劉強(qiáng),薛玉斌,張文陽,王璞,嚴(yán)旭坤,夏寅

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院 耳鼻咽喉科,北京 100070)

外耳道惡性腫瘤較為少見,其發(fā)病率約為1/1 000 000,且多數(shù)為鱗狀細(xì)胞癌[1-3]。腺樣囊性癌是一種源發(fā)于涎腺的惡性腫瘤,在頭頸部多發(fā)生于腮腺、硬腭、口腔、鼻腔、鼻咽等部位,而來源于外耳道的腺樣囊性癌較為少見,約占0.04/1 000 000[4-5]。該腫瘤生長(zhǎng)緩慢,早期癥狀并無特異性表現(xiàn),因此在診治過程中易被誤診。此外,因其發(fā)病率較低,國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少,目前尚無明確統(tǒng)一的治療方案。本文通過回顧性分析診治的8例外耳道腺樣囊性癌患者臨床資料,為其診斷、治療以及建立外耳道腺樣囊性癌的臨床分期標(biāo)準(zhǔn)提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析我院2015—2019年收治的外耳道腺樣囊性癌患者8例,其中男2例,女6例,年齡33～76歲,平均年齡55.6歲。患者中7例出現(xiàn)耳痛,6例伴有血性或水樣耳溢液、傳導(dǎo)性聽力下降,1例伴有面癱。所有患者從最初出現(xiàn)癥狀到確診平均為2.75年,其中5例患者有誤診病史(具體誤診為外耳道肉芽1例,外耳道膽脂瘤2例,慢性化膿性中耳炎2例),3例患者曾于外院按良性疾病接受手術(shù),病理回報(bào)惡性腫瘤后轉(zhuǎn)入我院二次手術(shù),1例患者外院手術(shù)后1年復(fù)發(fā)后于我院再次手術(shù)。所有患者術(shù)前均行顳骨CT、增強(qiáng)MRI以及腮腺(圖1)、頸部淋巴結(jié)彩超檢查,發(fā)現(xiàn)病變局限在外耳道6例,均出現(xiàn)外耳道骨質(zhì)破壞,累及中耳1例,累及腮腺1例。根據(jù)Pittsburgh分期標(biāo)準(zhǔn)[6-7],本組T2患者6例、T3患者2例,8例患者均無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。具體臨床資料見表1。

表1 8例外耳道腺樣囊性癌患者臨床資料

1.2 治療方法

8例患者均行顳骨次全切除術(shù),手術(shù)過程(病例8):沿耳道口腫物周圍1 cm行切口切除受累耳甲腔軟骨及皮膚,耳后C型切口向前掀起皮瓣充分暴露腫物外界,封閉外耳道口,在保留安全界限的前提下磨除腫物周圍骨質(zhì),上至中顱底,下至乳突尖,后至乙狀竇,前至顳下頜關(guān)節(jié),充分暴露腫物前、后、上、下界,分離砧鐙關(guān)節(jié),切斷鼓膜張肌,將錘骨連帶鼓膜前翻,完整切除腫瘤,顳肌瓣填充術(shù)腔(圖2)。2例患者行全腮腺切除術(shù),其中1例術(shù)前彩超提示腮腺受累,另1例術(shù)前出現(xiàn)面癱,兩者術(shù)中均切除腮腺內(nèi)面神經(jīng)。6例患者行腮腺淺葉切除術(shù)。所有患者術(shù)前彩超提示頸部淋巴結(jié)未受累,故均未行淋巴結(jié)清掃。8例患者術(shù)后均接受了放射治療。

