萬(wàn) 靜，楊光旭，江 林

(1.遵義醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院 影像科，貴州 遵義 563000；2.遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 超聲科，貴州 遵義 563099)

主動(dòng)脈弓離斷(Interruption of the aortic arch,IAA)是以主動(dòng)脈弓降部連續(xù)性中斷為特征的復(fù)雜心血管畸形。IAA以嬰幼兒多見(jiàn)，存在不同程度的血流動(dòng)力學(xué)障礙，預(yù)后差，病死率高。76%的患兒于出生30 d內(nèi)死亡，1歲之內(nèi)死亡率達(dá)90%[1]。早期診斷和及時(shí)手術(shù)治療可降低其病死率，本文回顧性分析9例IAA患兒的影像學(xué)特征，旨在提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2017年6月至2021年6月遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院診斷為IAA9例患兒的臨床及影像學(xué)資料，男8例，女1例，年齡3 d～2歲，中位年齡3月?；純号R床表現(xiàn)主要為氣促、生長(zhǎng)發(fā)育落后、喂養(yǎng)困難、紫紺、心前區(qū)聞及雜音等。

1.2 超聲心動(dòng)圖 采用PhilipsEPIQ 5C或7C 型超聲診斷儀小兒心臟探頭，頻率1～8 MHz，部分患兒給予水合氯醛鎮(zhèn)靜。采用分段診斷法，明確心臟位置、房室連接、大血管與心室連接關(guān)系，常規(guī)評(píng)估左心功能及肺動(dòng)脈壓力，掃查切面包括胸骨上窩、胸骨旁、心尖及劍突下切面。

1.3 CT血管成像 采用雙源CTA(DSCTA)進(jìn)行胸部大血管增強(qiáng)掃描和三維重建，掃描前口服水合氯醛鎮(zhèn)靜，以碘海醇造影劑增強(qiáng)，注射劑量及速率依據(jù)患兒年齡與體重設(shè)定。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流35 mA，螺距0.23，層厚0.75mm，層距0.4 mm。采用syngo.via系統(tǒng)對(duì)掃描圖像進(jìn)行最大密度投影成像(MIP)及容積再現(xiàn)(VR)后處理。

2 結(jié)果

9例IAA患兒中超聲心動(dòng)圖診斷A型7例，B型1例，1例B型誤診為C型，9例患兒左心功能均正常，2例隨診3～4年后提示左心功能減低，8例患兒伴有中度以上PH；DSCTA診斷A型7例，B型2例，DSCTA提示4例伴有PH，但未對(duì)肺動(dòng)脈高壓分度。9例IAA患兒具體情況見(jiàn)表1。全部患兒中均提示有VSD,2例動(dòng)脈導(dǎo)管閉合(見(jiàn)圖1)，1例主肺動(dòng)脈間隔缺損(見(jiàn)圖2)，1例右室主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈(見(jiàn)圖3)。

表1 9例IAA患兒臨床及影像學(xué)情況

A：二維超聲心動(dòng)圖；B：DSCTA-容積再現(xiàn)圖。

A：二維超聲心動(dòng)圖；B:彩色多普勒血流成像；C、D：DSCTA-橫斷面、矢狀面最大密度投影成像；E：DSCTA-容積再現(xiàn)圖。

A、B：DSCTA-矢狀面、橫斷面最大密度投影成像；C、D：DSCTA-容積再現(xiàn)圖。

3 討論

IAA以主動(dòng)脈弓降部間解剖性不連續(xù)為特征，可表現(xiàn)為完全性中斷或僅由殘余纖維帶連接，是妊娠3～8周胎兒心血管系統(tǒng)發(fā)育過(guò)程中主動(dòng)脈弓發(fā)育的退變、融合出現(xiàn)異常所致，與22q11.2基因缺失相關(guān)[2]。22q11.2缺失的心臟疾病患者具有更高的死亡率，它常見(jiàn)于約50%主動(dòng)脈弓離斷、5%孤立性主動(dòng)脈弓異常[3]。部分IAA患者還與CHARGE綜合征、VACTERL綜合征和特納綜合征相關(guān)[1]，但本組病例中均未行22q11.2基因檢測(cè)。IAA可分為3型[2]：A 型(30%)，離斷在左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端；B 型(70%)，于左頸總動(dòng)脈—左鎖骨下動(dòng)脈間離斷；C 型(不足1%)，于頭臂干—左頸總動(dòng)脈間離斷。本研究9例IAA中，A型多見(jiàn)，B型少見(jiàn)，無(wú)C型患者，分型與以往文獻(xiàn)報(bào)道一致[4]。

