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      兒童與成人原發(fā)性IgA 腎病患者臨床及病理特征比較及其臨床意義

      2023-07-18 11:03:46代思雨宋純東段鳳陽王寧麗楊曉青
      關(guān)鍵詞:兒童組百分率血尿

      代思雨, 宋 丹, 宋純東, 段鳳陽, 王寧麗, 郭 婷, 張 博, 楊曉青, 徐 虹

      (1.河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科,河南 鄭州 450000;2.河南中醫(yī)藥大學(xué)兒科醫(yī)學(xué)院,河南 鄭州 450046;3.河南中醫(yī)藥大學(xué)針灸推拿學(xué)院,河南 鄭州 450046;4.復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院國家兒童醫(yī)學(xué)中心,上海 201102)

      免疫球蛋白A (immunoglobulin A,IgA)腎病(nephropathy,IgAN)是目前世界范圍內(nèi)最常見的原發(fā)性慢性腎小球疾病,診斷該疾病的金標(biāo)準(zhǔn)為腎活檢,其病理特征是腎小球系膜區(qū)或毛細(xì)血管袢區(qū)以IgA 為主的免疫復(fù)合物沉積[1]。IgAN 好發(fā)于青壯年,平均發(fā)病年齡為30 歲,發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明,臨床表現(xiàn)不一,腎臟病理表現(xiàn)多樣,疾病進(jìn)展迅速,預(yù)后個(gè)體差異性較大[2]。近年來,兒童IgAN 發(fā)病率有上升的趨勢(shì),研究[3]發(fā)現(xiàn):原發(fā)性IgAN 是一種相對(duì)平靜和緩慢進(jìn)展的腎小球疾病,多數(shù)成人患者可能起病于兒童時(shí)期,但兒童IgAN 與成人IgAN 是同一病程的不同階段還是2 個(gè)獨(dú)立的病程目前尚未完全闡明。高血壓和估計(jì)腎小球?yàn)V過率 (estimated glomerular filtration rate,eGFR)降低是成人IgAN 不良預(yù)后的影響因素,然而,其在兒童臨床診斷IgAN 中的價(jià)值并不顯著[4-5]。因此,臨床上需明確兒童IgAN 與成人IgAN 的差異。迄今為止,針對(duì)兒童和成人IgAN臨床及病理特征系統(tǒng)比較的研究較少。因此,本研究回顧性分析河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院400 例兒童和成人IgAN 患者的臨床及病理特征,旨在為臨床個(gè)體化治療提供依據(jù)。

      1 資料與方法

      1.1 研究對(duì)象選取2011 年1 月—2020 年12 月于河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科和腎內(nèi)科行腎活檢確診為原發(fā)性IgAN 的400 例患者。男性221 例,女性179 例,男女比例為1.2∶1。腎活檢時(shí)患者年齡為4~68 歲,中位年齡為24 歲,根據(jù)患者年齡分為兒童組160 例和成人組240 例。納入標(biāo)準(zhǔn):①經(jīng)腎活檢明確診斷為原發(fā)性 IgAN;②腎活檢時(shí)年齡≤18 歲納入兒童組,>18 歲納入成人組。排除標(biāo)準(zhǔn):①繼發(fā)性IgAN,如紫癜性腎炎等;②并發(fā)其他腎臟疾病,如糖尿病腎病等;③并發(fā)影響IgAN 病理表現(xiàn)的系統(tǒng)性疾病,如自身免疫性疾病等;④腎移植患者;⑤腎活檢取材不充分者;⑥排除微小病變腎病伴腎小球系膜區(qū)IgA 沉積者。

