楊柳青 白奇之 張啟川 張磊

Castleman病(Castleman disease，CD)又被稱為巨大淋巴結(jié)增生癥、血管濾泡性淋巴組織增生癥等，是一種病因不明的、少見慢性淋巴組織增生疾病，1956年被Castleman等首次報(bào)道[1]，可發(fā)生在全身任何有淋巴結(jié)存在的部位，多發(fā)于胸部縱隔(60%～70%)，其次頸部、腹腔、腋窩淋巴組織等[2-3], 病理上分為透明血管型、漿細(xì)胞型、混合型3種組織學(xué)類型，臨床上分為局灶型和多中心型，局灶型中最常見為透明血管型(90%以上)[4]，在CT影像上具有一定特征性，通過分析總結(jié)其影像特點(diǎn)，有助于認(rèn)識該病，提高術(shù)前影像診斷率，為臨床的治療及手術(shù)提供幫助。

資料與方法

一、一般資料

回顧性分析我院2013年2月～2020年4月，經(jīng)臨床、病理證實(shí)為胸部局灶型Castleman病的患者8例，術(shù)前進(jìn)行CT平掃及增強(qiáng)掃描；其中女性患者5例，男性3例，年齡15～52歲，2例患者無臨床癥狀和體征、于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，3例因咳嗽咯痰就診、3例因胸悶就診。本研究經(jīng)過我院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn),倫理審查編號2022-研第042-01。

二、檢查方法

采用GE公司64層螺旋CT掃描儀行檢查，患者采用仰臥、雙手高舉過頭、頭先進(jìn)體位，吸氣后屏住呼吸，自胸廓入口區(qū)連續(xù)掃描至雙側(cè)肋膈角下方；參數(shù)設(shè)為管電壓120mV，管電流250mA，層厚5mm、層距5mm，螺距1mm；經(jīng)肘正中靜脈高壓槍注入非離子型對比劑(碘海醇)60～80mL，注入對比劑25～30s后行動脈期掃描，60～70s后進(jìn)行靜脈期掃描；獲取數(shù)據(jù)后行圖像薄層重建(層厚為0.625mm)，并傳輸至后處理工作臺，利用多平面重建(Multiplanar reconstruction，MPR)、容積再現(xiàn)技術(shù)(Volume reproduction technology，VR)、最大密度投影(Maximum density projection，MIP)后處理圖像。

三、影像分析

由兩名醫(yī)師(主治或以上職稱)獨(dú)立對圖像行評估分析，得出結(jié)論后再進(jìn)行整合；分析、評估內(nèi)容包含:1.病灶部位(肺門、縱隔、肺內(nèi))、形狀、大小、邊界邊緣、密度、鈣化與否等一般情況；2.觀察增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式，觀察強(qiáng)化均勻與否，強(qiáng)化持續(xù)情況，對病灶平掃、兩期增強(qiáng)CT值進(jìn)行測量，根據(jù)病變的強(qiáng)化程度將其分為輕度、中度、明顯強(qiáng)化(最大強(qiáng)化CT值與平掃CT值差值小于20HU即輕度強(qiáng)化，20～40HU間為中度強(qiáng)化，若差值大于40HU即明顯強(qiáng)化)；3.分析特征影像表現(xiàn)，1)衛(wèi)星灶：為病灶周圍環(huán)繞的結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，邊界清楚、密度均勻，強(qiáng)化方式與腫塊接近，多為周邊反應(yīng)增生的淋巴結(jié)、滋養(yǎng)血管構(gòu)成[5]；2)裂隙征：增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)條片狀或星芒狀相對較低密度影，但其并非壞死，靜脈期可見延遲強(qiáng)化、條片影范圍則縮小[6]；3)供血血管：病灶周圍來自體循環(huán)的較粗大的血管，可為一條或多條，增強(qiáng)掃描動脈期病灶即較明顯強(qiáng)化。

結(jié) 果

本組8例患者中，女性5例(62.5%)，男性3例(37.5%)；年齡15～52歲，平均年齡(37.2±11.3)歲；其中2例無癥狀、于體檢發(fā)現(xiàn)(25.0%)，咳嗽咯痰就診者3例(37.5%)、胸悶就診者3例(37.5%)；8例病灶臨床分型均為局灶型，呈單發(fā)軟組織結(jié)節(jié)或腫塊，病理分型均為透明血管型；3例為肺門型(1例位于右下肺門旁、2例右肺門區(qū))，3例為縱隔型(1例位于左中上縱隔，1例左后上縱隔、1例右前上縱隔)，2例為肺內(nèi)型(2例位于右肺尖區(qū)胸膜下)；病灶測值2.5cm×1.6cm～6.2cm×3.7cm，其中7個(gè)病灶長徑大于3cm(87.5%)(1例大于5cm)；5個(gè)病灶呈類圓形(62.5%)，3個(gè)呈類橢圓外形(37.5%)；病灶邊界均清楚光整；7例病灶CT平掃密度均勻，1例欠均，CT值28～58HU，平均CT值40.9±9.1HU，1例病灶內(nèi)結(jié)節(jié)狀鈣化。

