楊兆華 楊 曄 張紅強(qiáng) 孫曉寧 劉 歡 郭克芳 王春生△

（1復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心外科，2麻醉科 上海 200032）

肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈（anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta，AOPA）是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病，發(fā)病率僅為0.12%左右［1］。其病理改變?yōu)橐粋?cè)肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈，另一側(cè)正常起源于肺動(dòng)脈主干。左右肺動(dòng)脈均可異常起源于升主動(dòng)脈，其中右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈居多，約占70%～80%［1］。AOPA患者多在出生后不久即出現(xiàn)癥狀，80%以上自然病程不超過(guò)1年［2］。由于其發(fā)病率低，故文獻(xiàn)報(bào)道較少，而成人病例更為罕見(jiàn)?，F(xiàn)將復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心外科收治的2例成人AOPA合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）病例報(bào)道如下。

病例資料

病例143歲男性患者，因“反復(fù)咯血20余年，加重半年”于2019年8月來(lái)我院就診。每次咯血量約5～10 mL，無(wú)胸悶、心悸，無(wú)紫紺，無(wú)雙下肢浮腫。門(mén)診心超檢查提示先天性心臟?。河曳蝿?dòng)脈起自升主動(dòng)脈后壁，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（左向右分流），中度肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈CTA檢查顯示（圖1A）先心病，右肺動(dòng)脈發(fā)自升主動(dòng)脈。收入院。

圖1 肺動(dòng)脈CT血管造影Fig 1 CT pulmonary artery angiography

體格檢查：中年男性，發(fā)育良好。唇無(wú)紫紺，未見(jiàn)杵狀指。胸廓無(wú)畸形，心率78次/分，竇性，律齊，胸骨左緣第2肋間可聞及連續(xù)性機(jī)械性雜音Ⅲ/6級(jí)，外周無(wú)創(chuàng)血壓120/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa，下同），靜息指尖氧飽和度96%。右心導(dǎo)管檢查：測(cè)得左側(cè)肺動(dòng)脈壓力為65/20/34 mmHg，肺動(dòng)脈楔壓（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）14 mmHg，心 輸 出 量（cardiac output，CO）6.3 L/min，計(jì)算肺動(dòng)脈循環(huán)阻力為3.17 Wood單位（254 dn.s/cm5）。完善各項(xiàng)輔助檢查后，擇期安排手術(shù)。

手術(shù)過(guò)程：取胸骨正中切口。經(jīng)右側(cè)股動(dòng)脈、右心房插管建立體外循環(huán)。體外循環(huán)開(kāi)始后，左肺動(dòng)脈近主動(dòng)脈弓小彎處分離動(dòng)脈導(dǎo)管并用雙粗線予以結(jié)扎。探查見(jiàn)右肺動(dòng)脈近端起自升主動(dòng)脈中段后壁（圖2A）。分離升主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈主干間隙并套帶。動(dòng)脈阻斷鉗阻斷升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端，在竇管交界上方橫行切開(kāi)升主動(dòng)脈，自左右冠脈開(kāi)口順行灌注心臟停搏液。心臟表面放置冰屑降溫。將右肺動(dòng)脈開(kāi)口及附著在開(kāi)口的主動(dòng)脈前、后壁一并切下，5-0 prolene線將主動(dòng)脈前后壁（緣）縫合在一起，以形成一個(gè)與右肺動(dòng)脈直徑相同的管道（圖2B）。在肺動(dòng)脈主干右側(cè)做切口，將此管道的末端與肺動(dòng)脈干右側(cè)行端側(cè)吻合（圖2C）。取外徑2.8 cm人工血管，裁剪至合適長(zhǎng)度，分別與升主動(dòng)脈近、遠(yuǎn)端做端端吻合（圖2D）。吻合結(jié)束后，常規(guī)排氣、開(kāi)放升主動(dòng)脈，心臟自動(dòng)復(fù)跳。體外循環(huán)時(shí)間97 min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間54 min。術(shù)后患者恢復(fù)良好，順利出院。術(shù)后6個(gè)月復(fù)查肺動(dòng)脈CT提示：右肺動(dòng)脈顯影良好，未見(jiàn)明顯狹窄、擴(kuò)張及充盈缺損（圖1B）。心超檢查提示：各心腔大小基本正常，肺動(dòng)脈壓力正常，肺動(dòng)脈吻合口未見(jiàn)狹窄。截至2022年1月門(mén)診隨訪，患者情況良好，沒(méi)有再發(fā)生咯血癥狀。

圖2 右肺動(dòng)脈異常起源升主動(dòng)脈糾治術(shù)示意圖Fig 2 Repair of anomalous origin of right pulmonary arteryfrom ascending aorta

