鄧文拓 周瑤 吳茂軍 田茂良
隱匿性陰莖是兒童較為常見的因?yàn)殛幥o發(fā)育畸形而獲得的疾病,主要表現(xiàn)是患兒無法正常顯露擁有正常發(fā)育的陰莖海綿體,患兒發(fā)病的概率可達(dá)到0.67%[1],在泌尿系疾病中僅包莖和包皮過長超過了其發(fā)病概率[2],大多數(shù)陰莖的外形出現(xiàn)異常、包皮呈“鳥嘴狀”將陰莖包裹或者在體表呈現(xiàn)“寶塔樣”外觀。由于龜頭被長期隱藏在皮內(nèi)就會影響陰莖的正常發(fā)育,多數(shù)可能引發(fā)龜頭包皮炎、排尿困難甚至?xí)霈F(xiàn)勃起功能障礙等相關(guān)疾病,部分患兒發(fā)現(xiàn)陰莖短小后會產(chǎn)生自卑及焦慮情緒,這部分患兒一般年齡稍大,較嚴(yán)重的患兒可能還會產(chǎn)生心理性疾病。盡管近年來隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步國內(nèi)外醫(yī)生及相關(guān)人員對CP 做了較多研究,但是其手術(shù)方式及手術(shù)時機(jī)的選擇上仍存在不同程度的爭議。因此對該疾病的病因、診斷標(biāo)準(zhǔn)及外科手術(shù)治療展開敘述。
目前CP 的病因尚不完全清楚,但隨著科學(xué)技術(shù)及較多的臨床醫(yī)師深入研究可得出以下四類原因:(1)異常的纖維帶在Dartos 筋膜和深筋膜之間,迫使陰莖伸出受限;(2)陰莖根部的水平皮膚與陰莖干缺乏連接[3-4];(3)骨盆前肥胖多是因?yàn)樯罱钅づcScarpa 筋膜之間異常聚集的脂肪所導(dǎo)致[5];(4)陰莖腹側(cè)方向的異常移位。其中淺筋膜發(fā)育不良的觀點(diǎn)被廣泛地接受,在正常發(fā)育過程中陰莖根部的脂肪層應(yīng)該變薄直至消失在會陰區(qū),但是在CP 患者中卻延續(xù)至陰莖體的前端形成了無彈性的組織,這種纖維索帶會嚴(yán)重限制陰莖伸縮能力,并且將外觀呈現(xiàn)發(fā)育不良狀態(tài)的陰莖牢靠的固定在恥骨聯(lián)合下[6-7]。CP 的發(fā)現(xiàn)主要憑借臨床上的體格檢查,其診斷的主要標(biāo)準(zhǔn)為(1)陰莖外觀短??;(2)隱藏在皮下的陰莖體發(fā)育正常;(3)正常的陰莖體會在向后推擠陰莖根部的皮膚后顯露,但松開后陰莖體迅速回縮至原狀態(tài);(4)排除其他陰莖畸形,比如尿道下裂或上裂、特發(fā)性小陰莖及內(nèi)分泌異常引起的小陰莖等;(5)排除陰莖體部分埋藏在恥骨前脂肪堆中的患兒,陰莖陰囊角呈鈍角[8]。
目前該疾病的主要包括保守及手術(shù)治療兩種:前者依靠睪酮及人絨毛膜促性腺激素(hCG)等治療,通過刺激海綿體的生長改善局部外觀,但通常表現(xiàn)的效果欠佳,患兒及家長術(shù)后多數(shù)不滿意并且有可能成年后癥狀仍然存在。所以臨床上針對兒童隱匿性陰莖更依賴于手術(shù)治療[9]。但是,對于伴有肥胖的CP 患者,不建議立即行手術(shù)矯正,應(yīng)先通過飲食的控制、體育鍛煉等相關(guān)減肥治療后再行手術(shù)治療[10]。
