，治療原則為清除游離體和病變滑膜。第2階段下腔的SC涉及滑膜及髁突，髁突由于SC侵犯而出現(xiàn)破壞，但關(guān)節(jié)盤完好，此階段應(yīng)同時(shí)行髁突切除術(shù)，取肋軟骨移植重建髁突。第3階段滑膜、髁突和關(guān)節(jié)盤全部累及，因此在第3階段應(yīng)去除病變滑膜，同時(shí)行髁突和關(guān)節(jié)盤切除術(shù)，同時(shí)取帶蒂的顳肌筋膜組織瓣和肋軟骨移植重建關(guān)節(jié)。病例1、病例2、病例4中，盡管髁突發(fā)生硬化，但術(shù)前CT顯示髁突邊緣光滑完整，無SC侵犯，將其歸類于第1階段，未對(duì)髁突行處理。所以推薦術(shù)前行CT及MRI檢查，這有助于判斷患者病變范圍即病變階段，進(jìn)而決定手術(shù)的方法。

總之，發(fā)生于TMJ下腔的SC極為少見，且可能累及髁突及關(guān)節(jié)盤，臨床上易發(fā)生誤診，當(dāng)患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)區(qū)疼痛、腫脹、張口受限癥狀時(shí)，診斷需考慮TMJ-SC的可能。CT、MRI可以協(xié)助診斷并判斷病變的范圍，手術(shù)完整切除病變可獲得理想治療效果。