色素性玫瑰疹1 例并文獻復習

賈文娟，李鵬，劉鑫鵬，馬法庫，王紫陽

(天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津 300120)

患者，男，32 歲，周身散在大小不等紅色及褐色斑1年余。1年前，無特殊原因，患者腋下出現(xiàn)多處紅色斑片，無明顯自覺癥狀，就診于當?shù)蒯t(yī)院，診斷為接觸性皮炎，予以口服鹽酸西替利嗪片、外用丁酸氫化可的松軟膏，未見明顯效果，隨后下肢、上肢屈側(cè)、頸部、雙手背依次出現(xiàn)紅斑，為大小不等(0.5 cm×0.5 cm～3.0 cm×3.5 cm)的橢圓形、圓形皮疹，無脫屑，不伴有疼痛、瘙癢等自覺癥狀，紅斑持續(xù)數(shù)天后消退，留有褐色斑片。其后多次以色素性玫瑰糠疹、色素性蕁麻疹、色素性扁平苔蘚、炎癥后色素沉著等就診，予依巴斯汀片、雷公藤、維生素C和維生素E及中藥等治療，均未見明顯效果。既往體健，否認放射線接觸史、疫區(qū)涉足史、冶游史、類似疾病家族史、藥物過敏史和長期用藥史，患者無吸煙、酗酒等不良生活習慣，父母非近親結(jié)婚。

體格檢查：一般檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常情況。皮膚科檢查：患者雙側(cè)腋下、上肢屈側(cè)、下肢、手背及頸部可見0.5 cm×0.5 cm～3.0 cm×3.5 cm大小不等的褐色斑，形狀有圓形、不規(guī)則形和橢圓形，不高出皮膚表面，少數(shù)邊緣繞以紅暈，斑片表面光滑，無結(jié)痂或鱗屑情況，Darier＇s征陰性(見圖1)。實驗室檢查：三大常規(guī)檢查、皮質(zhì)醇、生化檢查、甲狀腺激素檢查等均未發(fā)現(xiàn)明顯異常，腎上腺B超未見異常，類脂質(zhì)抗體試驗陰性[RPR(-)]，梅毒螺旋體抗體試驗陰性[TPPA(-)]，艾滋病病毒陰性[HIV(-)]。頸部皮疹病理顯示：表皮輕度角化過度，基底色素細胞增多，局灶性液化，真皮淺層明顯載色素細胞浸潤，血管周圍非特異性炎細胞浸潤(見圖2)。診斷：色素性玫瑰疹。

圖1 周身散在大小不等紅色及褐色斑片

圖2 組織病理圖像(HE染色)

討 論

色素性玫瑰疹屬于發(fā)病率較低的一種皮膚病，1994年日本速水首先報道[1]。近年來國內(nèi)對本病逐漸有一定的認識，但誤診率仍很高，臨床診斷需結(jié)合病史、皮損特點及組織病理檢查進行鑒別后確診。該病發(fā)病原因不明，接觸有毒物質(zhì)、內(nèi)分泌疾病、腫瘤、免疫缺陷、寄生蟲感染等都是導致該病發(fā)生的危險因素。國內(nèi)徐志莉等[2]報道1 例本病患者伴有腦垂體瘤。國外學者推測可能與病毒感染有關(guān)。本病的臨床特點：好發(fā)于青春期后，好發(fā)部位為軀干、四肢，可累及頸部，疾病初發(fā)時表現(xiàn)為玫瑰色的紅斑，數(shù)天至數(shù)周后顏色不斷加深，演變?yōu)樯爻林?，大小不等，不高出皮膚表面，與皮紋走向呈一致性，一般情況下患者不會出現(xiàn)明顯癥狀，少數(shù)患者感覺微癢，且斑片不易消退[3]。病理變化：在紅斑期角質(zhì)層稍增厚，可見角化不全及棘層肥厚，基底液化，乳頭層及網(wǎng)狀層上層毛細血管擴張，其周圍有以淋巴細胞為主的炎癥浸潤，載黑素細胞增多，色素沉著時載黑素細胞和真皮上層色素顆粒數(shù)量都會出現(xiàn)異常升高[4]。

本病誤診率較高，可能與臨床皮疹表現(xiàn)不典型、伴隨癥狀不明顯及病程較長、患者不能提供有效病史等有關(guān)。需與以下疾病相鑒別。第一，特發(fā)性多發(fā)性斑狀色素沉著癥：該病好發(fā)部位、皮損形態(tài)、病理改變與色素性玫瑰疹后期基本相同，兩者的主要區(qū)別在于前者皮損數(shù)目較少，面積較大，色素沉著期前無紅斑期[5]。第二，色素性蕁麻疹：表現(xiàn)為色素性的斑疹、斑丘疹，Darier＇s征陽性，瘙癢重。組織病理檢查肥大細胞增生浸潤，Giemsa染色可見肥大細胞胞漿內(nèi)異染顆粒[6]。第三，持久性色素異常性紅斑：初起為界限清楚的紅斑，隨后紅斑逐漸變淡轉(zhuǎn)為淡灰色，病變活動期斑片輕微隆起，還有一部分患者原色素沉著斑周圍出現(xiàn)紅潤圍繞情況，輕度浸潤，紅斑在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)消退。病理表現(xiàn)為表皮基底細胞與棘細胞內(nèi)空泡形成，進而液化，偶見膠樣小體真皮血管周圍淋巴細胞、組織細胞、載黑素細胞浸潤，晚期損害可見載黑色素細胞異常聚集，電子顯微鏡下可發(fā)現(xiàn)溶酶體膜將載黑素小體包裹環(huán)繞[7]。第四，阿狄森氏?。罕静槟I上腺皮質(zhì)功能減退，鹽皮質(zhì)類固醇與糖皮質(zhì)類固醇分泌量明顯減少，皮膚和黏膜出現(xiàn)全身彌漫性特征性青銅色、褐色色素沉著，以乳頭、乳暈、生殖器部位為常見區(qū)域，常伴有內(nèi)分泌系統(tǒng)及糖代謝功能紊亂等癥狀。實驗室檢查可見皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺激素及腎上腺B超異常。病理檢查表現(xiàn)為表皮基底細胞層色素增加，真皮乳頭層及網(wǎng)狀淺層均可見載黑素細胞[8]。第五，色素性扁平苔蘚：皮損表現(xiàn)為黑褐色斑疹或斑丘疹。病理改變以基底層液化變性、乳頭層及淺層血管叢周圍淋巴細胞為主的帶狀浸潤、乳頭層噬黑素細胞增多為特點[9]。第六，二期梅毒玫瑰疹：與色素性玫瑰疹某一時期癥狀表現(xiàn)相似，但梅毒有不潔性接觸史、下疳史、RPR(+)、TPPA(+)，青霉素治療有效。

色素性玫瑰疹目前無有效的治療方法，但預后良好，可口服維生素C和維生素E，外用氫醌膏治療。孫德飛等[10]用雷公藤多甙10 mg，每日3 次口服；氯雷他定10 mg，每日1 次口服；轉(zhuǎn)移因子膠囊2粒，每日2 次口服；濃度為3%的過氧化氫外擦患處，每日2 次。治療1 個月后患者斑片顏色明顯變淺且部分皮疹完全消退。本例患者采用口服維生素C 0.2 g，每日3 次；復方丹參酮膠囊1 g，每日3 次。治療1個月后患者斑片顏色明顯變淺且部分皮疹完全消退。

綜上所述，色素性玫瑰疹發(fā)病率低，誤診率高，且目前無有效的治療方法，臨床醫(yī)生應提高對該病的認識，以免誤診。