血色

州 310053血色病是人體內(nèi)鐵代謝異常導(dǎo)致血色素沉著，進(jìn)而引發(fā)多器官功能障礙的一種代謝性疾病。其常見突變基因包括HAMP、HFE2、HFE、SLC40A1、TFR2等。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院肝膽胰外科收治1例罕見的由SEC23B基因突變引起的繼發(fā)性血色病，現(xiàn)報道如下。病例患者男性，52歲，因“發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)腫物半個月”于2019年2月27日收治入院。入院查體：皮膚及鞏膜輕度黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，未見出血點(diǎn)、蜘蛛痣。腹部平軟，腹部移動性濁音陰性

近發(fā)布2022版血色病臨床實(shí)踐指南[1]，這是對2010年HFE血色病實(shí)踐指南[2]時隔12年的首次更新。新指南共提出了43條推薦意見和11條說明，其中診斷部分針對11個問題提出了32條推薦意見和5條說明，處置部分針對5個問題提出了11條推薦意見和6條說明。1 概述血色病是一種鐵代謝紊亂性疾病，其特征是腸道鐵吸收及巨噬細(xì)胞鐵釋放增多，導(dǎo)致循環(huán)鐵池中鐵增多，表現(xiàn)為轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferrin saturation, TSAT)升高(表1)。這可導(dǎo)致

鄭劼短短三個交易日，中概股總市值累計損失了約2 771億美元，納斯達(dá)克金龍中國指數(shù)打破2008年金融危機(jī)時期創(chuàng)下的跌幅紀(jì)錄。多重利空之下，中概股正遭遇“血腥”時刻。美東時間周一，美股主要指標(biāo)回歸平穩(wěn)但尾盤走低。截至收盤，三大指數(shù)中道瓊斯指數(shù)止住連續(xù)兩日收跌之勢，微幅收漲1.05點(diǎn)，報32 945.24點(diǎn);納斯達(dá)克指數(shù)收跌2.04%，報12 581.22點(diǎn);標(biāo)普500指數(shù)收跌0.74%，報4 173.11點(diǎn)。中概股則復(fù)寫了前一天的頹敗走勢，繼續(xù)跳水。納斯達(dá)克

前者又稱為遺傳性血色病，屬于常染色隱性遺傳性疾病，其特點(diǎn)為過量鐵沉積于肝臟、胰腺、心臟、關(guān)節(jié)、皮膚及生殖系統(tǒng)，導(dǎo)致相應(yīng)組織器官損傷[1,2]。西方國家以HFE基因變異為主[3]，而我國以非HFE基因變異為主[4]。繼發(fā)性鐵過載多見于反復(fù)多次輸血、紅細(xì)胞異常、骨髓無效造血或酒精性肝病[5]。趙新顏等[6]報道，原發(fā)性血色病鐵負(fù)荷的程度更為嚴(yán)重，并且原發(fā)性血色病患者肝臟合成功能受損程度更為嚴(yán)重。鐵除沉積于肝臟外，心臟是鐵沉積的另一重要器官，鐵過載導(dǎo)致心臟結(jié)構(gòu)或

，435000）血色病是一種鐵代謝障礙性疾病，由于過量的鐵在肝臟、胰腺、心臟等實(shí)質(zhì)性器官沉積，造成這些器官的功能、結(jié)構(gòu)出現(xiàn)損害。最常見受累器官是肝臟，當(dāng)過多的鐵沉積于肝臟，導(dǎo)致肝血色病，病情可發(fā)展為肝硬化和肝癌，最后致人死亡［1］。本病臨床少見，起病不易發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)沒有特異性，早期診斷極為困難，晚期治療效果及預(yù)后較差?，F(xiàn)將1例血色病并發(fā)肝硬化病例報道如下。1 臨床資料患者，男，48歲。因“納差、乏力半月”入院?；颊呓朐聼o明顯誘因出現(xiàn)納差、乏力，伴厭油，

