伍靈（天津市環(huán)湖醫(yī)院,天津 300350）

Chiari畸形又叫Arnold-Chiari畸形，它是顱腦的先天畸形，表現(xiàn)為小腦的下部，或者同時(shí)有腦干下部、第四腦室一起向下，呈舌形突出，越過枕骨大孔嵌入到椎管內(nèi)的畸形表現(xiàn)[1]。在臨床上，它可以表現(xiàn)出頭疼、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高的癥狀，可以出現(xiàn)小腦性、脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)等癥狀。Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformationtypeⅠ，CMI）主要病理改變?yōu)樾∧X扁桃體與小腦下蚓部向下疝入椎管，是較為常見的一種畸形情況。Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞癥（syringomyelia，SM）是指小腦下部出現(xiàn)畸形或是凸出的一種癥狀，可導(dǎo)致枕骨大孔的嵌入，其主要表現(xiàn)為顱底骨質(zhì)發(fā)育異常、小腦扁桃體移位，小腦扁桃體下疝部位、枕大孔區(qū)出現(xiàn)顱底凹陷、小腦扁桃體下疝，導(dǎo)致正中孔部位的腦脊液循環(huán)受阻，而出現(xiàn)脊髓中央管的擴(kuò)大，從而導(dǎo)致脊髓空洞的形成[2]。臨床調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，發(fā)生中樞性睡眠呼吸暫停綜合征（CSAS）的患者占總?cè)藬?shù)的1%-4%，CMI患者因延髓受到小腦扁桃體下疝的壓迫，成為引起CSAS的危險(xiǎn)因素[3]。因此，Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞癥并發(fā)中樞性睡眠呼吸暫停綜合征患者，需要采取針對(duì)性的治療措施，并重視后續(xù)護(hù)理工作的開展，幫助減輕患者的癥狀，降低危險(xiǎn)因素的產(chǎn)生。基于此，本研究將回顧性分析2020年10月-2022年12月收治的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞癥并發(fā)中樞性睡眠呼吸暫停綜合征患者為研究對(duì)象，探討手術(shù)治療聯(lián)合精細(xì)個(gè)性化護(hù)理的效果，以為患者治療工作的開展提供一定的指導(dǎo)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2020年10月-2022年12月收治的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞癥并發(fā)中樞性睡眠呼吸暫停綜合征患者共計(jì)40例為研究對(duì)象。其中，男性患者22例，女性患者18例；年齡35-65歲，平均（46.35±6.52）歲；頸髓空洞者20例，空洞延伸至胸段12例，空洞波及胸腰段8例。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)審批通過。納入標(biāo)準(zhǔn)：①數(shù)據(jù)來源于醫(yī)院手術(shù)室，年齡在35-70周歲之間；②所有患者經(jīng)臨床診斷均符合CMI合并SM相關(guān)表現(xiàn)；③以國際睡眠障礙分類第3版為判斷依據(jù)，符合CSAS的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]；④所有患者神志清楚，且能配合治療。排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并其他良惡性腫瘤者；②合并精神疾病或意識(shí)障礙者；③阻塞性睡眠呼吸暫停患者，如肥胖、扁桃體肥大、巨舌、氣道狹窄、舌后墜等；④合并有寰樞椎不穩(wěn)、寰樞椎脫位及顱底凹陷等延髓腹側(cè)受壓的先天性畸形；⑤資料不全者。

1.2 方法

1.2.1 手術(shù)方法 患者采取俯臥位，以杉田頭固定架為支撐，由枕外粗隆至頸2椎體，做5cm長(zhǎng)的縱向切口。切開頭皮及皮下組織，以電刀沿正中切開項(xiàng)白線，分離枕部肌肉。充分顯露枕骨大孔后緣、寰椎后弓、寰枕筋膜，在枕鱗上鉆2個(gè)孔，磨鉆磨除枕骨大孔后緣寰椎筋膜上方1.5cm處的骨窗，在顯微鏡下將硬腦膜剖開。然后用雙極電凝法對(duì)左側(cè)下斜疝的左側(cè)扁桃體進(jìn)行電凝，再用尖刀將蛛網(wǎng)膜和軟膜分層切開0.5cm，將吸引器插入到扁桃體內(nèi)，從下腦小腦扁桃體中抽出，雙極電凝電燒灼，以減少延髓后側(cè)的壓迫，同時(shí)注意小腦后下動(dòng)脈的保護(hù)，避免損傷。再用電凝法燒灼另一側(cè)下疝小腦扁桃體，縮小其體積，再將其抬高，減輕延髓后背的壓迫，手術(shù)腔內(nèi)的出血要嚴(yán)格控制。再將粘連的蛛網(wǎng)膜剝離，打開正中孔，露出兩側(cè)的小腦延髓池和后顱組神經(jīng)。用人工硬膜修復(fù)硬腦膜，將肌層、項(xiàng)韌帶、皮下組織和皮膚一層層的縫合。手術(shù)過程中使用B超實(shí)時(shí)監(jiān)控患者的清創(chuàng)情況，并利用術(shù)前核磁檢查儀器對(duì)骨窗大小進(jìn)行評(píng)估[5]。

