1例遺傳性血色病病人肝移植術(shù)后繼發(fā)多器官功能不全的護(hù)理

胡彥成，程立宏

遺傳性血色病(Hereditary Hemochromatosis，HH)是一種常染色體隱性遺傳疾病，由于先天鐵代謝紊亂導(dǎo)致肝臟、胰腺、心臟、內(nèi)分泌細(xì)胞及其他靶器官中鐵沉積，進(jìn)而損傷臟器結(jié)構(gòu)或功能，導(dǎo)致肝硬化、糖尿病、心肌病、心律失常、皮膚色素沉著等臨床病癥。遺傳性血色病在歐洲人群中多見，在中國發(fā)病較為罕見，患病率約為1∶300，發(fā)病存在性別差異，男性發(fā)病率高于女性[1]。2013年美國肝病學(xué)會和美國肝移植學(xué)會發(fā)布的成人肝移植評估實踐指南將遺傳性血色病納入肝移植適應(yīng)證[2]，且研究發(fā)現(xiàn)，遺傳性血色病病人行肝移植術(shù)后生存率與其他疾病接受肝移植的生存率相當(dāng)[3]。有關(guān)血色病的研究進(jìn)展較為緩慢，國內(nèi)尚無相關(guān)指南[4]，有研究表明國外指南間存在顯著差異[5]。血色病并發(fā)肝硬化行肝移植術(shù)在國外已有報告，國內(nèi)關(guān)于血色病相關(guān)的護(hù)理個案報告較少，尚無對遺傳性血色病病人肝移植術(shù)后繼發(fā)多器官功能不全的護(hù)理個案報告。2020年9月21日，我科收治肝移植術(shù)后繼發(fā)多器官功能不全再次入院的遺傳性血色病病人1例，病人經(jīng)過治療護(hù)理成功出院，現(xiàn)報告如下。

1 病例介紹

病人，男，65歲。既往乙型肝炎30余年，糖尿病10年余。因肝硬化失代償于2020年8月15日在本院行同種異體肝移植術(shù)。肝臟病理示肝細(xì)胞較多鐵血黃素沉著，血鐵蛋白>2 000 ng/mL,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度75%，術(shù)后恢復(fù)良好，于2020年9月3日出院。術(shù)后1月余，病人因心功能不全再次入院，住院期間出現(xiàn)多器官功能不全。2020年9月21日，病人自覺雙下肢水腫麻木、乏力，因心功能不全于再次入院。查體全身皮膚黑灰，雙下肢水腫。實驗室檢查顯示血鐵蛋白>2 000 ng/mL，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度97%，總鐵結(jié)合力29 μmol/L,血紅蛋白59 g/L，血小板60×109/L ，氨基末端利鈉肽前體6 144 pg/mL,心肌肌鈣蛋白0.115 ng/mL,總膽紅素26.6 μmol/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶94 U/L,天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶65 U/L，尿素12 mmol/L。超聲心動圖示左房增大二尖瓣反流，左室壁明顯增厚。心臟磁共振示左房增大，左室不均勻肥厚伴左室整體收縮舒張功能減弱，左室多段心肌延遲強(qiáng)化，輕度二尖瓣反流，符合血色病累及心肌改變，全外顯子基因檢測提示遺傳性血色病。病人10月12日反復(fù)房性期前收縮伴長間歇發(fā)作，伴有一過性意識喪失，短暫肢體抽搐，后病人意識恢復(fù)，緊急放置臨時起搏器，并于10月16日行永久起搏器置入，心律失常較前有所改善。11月25日出現(xiàn)癲癇發(fā)作，予降脂抗癲癇藥物對癥治療后好轉(zhuǎn)。病人住院期間并發(fā)腎功能不全，尿素氮上升明顯，遵醫(yī)囑予行床旁血液透析治療。經(jīng)抗心力衰竭、降鐵、抗感染、降脂抗癲癇、營養(yǎng)支持、康復(fù)鍛煉、呼吸功能鍛煉等治療及相應(yīng)護(hù)理措施，住院82 d，病人一般情況好轉(zhuǎn)后出院。