2 結(jié)果

1例患者術(shù)后出現(xiàn)局部切口感染,予以加強(qiáng)換藥及抗炎治療后切口愈合良好。1例患者術(shù)后換藥發(fā)現(xiàn)切口局部有清亮液體流出,懷疑腦脊液漏,予以加壓包扎及甘露醇治療,配合患者頭高腳低位臥床后癥狀消失。全部患者隨訪2.3～7.0年,平均隨訪4.34年。1例患者外院手術(shù)后局部復(fù)發(fā)于我院二次手術(shù)后1年再次復(fù)發(fā)合并出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移,后予以放療,目前帶瘤生存;1例患者術(shù)后隨訪3.5年時(shí)因其他疾病死亡;其他患者均在隨訪過程中,且為無瘤存活。病例8術(shù)后半年影像學(xué)檢查見圖3。

3 討論

外耳道腺樣囊性癌發(fā)病率較低,是一種低度惡性腫瘤,雖生長(zhǎng)緩慢,但遠(yuǎn)期生存率并不高。既往文獻(xiàn)報(bào)道該病多見于中老年患者,女性好發(fā)[4,8-9],僅有1篇報(bào)道男性好發(fā)[10]。本組患者發(fā)病年齡均大于30歲,男女比例為2∶6,與多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道相近[3-5,8-9]。

從癥狀方面分析,外耳道腺樣囊性癌早期癥狀多不典型,本組患者最常見的表現(xiàn)為耳痛(88%)及外耳道腫物(75%),這與既往文獻(xiàn)報(bào)道相一致[3-5]。其中,耳痛早期多為間歇性,后期加重可轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇烈耳痛,考慮與腫瘤侵犯神經(jīng)或炎癥局部反應(yīng)有關(guān)[9]。后腫物逐漸增大堵塞耳道可出現(xiàn)耳悶、聽力下降,繼發(fā)感染可引起耳溢液,因此常被誤診為外耳道炎、中耳炎。本組患者有5例以耳痛、耳溢液、耳部不適就診后而被誤診為炎性疾病。此外,腺樣囊性癌多呈“惰性”生長(zhǎng),病程較長(zhǎng)。Pulec等[11]曾于1963年報(bào)道外耳道腺樣囊性癌從發(fā)現(xiàn)癥狀到就診平均為6年。Dong等[8]也曾報(bào)道其從最初出現(xiàn)癥狀到做出診斷平均為7.7年。本組患者最長(zhǎng)為4.0年,因此對(duì)于出現(xiàn)血性耳溢液、耳痛的外耳道腫物患者應(yīng)高度警惕腺樣囊性癌的存在。

從術(shù)前輔助診斷方面來說,顳骨高分辨率CT和增強(qiáng)MRI是早期診斷外耳道腺樣囊性癌必備的影像學(xué)檢查,前者有助于評(píng)估骨質(zhì)受累情況,后者能夠較好顯示腫瘤對(duì)周圍軟組織的侵犯,兩者結(jié)合有助于早期發(fā)現(xiàn)病變。此外,對(duì)于可疑患者進(jìn)行活檢也是避免誤診、漏診的重要選擇。

從治療方面來說,外耳道腺樣囊性癌對(duì)放、化療敏感性較差,其治療以手術(shù)為主[12]。一般來說,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為對(duì)于腫瘤早期累及范圍較局限者,可行顳骨外側(cè)部切除術(shù);對(duì)于侵及中耳或病變范圍較廣泛的晚期腫瘤,應(yīng)行顳骨次全或全切除術(shù),必要時(shí)切除下頜骨髁突[13]。該腫瘤局部侵襲性強(qiáng),易沿神經(jīng)侵襲性生長(zhǎng),無包膜,且與周圍組織邊界不明顯,局部切除容易復(fù)發(fā)[14]。同時(shí),其癥狀隱蔽性強(qiáng),病程較長(zhǎng),實(shí)現(xiàn)早期切除并不容易。因此,筆者認(rèn)為對(duì)于早期外耳道腺樣囊性癌患者首次手術(shù)宜行顳骨次全切除術(shù)以實(shí)現(xiàn)廣泛切除。需要強(qiáng)調(diào)的是,術(shù)者應(yīng)摒棄耳科固化的“保功能”處理模式,嚴(yán)格遵循腫瘤手術(shù)原則,盡可能整塊切除,同時(shí)保證切緣陰性。顳骨本身解剖復(fù)雜,毗鄰顱底重要神經(jīng)血管,手術(shù)除了切除受累軟組織,還需盡可能磨除骨組織以保留出足夠的安全界,因此對(duì)術(shù)者要求極高。 本組患者有1例出現(xiàn)腦脊液漏,考慮與術(shù)中輪廓化中顱底局部清理肉芽有關(guān)。

