楊維格　郭陶亮

再一次站上講臺，聽到學(xué)生們喊“老師好”，詠春（化名）很高興。但這樣的喜悅很快就消失了?！拔乙詾樽约嚎梢月謴?fù)以往的工作狀態(tài)，回歸正常生活。然而說話時間久了，就會覺得舌頭很重，氣短氣虛，語速也慢了很多?！痹谀且豢?，她終于意識到：閱讀、說話、寫字這種簡單的動作，實(shí)際上需要身體太多肌肉的密切配合。而她得上的恰恰是破壞這種配合的罕見?。褐匕Y肌無力。

從2013年到2023年，和重癥肌無力抗?fàn)幍氖觊g，她曾多次面臨生命危險，幸而每次都化險為夷。疾病復(fù)發(fā)會影響不同的肌群，從眼瞼到聲帶，從脊椎到四肢，她感覺整個人在慢慢變軟。把握不了身體力量的詠春，選擇成為一名輸出精神力量的“關(guān)懷員”，以康復(fù)知識和情緒價值，陪伴病友趟過迷茫和恐懼的漩渦。

“磨難剛剛開始”

“我一直想能夠重返講臺，我很喜歡上課，非常喜歡！”生病后被調(diào)離原崗位的詠春，看到去教室上課的同事，偶爾還是會流露出些許羨慕。

她曾經(jīng)負(fù)責(zé)上海某中學(xué)三個班的語文教學(xué)，兼任班主任和教研組長，是深受學(xué)生喜愛的老師?！爱?dāng)時我不僅上課，還每周出去進(jìn)修學(xué)習(xí)，根本不覺得累。”

2013年秋季學(xué)期剛開始，詠春明顯感覺到視力減退，但她當(dāng)時并沒有太在意：“覺得可能是因?yàn)楣ぷ魈珓诶?，滴眼藥水就能好?！敝髱讉€月，她的“眼疾”不斷加重，醫(yī)生懷疑她患的是“干眼癥”。然而，相關(guān)藥物幾乎起不到任何作用，癥狀也從結(jié)膜炎逐步加重到怕光、流淚。到12月底，忽然出現(xiàn)了一側(cè)眼瞼下垂的癥狀，從眼科到神經(jīng)內(nèi)科，經(jīng)過醫(yī)院各項(xiàng)檢查，她很快被確診為重癥肌無力。

“重癥肌無力”這個罕見病的名字，曾在上個世紀(jì)90年代，“走進(jìn)”千家萬戶。在當(dāng)時爆火的國產(chǎn)電視劇《過把癮》中，王志文扮演的男主角方言被確診為重癥肌無力后，坐進(jìn)汽車的駕駛位插入鑰匙，右手卻遲遲使不上勁，掛不上擋，最終只能放棄。

在劇中那個年代，重癥肌無力幾乎可以等同為絕癥。因?yàn)樗鼤?dǎo)致患者肌肉逐漸失去力量，從容易疲勞、眼瞼下垂、吞咽困難、講話無力直至呼吸困難；不僅嚴(yán)重干擾患者正常生活，甚至可能危及生命。

現(xiàn)實(shí)中的2013年，重癥肌無力患者的治療條件已得到改善。詠春的確診較為及時，她迅速進(jìn)入了治療階段，遵照醫(yī)囑每天早上一次性服用6粒激素，效果立竿見影。她回憶說，服用激素的第二天，耷拉的眼瞼就能睜開了，幾天后幾乎所有癥狀都消失了：“激素的效果太好了，吃完簡直就像沒事人一樣。”

重癥肌無力的特點(diǎn)之一是“千人千面”，每個患者的發(fā)病情況和具體治療方案都不盡相同。

然而，“是藥三分毒”。激素類藥物雖然藥效迅速明顯，但帶來的副作用也很嚴(yán)重，長時間服用會造成整個人體系統(tǒng)的變化——包括阻礙人體對鈣、鉀的吸收，容易造成骨質(zhì)疏松，可能導(dǎo)致股骨頭壞死等。詠春服用激素的同時，還需要配合服用多種藥物以減弱激素的副作用，比如保護(hù)胃的藥、補(bǔ)鈣的藥、幫助鈣吸收的藥、補(bǔ)鉀的藥……