2 護(hù)理

2.1 心血管系統(tǒng)的觀察與護(hù)理

2.1.1 心功能的觀察與護(hù)理 病人由于心臟鐵過載出現(xiàn)以左心室進(jìn)行性舒張功能不全為特征的限制性心肌病，表現(xiàn)為雙下肢水腫伴乏力，查血心臟標(biāo)志物氨基末端利鈉肽前體超過35 000 pg/mL。文獻(xiàn)報告，有20%～29%的血色病病人出現(xiàn)心律失常癥狀，15%～35%的病人出現(xiàn)心力衰竭[6]，若出現(xiàn)心力衰竭時得不到及時干預(yù)，則導(dǎo)致預(yù)后不良[7]，心臟并發(fā)癥是導(dǎo)致遺傳性血色病病人的主要死因之一[1]。因此，結(jié)合病因和癥狀，為避免病人因過度勞累增加心臟負(fù)擔(dān)，囑嚴(yán)格臥床休息，予半臥位，嚴(yán)密觀察生命體征，心率控制在80/min，血壓控制在110/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)左右；補(bǔ)液速度控制在100 mL/h，根據(jù)病情調(diào)整，限制入液量，減少含鈉液體的補(bǔ)充以防止水鈉潴留增加機(jī)體心臟負(fù)荷。監(jiān)測病人電解質(zhì)水平，警惕因高鉀或低鉀等導(dǎo)致的心律失常，每日了解病人的心功能指標(biāo)和心臟超聲檢查結(jié)果，了解心功能進(jìn)展情況，做好隨時搶救和手術(shù)準(zhǔn)備。

2.1.2 心臟起搏器植入的觀察與護(hù)理 病人入院25 d出現(xiàn)房性期前收縮伴長間歇發(fā)作，一度意識喪失，經(jīng)主治醫(yī)生與家屬討論后，先后予臨時心臟起搏器植入術(shù)和永久心臟起搏器植入術(shù)，術(shù)后病人絕對臥床休息，術(shù)側(cè)肢體制動，避免術(shù)肢彎曲和過度活動，予24 h心電監(jiān)護(hù)，觀察有無室速、心室顫動的發(fā)生。保持傷口處局部清潔，觀察有無滲血、血腫，每日更換敷料。觀察病人有無出現(xiàn)頭暈、低血壓、心功能不全等起搏器綜合征的發(fā)生。每4 h測量體溫，觀察有無體溫變化。遵醫(yī)囑使用抗心律失常、擴(kuò)血管、利尿藥物，觀察用藥效果和藥物不良反應(yīng)。對癥治療后病人電解質(zhì)水平正常，雙下肢水腫消失，心功能改善。

2.2 血液系統(tǒng)的觀察與護(hù)理 病人入院時血紅蛋白59 g/L,血小板計數(shù)60×109/L，呈貧血貌且有出血風(fēng)險。為改善貧血癥狀，病人住院期間多次輸注少漿血和單采血小板,觀察輸血過程中是否出現(xiàn)輸血不良反應(yīng)。每日觀察病人皮膚是否出現(xiàn)出血點(diǎn)，觀察胃液和大便的顏色，及時發(fā)現(xiàn)是否存在消化道出血，觀察各導(dǎo)管穿刺處是否有滲血，如有出血跡象立即通知醫(yī)生對癥處理。病人輸血后未出現(xiàn)輸血不良反應(yīng)，住院期間未發(fā)生出血癥狀。

考慮病人貧血和血流動力學(xué)不穩(wěn)定的情況，經(jīng)血液科會診后予病人口服地拉羅司降低血清鐵水平。地拉羅司有較多藥物不良反應(yīng)如腹瀉、嘔吐、發(fā)燒、皮疹、血肌酐增加等，病人視覺和聽覺也可能受影響。因此，用藥前向病人進(jìn)行藥物不良反應(yīng)宣教，指導(dǎo)病人餐前30 min服用，每日相同時間服用，病人理解依從；注意藥物相互作用，指導(dǎo)病人服藥時不與含鋁的抗胃酸劑同服，不與其他鐵螯合劑同用，避免與可的松類、環(huán)孢素合用；用藥后觀察是否出現(xiàn)不良反應(yīng)；病人用藥期間每日監(jiān)測腎功能指標(biāo)，根據(jù)血清鐵蛋白指標(biāo)改善和腎功能的情況調(diào)整用藥劑量，如有異常及時通知醫(yī)生對癥處理。病人經(jīng)治療后貧血癥狀改善，出院前血小板上升至125×109/L，血紅蛋白上升至89 g/L，血鐵蛋白<2 000 ng/mL,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度下降至43%，較入院時改善。