IAA需合并其他心血管畸形方可存活，增粗的PDA、側(cè)支血管或永存第五主動(dòng)脈弓是降主動(dòng)脈的唯一供血途徑，本組病例中出現(xiàn)2例動(dòng)脈導(dǎo)管閉合并廣泛側(cè)支血管供血，未見(jiàn)永存第五主動(dòng)脈弓的存在。約98%的IAA病例中伴有相關(guān)畸形，如VSD、PDA、動(dòng)脈干、單心室、雙出口右心室、左室流出道梗阻及動(dòng)脈瓣膜病變等[5]。本組病例中均伴有VSD，1例少見(jiàn)的右位主動(dòng)脈弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈和右肺動(dòng)脈狹窄，有報(bào)道稱(chēng)[2]右位主動(dòng)脈弓型IAA與肺動(dòng)脈梗阻的錐體缺損相關(guān)。

影像學(xué)檢查是術(shù)前明確診斷的重要方法，血管造影是診斷心臟大血管病變的“金標(biāo)準(zhǔn)”[6],但費(fèi)用較高,輻射大,需要多次插管和全身麻醉且屬有創(chuàng)檢查。超聲心動(dòng)圖和CTA是診斷主動(dòng)脈弓病變的重要且無(wú)創(chuàng)性檢查,可替代有創(chuàng)性的心血管造影[7]。本組病例中超聲心動(dòng)圖能準(zhǔn)確判斷9例患兒房室間隔的完整性，且可定量評(píng)估pH并提供血流動(dòng)力學(xué)信息，同時(shí)對(duì)瓣膜病變準(zhǔn)確診斷，實(shí)時(shí)分析心室功能等，顯示出超聲在該疾病中的重要應(yīng)用價(jià)值，但超聲對(duì)主動(dòng)脈弓解剖全貌及心外側(cè)支血管顯示方面存在局限性。該組病例中1例IAA-B型伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈誤診為C型，其原因是把IAA遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈發(fā)出的兩支分支動(dòng)脈錯(cuò)認(rèn)為是左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈而誤診為C型[8]。在2例主動(dòng)脈離斷合并動(dòng)脈導(dǎo)管閉合的患者中，超聲心動(dòng)圖均未能顯示供血降主動(dòng)脈的全部側(cè)支血管。CTA不僅能多角度呈現(xiàn)主動(dòng)脈弓和心外側(cè)支血管的全貌，還能評(píng)估氣管或食管受壓情況，提供直觀的3D立體影像[9]。但CTA檢查存在一定電離輻射，不能定量評(píng)估肺動(dòng)脈壓力及實(shí)時(shí)觀察心功能的變化[10]。

總之，超聲心動(dòng)圖具有反復(fù)檢查無(wú)輻射、定量分析血流動(dòng)力學(xué)改變、清晰顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形等優(yōu)勢(shì)，是診斷本病的首選檢查[11]。而DSCTA采用非離子型對(duì)比劑進(jìn)行掃描，輻射劑量低，檢查時(shí)間短，可多平面重建和容積再現(xiàn)，多角度顯示心腔內(nèi)復(fù)雜畸形，更全面的呈現(xiàn)心臟大血管的形態(tài)、解剖關(guān)系及側(cè)支血管起源等，能彌補(bǔ)超聲檢查的不足。兩者結(jié)合能早期確診IAA及合并的多種復(fù)雜心血管畸形，為臨床診療決策提供可靠的影像依據(jù)。