2.1 手術(shù)治療時機(jī) 對于CP 患兒,有部分學(xué)者認(rèn)為,處于嬰幼兒時期的患兒無論進(jìn)行哪一種手術(shù)方式,其手術(shù)風(fēng)險都會較高,并且也會存在海綿體發(fā)育差、手術(shù)難度大、術(shù)后進(jìn)行護(hù)理工作較困難及術(shù)后醫(yī)囑遵從性較差的因素,在這個階段進(jìn)行手術(shù)矯正往往不會是最佳的時機(jī)[11]。隨著患兒年齡逐漸的增長,進(jìn)入青春期后,雄激素的分泌及脂肪重新分布可使少數(shù)患兒自愈[12],所以陳于明[13]提出了12~14 歲后進(jìn)行手術(shù)治療最為適宜,認(rèn)為在這個時間正處于性發(fā)育初期,兒童體內(nèi)雄激素會呈現(xiàn)一個持續(xù)增高的狀態(tài),在雄激素的刺激下促使陰莖快速的發(fā)育,會使陰莖的外觀無論是直徑還是長度上都會有較大的變化,患有隱匿性陰莖的患兒在這個年齡段有可能自愈。但是陰莖長期隱藏,勢必就會對患兒陰莖產(chǎn)生不同程度的損害,有可能會導(dǎo)致龜頭包皮炎、泌尿系感染、出現(xiàn)排尿困難,也會在一定程度上影響患兒陰莖的發(fā)育,對患兒家長及患兒造成了不同程度的心理壓力。而且處于青春期的患者出現(xiàn)相對頻繁的陰莖勃起,在勃起過程中陰莖向前方伸出時會被異常發(fā)育得肉膜所牽拉,首先出現(xiàn)勃起性疼痛的現(xiàn)象,嚴(yán)重的有可能造成陰莖的繼發(fā)性彎曲畸形,并且CP 患兒通常在青春期前就會意識到與相同年齡人身體上的不同,而產(chǎn)生疑慮、自卑、焦慮、抑郁等心境[14],所以在成年后出現(xiàn)的心理和生理多重障礙患者多數(shù)是青春期之前沒有進(jìn)行規(guī)范的治療[15-16]。但是陳海濤等[17]支持在學(xué)齡前期對患兒進(jìn)行手術(shù)治療,他們認(rèn)為陰莖發(fā)育的生理特點(diǎn)兩個高峰是在嬰幼兒期和青春后期,而在青春期前的大多數(shù)時間陰莖的發(fā)育都是緩慢。結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)及臨床經(jīng)驗(yàn)筆者認(rèn)為手術(shù)時間應(yīng)該在學(xué)齡期前后,此階段患兒的身體發(fā)育和生殖器官發(fā)育處在相對緩慢的時期,并且基礎(chǔ)發(fā)育的陰莖和患兒具有自我意識也是術(shù)后恢復(fù)的重要因素,在這個階段不僅可以減少隱匿性陰莖患兒產(chǎn)生的不良生理及心理,而且有利于手術(shù)的操作、術(shù)后護(hù)理及術(shù)后的恢復(fù)。同時此階段選擇手術(shù)可以避免陰莖發(fā)育較快的生理階段,一方面減輕了手術(shù)因素對陰莖的發(fā)育所產(chǎn)生的影響,另一方面也避免了術(shù)后存在頻繁的陰莖勃起性疼痛。
2.2 CP 的手術(shù)治療方式 目前國內(nèi)外泌尿外科及小兒外科醫(yī)師對于選擇治療兒童隱匿性陰莖術(shù)式及其相關(guān)效果評價日益增多。業(yè)內(nèi)人士認(rèn)為手術(shù)是目前治療隱匿性陰莖的最有效方式,現(xiàn)已產(chǎn)生眾多不同的手術(shù)方式。李驥[18]總結(jié)了四大類切口入路:一是以包皮口作為主要入路:比如Shiraki 術(shù)及其目前根據(jù)不同需求而行的各種改良術(shù)[19];二是以陰莖根部入路作環(huán)狀切口或者弧形切口:如Johnston 術(shù)及主流的改良Johnston 術(shù)[20];三是陰莖背側(cè)為入路:如Devine 術(shù)及目前所常用的改良Devine 術(shù);四是陰莖腹側(cè)入路:如改良Brisson 術(shù)[5]。