      1.2 診斷分型標(biāo)準(zhǔn)IgAN 診斷以腎活檢病理診斷為金標(biāo)準(zhǔn),排除其他繼發(fā)性 IgAN。蛋白尿分級(jí)標(biāo)準(zhǔn):參考2012 年KDIGO IgAN 指南解讀和國內(nèi)兒童IgAN 指南[6],根據(jù)24 h 尿蛋白定量(24 hour urinary total protein,24 h UTP)水平分為無、輕度、中度和重度蛋白尿型4 個(gè)級(jí)別。臨床分型標(biāo)準(zhǔn)參照2010 年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組制定的兒童原發(fā)性IgAN 診斷治療指南[7]分為孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性腎炎型、腎病綜合征型、急進(jìn)性腎炎型和慢性腎炎型。牛津分類標(biāo)準(zhǔn)(MEST-C 評(píng)分)參照2017 年國際IgAN 協(xié)作組和腎臟病理協(xié)會(huì)制定的“IgAN牛津分型更新2016”[8],分為系膜細(xì)胞增生(系膜評(píng)分≤0.5 為M0,>0.5 為M1)、內(nèi)皮細(xì)胞增生(無:E0,有:E1)、節(jié)段性硬化/簇黏連(無:S0,有:S1)、腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化(T0:0~25%,T1:26%~50%,T2:>50%)和細(xì)胞/纖維細(xì)胞新月體形成(C0:無新月體,C1:<25%腎小球出現(xiàn)新月體,C2:≥25%腎小球出現(xiàn)新月體)。高血壓標(biāo)準(zhǔn):兒童高血壓(性別、年齡別和身高別的收縮壓/舒張壓≥P95),成人高血壓參照2018 年中國高血壓防治指南[9](收縮壓≥140 mmHg 和(或)舒張壓≥90 mmHg,或既往有高血壓病病史的患者)。

      1.3 一般資料收集符合納入標(biāo)準(zhǔn)的400 例IgAN患者的一般資料:發(fā)病年齡、性別、高血壓發(fā)生率和發(fā)病至腎活檢時(shí)間;初次發(fā)病臨床表現(xiàn):肉眼血尿、水腫、泡沫尿或其他表現(xiàn);臨床分型及腎活檢前實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)指標(biāo):24 h UTP、白蛋白(albumin,ALB)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、血肌酐(serum screatinine,Scr)、尿酸(serum uric acid,SUA)、甘油三酯(triglycerides,TG)和總膽固醇(cholesterol,CHOL)。根據(jù)MEST-C 評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)對(duì)符合納入標(biāo)準(zhǔn)的病理資料重新評(píng)估并記錄,同時(shí)記錄患者Lee 氏分級(jí)結(jié)果和免疫熒光分型:IgA、免疫球蛋白G (immunoglobulin G,IgG)、免疫球蛋白M(immunoglobulin M,IgM)、補(bǔ)體3(complement 3,C3)和纖維蛋白原(fibrinogen,F(xiàn)ib)沉積強(qiáng)度及MEST-C 評(píng)分。透射電鏡(JEM-1400,日本JEOL 公司)觀察患者腎小球超微結(jié)構(gòu)變化;eGFR:兒童組采用Schwartz 公式[10]計(jì)算,eGFR (mL·min-1·1.73m-2)=K×身高(cm)/Scr;成人組采用CKD-EPI[11]公式計(jì)算(參考http://www.nkdep.nih.gov)。平均動(dòng)脈壓(mean arterial pressure,MAP)=舒張壓+(收縮壓-舒張壓)/3。

      1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析采用SPSS 23.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析?;颊吣挲g、發(fā)病至腎活檢時(shí)間和eGFR 等采用M(P25,P75)表示,組間比較采用Mann-Whitney 檢驗(yàn);患者性別、高血壓發(fā)生率、初次發(fā)病表現(xiàn)、臨床分型、Lee 氏分級(jí)、MEST-C評(píng)分、免疫熒光分型、C3 沉積和Fib 沉積強(qiáng)度以頻數(shù)或構(gòu)成比表示,組間比較采用χ2檢驗(yàn)或Fisher 精確概率法,相關(guān)性分析采用Spearman 相關(guān)分析法。以P<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

      2 結(jié) 果

      2.1 2 組患者一般資料兒童組患者160 例,男性患者97 例,女性患者63 例,男女比例為1.5∶1,腎活檢患者中位數(shù)年齡為10 歲。成人組患者240 例,男性患者124 例,女性患者116 例,男女比例為1.1∶1,腎活檢患者中位數(shù)年齡為33 歲。兒童組患者高血壓發(fā)生率為23.1%,成人組患者為43.8%,兒童組患者發(fā)病至腎活檢中位數(shù)時(shí)間為1.4 個(gè)月,成人組患者為4.5 個(gè)月。與成人組比較,兒童組患者高血壓發(fā)生率明顯降低(P<0.01),發(fā)病至腎活檢時(shí)間明顯縮短(P<0.01),eGFR 明顯升高(P<0.01)。見表1。