病例2 22歲女性患者，10年前因“先天性心臟病，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉”在外院行動(dòng)脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎術(shù)。3年前開(kāi)始出現(xiàn)咳嗽后痰中帶血，色鮮紅，量較少。此后，咯血次數(shù)逐漸增多，量也較前增加。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查胸部CT結(jié)果提示：心臟增大，右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈，右肺滲出性病變，考慮肺動(dòng)脈高壓改變。2021年7月來(lái)我院就診，心超檢查提示：先心術(shù)后，右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈右側(cè)，輕度主動(dòng)脈瓣反流，左房室增大，中度肺動(dòng)脈高壓。收入院。

體格檢查：女性，發(fā)育正常。嘴唇無(wú)紫紺，胸廓無(wú)畸形，左胸后外側(cè)可見(jiàn)陳舊性手術(shù)疤痕。心率68次/分，竇性，律齊，心臟各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。靜息指尖氧飽和度98%。完善各項(xiàng)準(zhǔn)備后，擇期安排手術(shù)。

手術(shù)過(guò)程：取胸骨正中切口。術(shù)中見(jiàn)右肺動(dòng)脈異位起源于升主動(dòng)脈右后側(cè)，升主動(dòng)脈直徑基本正常。經(jīng)升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端、上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。阻斷升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端，經(jīng)升主動(dòng)脈近端順行灌注心臟停搏液，心臟表面置冰屑降溫。同第一例病例相同，將右肺動(dòng)脈開(kāi)口及附著在開(kāi)口的主動(dòng)脈前后壁切下后縫合成管道狀，而后將近端吻合至肺動(dòng)脈干右側(cè)。最后，取人工血管與升主動(dòng)脈近、遠(yuǎn)端做端端吻合。體外循環(huán)時(shí)間84 min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間56 min。術(shù)后患者生命體征穩(wěn)定，恢復(fù)良好。術(shù)后6個(gè)月門(mén)診隨訪，患者情況良好，未出現(xiàn)不適癥狀。

討論AOPA是指單側(cè)肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈，另一側(cè)肺動(dòng)脈連接于肺動(dòng)脈主干，與主肺動(dòng)脈共干不同，其主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈主干均有獨(dú)立的主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣與相對(duì)應(yīng)的心室相連接，這是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病。1868年Fraentzel首先報(bào)道一例死于心力衰竭的25歲女性AOPA病例［3］。迄今為止，文獻(xiàn)報(bào)道的AOPA病例共300余例，主要以嬰幼兒為主，成人病例極為少見(jiàn)。單純肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈僅占20%，往往合并有其他先天性心臟畸形，其中以合并PDA更為常見(jiàn)，約占總數(shù)的50%［4］。本文報(bào)道的兩例患者均為AOPA合并PDA。

AOPA由于一側(cè)肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈血液不僅供應(yīng)體循環(huán)，還要供應(yīng)給該側(cè)的肺動(dòng)脈，使后者血流量和壓力均較正常明顯升高。與此同時(shí)，右心室排出的血液全部供應(yīng)給另一側(cè)肺動(dòng)脈，使該側(cè)的肺血流量明顯增加。因此，AOPA患者容易早期就出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。盡管雙肺血管床受到不同血流動(dòng)力學(xué)影響，但病理檢查發(fā)現(xiàn)兩肺動(dòng)脈血管產(chǎn)生相似的病理生理改變，具體的發(fā)病機(jī)制還不清楚，推測(cè)可能與雙肺血管之間存在交通支有關(guān)［5］。由于患兒常在幼兒期即可出現(xiàn)重度肺動(dòng)脈高壓，導(dǎo)致右心負(fù)荷過(guò)重，甚至出現(xiàn)右心衰竭。如果不盡早進(jìn)行外科干預(yù)，自然預(yù)后極差，患兒往往死于難治性右心衰竭。據(jù)統(tǒng)計(jì)，70%患兒生存時(shí)間不到6個(gè)月，1歲內(nèi)死亡將近80%［2］。如進(jìn)行早期診斷和及時(shí)手術(shù)治療，預(yù)后可明顯改善，超過(guò)95%的患兒長(zhǎng)期存活［6］。

對(duì)于沒(méi)有過(guò)早出現(xiàn)右心功能衰竭得以幸存的患者，由于主動(dòng)脈內(nèi)的血液直接灌注于肺動(dòng)脈，肺血明顯增多。早期肺小動(dòng)脈可出現(xiàn)痙攣，隨著肺動(dòng)脈高壓的持續(xù)存在，肺小動(dòng)脈可出現(xiàn)內(nèi)膜增厚，中層的增生纖維增生，管腔逐漸變小，形成梗阻性肺動(dòng)脈高壓［7］。肺動(dòng)脈高壓引起的艾森曼格綜合征是手術(shù)的主要禁忌證，也是成人喪失手術(shù)機(jī)會(huì)的主要原因。本中心之前曾收治一例成人AOPA患者，就診時(shí)已有重度肺動(dòng)脈高壓，產(chǎn)生雙向分流（以右向左分流為主）并出現(xiàn)發(fā)紺，經(jīng)評(píng)估后最終失去了手術(shù)機(jī)會(huì)［8］。因此，本病一旦診斷明確，如無(wú)手術(shù)禁忌證，應(yīng)及早手術(shù)治療。