“醫(yī)生考慮到激素副作用大，加上我發(fā)病時間短，激素起效快，年齡不大、身體有一定調(diào)適功能，就建議我逐步減少激素用量?！睘榱四鼙M快回歸正常生活，詠春聽取了醫(yī)生的建議。

然而，重癥肌無力的特點(diǎn)之一是“千人千面”，每個患者的發(fā)病情況和具體治療方案都不盡相同。一次減量持續(xù)多久、維持身體功能的最小劑量是多少，因人而異，一切都需要患者根據(jù)自身情況及時覺察、動態(tài)調(diào)整。換句話說，一半靠感覺和基礎(chǔ)體質(zhì)，一半靠運(yùn)氣。不幸的是，當(dāng)詠春每天服用的激素從6粒逐漸減少到2粒時，重癥肌無力的癥狀全面復(fù)發(fā)了。

回憶起第一次復(fù)發(fā)的經(jīng)歷，她無奈地說：“那個時候，我對這個病了解不深，根本沒有意識到磨難才剛剛開始?！?p>

2013年年底，詠春被確診為重癥肌無力。

手術(shù)前寫下遺書

“即使用留置針也撐不了幾天，因?yàn)橛昧思に匾院?，人體的血管變得又脆又薄，血管破了之后就會往外滲血，導(dǎo)致針口附近腫起來?！?014年的春天，詠春在醫(yī)院待了73天，掛了整整73天的吊水。12粒以上的大劑量激素會損傷消化道，只能通過靜脈注射輸入體內(nèi)。

每一次輸液都要重新扎針，左手扎過了就扎右手，手背扎滿了就扎胳膊。這次治療至少需要兩個星期，而詠春的病情發(fā)展得很快，每一天都有新的癥狀出來。

“眼球固定了，看到的馬路像山坡一樣高，屋頂也是變形扭曲的。喝水也喝不了，因?yàn)檐涬?、小舌頭抬不起來，舌頭也動不了。手腳沒有力氣，感覺像木乃伊。”一旦癥狀嚴(yán)重，她隨時可能會失去呼吸的力量。

住院兩個多月的詠春，對待重癥肌無力不敢再大意：在癥狀初現(xiàn)端倪時就加大藥量，盡量維持病情平穩(wěn)。但治療重癥肌無力的藥物，時常會帶來可怕的并發(fā)癥，詠春把它們稱為“次生災(zāi)害”。

第一類并發(fā)癥是體內(nèi)長結(jié)節(jié)或者結(jié)石。

2019年春天，詠春選擇嘗試副作用小、起效快的新免疫抑制劑，但沒想到她對新藥反應(yīng)很強(qiáng)烈，新藥在她的身體里“瘋狂打結(jié)”。最開始是發(fā)低燒，白細(xì)胞增高，之后突然開始發(fā)高燒。掛消炎藥水當(dāng)時能退下去，但半天后體溫又上來了。

CT檢查顯示：她全身都有結(jié)節(jié)，膽囊有結(jié)晶結(jié)石，腎有結(jié)石；肺部有多發(fā)結(jié)節(jié)，已經(jīng)到了磨玻璃癥狀，甚至被影像科醫(yī)生判斷為“肺癌晚期”?？吹皆\斷書的那一刻，已經(jīng)飽受病痛折磨的她，內(nèi)心已是波瀾不驚：“當(dāng)時覺得很不可思議，但已經(jīng)沒有什么驚悚的感覺了。我確診重癥肌無力以后就覺得一切皆有可能。”幸運(yùn)的是，這次“死亡判決”只是一場烏龍。在另一家醫(yī)院輸液消炎兩個星期后，肺部的腫塊變小了，證明不是癌癥。