      表1 2 組患者一般資料Tab.1 General informations of patients in two groups

      2.2 2 組患者初次發(fā)病表現(xiàn)和臨床分型160 例兒童組患者中,初次發(fā)病表現(xiàn)為肉眼血尿88 例(55.0%)、浮腫52 例(32.5%)、體檢發(fā)現(xiàn)尿檢異常7 例(4.4%)、泡沫尿5 例(3.1%)和其他表現(xiàn)8 例(5.0%);240 例成人組患者初次發(fā)病表現(xiàn)為體檢發(fā)現(xiàn)尿檢異常80 例(33.3%)、浮腫49 例(20.4%)、泡沫尿38 例(15.8%)、肉眼血尿32 例(13.3%)和其他表現(xiàn)41 例(17.1%)。與成人組比較,兒童組患者初次發(fā)病表現(xiàn)肉眼血尿和浮腫所占百分率明顯升高(P<0.01),體檢發(fā)現(xiàn)尿檢異常、泡沫尿和其他表現(xiàn)所占百分率明顯降低(P<0.01)。見表2。

      表2 2 組患者初次發(fā)病表現(xiàn)Tab.2 Initial onset manifestations of patients in two groups[n(η/%)]

      2 組患者臨床分型均以血尿和蛋白尿型為主,與成人組比較,兒童組患者孤立性血尿型和腎病綜合征型患者所占百分率明顯升高(P<0.01),孤立性蛋白尿型和慢性腎炎型患者所占百分率明顯降低(P<0.01)。見表3。

      表3 2 組患者IgAN 臨床分型Tab.3 Clinical types of IgAN of patients in two groups [n(η/%)]

      2.3 2 組患者Lee 氏分級(jí)和腎組織病理形態(tài)表現(xiàn)2 組患者Lee 氏分級(jí)均以Ⅲ級(jí)最為多見,兒童組患者Lee 氏分級(jí)Ⅰ級(jí)3 例(1.9%)、Ⅱ級(jí)35 例(21.8%)、Ⅲ級(jí)89 例(55.6%)、Ⅳ級(jí)31 例(19.4%)和Ⅴ級(jí)2 例(1.3%)。與成人組比較,兒童組患者Lee 氏分級(jí)Ⅱ級(jí)所占百分率明顯升高(P<0.01),Lee 氏分級(jí)Ⅴ級(jí)所占百分率明顯降低(P<0.01)。見表4。光鏡下觀察,兒童組患者Ⅱ級(jí)腎組織中僅有局灶性的系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生,極少伴有腎小球硬化,腎小管與腎間質(zhì)病變不明顯;成人組患者Ⅴ級(jí)腎組織中系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生明顯,有較多腎小球硬化,腎小管和腎間質(zhì)病變相對(duì)較重。見圖1。

      圖1 2 組患者腎組織病理形態(tài)表現(xiàn)(×400)Fig.1 Pathomorphology of kidney tissue of patients in two groups (×400)

      表4 2 組患者Lee 氏分級(jí)Tab.4 Lee’s grades of patients in two groups [n(η/%)]

      2.4 MEST-C 評(píng)分兒童組患者M(jìn)EST-C 評(píng)分M1、E1、S1、T1/T2 及C1 和C2 分別為119 例(74.4%)、70 例(43.7%)、56 例(35.0%)、12 例(7.5%)和107 例(66.9%)。與成人組比較,兒童組患者M(jìn)EST-C 評(píng)分M1 和E1 患者百分率明顯升高(P<0.05或P<0.01),S1和T1/T2患者百分率明顯降低(P<0.01),C0、C1 和C2 患者百分率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表5。