由于本病發(fā)病率較低，對(duì)其認(rèn)識(shí)不夠常常引起誤診和漏診。臨床上本病容易誤診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，國(guó)內(nèi)外均有類(lèi)似報(bào)道［9］。本文中的第二例患者初診時(shí)就發(fā)生漏診，第一次手術(shù)僅僅糾治了動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，而對(duì)于AOPA卻沒(méi)有處理。因此，對(duì)于臨床上遇到反復(fù)咯血，同時(shí)存在右心功能不全和原因不明的肺動(dòng)脈高壓患者，應(yīng)考慮AOPA可能。超聲心動(dòng)圖是確診本病的重要手段。主動(dòng)脈造影和主肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT則可以幫助進(jìn)一步明確其解剖特點(diǎn)及合并的畸形。肺動(dòng)脈漂浮導(dǎo)管測(cè)定正常連接一側(cè)的肺動(dòng)脈阻力大小對(duì)于評(píng)估手術(shù)的可能性及風(fēng)險(xiǎn)有重要意義。

如進(jìn)行早期診斷和手術(shù)治療，超過(guò)95%的患兒可長(zhǎng)期存活。對(duì)于成人患者，則需要對(duì)病情進(jìn)行仔細(xì)評(píng)估，不應(yīng)輕易放棄手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。雖然術(shù)前合并右心功能不全可增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，但如沒(méi)有手術(shù)禁忌證，手術(shù)糾治仍可明顯改善預(yù)后。手術(shù)方法主要是將異位起源的肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈分離，再重新將其與肺動(dòng)脈主干相連接，恢復(fù)正常解剖關(guān)系。具體方式可根據(jù)異常起源肺動(dòng)脈開(kāi)口位置差異而有所不同。一般是將異常起源肺動(dòng)脈自開(kāi)口位置離斷后，與肺動(dòng)脈主干做直接吻合。如果離斷的肺動(dòng)脈開(kāi)口與肺動(dòng)脈主干之間距離過(guò)遠(yuǎn)，直接吻合會(huì)導(dǎo)致張力過(guò)高，可借助部分主動(dòng)脈壁、自體心包或人工血管來(lái)延長(zhǎng)肺動(dòng)脈，而后再與肺動(dòng)脈主干進(jìn)行端側(cè)吻合［10］。本文中的2例患者因右肺動(dòng)脈開(kāi)口與肺動(dòng)脈主干距離較遠(yuǎn)，術(shù)中將升主動(dòng)脈直接橫斷，再利用升主動(dòng)脈前、后壁做成管狀以延長(zhǎng)肺動(dòng)脈，而后吻合在肺動(dòng)脈主干右側(cè)。由于升主動(dòng)脈一部分血管壁留給右肺動(dòng)脈，即使充分游離升主動(dòng)脈近遠(yuǎn)端，直接吻合張力很大，而且對(duì)其后面的右肺動(dòng)脈產(chǎn)生壓迫。所以，我們使用人工血管延長(zhǎng)升主動(dòng)脈，使其橫跨在右肺動(dòng)脈上方，避免造成肺動(dòng)脈壓迫。術(shù)后復(fù)查結(jié)果也表明，2例患者主肺動(dòng)脈位置良好，右肺動(dòng)脈血流通暢，未見(jiàn)肺動(dòng)脈狹窄及血栓形成。

AOPA是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病，自然預(yù)后差，需要早期診斷并及時(shí)手術(shù)糾治。對(duì)于成人患者，需要通過(guò)心超、主肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT及心導(dǎo)管檢查，充分了解肺動(dòng)脈阻力情況及其他合并畸形，仔細(xì)評(píng)估手術(shù)可能性。對(duì)于有手術(shù)機(jī)會(huì)的患者，建議做好充分術(shù)前準(zhǔn)備后盡早手術(shù)，仍可取得滿意的治療效果。

作者貢獻(xiàn)聲明楊兆華文獻(xiàn)調(diào)研，資料收集，論文構(gòu)思、撰寫(xiě)和修訂，示意圖繪制。楊曄資料收集，隨訪，論文構(gòu)思。張紅強(qiáng)，孫曉寧，劉歡，郭克芳資料整理和保存。王春生論文修訂和審核。

利益沖突聲明所有作者均聲明不存在利益沖突。