2.3 神經(jīng)系統(tǒng)的觀察與護(hù)理 肝移植后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生率多達(dá)20%[8]，研究發(fā)現(xiàn)，心肌射血不足、高齡、抗排異藥物的使用、多重用藥、電解質(zhì)紊亂及血氨升高等都會導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的發(fā)生。病人入院1個月后突然出現(xiàn)手足抽搐，意識尚清，否認(rèn)頭痛、頭暈、視物異常等表現(xiàn)，四肢活動力弱，CT示腦內(nèi)散在腔梗缺血灶，遵醫(yī)囑予以降脂和抗癲癇藥物對癥治療。用藥期間監(jiān)測血藥濃度，觀察用藥不良反應(yīng)如嗜睡、認(rèn)知減退等。每日評估病人的四肢活動度，觀察瞳孔對光反射情況，控制血壓穩(wěn)定在110/70 mmHg左右，避免血壓波動過高。觀察病人是否出現(xiàn)抽搐、意識喪失、頭痛等癥狀，如出現(xiàn)異常立即通知醫(yī)生對癥處理。經(jīng)治療后，病人無肢體抽搐再發(fā)，查體意識清楚，對答切題，四肢活動度良好。

2.4 肝移植術(shù)后的護(hù)理觀察要點(diǎn) 病人肝移植術(shù)后恢復(fù)可，出院后隨訪肝功能各項指標(biāo)均平穩(wěn)，此次入院，肝功能指標(biāo)無較大波動，但考慮到心功能異常對肝臟可能的影響和病人的免疫抑制狀態(tài)，且目前尚無遺傳性血色病病人肝移植術(shù)后護(hù)理的相關(guān)指南，依照肝移植術(shù)后護(hù)理常規(guī)開展觀察和護(hù)理。主要包括嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離措施降低感染風(fēng)險，控制出入液量平衡維持循環(huán)穩(wěn)定，監(jiān)測肝腎功能、凝血功能和細(xì)胞因子指標(biāo)，管理免疫抑制劑的使用。此外，每日了解肝血管超聲結(jié)果，預(yù)防膽道、血管并發(fā)癥和排斥反應(yīng)的發(fā)生。

2.5 并發(fā)癥的觀察與護(hù)理

2.5.1 腎功能不全 肝移植術(shù)后病人由于原發(fā)病和手術(shù)原因常會出現(xiàn)不同程度的腎功能異常。心功能不全導(dǎo)致的腎臟血流灌注不足，以及免疫抑制劑、鐵螯合藥物、抗生素的使用都會對腎臟造成傷害，嚴(yán)重時可出現(xiàn)急性腎損傷。病人入院時腎功能指標(biāo)尚可，住院治療期間血肌酐和尿素氮指標(biāo)進(jìn)行性上升，醫(yī)生診斷為術(shù)后并發(fā)腎功能不全。臨床醫(yī)生根據(jù)病人腎功能指標(biāo)變化，調(diào)整免疫抑制劑和鐵螯合劑的劑量，與家屬充分溝通后，予實施連續(xù)性腎臟替代治療。住院期間，嚴(yán)格控制每日出入水量，尿量小于30 mL/h時要及時通知醫(yī)生。病人進(jìn)行血液透析治療時，觀察血壓和心率情況，避免脫水速度過快導(dǎo)致循環(huán)不穩(wěn)；使用暖風(fēng)機(jī)保暖，體溫維持在36.5 ℃，避免病人出現(xiàn)失溫的情況；妥善固定導(dǎo)管，防止管路扭曲、折疊、滑脫。血液透析中和血液透析結(jié)束前隨訪血?dú)?，評估血液透析效果，監(jiān)測病人電解質(zhì)情況，防止因血液透析治療和利尿劑的使用導(dǎo)致水、電解質(zhì)的紊亂。病人經(jīng)過對癥治療，病人肌酐和尿素氮水平下降，腎功能指標(biāo)穩(wěn)定。