1.2.2 護(hù)理方法 （1）術(shù)前護(hù)理。①睡眠評(píng)估。患者在住院期間，護(hù)理人員需要綜合患者的體征變化進(jìn)行常規(guī)護(hù)理和監(jiān)測(cè)，并綜合患者的評(píng)估情況制定出針對(duì)性的護(hù)理方案。②預(yù)防突發(fā)性腦疝。手術(shù)開始之前護(hù)理人員需要針對(duì)患者的體征情況等進(jìn)行觀察，檢查患者是否有嚴(yán)重的頭痛、噴射性嘔吐、眼底水腫等顱內(nèi)壓力增高的表現(xiàn)，以降低腦疝的發(fā)病率。③脊髓神經(jīng)功能評(píng)估。醫(yī)護(hù)人員共同評(píng)估患者的脊髓神經(jīng)功能，并指導(dǎo)其采取預(yù)防跌倒、墜床、燙傷等措施。④呼吸功能的評(píng)估。護(hù)士指導(dǎo)患者進(jìn)行正確的腹部呼吸、收縮嘴唇等動(dòng)作，培養(yǎng)良好的呼吸習(xí)慣。具體做法：身體放松，全神貫注，緩慢地吸氣到最大程度，屏住呼吸2-5s后緩慢地呼出，每日早上一次，下午一次。⑤體位護(hù)理。手術(shù)以俯臥位為主，術(shù)后恢復(fù)一般采用仰臥位或左右側(cè)臥位，術(shù)前要做多種體位的耐受性訓(xùn)練。特別是俯臥位，適當(dāng)延長(zhǎng)訓(xùn)練時(shí)間以減少手術(shù)前后的不適。同時(shí)，要讓患者做好脊柱側(cè)翻手術(shù)的準(zhǔn)備，告訴患者手術(shù)的必要性，并協(xié)助患者戴上頸部支架以確保手術(shù)后的頸椎穩(wěn)定。⑥多學(xué)科聯(lián)合治療。根據(jù)患者的病情輕重，采用醫(yī)院呼吸科的聯(lián)合處理，在呼吸科的指導(dǎo)下進(jìn)行相應(yīng)的無創(chuàng)性呼吸，以減少突發(fā)事件發(fā)生。⑦心理護(hù)理。手術(shù)開始之前，為了提升患者參與治療的積極性與主動(dòng)性，降低患者焦慮、抑郁情緒，護(hù)理人員需綜合患者的實(shí)際情況做好對(duì)應(yīng)的心理護(hù)理措施，幫助患者培養(yǎng)積極的心態(tài)。