2.2.1 改良Shiraki 術(shù) Shiraki 在1975 年首次報道治療了患兒重型隱匿性陰莖,主要利用Y-V 皮膚成型技術(shù)來進(jìn)行陰莖體皮膚的覆蓋,于陰莖4、12、8 點(diǎn)的位置做縱向切口,于陰莖皮下淺筋膜及Buck筋膜之間做分離,切斷異常的纖維索帶,并在縱向切口的遠(yuǎn)端終點(diǎn)位置的內(nèi)板做倒V 型的切口,將倒V 的皮瓣?duì)恳两烁采w外板皮膚的缺失。陰莖前端皮膚的成型被傳統(tǒng)Shiraki 術(shù)所重視,卻忽視了清除皮下異常肉膜,使得在周圍的脂肪里仍有部分陰莖體,并且內(nèi)外板皮瓣的血運(yùn)有可能存在被破壞而導(dǎo)致出現(xiàn)皮瓣尖端壞死的現(xiàn)象。所以在傳統(tǒng)Shiraki術(shù)不理想的情況下,出現(xiàn)了改良Shiraki 術(shù),其主要手術(shù)步驟:(1)在陰莖狹窄環(huán)6 點(diǎn)及12 點(diǎn)的內(nèi)外板之間切開狹窄環(huán);(2)用手指推壓根部的皮膚,使陰莖體得到充分伸出,完全展開并繃緊陰莖背側(cè)包皮,在背側(cè)12 點(diǎn)由遠(yuǎn)至近端作縱行打開外板,以無明顯狹窄環(huán)出現(xiàn)作為標(biāo)準(zhǔn);(3)擴(kuò)大包皮口暴露陰莖頭,使用5-0 polypropylene 線牽引頭部;(4)分離內(nèi)外板,進(jìn)行陰莖皮膚脫套,切除異常的纖維索帶,致使陰莖完全外伸;(5)在冠狀溝5~8 mm 的位置上沿內(nèi)板3 點(diǎn)、9 點(diǎn)縱行切開,裁剪腹側(cè)內(nèi)板后縱行縫合,系帶重建;(6)剔除內(nèi)板皮下水腫的筋膜組織,在修剪包皮內(nèi)板的皮瓣時必須要存在合適的張力,之后再嵌插縫合內(nèi)外板,值得關(guān)注的是應(yīng)該剔除內(nèi)板下水腫的筋膜組織;(7)橫切縱縫再次建立陰莖陰囊角,把陰莖海綿體不受壓作為一個指征;(8)加壓包扎,留置尿管7 d[21]。雖然把隱匿陰莖腹側(cè)皮膚多和背側(cè)皮膚少的病因進(jìn)行了矯正,而且還成功的重新建立了陰莖陰囊角,但遺憾的是陰莖仍存在回縮的可能,另外皮瓣仍有相對較大的創(chuàng)傷,出現(xiàn)愈合較久的缺點(diǎn)[22]。
2.2.2 改良Johnston 術(shù) Johnston 在1990 年提出傳統(tǒng)的術(shù)式;作根部環(huán)形切口,分離至白膜,在陰莖根部的白膜上將根部的陰莖皮下組織全層固定,外露陰莖頭,而且把恥骨上脂肪墊經(jīng)該切口清除。因?yàn)槭黔h(huán)狀固定,所以手術(shù)效果較為可靠,對于因?yàn)橹具^多而引起隱匿陰莖的患兒是個不錯的手術(shù)選擇,對于二次手術(shù)治療的患兒同樣適用,但是做環(huán)狀切口可能會容易影響位于陰莖上的多數(shù)淺靜脈及淋巴回流,且有大概率出現(xiàn)陰莖背神經(jīng)和血管損傷。因此,張春英等[23]在傳統(tǒng)Johnston 術(shù)的基礎(chǔ)上進(jìn)行了改良,主要步驟為:(1)鈍性分離存在于包皮與龜頭的粘連,牽引龜頭背側(cè);(2)將包皮背側(cè)作縱形切口后翻轉(zhuǎn)使其變成似一菱形切口;(3)分離切口處包皮內(nèi)外板,直視下見到Buck 筋膜,切除纖維條索狀組織,暴露背血管及神經(jīng);(4)松解狹窄環(huán)后翻轉(zhuǎn)包皮顯露陰莖頭和冠狀溝,進(jìn)行縫合;(5)于陰莖根部處3、9 點(diǎn)處再各做弧形切口,大約長度為1 cm,使陰莖充分的伸直;(6)把陰莖白膜與恥骨筋膜固定于陰莖根部,使陰莖正常顯露后間斷縫合陰莖皮膚,留置尿管。其優(yōu)勢在于改變了切口方式,不僅做到了陰莖的固定,同時避開了血管、神經(jīng)區(qū)域從而減少損傷的可能,使陰莖顯露充分的原因是經(jīng)此切口松解了限制陰莖的纖維索帶,減輕或減少了并發(fā)癥,彌補(bǔ)了傳統(tǒng)術(shù)的不足。如果陰莖未能得到充分伸展,可能是沒有全部切除牽扯陰莖的纖維組織。