有1例患者患早期血色病。1 患者資料患者男性，32歲，因“HBsAg陽性6年，乏力1月”收住入院。否認(rèn)其它肝炎、高血壓、糖尿病、心臟病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷及輸血史，無飲酒史，有青霉素及林可霉素過敏史，否認(rèn)家族遺傳病及傳染病史。入院查體：慢性肝病面容，皮膚鞏膜無黃染，無肝掌及蜘蛛痣，心肺檢查未見異常，肝脾肋下未觸及，無腹壁靜脈曲張，腹軟，無壓痛及反跳痛，移動性濁音陰性，雙下肢未見水腫。輔助檢查：血常規(guī)正常，肝功能生化學(xué)檢測結(jié)果顯示總蛋白80.6g／L，白蛋白5

最終診斷：繼發(fā)性血色病性心肌病。圖1 男，50歲，繼發(fā)性血色病性心肌病。心臟超聲示心尖四腔心切面，全心增大，左心房36.0 mm×47.3 mm×56.8 mm，右心房45.6 mm×47.3 mm×60.0 mm，左心室 55.9 mm×50.0 mm×73.4 mm，右心室31.4 mm×45.1 mm×55.2 mm（A）；舒張期二尖瓣血流頻譜示左心室舒張功能減低，E/A為2.0（B）；T2WI示心肌信號均勻性減低（箭，C）2 討論血色病又稱為血色素

娟，賈繼東遺傳性血色病即原發(fā)性血色病，屬常染色體隱性遺傳性疾病，因鐵過載并沉積于肝臟、胰腺、心臟、關(guān)節(jié)、皮膚及生殖系統(tǒng)，導(dǎo)致相應(yīng)組織器官損傷，主要表現(xiàn)為：肝硬化、糖尿病、關(guān)節(jié)痛及皮膚色素沉著等[1]。原發(fā)性血色病的主要病因為血色病基因（HFE基因）突變（即經(jīng)典型遺傳性血色?。瑢?dǎo)致抑制鐵吸收的負(fù)反饋機(jī)制障礙，這是鐵調(diào)控異常從而致鐵過載的主要發(fā)病機(jī)制[2]。本病多發(fā)于西方國家，以白色人種多見。隨著對其認(rèn)識的提高，我國報道的原發(fā)性血色病病例逐年增多（黃色人種，

望成為治療遺傳性血色病、地中海貧血等鐵過載疾病的新型藥物成分。鐵是人體必須微量元素之一，機(jī)體鐵代謝穩(wěn)態(tài)有著精細(xì)的調(diào)控機(jī)制，這一調(diào)控機(jī)制的核心調(diào)控激素是鐵調(diào)素。鐵調(diào)素由肝臟分泌，分泌異常則會導(dǎo)致機(jī)體鐵代謝失衡。王福俤表示，遺傳性血色病是一類由基因突變引起的鐵調(diào)素分泌降低并引發(fā)嚴(yán)重鐵過載的疾病，地中海貧血同樣也存在嚴(yán)重的器官鐵過載問題?！斑^多的鐵儲存于肝臟、心臟和胰腺等實(shí)質(zhì)器官中，會引發(fā)細(xì)胞鐵死亡，最終導(dǎo)致組織器官損傷，引發(fā)肝纖維化和II型糖尿病等并發(fā)癥。服用

血漿或血細(xì)胞中的血色蛋白決定的。含銅元素的血色蛋白，叫血藍(lán)蛋白，使血液呈藍(lán)色或青色；含釩元素的血色蛋白叫血綠蛋白，使血液呈綠色；含鐵元素的血色蛋白叫血紅蛋白，使血液呈紅色。蚯蚓的血是玫瑰紅色的；對蝦、河蟹的血是淡青色的；鱟的血是藍(lán)色的；河蚌的血是淡藍(lán)色的；烏賊的血是綠色的；脊椎動物中的魚類、兩棲類、爬行類、鳥類、哺乳類，還有我們?nèi)祟惖难?，則都是紅色的。