（2）術(shù)后護(hù)理。①嚴(yán)密的生命體征監(jiān)測(cè)。患者手術(shù)結(jié)束之后的24h-3d需密切關(guān)注其體征情況，給予患者氧氣吸入，并觀察患者瞳孔和神志的變化，如發(fā)生緊急情況需及時(shí)上報(bào)給主治醫(yī)生并做好對(duì)應(yīng)的急救措施?；颊叩暮箫B窩部位血管和神經(jīng)組織較多，加上長(zhǎng)時(shí)間的手術(shù)，容易導(dǎo)致出血和水腫等情況發(fā)生，因此，在術(shù)后需要使用具備抑制呼吸和鎮(zhèn)靜的藥物。②體位護(hù)理。手術(shù)后1周，特別是24小時(shí)內(nèi)，患者要保持躺姿，頭部與軀干處于同一水平，在頸部?jī)蓚?cè)防置沙袋以幫助固定或佩戴適當(dāng)?shù)念i托，以免出現(xiàn)過多的扭轉(zhuǎn)。③功能鍛煉。主要有呼吸和四肢功能的訓(xùn)練。具體的呼吸功能訓(xùn)練：引導(dǎo)患者進(jìn)行深呼吸，改變姿勢(shì)，防止肺部感染；晚上呼吸暫停醒來后，要讓患者咳嗽、咳痰，自覺清除口、鼻分泌物，張嘴換氣，在條件允許的情況下，使用面罩吸氧4-5L/分鐘。肢體功能鍛煉的具體方法：術(shù)后早期臥床，可以將床頭抬高15°-30°，做踝關(guān)節(jié)的活動(dòng)和其他的四肢活動(dòng)，逐步向坐起、站立、行走過渡，使神經(jīng)功能得到最大程度的恢復(fù)。④多學(xué)科聯(lián)合診治。術(shù)后根據(jù)患者術(shù)前呼吸睡眠暫停綜合征的嚴(yán)重程度，配合呼吸科專家進(jìn)行討論，采用 CPAP進(jìn)行輔助，保證血氧飽和度在90%以上。

1.3 觀察指標(biāo) ①比較患者術(shù)前及術(shù)后3個(gè)月呼吸暫停頻次、累計(jì)暫停時(shí)間及最低血氧飽和度：分別于患者手術(shù)開始之前使用多導(dǎo)睡眠呼吸監(jiān)測(cè)儀記錄呼吸暫停次數(shù)；術(shù)后進(jìn)行隨訪，再次記錄深度睡眠4h以上的呼吸暫停次數(shù)；②比較患者并發(fā)癥發(fā)生情況，內(nèi)容包含：睡眠呼吸中止癥、窒息癥、吞咽困難、顱神經(jīng)受壓。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS24.0進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，對(duì)患者的連續(xù)性計(jì)量資料采用（±s）描述，并運(yùn)用t檢驗(yàn)，對(duì)于計(jì)數(shù)資料采用[n(%)]表示，并用χ2檢驗(yàn)。P＜0.05表示差異顯著。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)前及術(shù)后3個(gè)月呼吸暫停頻次、累計(jì)暫停時(shí)間及最低血氧飽和度比較 術(shù)后3個(gè)月，患者呼吸暫停頻次較術(shù)前有明顯的減少（P＜0.05），累計(jì)暫停時(shí)間顯著下降（P＜0.05），最低血氧飽和度較術(shù)前有明顯上升（P＜0.05），見表1。

表1 術(shù)前及術(shù)后3個(gè)月呼吸暫停頻次、累計(jì)暫停時(shí)間及最低血氧飽和度比較(±s)

表1 術(shù)前及術(shù)后3個(gè)月呼吸暫停頻次、累計(jì)暫停時(shí)間及最低血氧飽和度比較(±s)

評(píng)估指標(biāo) 術(shù)前 術(shù)后3個(gè)月 t P呼吸暫停頻次（次） 12.5±2.08 3.34±1.02 24.980 0.001累計(jì)暫停時(shí)間（s） 17.18±3.05 3.66±1.38 25.543 0.001最低血氧飽和度（%） 75.5±4.65 90.1±2.82 16.979 0.001

2.2 并發(fā)癥發(fā)生情況 40例患者中，睡眠呼吸中止癥發(fā)生率為2.5%，窒息癥發(fā)生率為2.5%，吞咽困難發(fā)生率為2.5%，顱神經(jīng)受壓發(fā)生率為0%，總發(fā)生率為7.5%，見表2。

表2 并發(fā)癥發(fā)生率情況[n(%)]

