黃 娟，張吉琛

布-加綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由于肝靜脈和/或肝后下腔靜脈阻塞所導致的復雜肝臟血管病變誘發(fā)的疾病，可發(fā)生于任何年齡段。由于地理位置不同，BCS的病因和發(fā)病率也有所差異[1]。文獻報道，以中國為代表的亞洲國家BCS發(fā)病率較高，尤其是我國黃河和淮河流域明顯高發(fā)，以肝靜脈和/或下腔靜脈膜性阻塞為主要病理學類型，其中下腔靜脈膜性阻塞最為多見，男性多發(fā)。在西方國家，BCS發(fā)病率較低。約90%BCS患者伴有一項以上的與血栓形成相關的基礎疾病，如紅細胞增多癥、高同型半胱氨酸血癥、骨髓增生性腫瘤等，多表現(xiàn)為肝靜脈血栓形成，以育齡期婦女多見[2]。通常，BCS患者會因持續(xù)肝臟淤血、缺氧以致發(fā)生肝硬化和門靜脈高壓癥。在嚴重情況下，甚至出現(xiàn)肝細胞癌，故重視BCS早期診斷和處理尤為重要。研究表明，考慮BCS患者肝靜脈流出道受阻，肝內(nèi)外逐漸有迂曲且粗大的側(cè)支循環(huán)出現(xiàn)以完成代償功能，故評估側(cè)支循環(huán)，尤其是副肝靜脈側(cè)支循環(huán)，對于BCS診療意義較大[3]。近年來，磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)已被廣泛應用于BCS的診斷，其中軸面平掃可清晰地顯示肝靜脈走形和匯入情況及肝內(nèi)側(cè)支情況。冠狀面和矢狀面增強掃描可清晰顯示下腔靜脈形態(tài)、走行及其與鄰近器官的關系，而肝臟加速容積采集(liver acceleration volume acquisition，LAVA)成像可完成多個時相血管的三維重建，在評價BCS病變部位和側(cè)支循環(huán)方面優(yōu)勢明顯[4]。以往研究多側(cè)重于分析MRI血管成像對BCS的診斷意義，關于MRI LAVA技術用于BCS定性診斷和副肝靜脈等代償血管及側(cè)支循環(huán)評估的研究仍較少[5]。本研究采用MRI LAVA 技術評估了BCS患者疾病分型和側(cè)支循環(huán)情況，并采用Kappa一致性檢驗評價了MRI LAVA診斷直徑≥3.0 mm副肝靜脈與數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)診斷結果的一致性，為BCS診治提供了有力的依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 病例來源 2017年3月～2022年3月我院收治的BCS患者47例，男31例，女16例；年齡為30～70歲，平均年齡為(45.8±14.0)歲。診斷符合中華醫(yī)學會放射學分會介入學組制定的布加綜合征診療規(guī)范的專家共識[6]，根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、彩色多普勒超聲、計算機斷層掃描血管造影或DSA等檢查診斷，病程6個月～29年，平均病程為(19.8±15.0)個月；肝功能Child-Pugh A級31例，B級14例，C級2例；腹水27例，肝脾腫大40例，腹壁靜脈曲張34例，雙下肢腫脹35例，上消化道出血4例。排除標準：外傷或腫瘤所致繼發(fā)性BCS；右心功能不全或外周血管?。挥凶陨砻庖咝愿窝?、肝竇阻塞綜合征、肝癌等可能影響副肝靜脈代償擴張的其它肝臟疾?。谎合到y(tǒng)疾??；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、抗磷脂抗體綜合征、白塞病；既往有肝臟或下腔靜脈手術史；就診前接受過特殊治療者。本研究經(jīng)我院醫(yī)學倫理委員會審核批準,所有入組者簽署知情同意書。

1.2 DSA檢查 采用Seldinger法行右股靜脈和/或右頸內(nèi)靜脈穿刺，于GE Innova3100型DSA設備引導下放置5 F豬尾導管，行下腔靜脈造影。完畢后，放置5F單彎導管至肝靜脈并造影，觀察肝靜脈和下腔靜脈情況。使用碘海醇(上海通用電氣藥業(yè)有限公司，國藥準字H20000599，濃度300 mgI/ml)造影，其中肝靜脈造影對比劑總量為8～15 ml，流率為4～8 ml/s；下腔靜脈造影對比劑總量為25～30 ml，流率為15～20 ml/s。