      2.5 2 組患者尿蛋白分級(jí)與MEST-C 評(píng)分相關(guān)性分析兒童組患者尿蛋白分級(jí)與MEST-C 評(píng)分M(rs=0.462)、E (rs=0.342)和C (rs=0.25)呈明顯正相關(guān)關(guān)系(P<0.01),與MEST-C 評(píng)分S(rs=0.065)和T(rs=0.155)評(píng)分無明顯相關(guān)性(P>0.05)。成人組患者尿蛋白分級(jí)與MEST-C 評(píng)分 M (rs=0.217)、E (rs=0.145)、S (rs=0.187)、T(rs=0.269)和C(rs=0.256)評(píng)分均呈明顯正相關(guān)關(guān)系(P<0.05 或P<0.01)。見表6 和7。

      表6 兒童組患者尿蛋白分級(jí)與MEST-C 評(píng)分相關(guān)性Tab.6 Correlations between urinary protein grades and MEST-C scores of patients in child group[n(η/%)]

      表7 成人組患者尿蛋白分級(jí)與MEST-C 評(píng)分相關(guān)性Tab.7 Correlations between urinary protein grades and MEST-C scores of patients in adult group[n(η/%)]

      2.6 2 組患者免疫熒光分型和腎小球組織超微結(jié)構(gòu)兒童組和成人組患者腎小球系膜區(qū)均出現(xiàn)IgA沉積。兒童組和成人組患者免疫熒光分型以單純IgA 沉積為主,其中兒童組患者單純IgA 沉積型112 例(70.0%),成人組患者單純IgA 沉積型168 例(70.0%)。與成人組比較,兒童組患者IgA+IgG+IgM 型沉積增加(P<0.05)。見圖2。

      圖2 2 組患者腎小球IgA 沉積(免疫熒光,×400)Fig.2 IgA deposition of glumeruli of patients in two groups (Immunofluorescence,×400)

      因2 組患者C3 和Fib 沉積強(qiáng)度為?的患者數(shù)較少,故將?和?患者合并分析。與成人組(89.6%和13.7%)比較,兒童組患者C3 沉積率(76.2%)明顯降低(P<0.01),F(xiàn)ib 沉積率(41.9%)明顯升高(P<0.01)。見表8。

      表8 2 組患者腎臟免疫分型Tab.8 Immunophenotypes of kidney of patients in two groups [n(η/%)]

      兒童組和成人組患者行電鏡檢查,患者腎小球組織系膜區(qū)有電子致密物沉積,部分患者足突節(jié)段融合,基底膜節(jié)段變薄。見圖3。

      圖3 電鏡下2 組患者腎小球超微結(jié)構(gòu)(×4 000)Fig.3 Ultrastructures of glomeruli of patients in two groups observed under electron microscope(×4 000)

      3 討 論

      IgAN 好發(fā)于青年,兒童發(fā)病率為(0.03~4.50)/10 萬,發(fā)病率受區(qū)域環(huán)境、種族、經(jīng)濟(jì)、醫(yī)療水平、腎活檢指征和遺傳易感性影響,差異較大[12]。研究[13]顯示:在腎活檢時(shí),與成人比較,兒童有較低的血壓和較高的腎小球?yàn)V過率。本研究結(jié)果顯示:與成人組比較,兒童組患者高血壓發(fā)生率降低,eGFR 升高,與既往研究結(jié)果[13]一致。與成人比較,感染后肉眼血尿反復(fù)發(fā)作及抗感染后迅速消失或持續(xù)的輕度鏡下血尿的患兒出現(xiàn)高血壓和eGFR 下降的比例較低,兒童患者較少進(jìn)展至終末期腎臟疾?。╡nd-stage renal disease,ESRD),因此兒童IgAN 均被認(rèn)為是一種良性疾病,但這可能是由于兒童患者較成人患者相對(duì)較早的診斷和干預(yù)有關(guān)。本研究結(jié)果顯示:兒童組與成人組患者發(fā)病至腎活檢時(shí)間比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,兒童組患者發(fā)病至腎活檢時(shí)間較成人組明顯縮短。WANG 等[14]研究顯示:兒童患者發(fā)病至腎活檢的時(shí)間為7.7 個(gè)月,成人患者為10.7 個(gè)月,與本研究結(jié)果相符,提示成人患者相對(duì)于兒童患者存在診斷延遲。研究[3]發(fā)現(xiàn):與兒童患者比較,成人患者腎活檢前的病程明顯延長,與本研究結(jié)果一致。IgAN 患者預(yù)后不良的原因部分與延遲診斷有關(guān)。因此及早發(fā)現(xiàn)并識(shí)別IgAN 隱匿的臨床表現(xiàn)至關(guān)重要。