2.2.3 改良Devine 術(shù) 19 世紀(jì)末,隱匿性陰莖的病因?qū)W研究得到了深入認(rèn)識,發(fā)現(xiàn)陰莖肉膜異常發(fā)育形成的纖維索帶限制了陰莖的顯露,所以提出了Devine 術(shù):縱行切開陰莖背側(cè)包皮內(nèi)外板,翻轉(zhuǎn)后改為橫切口,并且向兩側(cè)延長后環(huán)切包皮,沿白膜表面分離至根部,切除纖維索帶及恥骨上脂肪墊后將根部皮膚固定于白膜。該術(shù)式雖然存在固定牢靠及術(shù)后效果良好的優(yōu)點(diǎn),但由于手術(shù)創(chuàng)傷較大,形成了較多瘢痕及恥骨前脂肪墊切除的問題存在較多的爭議,因此有人提出在Devine 術(shù)的基礎(chǔ)上進(jìn)行改良,手術(shù)步驟:(1)用彎止血鉗撐開狹窄包皮口,分離包皮和陰莖頭的粘連,完全暴露龜頭,對其進(jìn)行清理消毒;(2)在包皮口系帶側(cè)緣及對側(cè)緣分別用鉗子夾住后環(huán)形剪斷少許包皮口處包皮,然后提起內(nèi)板繼續(xù)往下牽動外板,再沿腹側(cè)剪開外板約0.5 cm,使外環(huán)口寬松;(3)確定Buck 筋膜外沒有血管之后,再用蚊式鉗將纖維條索狀組織提起、分離后剪斷,然后逐漸脫套至陰莖根部,直至陰莖體可自由伸縮而不受牽拉;(4)適當(dāng)修剪外板,使外板口足夠?qū)捤?,使用可吸收縫線交錯縫合內(nèi)外板,留置導(dǎo)尿管后包敷。其優(yōu)勢為切開狹窄環(huán)后可完全松解包皮狹窄。無須再轉(zhuǎn)移皮瓣的原因是先天性隱匿陰莖的包皮內(nèi)板較多,可以填補(bǔ)腹側(cè)的外板,而背側(cè)包皮充足,更不用行皮瓣轉(zhuǎn)移。另外徹底松解切除發(fā)育異常的纖維化肉膜,使得陰莖得到了充分延長伸展[24]。一體縫合陰莖根部白膜、Scarpa 筋膜、腹壁皮下淺筋膜更加牢固[25-26],其外觀形態(tài)于包皮環(huán)切術(shù)基本一致,減少了瘢痕所給患兒造成的視覺沖擊及心理壓力,更是利用陰莖外顯的同時,重建了腹壁陰莖角,減少了對陰囊的損傷。
2.2.4 改良Brisson 術(shù) 其主要手術(shù)步驟:(1)沿陰莖腹側(cè)將其切開,隨后牽并暴露陰莖頭;(2)距離冠狀溝處0.5 cm 采取環(huán)形的方式切開內(nèi)板,將陰莖皮膚和肉膜脫套至根部,使陰莖完全的顯露出來;(3)將皮膚在陰莖根部固定后修復(fù)內(nèi)板并去除多余的內(nèi)板,將內(nèi)外板到腹側(cè)行縫合,再呈倒V 形將腹側(cè)至陰囊角處多余的肉膜組織及皮膚都行切除;(4)將各切口逐層固定縫合好,使陰莖陰囊角成形后對其他包皮切口進(jìn)行間斷縫合;(5)術(shù)后繃帶包扎留置導(dǎo)尿管。本方法切除多余的內(nèi)板組織、包皮肉膜組織和皮膚,有包皮重新縫合后的平整度,但美觀受損,創(chuàng)傷相對較大且對于重度隱匿性陰莖的患者多存在皮膚不足的問題[27]。
術(shù)區(qū)會陰區(qū)疼痛、不同類型的包皮水腫、皮瓣壞死現(xiàn)象、尿瘺、傷口出血或者血腫、泌尿系感染和系帶側(cè)淋巴性水腫等是早期出現(xiàn)的并發(fā)癥;而包皮內(nèi)板贅生、系帶殘留的過多、陰莖出現(xiàn)回縮、復(fù)發(fā)等是遠(yuǎn)期并發(fā)癥[28]。