艷，張國梁先天性血色病1例施美,劉永華，楊小軍，侯勇，劉麗麗，李艷，張國梁先天性血色?。慌R床表現(xiàn)；診斷；治療血色病是指鐵過量沉積于肝臟、胰腺、心臟及其他實(shí)質(zhì)器官，并對這些器官的結(jié)構(gòu)和功能造成損害的疾病。多發(fā)生于北歐人，而亞洲人和黑人發(fā)病率較低，在我國發(fā)病少見。現(xiàn)將我科收治1 例血色病患者的臨床資料報道如下。1 病例摘要患者男，49歲，農(nóng)民，漢族。因“反復(fù)尿黃眼黃30年伴右脅肋脹痛不適1月”于2015年3月7日入院。緣于1985年突受驚嚇后當(dāng)晚即出現(xiàn)發(fā)熱，體

手指枯枝劃破動脈血色詭魅破敗的小屋散著童年的暗紅書簽我正遺忘你睜大的雙眼凝結(jié)了恐懼閃電發(fā)白得觸目驚心血紅色的手指劃過臉龐誰會去恩怨叫聲斷裂睫毛倒插絕艷的雙眼一切化為血色我正做夢執(zhí)著而虛弱躲在晨光里我喪失了言語但那不重要枯枝眨動著睫影淡黃光暈中是我移動的筆桿我在寫寫下夢中的追記指甲在金橘色逗留把我遺忘在了街頭這樣也好我可以去找你而不被一切尋找倦 意你在紙上畫了半只眼以及一顆心它們在世俗的荒原中掙扎與悲鳴在我的倦意中成為過去

么這片土地充滿著血色山的脊梁到處有難以愈合創(chuàng)傷我疑心無數(shù)年輕的靈魂不肯離散本應(yīng)花一般的青春消失在遙遠(yuǎn)的他鄉(xiāng)也許只有北方的達(dá)子香在每年的春天把那年輕的生命演繹一次暫短的過往誰又能忍心折去這顆顆的花蕾薄薄的花瓣就連春雨也不忍把他淋傷蜂兒更是小心的踏過釀就的蜜里也飽含著憂傷凄涼腳下是黑黑土壤眼前卻開滿了達(dá)子香血色的花瓣伴著春風(fēng)飛揚(yáng)鋪滿戰(zhàn)壕遍布山崗?fù)世锸屈c(diǎn)點(diǎn)繁星秀發(fā)間浸潤芬芳青春也會化做泥土化作北方的鶯飛草長一聲長鳴漫天霞光我相信這花雨便是一腔鮮血噴灑的軌跡春雨

血”的現(xiàn)象——“血色月亮”，這種現(xiàn)象又被稱為“連環(huán)四月食”。當(dāng)血色月亮侵襲北美洲時，整個月亮散發(fā)出炫目的紅色，天空呈微紅色，如同日落一般。實(shí)際上，血色月亮并不是一個真正意義上的天文學(xué)術(shù)語，這次夜間的景象其實(shí)就是一次我們熟知的月全食現(xiàn)象。只不過，這次月全食是接下來兩年內(nèi)連續(xù)發(fā)生四次月全食中的第一次，余下的三次將分別與前一次相隔半年。也就是說，連環(huán)四月食剩下三次發(fā)生的時間分別是2014年10月8日、2015年的4月4日和9月28日。血色月亮的“血色”究竟是如何

02206遺傳性血色病(Hereditary hemochromatosis, HHC)是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，最常見于北歐白種人群，發(fā)病率可達(dá) 0.5%[1]。該病在中國人群中的發(fā)病率較低，但至今尚無確切的流行病學(xué)統(tǒng)計數(shù)據(jù)。HHC患者由于遺傳缺陷，導(dǎo)致過多的鐵進(jìn)入血循環(huán)，進(jìn)而引起鐵逐漸在肝臟、胰腺 和心臟等多種器官中沉積，并最終損傷器官功能。HHC的臨床表現(xiàn)為皮膚色素沉著、肝硬化、糖尿病、心律失常、心功能衰竭、垂體損傷、睪丸萎縮和關(guān)節(jié)疾病等。目前

