羅 輝 吳 煒 鄧玲俐 魯青蓮 蔣亞輝 楊和榮

遂寧市中心醫(yī)院皮膚科，四川遂寧，629000

復發(fā)性疼痛性紅斑是一種病因不明，臨床少見的皮膚病，我科近期收治1例，現(xiàn)報道如下。

臨床資料患者，女，72歲。因“腹部皮膚反復起紅斑伴疼痛11年”于2020年9月2日來我科住院治療?；颊?1年前無明顯誘因右側(cè)腹部出現(xiàn)一拇指大紅斑伴疼痛，疼痛為燒灼樣、針刺樣，呈陣發(fā)性發(fā)作，當時未予重視，紅斑逐漸擴大，融合成片。曾在外院多次就診，考慮“帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛、慢性蕁麻疹”，給予甲鈷胺、加巴噴丁及依巴斯汀等藥物治療，病情稍緩解，但易反復發(fā)作，熱刺激可誘發(fā)或加重，疼痛發(fā)作時紅斑更明顯，病情有夏重冬輕的季節(jié)性改變，平均每日發(fā)作5～6次，發(fā)作時間不定，紅斑持續(xù)時間1～3小時，可間斷性變淡，但反復發(fā)作后逐漸遺留黃褐色色素沉著斑。病程中無眼干、口干、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛、局部皮膚排汗異常等不適。既往有慢性胃炎病史10年，10年前因膽囊結(jié)石行膽囊切除術(shù)，否認局部外傷史，家族中無類似疾病或其他遺傳性疾病。查體：神清，心、肺、腹等系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況：腹部可見片狀紅斑及黃褐色色素沉著斑，境界清楚，表面稍粗糙，無脫屑，無糜爛、滲出，皮損之間可見正常皮膚，皮溫稍高，有明顯觸痛及摩擦痛(圖1)。實驗室檢查：抗核抗體譜：ANA 1∶320均質(zhì)型，SSA、SSB、Sm抗體、dsDNA、Jo-1、Scl-70均陰性；免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)、補體(C3、C4)正常；梅毒、艾滋、丙肝抗體陰性；血常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能、腫瘤標記物、風濕三項均未見明顯異常。心電圖：竇性心律，大致正常心電圖。腹部B超：膽總管擴張。皮膚組織病理示：表皮輕度角化過度，局灶增厚伴上皮腳延長、融合，基底層色素顆粒增多，基底細胞無液化變性，真皮淺層血管旁見少許淋巴細胞浸潤，真皮淺層無載色素細胞，無皮下脂肪、膠原纖維、血管壁及皮膚附屬器改變(圖2)。診斷復發(fā)性疼痛性紅斑。給予醋酸潑尼松30 mg每日1次，洛索洛芬鈉止痛，復方利多卡因乳膏局部封包、對癥支持等治療，病情好轉(zhuǎn)出院。術(shù)后隨訪3個月，患者疼痛發(fā)作頻率及程度有所減輕。

圖1 腰腹部片狀紅斑及黃褐色色素沉著斑 圖2 表皮輕度角化過度，局灶增厚伴上皮腳延長、融合，真皮淺層血管旁見少許淋巴細胞浸潤(HE，2a:×40；2b:×200)

討論復發(fā)性疼痛性紅斑是一種病因不明、臨床少見的皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚反復發(fā)作的疼痛性紅斑。該病在1988年由Tsuboi首次命名并報道[1]。該病病因目前尚不清楚，可能與機體免疫、神經(jīng)功能異常、環(huán)境、感染、局部刺激等因素有關(guān)，與遺傳無關(guān)[2,3]。本例患者抗核抗體譜僅發(fā)現(xiàn)ANA 1∶320均質(zhì)型，病程中無眼干、口干、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛、局部排汗異常等不適，未發(fā)現(xiàn)合并結(jié)締組織病。查閱國內(nèi)外文獻，全世界共報道了10余例復發(fā)性疼痛性紅斑病例，大部分患者來自于中國，多見于中老年女性，病程數(shù)月到數(shù)十年不等，皮損好發(fā)于腹部及四肢[4]。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及發(fā)病部位，國內(nèi)有學者[4]按發(fā)病部位將該病分為兩型:腹部型和肢體型。本例患者為腹部型。該病組織病理檢查無特異性，真皮淺層可見炎癥細胞浸潤，以淋巴細胞、中性粒細胞為主[2]。董玲玲等[2]研究發(fā)現(xiàn)本病神經(jīng)周圍亦可見少量炎癥細胞浸潤，認為這可能是引起疼痛的原因。本例患者主要有以下特點：①老年女性，病程長達11年，皮損位于腹部，逐漸向外擴展；②皮損以反復發(fā)作的紅斑伴疼痛為主要表現(xiàn)，消退后遺留黃褐色色素沉著斑；③實驗室檢查示ANA 1∶320均質(zhì)型，炎癥性指標不高；④病理檢查結(jié)果無特異性；⑤糖皮質(zhì)激素藥物治療有效。這與李光芝等[5]報道中總結(jié)的病例特點大同小異。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及組織病理結(jié)果，診斷復發(fā)性疼痛性紅斑。

該病少見，容易誤診，主要需與帶狀皰疹后神經(jīng)痛、局限性硬皮病、脂膜炎等疾病鑒別。帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛多見于軀體單側(cè)，疼痛可為針刺樣、燒灼樣或刀割樣等[6]。本例患者疼痛位于雙側(cè)腹部，有反復發(fā)作的紅斑，病程中無水皰。局限性硬皮病可見皮膚紅腫、硬化或萎縮，病理可見表皮正?；蛭s，真皮血管病變，出現(xiàn)管腔狹窄或閉塞，周圍淋巴細胞浸潤，膠原纖維束增厚、均質(zhì)化，皮膚附屬器減少或消失[2,7]。而本例患者無皮膚腫脹、發(fā)硬或萎縮表現(xiàn)，組織病理無血管壁、膠原纖維及皮膚附屬器改變，據(jù)此可與硬皮病相鑒別。脂膜炎是一種累及皮下脂肪的炎癥性疾病，表現(xiàn)為紅斑、皮下疼痛性結(jié)節(jié)，病理可見脂肪細胞變性、壞死、炎癥細胞浸潤，以及不同程度的血管炎癥改變[8]。本例患者無明顯脂肪及血管炎癥性改變。目前復發(fā)性疼痛性紅斑尚無根治方法，易反復發(fā)病，治療目的主要是減輕癥狀，減少復發(fā)，提高生活質(zhì)量。有文獻[2,3,9]報道給予小劑量糖皮質(zhì)激素、硫酸羥氯喹、營養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療有效，但停藥后易復發(fā)。本例患者給予口服小劑量潑尼松等藥物治療后疼痛有緩解，遠期療效有待進一步臨床觀察。