2.5.2 呼吸衰竭 由于血色病對多器官功能的損害，病人受貧血和心功能不全等癥狀影響，出現(xiàn)氧合下降和二氧化碳潴留的癥狀，醫(yī)生診斷為Ⅱ型呼吸性衰竭。臨床醫(yī)生與呼吸治療師評估后予高流量氧療，設(shè)置氧濃度70%，氧流量45 L/min，碳酸氫鈉125 mL靜脈輸注糾酸。協(xié)助病人取半坐臥位，必要時給予霧化吸入治療及叩背咳痰等措施預(yù)防肺部感染。每天兩次指導(dǎo)病人使用Acapella振動正壓呼氣治療系統(tǒng)鍛煉呼吸功能，每次5 min，根據(jù)體力耐受情況增加次數(shù)。高流量氧療時充分加溫和濕化，觀察病人氧合情況，監(jiān)測動脈血?dú)饨Y(jié)果。另外，觀察病人意識變化，出現(xiàn)嗜睡和呼之不應(yīng)的情況立即通知醫(yī)生。經(jīng)過治療，病人Ⅱ型呼衰癥狀改善未發(fā)生意識改變，改為普通鼻塞吸氧。

2.5.3 排異反應(yīng) 移植后3個月內(nèi)排異癥狀發(fā)生率最高[8]。術(shù)后監(jiān)測細(xì)胞免疫水平、細(xì)胞因子、肝功能指標(biāo)、肝活檢、膽汁細(xì)胞學(xué)檢查可診斷肝移植排異反應(yīng)。病人住院期間觀察病人是否出現(xiàn)持續(xù)的高熱、皮膚改變、三系下降等體征和癥狀。如皮膚出現(xiàn)大片紅疹，配合醫(yī)生做好皮膚活檢篩查病因，并做好病人出疹部皮膚的護(hù)理。若出現(xiàn)疑似排異反應(yīng)立即實施保護(hù)性隔離，安排一對一護(hù)理，嚴(yán)格控制接觸病人的人員數(shù)量，降低病人感染的可能。病人住院期間肝功能指標(biāo)穩(wěn)定，細(xì)胞免疫指標(biāo)正常，未發(fā)生排異反應(yīng)。

2.5.4 皮膚完整性受損 由于鐵在皮膚的沉積，病人全身呈銅灰色，并伴有局部瘙癢和干燥的表現(xiàn)，對癥予尿素霜外涂，保持皮膚滋潤。病人入院時頸部皮膚有數(shù)片散在紅斑、丘疹和破潰伴疼痛，皮膚活檢和分泌物培養(yǎng)結(jié)果示真皮淺層皮膚淋巴細(xì)胞浸潤和光滑念珠菌感染，考慮病人免疫抑制狀態(tài)的真菌感染，予伐昔洛韋、氟康唑口服，硫酸新霉素滅菌溶液和2.5%碳酸氫鈉溶液交替濕敷，敷后涂干擾素凝膠和多粘菌素B軟膏。病人因服用免疫抑制劑，感染的風(fēng)險上升，責(zé)任護(hù)士保持床單位和周圍環(huán)境的整潔，及時更換污染的衣物，保持病人皮膚的清潔，并做好手衛(wèi)生消毒和嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，避免交叉感染。每日進(jìn)行創(chuàng)面清潔時評估頸部皮膚的紅斑、丘疹和破潰的程度、數(shù)量和范圍，使用生理鹽水輕柔擦拭，避免接觸刺激性的消毒液加重創(chuàng)面的破潰程度。同時，嚴(yán)格監(jiān)督護(hù)工進(jìn)行生活護(hù)理時是否嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離規(guī)范，對病人的洗漱用品每日紫外線消毒。病人因心力衰竭和貧血導(dǎo)致精神較萎靡，身材消瘦，每隔2 h翻身1次，使用水膠體敷料保護(hù)骨隆突處皮膚，避免出現(xiàn)壓力性損傷。病人因需嚴(yán)格臥床，在床上大小便，做好肛周和會陰部皮膚的清潔與保護(hù)。病人經(jīng)對癥處理和預(yù)防性的護(hù)理措施，頸部皮膚破損處修復(fù)結(jié)痂，紅斑和丘疹減少消退，住院期間未出現(xiàn)壓力性損傷。