3.1 包皮水腫 目前認(rèn)為包皮水腫是并發(fā)癥中最常見的,其原因是淺靜脈和淋巴回流受限制,但是一般在術(shù)后2~3 周可自行消退,如果水腫消退時間延伸至3~4 個月,可能是出現(xiàn)了頑固性包皮水腫,值得提出的是長期包皮水腫會增加包皮內(nèi)板贅生的概率。術(shù)后適當(dāng)?shù)募訅喊谝欢ǔ潭壬峡蓽p少水腫的發(fā)生概率及時間[29]。另外,包皮采取環(huán)切術(shù)后再行系帶成形,去除多余贅腫的包皮內(nèi)板,就使得縫合時皮瓣擁有張力。而且吻合包皮內(nèi)外板時無長度差,更符合生理,有利于血液及淋巴回流,降低頑固性包皮水腫發(fā)生的概率[30]。
3.2 傷口滲血血腫 傷口滲血血腫也是常見的近期并發(fā)癥,其形成原因主要包括:(1)術(shù)中分離較多組織而不徹底的止血,敷料因包扎較松出現(xiàn)脫落;(2)術(shù)后的患兒因疼痛劇烈出現(xiàn)扭動及陰莖勃起均可造成傷口滲血,部分會形成血腫。出現(xiàn)傷口滲血后可根據(jù)出血量的多少處理,可以首選加壓包扎,如果形成血腫較大也可暫時行血腫的清理,嚴(yán)重時可留置引流條。但隨著手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步及先進(jìn)設(shè)備的出現(xiàn),術(shù)后傷口出血的情況在明顯地減少。但術(shù)中應(yīng)注意盡量避免損傷血管并及時止血。
3.3 尿瘺 術(shù)中損傷尿道一般就會造成尿道瘺,是手術(shù)嚴(yán)重并發(fā)癥之一,但較為罕見,出現(xiàn)這種情況后必須要進(jìn)行尿道修補(bǔ)術(shù)。處理經(jīng)驗(yàn)是在陰莖脫套時應(yīng)首選小功率針極電凝進(jìn)行止血,要求操作過程一定要非常仔細(xì),避免損傷。在陰莖腹側(cè)行縫合固定時,盡量避免直接縫合在尿道上,可選擇尿道左側(cè)或右側(cè)的Buck 筋膜作為縫合點(diǎn)。
3.4 包皮贅生 造成包皮贅生的主要原因是滯留了過多的包皮內(nèi)板,從而導(dǎo)致存在內(nèi)板下的肉膜進(jìn)行了增生,就會使患兒術(shù)后的陰莖呈裙擺樣外觀。因此對此類并發(fā)癥的優(yōu)先選擇的處理經(jīng)驗(yàn)就是要盡量切掉陰莖Buck 筋膜外存在的異常白膜組織,其中包括內(nèi)板下的,但同時要注意盡量不要損傷內(nèi)板的血供。另外內(nèi)板覆蓋時一定要維持適當(dāng)?shù)膹埩?,不能呈現(xiàn)松弛狀態(tài),甚至是局部松弛。
當(dāng)然除此之外,術(shù)后一般應(yīng)注意術(shù)后留置導(dǎo)尿管,用來緩解因術(shù)后陰莖疼痛而導(dǎo)致患兒排尿困難的情況。近年來,正是因?yàn)閷P 進(jìn)行了大量的研究,從而產(chǎn)生了許多微創(chuàng)技術(shù)修治療CP,比如:“一針法”“四針法”“六針法”等,根部弧形切口和經(jīng)陰囊倒“V”術(shù)等[31-32]。這些方式在一定程度上均可有效地降低CP 術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生概率。
綜上所述,目前治療兒童先天性隱匿性陰莖還是以手術(shù)治療為主,其過程不僅是一項(xiàng)簡單的手術(shù)操作,也是對陰莖的整形,因?yàn)殛幥o的發(fā)育情況對于男性的心理和以后的生活會產(chǎn)生巨大影響,因此,對于隱匿性陰莖的患兒應(yīng)進(jìn)行早期的干預(yù),但臨床醫(yī)生應(yīng)該在掌握手術(shù)原則的前提下,采用適合于患兒個體化的治療方案,以便于產(chǎn)生更好的治療效果,進(jìn)一步提高患兒及家長的滿意度。