作為一種罕見病，重癥肌無力在我國的發(fā)病率約為0.68/10 萬。

“慢慢地，炎癥消了，我又活過來了?！币痪湓拵н^的治療過程，其中滋味到底如何，恐怕只有她自己知道。

第二類并發(fā)癥的情況是，免疫抑制劑會削弱人體抵抗力。服用免疫抑制劑的重癥肌無力患者，抵抗力很弱，很容易發(fā)生感染。

2019年7月中旬的一天，詠春突然昏迷失去意識，被救護(hù)車送進(jìn)了重癥監(jiān)護(hù)室（ICU）?！爱?dāng)時是反復(fù)高燒不退，頭痛但找不到原因，家人覺得我走路有點(diǎn)歪，就叫了救護(hù)車。據(jù)說當(dāng)時還是我自己上的救護(hù)車，自己躺下的，但中途我就失去意識了?！?p>

重癥肌無力患者的一天。

要救醒病人就要查清昏迷原因，要查清昏迷原因就要做腰穿檢查。然而，當(dāng)時詠春雙側(cè)瞳孔不等大，如果做腰穿很容易導(dǎo)致顱內(nèi)壓過高而危及生命，醫(yī)生們一時束手無策。最終，她的主治醫(yī)生冒險進(jìn)行腰穿檢查抽取腦脊液，經(jīng)過二代測序確定是由諾卡菌引起的腦膜腦炎，立刻用上了針對性的藥。這將徘徊在死亡線上的詠春，一把拉了回來。

在ICU里面住了20天，詠春整個人仿佛脫了一層皮。“搶救的過程我不害怕，但在病房里重新學(xué)走路，很難受，很挑戰(zhàn)人。兩條腿不是灌鉛，是像水泥橋墩一樣根本動不了，用雙拐也沒有辦法支撐，因?yàn)闆]有支撐的點(diǎn)。手也沒有力氣，想剪指甲時，我按不動指甲剪?！?/p>

可能是經(jīng)歷過生死，所以變得豁達(dá)，詠春笑著回憶說：“醫(yī)生也不知道我兩條腿不能動到底是重癥肌無力造成的，還是腦膜腦炎造成的。找不到原因我也不糾結(jié)，索性鼓起勁來練習(xí)走路?！睅缀跽麄€2019年，詠春都在驚險中度過。

更為兇險的，是兩類并發(fā)癥一起發(fā)作。2022年，長年累月服用激素類藥物，導(dǎo)致詠春腎結(jié)石、腎絞痛發(fā)作，并且感染性休克。

重癥肌無力有很多的禁忌藥物，用麻藥很危險，動手術(shù)則容易造成感染性休克。但詠春當(dāng)時別無選擇。“體內(nèi)的石頭比較大，我自己沒辦法排出來，也沒有辦法體外碎石，唯一的方法就是選擇做手術(shù)。”她當(dāng)時已經(jīng)做了最壞的打算，寫好了遺書，“上手術(shù)臺就如同上斷頭臺”。好在最后時刻，抱著再試一次的心態(tài)，醫(yī)生又試了一次膀胱鏡取石，這次成功了。

2023年“ 關(guān)懷員”培訓(xùn)。

為病友打開“生命之窗”

作為一種罕見病，重癥肌無力在我國的發(fā)病率約為0.68/10萬。

2023年6月15日是第十個“重癥肌無力關(guān)愛日”。9年前的這一天，在北京市民政局和北京市社工委的支持下，北京愛力重癥肌無力罕見病關(guān)愛中心（簡稱“愛力關(guān)愛中心”）作為主要推動者，設(shè)定了這個關(guān)愛日。