2.6 飲食護(hù)理 血色病病人避免補(bǔ)鐵，避免過量攝入維生素C，因為維生素C可刺激鐵的吸收。指導(dǎo)病人家屬避免烹飪含鐵量高的食物如牛肉、豬肉、動物內(nèi)臟、動物血等，維生素C含量高的食物如冬棗、西蘭花、甜椒、獼猴桃等也盡量避開。每日記錄病人三餐攝入食物種類和量，嚴(yán)格計算病人的熱量需求，并以此及時調(diào)整飲食攝入量，考慮到病人吞咽功能未完全恢復(fù)，胃口較差的情況，在3餐額外予病人口服腸內(nèi)營養(yǎng)制劑如康全甘、瑞能來補(bǔ)足熱量和營養(yǎng)。進(jìn)餐時，囑病人細(xì)嚼慢咽，由護(hù)士密切看護(hù)，以免發(fā)生誤吸和食物堵塞氣道的情況。另外，病人有糖尿病史，在三餐前監(jiān)測病人血糖水平，餐前半小時內(nèi)予胰島素皮下注射控制血糖。

2.7 心理護(hù)理 病人因肝移植術(shù)后恢復(fù)可出院2周余又因心肌病再次入院，無法接受當(dāng)下的狀況，對病情感到焦慮，主治醫(yī)生和責(zé)任護(hù)士向病人說明配合治療可以有效改善癥狀，及時做好心理護(hù)理，取得病人理解依從。住院期間，責(zé)任護(hù)士充分傾聽病人主訴和需求，在不干擾治療和違背監(jiān)護(hù)室規(guī)章制度的前提下，與病人家屬達(dá)成探視共識，每天2次進(jìn)入監(jiān)護(hù)室探視病人，滿足病人愛與歸屬的需求。病人在治療期間積極配合治療，恢復(fù)期配合康復(fù)鍛煉，對病情恢復(fù)有積極的態(tài)度。

2.8 康復(fù)鍛煉的護(hù)理 病人住院后長期臥床休息，活動減少，四肢肌肉無力，肌力4級，出現(xiàn)ICU獲得性衰弱。另外，由于病情原因病人較長時間未經(jīng)口進(jìn)食，吞咽功能減退。經(jīng)過對心肌病和血色病的積極治療，病人各項指標(biāo)趨于穩(wěn)定后協(xié)同康復(fù)科醫(yī)生和病人家屬對病人制定了多項主被動的康復(fù)鍛煉措施以恢復(fù)病人的肌力和吞咽功能，主要包括每日2次上下肢阻力對抗訓(xùn)練，肌力恢復(fù)后根據(jù)病情協(xié)助下床，使用踏步機(jī)進(jìn)行下肢訓(xùn)練；指導(dǎo)病人吞咽口水訓(xùn)練，過渡到小口吞水訓(xùn)練，輔以理療電刺激咽部肌肉。在家屬的陪同鼓勵下病人由被動接受鍛煉康復(fù)至下床鍛煉，出院前能夠經(jīng)口少量進(jìn)食。

3 小結(jié)

遺傳性血色病在國內(nèi)病例較少，圍繞血色病的護(hù)理大多是放血療法后的護(hù)理和根據(jù)血色病累及臟器出現(xiàn)的癥狀來展開。血色病起病隱匿臨床癥狀復(fù)雜多樣，卻可引起多器官功能不全，導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，給臨床護(hù)理帶來了困難。本研究介紹病例合并肝移植狀態(tài)，臨床護(hù)理人員不僅要了解血色病相關(guān)知識和護(hù)理要點(diǎn)，還應(yīng)結(jié)合肝移植術(shù)后護(hù)理要求做好并發(fā)癥的觀察和護(hù)理，對臨床護(hù)士的決策判斷提出了較高要求。本文通過介紹對一例遺傳性血色病肝移植術(shù)后病人的多器官功能的觀察和護(hù)理，以此為今后相同血色病肝移植術(shù)后病人的護(hù)理提供一定的實踐依據(jù)。針對臨床罕見病例，護(hù)士應(yīng)該圍繞疾病特點(diǎn)制定護(hù)理措施，運(yùn)用預(yù)見性思維評估可能發(fā)生的并發(fā)癥，完善護(hù)理細(xì)節(jié)，以改善病人的預(yù)后和生活質(zhì)量。