      研究[15]顯示:IgAN 中30%~70% 的患者會(huì)出現(xiàn)肉眼血尿。本研究結(jié)果顯示:兒童組患者肉眼血尿發(fā)生率高于成人組患者,與先前研究[16]結(jié)果一致。研究[17]證實(shí):兒童患者與成人患者盡管有相似的蛋白尿水平,但有肉眼血尿史的兒童接受了更多的免疫抑制劑治療,獲得了更好的預(yù)后。肉眼血尿預(yù)測(cè)兒童或成人IgAN 患者腎臟的不良預(yù)后效果尚存在爭(zhēng)議,但其作為臨床表現(xiàn)可以使IgAN 盡早被發(fā)現(xiàn)而得到有效干預(yù),延緩疾病進(jìn)展。伍巧源等[18]研究證實(shí):以肉眼血尿發(fā)病的患者發(fā)病至腎活檢時(shí)間較無肉眼血尿患者縮短。

      IgAN 臨床表現(xiàn)多樣,本研究結(jié)果顯示:血尿和蛋白尿型及腎病綜合征型是兒童IgAN 最常見的臨床分型,與王羽晴[19]的研究結(jié)果相似。研究[20]顯示:140 例IgAN 患兒中最常見的分型是腎病綜合征型,考慮可能與國內(nèi)外種族差異及腎臟病理活檢指征不同有關(guān)。孤立性血尿型及孤立性蛋白尿型IgAN 患者大部分腎組織學(xué)病變較輕[21]。本研究中兒童組患者孤立性血尿型百分率高于成人組患者,孤立性蛋白尿型百分率低于成人組患者,提示兒童和成人IgAN 病理損傷較輕時(shí),兒童可能更易表現(xiàn)為孤立性血尿,成人可能更易出現(xiàn)孤立性蛋白尿。兒童組患者急性腎炎型百分率高于成人組患者,但可能因樣本量較小暫未發(fā)現(xiàn)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異;慢性腎炎型患者腎臟病理多表現(xiàn)為中重度腎小管間質(zhì)病變和腎小球硬化等慢性病變[22]。本研究結(jié)果顯示:成人組患者慢性腎炎型百分率較兒童組患者明顯升高,提示成人患者慢性病變多于兒童患者。

      Lee 氏分級(jí)簡單易行,臨床應(yīng)用較為廣泛,按照腎小球、腎小管和腎間質(zhì)的病變嚴(yán)重程度分為5 級(jí),通常情況下等級(jí)越高,病變?cè)絿?yán)重,預(yù)后越差。本研究結(jié)果顯示:兒童組患者Lee 氏分級(jí)多集中在Ⅱ~Ⅲ級(jí),成人組患者多集中在Ⅲ~Ⅳ級(jí),與趙潔等[23]的研究結(jié)果相似。且兒童組Lee 氏分級(jí)Ⅱ級(jí)百分率明顯高于成人組,Lee 氏分級(jí)Ⅴ級(jí)百分率明顯低于成人組,且光鏡下觀察到Lee 氏分級(jí)Ⅴ級(jí)患者較Ⅱ級(jí)患者腎組織病理損傷明顯,提示成人患者腎臟病變程度較兒童患者嚴(yán)重。但Lee 氏分級(jí)判斷患者病理主觀性較強(qiáng),且描述病理表現(xiàn)時(shí)存在用詞模糊的缺點(diǎn),因此可能導(dǎo)致在預(yù)后判斷上存在一些誤差。

      2009 年國際IgAN 協(xié)作組[24]公布的MEST-C評(píng)分,被認(rèn)為可以有效地預(yù)測(cè)患者預(yù)后,并在2017 年更新為MEST-C 評(píng)分[8],加入了新月體病理指標(biāo),目前因其具有良好的可重復(fù)性,臨床應(yīng)用較廣泛。MEST-C 評(píng)分中,M 和E 為急性病理指標(biāo),S 和T 為慢性病理指標(biāo),C 既包含急性病變(細(xì)胞性新月體)又包含慢性病變(纖維性新月體)[25]。本研究結(jié)果顯示:兒童組M1 和E1 百分率高于成人組,S1 和T1/T2 百分率低于成人組,與國外研究[26]結(jié)果一致,提示兒童病理特征急性病變較多,成人慢性病變較多。本研究MEST-C 評(píng)分中C 評(píng)分在兒童與成人間差異不明顯,考慮C 與急慢性病變有關(guān)聯(lián),故在兒童與成人間差異不明顯。