1.3 MRI檢查 使用美國GE公司生產(chǎn)的Signa Excite 3.0 T超導型磁共振掃描儀，配有八通道腹部相控陣線圈，行T1加權成像(T1weighted images，T1WI)、T2加權成像(T2weighted images，T2WI)和LAVA三期增強序列掃描。LAVA序列軸面掃描層厚2.5 mm，矩陣288×192，視野(field of view，F(xiàn)OV)400 mm×400 mm，回波時間(echo time，TE)1.3 ms，重復時間(repeated time，TR)3.7 ms。MRI平掃采用橫軸面短時反轉(zhuǎn)恢復(short T1inversion-recovery，STIR)序列和快速自旋回波(fast spin echo，F(xiàn)SE)-T1WI序列、矢狀面FSE-T2WI-脂肪抑制(fat suppression，F(xiàn)S)序列。使用高壓注射器以3.0 mL/s流率經(jīng)肘靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺(Bayer Schering Pharma AG，國藥準字J20080065)28 mL行增強掃描。于動態(tài)增強掃描進入倒計時17 s時，注射對比劑，靜脈期延遲掃描時間為50 s，延遲期延遲掃描時間為120 s。在掃描結束后，將原始圖像輸入GE AW 4.5工作站，進行圖像重建。三維重建方法包括多平面重建(multiple planar reconstruction，MPR)和最大強度投影(maximum intensity projection，MIP)。根據(jù)DSA表現(xiàn)，參考2017年中國醫(yī)師協(xié)會發(fā)布的BCS分型的專家共識行BCS分型[7]，主要包括肝靜脈阻塞型(包括肝靜脈/副肝靜脈膜性阻塞、肝靜脈節(jié)段性阻塞和廣泛性阻塞、肝靜脈阻塞伴血栓形成)、下腔靜脈阻塞型(包括下腔靜脈膜性帶孔阻塞、膜性阻塞、節(jié)段性阻塞和下腔靜脈阻塞伴血栓形成)和混合型(包括肝靜脈和下腔靜脈阻塞及其伴血栓形成)。記錄BCS分型、肝靜脈和下腔靜脈病變狀況、側(cè)支循環(huán)情況(包括膈下靜脈、肝內(nèi)交通支、腹壁淺靜脈、副肝靜脈和奇/半奇靜脈)。

1.4 統(tǒng)計學方法 應用IBM SPSS Statistics 24.0軟件行統(tǒng)計學分析，計數(shù)資料的比較采用x2檢驗，P<0.05被認為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 MRI LAVA檢查BCS情況 見圖1。

2.2 MRI LAVA和DSA檢查診斷BCS分型情況 經(jīng)DSA檢查診斷，47例BCS患者中肝靜脈阻塞型18例，下腔靜脈阻塞型21例，混合型8例；經(jīng)MRI LAVA檢查診斷肝靜脈阻塞型16例，MRI不顯示或顯示1～3支肝靜脈纖細，或開口段梗阻且遠端管徑明顯擴張。下腔靜脈阻塞型21例，其中下腔靜脈節(jié)段性阻塞6例，下腔靜脈膜性阻塞15例，合并下腔靜脈血栓形成4例，MRI顯示肝后段下腔靜脈節(jié)段性、膜性狹窄或閉塞?；旌闲?0例。MRI LAVA對BCS分型的準確率為95.7%(45/47，表1)。

2.3 MRI LAVA對BCS患者不同類型側(cè)支循環(huán)的診斷情況 在47例BCS患者中，MRI LAVA顯示膈下靜脈擴張9例(19.1%)，肝內(nèi)交通支擴張12例(25.5%)，腹壁淺靜脈擴張26例(55.3%)，副肝靜脈擴張26例(55.3%)，奇/半奇靜脈擴張39例(83.0%)。在混合型BCS中，副肝靜脈側(cè)支較為多見，而在下腔靜脈阻塞型和混合型BCS中，奇/半奇靜脈側(cè)支較為多見。