詠春和愛力關(guān)愛中心也結(jié)緣于2014年。那年住院時，同病房一位眼肌型重癥肌無力患者女孩的媽媽向詠春介紹了愛力關(guān)愛中心。當(dāng)時家人打電話過去簡單溝通了一會兒，留了地址，對方就給他們免費(fèi)寄去15本手冊。

“手冊里的內(nèi)容很詳細(xì)，包括發(fā)病機(jī)理、治愈的可能、控制的手段等，比網(wǎng)上的信息靠譜很多?！痹伌禾寡?，當(dāng)時感覺到了來自社會的關(guān)心，覺得很溫暖，心中的壓力減輕了不少。那年出院不久恢復(fù)體力之后，詠春特地到北京參加了中心組織的“康復(fù)營”，和病友一起爬山。

詠春感慨：疾病給我關(guān)上了一扇門，愛力給病友打開一扇窗。愛力關(guān)愛中心和全國各地的神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)院聯(lián)系，舉辦一些科普活動，聯(lián)系愛心醫(yī)院、愛心醫(yī)生為大家做義診，還會發(fā)放一些康復(fù)包等。“最重要的是，我因此認(rèn)識了愛力的創(chuàng)始人清昭女士和一些非常了不起的病友?！痹伌赫J(rèn)為不管是在疾病知識的學(xué)習(xí)還是日?？祻?fù)管理，抑或是生活態(tài)度方面，病友們都在引領(lǐng)她。

愛力關(guān)愛中心的麗萍主任告訴《新民周刊》記者：“像其它罕見病一樣，能診斷‘重癥肌無力的醫(yī)生資源比較匱乏，這導(dǎo)致誤診率比較高，有的眼肌型的患者就會去眼科看；身體沒有力氣有時會被認(rèn)為精神有問題，或者被人說是懶惰、是不是思想上有毛?。可踔猎谟械牡胤?，會被認(rèn)為這是一種‘邪病?！?/p>

在2018年的一次調(diào)研中，她曾見過誤診13年的重癥肌無力患者。好在隨著近些年醫(yī)療水平的提高和知識普及，如今各大醫(yī)院基本上都能夠及時診斷出這種罕見病。

然而，由于重癥肌無力患者的具體癥狀和治療效果“千人千面”，每個確診之后的病人需要克服各種各樣的困難：比如為了能獲得更好的診斷，一些患者會選擇異地就醫(yī)，但異地醫(yī)保的報銷目前還存在一些問題；有些患者確診之后，因?yàn)椴涣私饧膊?，會產(chǎn)生恐懼感，認(rèn)為這是罕見病沒有好的治療辦法，就干脆不治了，有的甚至絕食；一部分女性病友因?yàn)樯【蜎]有組建家庭，而有的組建家庭的病友也會因病“被離異”；有的患者確診后，直接出現(xiàn)心理問題。

“比如我曾經(jīng)接待過一位病友，他每隔一段時間就會給我們同事都留言一遍，說這個病好不了、活不下去了。所以我們一直在做科普，讓大家知道：雖然現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)水平不能夠達(dá)到對重癥肌無力的完全治愈；但是，它是能夠治療并且可以康復(fù)的，患者是可以保持穩(wěn)定正常生活的?！丙惼冀榻B，只要確診的病友提交資料，中心就會把他邀請到病友群，方便病友之間互相交流。

來自患者組織專職人員提供的幫助，總歸是有限的。為此，愛力關(guān)愛中心發(fā)展出了“關(guān)懷員”模式，把康復(fù)比較好的病友培養(yǎng)成“關(guān)懷員”，由他們?yōu)楦嗖∮烟峁┤粘５目祻?fù)咨詢、帶學(xué)康復(fù)課程，陪伴病友一起康復(fù)。

曾經(jīng)數(shù)度生命垂危又化險為夷的詠春，也報名成為了一名“關(guān)懷員”。她想為更多病友打開一扇“窗”，也想借此堅定自己對抗疾病的意志。在這樣的崗位上，她是服務(wù)者，是陪伴者，更是一個戰(zhàn)斗者。