目前對(duì)于外耳道腺樣囊性癌如何處理腮腺亦存在一定爭(zhēng)論。從解剖上來說,外耳道癌侵犯腮腺主要有兩種途徑:一種是通過Santorinni切跡、Huschke孔以及骨與軟骨交界處間隙直接侵犯,另一種是通過淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[15]。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道外耳道腺樣囊性癌累及腮腺比例較高,戴春富等[13]曾報(bào)道其中約35%的患者術(shù)前影像學(xué)檢查提示腮腺未受累,但術(shù)后病理提示腫瘤累及腮腺。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為外耳道腺樣囊性癌在處理顳骨的基礎(chǔ)上同時(shí)應(yīng)切除腮腺淺葉,甚至切除全部腮腺組織。但也有學(xué)者認(rèn)為常規(guī)腮腺淺葉切除并不能提高患者的生存率,因此并不提倡切除腮腺。本組患者中有2例行全腮腺切除術(shù),余病例行腮腺淺葉切除術(shù)。筆者認(rèn)為腺樣囊性癌患者處理腮腺是十分必要的。對(duì)于術(shù)前出現(xiàn)面癱癥狀以及術(shù)前彩超提示腮腺受累的患者均應(yīng)行全腮腺切除術(shù),考慮腫瘤的嗜神經(jīng)生長(zhǎng)特性,術(shù)中應(yīng)同時(shí)切除腮腺內(nèi)面神經(jīng)。而對(duì)于未累及腮腺且無面癱的早期患者而言,術(shù)中至少切除腮腺淺葉。此外,淋巴結(jié)清掃在外耳道癌治療中也存在爭(zhēng)論。外中耳的淋巴多引流至咽后淋巴結(jié)及Ⅰ、Ⅱ區(qū)淋巴。據(jù)報(bào)道外耳道癌出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的概率較低,約為10%～23%[16],在腺樣囊性癌中淋巴轉(zhuǎn)移可能性更低,因此多數(shù)學(xué)者認(rèn)為只有晚期T3、T4患者懷疑淋巴轉(zhuǎn)移可行Ⅰ～Ⅲ區(qū)淋巴結(jié)清掃[13]。

放療是外耳道癌的輔助治療方式,但腺樣囊性癌對(duì)放療敏感性差,因此仍存在一定爭(zhēng)議。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為放療能夠殺死腫瘤的亞臨床灶,增加手術(shù)的安全界,因此原則上除早期“局限表淺”的腫瘤可單純行手術(shù)治療外,其余均應(yīng)行術(shù)后放療,尤其對(duì)于T3、T4以及出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、術(shù)中切緣陽性的病例[12]。在本組病例中,所有患者均被常規(guī)建議行放射治療。

外耳道腺樣囊性癌早期癥狀不典型,診斷不易,多數(shù)患者病程較長(zhǎng)且存在誤診病史,因此對(duì)于此類早期患者明確診斷后應(yīng)盡快行顳骨次全切除術(shù)以實(shí)現(xiàn)徹底切除,同時(shí)術(shù)中處理腮腺,而術(shù)后放療也是一種可選擇的補(bǔ)充治療手段。目前針對(duì)外耳道腺樣囊性癌包括分期、治療方面仍存在很多爭(zhēng)論,未來應(yīng)在多中心合作下進(jìn)行前瞻性研究,以期為制定臨床診療指南提供更多參考。