病灶行增強(qiáng)后測量CT值75～131HU，平均(95.6±17.9)HU，中度強(qiáng)化者2例(25.0%)，明顯強(qiáng)化6例(75.0%)，最大強(qiáng)化凈增值95HU，其中2例病灶動脈期強(qiáng)化欠均(25.0%)、6例強(qiáng)化均勻(75.0%)，8例病灶靜脈期均持續(xù)強(qiáng)化(100%)(圖a～c)；其中3例病灶周圍多發(fā)小結(jié)節(jié)狀“衛(wèi)星灶”(37.5%)(圖d)，2例見條片、小條狀“裂隙征”(25.0%)(圖e、f)，5例見一條或者多條來自胸主動脈分支的供血血管(62.5%)(圖g、h)；具體情況(見表1)。

表1 8例胸部局限型Casteman病患者CT影像表現(xiàn)

討 論

Castleman病是一種少見的淋巴組織增生性病變，白細(xì)胞介素-6、人類皰疹病毒-8為其發(fā)病密切相關(guān)因子，也有研究表明炎癥、免疫功能異常、EB病毒感染、巨細(xì)胞病毒感染與之相關(guān)[7]；局灶型Castleman病臨床上多無明顯癥狀、體檢發(fā)現(xiàn)，或以單個(gè)無痛性腫大淋巴結(jié)就診，發(fā)病高峰為20～40歲，女性多于男性，常僅累及單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域，以縱隔、頸部及腋下多見[8]；胸部局灶型Castelman病按發(fā)病部位分為縱隔型(最多見)：向一側(cè)肺內(nèi)突起，肺門型：肺門區(qū)、支氣管分叉處，肺內(nèi)型(很少見)：可與肺門淋巴結(jié)增大共存。

Castleman病的病理特征為淋巴濾泡、血管及漿細(xì)胞不同程度的增生，呈增生-異常增殖-腫瘤樣淋巴結(jié)增生的過程,為非腫瘤性病變[9]；Castleman病分3種組織學(xué)類型，包括透明血管型、漿細(xì)胞型、混合型，其中80%～90%為透明血管型，其以淋巴濾泡、小血管增生扭曲、透明樣變?yōu)橹?；臨床上分為多中心型與局灶型，其中局灶型以透明血管型最為多見，多中心型則常為漿細(xì)胞型[10-11]；本文8例胸部局灶型Castleman病患者均為透明血管型，與文獻(xiàn)相符。

圖1 胸部局灶型Castleman病CT影像特征

胸部局灶型Castleman病具備一定的CT影像特點(diǎn)，CT平掃病灶多呈邊界清楚光整、密度均勻的軟組織腫塊，呈類圓形/橢圓形，幾乎不見液化壞死及囊變、出血，本組中8例患者邊界邊緣均清楚光整，形態(tài)規(guī)則，7例密度均勻，1例欠均，但也并非囊變、出血，這可能與病灶血供豐富、增生的淋巴濾泡不易壞死的原因相關(guān)[4,12]。增強(qiáng)掃描動脈期多呈較明顯強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化常均勻(腫塊較大時(shí)可不均勻)，強(qiáng)化特點(diǎn)與病灶內(nèi)異常大量扭曲增生、透明變性的毛細(xì)小血管有關(guān)，小血管雖豐富但管腔較小、血流速度較慢，呈快進(jìn)慢出的強(qiáng)化方式[13]；本組5例病灶早期即顯著強(qiáng)化，這與滋養(yǎng)血管密切相關(guān)，該5例病灶可見一條或者多條來自體循環(huán)的較粗大供血血管，而且即便病灶較小，也可見較粗大滋養(yǎng)血管，這對診斷具有重大價(jià)值[14]，通過容積再現(xiàn)技術(shù)(VR)、最大密度投影(MIP)對圖像進(jìn)行后處理，能夠充分顯示供血血管的數(shù)量、形態(tài)、走行、分布等情況。本組3例病灶周圍多發(fā)“衛(wèi)星灶”形成，這些小結(jié)節(jié)為反應(yīng)性增生的淋巴結(jié)，在病灶周圍環(huán)繞、形如衛(wèi)星，故得名，強(qiáng)化方式及程度也與主病灶接近，為同一淋巴鏈區(qū)，邊界清楚、邊緣光整，是診斷Castleman病較特征的影像表現(xiàn)，利用多平面重建(MPR)可全面觀察周圍情況。約10%胸部病灶伴有分支狀、斑點(diǎn)狀鈣化、結(jié)節(jié)狀鈣化，并且病灶越大幾率越高，分支狀鈣化形態(tài)反應(yīng)了組織病理學(xué)上病灶內(nèi)鈣化沿增生小血管主干及分支走行，具有一定特征性[15]，本組中僅1例患者見結(jié)節(jié)狀鈣化，并且不是最具特征性的分支狀鈣化，可能與病例樣本數(shù)量較少有關(guān)，鈣化原因則是由于增生毛細(xì)血管管壁增厚，并透明樣、纖維化變性等，鈣鹽沿增生、退變的小血管壁沉著[10,16]。本組2例病灶內(nèi)可見“裂隙征”，此為增強(qiáng)掃描動脈期病灶內(nèi)條狀或星芒狀相對密度降低影，乃因增生小血管發(fā)生了透明樣變和纖維化，管壁增厚、管腔變窄，造影劑進(jìn)入緩慢，延遲期逐漸進(jìn)入從而低密度影范圍縮小，具備一定CT影像特征性[9,17]。