0011)原發(fā)性血色病(hereditary hemochromatosis,HH)是一種由人體先天性鐵代謝紊亂所致,過多的鐵沉積于肝臟、胰腺、心臟、腎臟、性腺、關(guān)節(jié)、骨髓、皮膚等器官,從而造成這些器官結(jié)構(gòu)和功能的損害,以肝硬化、皮膚色素沉著及糖尿病為典型臨床表現(xiàn)。HH在高加索人群中常見,而在中國為罕見病，很多醫(yī)師對其認(rèn)識不足,常常導(dǎo)致漏診或者誤診。但HH是一種進(jìn)展性疾病,如不及時治療將導(dǎo)致多器官損害，故應(yīng)在中國進(jìn)行HH的研究,以提高醫(yī)師對該病的認(rèn)識,早期

化不全。診斷：①血色??；②擴(kuò)張型心肌病，心房纖顫，全心衰，心功能3級；③胸腔積液；④腹腔積液；⑤2型糖尿??；⑥膽囊結(jié)石。入院后給予擴(kuò)血管、利尿、抗炎、強(qiáng)心、營養(yǎng)心肌、鐵螯合劑等對癥治療29 d，血清鐵蛋白、血清鐵及癥狀改善不明顯，后患者及家人放棄治療。2 討論血色病是由于第6號染色體存在血色病突變基因而導(dǎo)致原發(fā)性鐵負(fù)荷過多，過多的鐵沉積在肝、胰、心、脾、皮膚等組織，可引起不同程度的實(shí)質(zhì)細(xì)胞破壞，發(fā)生廣泛纖維化及臟器功能損害[1]。血色病是北歐白人中最常見的

張春彥 雷鴻麗血色病是鐵蛋白代謝異常導(dǎo)致體內(nèi)鐵存積過多引起肝硬化、心肌病、糖尿病、性功能減退、皮膚色素沉著、關(guān)節(jié)炎等多系統(tǒng)表現(xiàn)的疾病，發(fā)病率在1/4000～1/10000。血色病的分類:①遺傳性血色病。②繼發(fā)性鐵過載。紅細(xì)胞生成障礙的患者在接受輸血治療后，由于吸收和輸注的鐵過多聯(lián)合作用，會很快造成鐵負(fù)荷增加，造成繼發(fā)性血色病，必須應(yīng)用強(qiáng)有力的鐵螯合劑-去鐵胺，這種治療應(yīng)該在決定對患者實(shí)行長期輸血時即開始進(jìn)行［1］。白城中心醫(yī)院1例診斷為骨髓增生異常綜合患者

常。診斷為原發(fā)性血色病。治療行靜脈放血療法，1次／周，每次放血400ml，胰島素降糖及保肝治療，1個月后復(fù)查血清鐵蛋白較前明顯下降。2 討論血色病又稱遺傳性血色病，它是由于第6號染色體存在兩個血色病突變基因而導(dǎo)致的鐵代謝異常。血色病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血色病是一種隱性遺傳性疾病，男性多見。繼發(fā)性血色病主要由于嚴(yán)重的慢性貧血長期大量輸血（一般在輸血100次以上）以后，造成體內(nèi)鐵貯積過多所致。本病例主要討論原發(fā)性血色病，就其臨床表現(xiàn)及治療進(jìn)行分析。血色

郭順林 涂巧麗肝血色?。╤emochromatosis, HC）又稱肝血色素沉著癥或過量鐵沉積癥（hemosideros），是一種少見的代謝性疾病，而肝血色病并重度脂肪肝及糖尿病更為少見，本文報道1例如下。1 病例簡介患者男，49歲。陣發(fā)性頭昏、心悸、手顫2個月，納差伴全身乏力2周，雙下肢水腫3d。10余年來每天午餐和晚餐時各飲用白酒至少150ml。無肝炎病史，無外傷及輸血史。入院查體：慢性肝病面容，眼瞼顏面輕度水腫，全身未見出血點(diǎn)及肝掌、蜘蛛痣等。心、肺