2.4 MRI LAVA與 DSA診斷直徑≥3.0 mm副肝靜脈情況 MRI LAVA檢出直徑≥3 mm的副肝靜脈37支，每例患者0～3支，平均為(1.3±0.7)支。管徑為3.1～14.4 mm,平均為(7.0±3.2)mm。與DSA檢查比，MRI LAVA顯示副肝靜脈的準確性為100%(表2)。

3 討論

MRI LAVA是運用三維K空間填充的快速三維容積掃描技術，具有成像速度快、分辨率高、信噪比高、覆蓋范圍大、脂肪抑制效能高等優(yōu)勢[8-12]，可多角度清晰顯示肝內(nèi)外血管改變和周邊組織細微結構的變化[13]。以DSA檢查結果為“金標準”，發(fā)現(xiàn)MRI LAVA對BCS分型診斷的準確率高達95.0%[14]。本研究在47例BCS患者中DSA診斷肝靜脈阻塞型、下腔靜脈阻塞型和混合型分別為18例、21例和8例，而MRI LAVA診斷分別為16例、21例和10例，準確率非常高。本組2例肝靜脈阻塞型被誤診為混合型，究其原因可能在于肝臟體積增大，壓迫并推移下腔靜脈以致管腔明顯變窄，但術中造影顯示下腔靜脈仍較為通暢。

側(cè)支循環(huán)是BCS患者相對獨特的影像學特征。通常，側(cè)支循環(huán)的良好顯示可為BCS診治提供重要的線索[15]。對于新發(fā)現(xiàn)的BCS患者，由于肝淤血嚴重，肝功能明顯損害，短期內(nèi)往往需開通梗阻血管，促使肝功能的恢復。對于慢性期BCS患者，因病程較長且側(cè)支循環(huán)代償較為充分，故側(cè)支循環(huán)代償作用在臨床治療時應謹慎考慮[16]。超聲檢查側(cè)支血管分辨率較有限，無法清晰顯示血管三維情況。下腔靜脈造影術在側(cè)支血管探查時往往需反復多次選擇性插管，若血管開口梗阻則難以完成插管。本研究采用MRI LAVA掃描技術分析BCS常見側(cè)支循環(huán)，發(fā)現(xiàn)在47例BCS患者中膈下靜脈擴張占19.1%，肝內(nèi)交通支擴張占25.5%，腹壁淺靜脈擴張占55.3%，副肝靜脈擴張占55.3%，奇/半奇靜脈擴張占83.0%，與既往研究報道的結果[17]相似。

副肝靜脈指匯入下腔靜脈的肝臟靜脈(左、中、右三支主肝靜脈除外)。在通常情況下，不易顯示副肝靜脈，因為很少參與靜脈引流，但有超過50%BCS患者能檢出副肝靜脈，尤其是直徑≥5 mm的副肝靜脈檢出率較高。由于副肝靜脈能替代肝靜脈引流相應肝段及以上區(qū)域的血流，對治療方式的選擇意義重大[18]。本研究經(jīng)MRI顯示BCS患者直徑≥5 mm的副肝靜脈檢出率為55.3%。超過50%肝靜脈阻塞型BCS患者有副肝靜脈參與肝靜脈回流情況的出現(xiàn)[19]。若肝靜脈被阻塞，靜脈血流可通過代償擴張的副肝靜脈直接匯入下腔靜脈。若下腔靜脈被阻塞，致使下腔靜脈壓力劇增，引起副肝靜脈管徑擴張。本研究混合型BCS患者副肝靜脈檢出率高于肝靜脈阻塞型或下腔靜脈阻塞型，推測與肝靜脈和下腔靜脈阻塞雙重作用密切相關。與DSA檢查比，MRI LAVA顯示副肝靜脈情況的準確率較高[20]，提示MRI LAVA掃描技術在副肝靜脈診斷方面意義很大。采用MRI LAVA掃描技術可準確判斷副肝靜脈走行、位置、引流范圍、有無開口狹窄等狀況，對于判斷術中是否開通副肝靜脈具有重要的指導意義。