胸部局灶型Castleman病需與其它發(fā)生在縱隔、肺內(nèi)及肺門區(qū)的軟組織腫塊相鑒別，1)胸腺瘤：多位于前上縱隔，臨床常出現(xiàn)重癥肌無力，較大者形態(tài)、邊界不及Castleman病光滑規(guī)則、可有淺分葉，并有囊變壞死及鈣化；2)神經(jīng)源性腫瘤：多位于后縱隔脊柱旁，呈啞鈴狀沿神經(jīng)根走行，相應(yīng)椎間孔擴(kuò)大，常發(fā)生囊變壞死、密度不均勻，強(qiáng)化不均，而局灶型Castleman病密度多均勻；3)硬化性肺泡細(xì)胞瘤：好發(fā)于中年女性，多無明顯臨床癥狀，表現(xiàn)為邊界清楚、密度均勻的單發(fā)軟組織結(jié)節(jié)、腫塊，增強(qiáng)早期強(qiáng)化即較明顯，可見血管貼邊征、暈征、空氣新月征等影像特點(diǎn)，局灶型Castleman病則可有粗大供血血管、衛(wèi)星灶等特點(diǎn)；4)結(jié)節(jié)?。憾喾植加陔p側(cè)肺門及縱隔，表現(xiàn)為肺門區(qū)淋巴結(jié)明顯腫大，鈣化灶及壞死較少見，增強(qiáng)掃描呈中度、均勻強(qiáng)化方式，需與肺門型Castleman病相鑒別，但結(jié)節(jié)病一般為雙側(cè)；5)縱隔淋巴瘤：病灶密度多均勻，易融合成塊、并包繞鄰近血管，強(qiáng)化不及局灶型Castleman病、呈輕中度強(qiáng)化；6)風(fēng)濕免疫疾病相關(guān)性淋巴結(jié)腫大：與局灶型Castleman病不同，患者常伴全身癥狀，呈多發(fā)腫大淋巴結(jié)。

局限型Castleman病首選治療方式為手術(shù)切除，外科治療效果較好、預(yù)后良好、復(fù)發(fā)少，有手術(shù)禁忌癥的患者可選用小劑量放射治療[14,18]；我們通過對該病影像特征的認(rèn)識和分析，提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確率，可減少病人心理負(fù)擔(dān)，為臨床治療方案的制定提供幫助。

總之，胸部局灶型Castleman病多無明顯癥狀于體檢發(fā)現(xiàn)，CT表現(xiàn)為孤立類圓形軟組織腫塊，常位于肺門、縱隔區(qū)，邊界清楚、邊緣光整，密度一般均勻、幾乎無囊變壞死及出血；病灶周圍可見一條或多條較粗大、迂曲的供血血管及多發(fā)結(jié)節(jié)狀“衛(wèi)星灶”，部分病灶內(nèi)可出現(xiàn)分支狀、結(jié)節(jié)狀鈣化，CT增強(qiáng)動脈期較明顯強(qiáng)化、靜脈期持續(xù)性強(qiáng)化，部分可見延遲期范圍縮小或消失的低密度“裂隙征”，這些征象都是對局灶型Castleman病的重要提示；熟練掌握了這些影像特點(diǎn)，有助于認(rèn)識該病、提高診斷水平。