①地中海貧血；②血色病；③繼發(fā)性糖尿??；④脾切除術(shù)后；⑤肝硬化失代償期，腹水。入院后予以監(jiān)測血糖，胰島素強(qiáng)化質(zhì)量，口服去鐵酮片，并予以利尿劑。血糖控制理想后出院，并囑繼續(xù)皮下注射胰島素治療。1年后死于多臟器衰竭。血色病為一極少見的鐵代謝紊亂疾病，由于組織中鐵的病理性沉積，造成許多臟器的功能損害，引起一系列臨床表現(xiàn)。血色病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，原發(fā)性血色病在我國臨床非常罕見。其中繼發(fā)性血色病多由大量輸血引起，但本文患者10歲后切除脾臟后未再輸過血。體內(nèi)過多的

禾火電商的血色六月禾火對于一般民眾而言，六月是高考過后炎熱的夏日；對于手機(jī)廠商而言，六月是蘋果iOS 6與微軟Windows 8爭艷的時段；而對于電商巨頭而言，六月是被價格戰(zhàn)染紅的血色之月。在本次戰(zhàn)局中，京東商城、蘇寧易購、天貓、國美庫巴網(wǎng)、當(dāng)當(dāng)網(wǎng)、卓越亞馬遜、一號店等一干電商巨頭參與其中。為了吸引消費(fèi)者眼球，各家電商都放出巨資讓利促銷，正值店慶的京東商城更是號稱讓利10億元。作為天天泡在網(wǎng)上的網(wǎng)民，你還能淡定嗎?數(shù)據(jù)顯示，從消費(fèi)者關(guān)注度方面來說，本次電商

出院診斷：遺傳性血色病。2 討 論血色?。╤emochromatosis，HC）是北歐白人中最常見遺傳性疾病，其人群中的發(fā)病率可達(dá)1/200人。在我國，血色病屬于少見病。廣義的血色病是指鐵過量沉積于肝臟、胰腺、心臟及其他實(shí)質(zhì)器官，并對這些器官的結(jié)構(gòu)和功能造成損害的疾病狀態(tài)。遺傳性血色?。╤ereditary hemochromatosis，HH），也稱原發(fā)性血色病，是由于先天性鐵代謝異常造成上述結(jié)果的遺傳性疾病。繼發(fā)性血色病是由于其他疾病或治療措施所導(dǎo)致體

是遠(yuǎn)頡中篇小說《血色》一大特色。小說現(xiàn)代主義手法的運(yùn)用刻意地限于表層、“有意的俗套”情境描寫讓其與“雅文學(xué)”一水相隔,從而達(dá)到一種“雅俗共存”的境界。【關(guān)鍵詞】分身藝術(shù);雅小說;紅玫瑰中篇小說《血色》自面世以來便成為爭論的焦點(diǎn)。“詩性”的寫法讓小說尤顯得撲朔迷離。小說借“情境”來訴說故事,但并不注重“情節(jié)”的發(fā)展,從而徹底地顛覆了以“情節(jié)曲折”取勝的商業(yè)小說模式。對于西方現(xiàn)代主義手法的運(yùn)用小說仿佛刻意地只限于表層、 “有意的俗套”情境描寫,又讓其與“雅文學(xué)

引起一種疾病，即血色病，故應(yīng)警惕。什么是血色病?它是人體鐵質(zhì)代謝紊亂所引起的一種疾病。造成體內(nèi)鐵質(zhì)吸收過多的原因很多，如遺傳、肝硬化、地中海貧血、過多的接受輸血等。有一種醫(yī)學(xué)上稱之為飲食性血色病的，其原因往往是長期進(jìn)食含鐵質(zhì)豐富的食物、飲料以及補(bǔ)鐵藥物所致。正常人體內(nèi)含鐵量約35～60毫克／公斤。一般鐵的吸收與身體需要是平衡的。通常，人們攝入的鐵只有10％為腸道吸收，如果長期補(bǔ)鐵過多(每日超過10 0克)，會使腸粘膜超負(fù)荷吸收過多的鐵。過多的鐵與蛋白結(jié)合成