3 討論

Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞癥是一種脊髓的慢性進(jìn)展性疾病，是由于各種原因引起的脊髓內(nèi)中央管的擴(kuò)大，內(nèi)含超過正常量液體。可表現(xiàn)有神經(jīng)損傷癥狀[6]，有時(shí)伴有脊柱側(cè)彎。最常見的原因是小腦扁桃體下疝入頸椎管內(nèi)，導(dǎo)致脊椎腔內(nèi)腦脊液循環(huán)異常，腦脊液通過不明原因的方式進(jìn)入中央管內(nèi)。原因可能是在胎兒3個(gè)月時(shí)，由于中胚層體節(jié)枕骨發(fā)育不全，枕骨發(fā)育緩慢，而小腦、腦干發(fā)育正常，造成后腦組織因后顱窩的過度擠壓而進(jìn)入椎管[7]。Chiari畸形發(fā)病的年齡高峰呈“駝峰”狀，分別在8-9歲的兒童期和41-46歲的成人期。因?yàn)椴∽兝奂澳X干和延髓，病灶會(huì)影響到呼吸中樞，導(dǎo)致呼吸興奮，而睡眠則會(huì)使人體對(duì)缺氧的敏感性下降。特別是當(dāng)CO2濃度變化時(shí)，呼吸反饋能力下降，導(dǎo)致呼吸功能失調(diào)。既往研究認(rèn)為，顱骨增生、顱底凹陷等原因?qū)е潞箫B窩狹小，遺傳因素、腦脊液壓力差和殘存的中央管是出現(xiàn)Chiari畸形和脊髓空洞的部分原因，伴發(fā)脊髓空洞的兒童占40%，成人患者占69%。CSAS可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)嚴(yán)重的睡眠呼吸機(jī)能失調(diào)癥狀，且在夜間的癥狀更加明顯，給患者的日常生活造成了嚴(yán)重的影響。CSAS是CMI患者的主要死因，原因?yàn)槟X組織缺氧引發(fā)窒息，患者會(huì)出現(xiàn)心慌、胸悶、頭暈、頭痛等不適癥狀[8]。

當(dāng)前臨床針對(duì)CSAS并未有統(tǒng)一的治療方案，以手術(shù)治療為主的方式能在一定程度上減輕患者的癥狀，并在此基礎(chǔ)上觀察患者的呼吸暫停情況，幫助降低Chiari畸形Ⅰ型的病死率。目前，Chiari畸形Ⅰ型主要的手術(shù)方法包括顱后窩減壓術(shù)、顱后窩重建術(shù)、小腦扁桃體切除及枕大池重建術(shù)。有學(xué)者的研究結(jié)果認(rèn)為，在手術(shù)過程中進(jìn)行減壓，可有效地保留硬腦膜完整，有效避免血液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔以及術(shù)后腦脊液漏[9]。因此，針對(duì)性的手術(shù)方式可以幫助患者減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。除積極地開展針對(duì)性的手術(shù)治療外，還指導(dǎo)患者在手術(shù)前后按照手術(shù)的禁忌開展相應(yīng)的呼吸功能評(píng)估和鍛煉，幫助患者增強(qiáng)康復(fù)的信心，樹立良好的治療心態(tài)。本研究中對(duì)患者采取手術(shù)治療聯(lián)合精細(xì)個(gè)性化護(hù)理方案，結(jié)果顯示，患者呼吸暫停頻次較術(shù)前有明顯的減少，累計(jì)暫停時(shí)間顯著下降，最低血氧飽和度較術(shù)前有明顯上升（P＜0.05）；并發(fā)癥總發(fā)生率為7.5%。分析原因在于手術(shù)方式主要以微創(chuàng)手術(shù)為主，打通患者腦部的正中孔，能夠顯露出患者兩側(cè)小腦延髓外側(cè)池及后顱組神經(jīng)，減少壓迫的同時(shí)促進(jìn)腦脊液的循環(huán)通暢。此外，針對(duì)患者的實(shí)際情況應(yīng)用精細(xì)個(gè)性化護(hù)理，在手術(shù)前后分別觀察患者的睡眠以及呼吸情況等，并綜合記錄不同時(shí)間段內(nèi)患者呼吸的變化頻次等數(shù)據(jù)，以確保能夠?yàn)楹罄m(xù)的手術(shù)以及護(hù)理方案的制定提供一定的基礎(chǔ)。在護(hù)理過程中一旦發(fā)生異常情況，需要立即做好呼吸通路的建設(shè)，減少因低氧血癥對(duì)腦組織造成的不良影響[10-11]。

綜上所述，Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞癥并發(fā)中樞性睡眠呼吸暫停綜合征患者給予手術(shù)聯(lián)合精細(xì)個(gè)性化護(hù)理治療效果較好，聯(lián)合治療可改善患者的臨床癥狀，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，可為治療及預(yù)后提供保障，值得臨床應(yīng)用推廣。