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      矮小癥的病因與治療方法

      2023-03-10 20:56:13候玲云
      家庭醫(yī)學(xué) 2023年3期
      關(guān)鍵詞:身材矮小生長激素下丘腦

      候玲云

      1.原發(fā)性身材矮小癥 多見于下丘腦一垂體功能障礙,由于垂體發(fā)育異?;蛳虑鹉X功能缺陷所致生長激素合成或分泌障礙,以及基因缺陷導(dǎo)致生長激素缺陷或多種垂體激素缺乏。

      2.繼發(fā)性身材矮小 由慢性疾病或內(nèi)分泌異常所致,多為器質(zhì)性,常繼發(fā)于下丘腦、垂體或其他顱內(nèi)腫瘤、感染、細(xì)胞浸潤、放射性損傷和頭顱創(chuàng)傷等。

      3.特發(fā)性身材矮小 包括正常個體的變異,如體質(zhì)性生長及青春期延遲,以及遺傳性身材矮小,社會或家庭環(huán)境不良刺激使患兒受到精神創(chuàng)傷,原發(fā)性甲狀腺功能減退造成暫時性生長激素分泌功能低下,等。

      4.體型均勻比例的矮小癥 生長激素缺乏癥是臨床最常見的身材成比例矮小癥,生長速度緩慢,身高遠(yuǎn)低于同齡兒童,身材比例正常。

      5.體型不均勻比例的侏儒癥 骨骼發(fā)育不良性矮小癥是最常見的一種,出生時即可發(fā)現(xiàn);先天性脊椎骨骺發(fā)育不良性矮小癥相對較為罕見,患兒生長至5~10歲癥狀才會變得明顯。

      1.遺傳因素 孩子的父母雙方至少有一人身材矮小,孩子出現(xiàn)身材矮小的概率明顯高于同齡孩子。

      2.生長發(fā)育遲緩 在妊娠期存在宮內(nèi)發(fā)育遲緩,或出生時早產(chǎn)或雙胎、多胎。受母體因素影響所致,表現(xiàn)為嬰兒期生長發(fā)育遲緩,但2歲前可能會出現(xiàn)生長追趕期。

      3.生長激素缺乏常見的有特發(fā)性的生長激素缺乏癥,會導(dǎo)致孩子出現(xiàn)身材矮小。

      4.病理性矮小癥①長期營養(yǎng)不良所致;②體內(nèi)缺乏生長激素所致;③性早熟后骨骼發(fā)育遲緩所致;④患有胃腸疾病,吸收能力差所致;⑤心理因素,孩子處于長期焦慮的心理情緒,家庭關(guān)系破裂或?qū)⒆舆^分苛刻,等,均可導(dǎo)致孩子心理受到傷害,妨礙身高生長。

      1.-般治療

      (1)甲狀腺功能減退癥引起的矮小癥:應(yīng)盡可能在新生兒早期做出診斷,并立即進(jìn)行甲狀腺激素替代治療,持續(xù)終生。

      (2)腎上腺皮質(zhì)功能減退者:可選用氫化可的松進(jìn)行治療。

      (3)對癥治療:對營養(yǎng)不良、慢性腎臟疾病、先天性心臟病、慢性哮喘等慢性疾病引起的矮小癥,可以針對原發(fā)病進(jìn)行治療。

      2.藥物治療

      (1)生長激素:基因重組人生長激素替代治療適用于生長激素缺乏、宮內(nèi)生長遲緩、特發(fā)性矮小、先天性軟骨發(fā)育不良患者,以及家族性矮小積極要求治療者。治療應(yīng)持續(xù)至骨骺愈合為止,治療時年齡越小,效果越好。

      (2)促生長激素釋放激素:目前已知很多生長激素缺乏屬下丘腦性,故應(yīng)用促生長激素釋放激素對生長激素神經(jīng)分泌功能失調(diào)有較好療效。但對垂體性生長激素缺乏者無效。

      (3)胰島素增長因子-1:用于生長激素不敏感或抵抗綜合征患者。

      (4)性激素治療:用于矮小癥同時伴有性腺軸功能障礙的生長激素缺乏癥患兒,且骨齡達(dá)12歲者。男性用長效庚酸睪酮,女性用炔雌醇或妊馬雌酮,同時需監(jiān)測骨齡。

      3.心理治療

      身材矮小容易受到同齡人的嘲笑,可使患兒產(chǎn)生孤獨(dú)感、沮喪、壓抑感,不愿接觸人群及社會等消極心態(tài),應(yīng)及時進(jìn)行心理疏導(dǎo),解除患兒的不良情緒,保持積極的心態(tài),增強(qiáng)患兒戰(zhàn)勝疾病的自信心。

      4.手術(shù)治療

      醫(yī)生會根據(jù)患兒的情況,采取不同的外科治療措施,如經(jīng)額開顱手術(shù)適用于腫瘤疾病引發(fā)的矮小癥,主要對鞍上和鞍旁腫瘤進(jìn)行治療。

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