      蛋白尿已被證實(shí)是成人IgAN 患者不良預(yù)后的影響因素[27]。目前蛋白尿在兒童IgAN 患者中的預(yù)測(cè)作用爭(zhēng)議較大[15]。本研究結(jié)果顯示:兒童組尿蛋白分級(jí)與M、E 和C 評(píng)分呈正相關(guān)關(guān)系,與S 和T 無相關(guān)性;成人組尿蛋白分級(jí)與M、E、S、T 和C 評(píng)分呈正相關(guān)關(guān)系。婁巖等[28]的研究提示成人患者尿蛋白程度僅與S、T 和C 評(píng)分有關(guān),與本研究結(jié)果部分一致,表明兒童尿蛋白水平可能多反映急性期病變,成人尿蛋白水平可能與急慢性病變均有關(guān)聯(lián)。因此臨床上兒童與成人IgAN 患者表現(xiàn)出相同蛋白尿水平時(shí),其病理病變程度不一定相同。蛋白尿在預(yù)測(cè)成人IgAN 患者不良預(yù)后中有重要價(jià)值,兒童IgAN 患者中蛋白尿作為可逆的危險(xiǎn)因素,在進(jìn)行臨床干預(yù)后將得到改善,從而影響其在兒童患者中對(duì)預(yù)后的預(yù)測(cè)作用[29]。

      IgAN 的特征是以IgA 為主的免疫復(fù)合物在腎小球系膜區(qū)沉積。既往研究[30]發(fā)現(xiàn):IgAN 的發(fā)展可能與旁路途徑的異?;罨嘘P(guān)聯(lián)。因此在IgAN患者的腎臟病理免疫熒光中可見IgG 和C3 沉積,C1 沉積較少見。研究[31]發(fā)現(xiàn):腎小球IgG 沉積強(qiáng)度較高的IgAN 患者腎臟存活率明顯降低,證實(shí)腎小球IgG 沉積為IgAN 進(jìn)展的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,但本研究中伴有IgG 沉積的患者較少,兒童組和成人組患者僅15 例(3.8%),而彭曉杰等[32]研究顯示:IgA 伴IgG 沉積的患者所占百分率為40.1%,明顯多于本研究中患者,考慮可能與本研究進(jìn)行了較積極的腎活檢有關(guān)。C3 是3 種補(bǔ)體激活途徑中的核心成分,而腎臟是補(bǔ)體異常激活最脆弱的靶器官。研究[33]表明:伴有C3 沉積的腎小球疾病與疾病嚴(yán)重程度有關(guān),高強(qiáng)度的C3 沉積可作為預(yù)測(cè)腎臟不良預(yù)后的獨(dú)立因素。本研究結(jié)果顯示:89.6%的成人患者和76.2%的兒童患者伴有C3 沉積,提示成人患者腎臟病變程度較兒童患者嚴(yán)重。既往研究[33]顯示:Fib 沉積與炎癥反應(yīng)有關(guān),本研究兒童組伴有Fib 沉積患者百分率高于成人組,可能與兒童IgAN 患者多處于急性炎癥反應(yīng)期有關(guān)。

      既往研究[34]顯示:IgAN 患者基底膜的厚薄與肉眼血尿有關(guān)聯(lián),足突融合程度與尿蛋白程度有關(guān)聯(lián),目前臨床對(duì)于IgAN 的診斷和分級(jí)并不依靠超微結(jié)構(gòu)表現(xiàn),IgAN MEST-C 評(píng)分中也并未涉及,但在腎小球疾病病理診斷中,電鏡可觀察到更細(xì)微的結(jié)構(gòu)改變,值得臨床應(yīng)用和推廣。

      綜上所述,兒童IgAN 患者初次發(fā)病表現(xiàn)以肉眼血尿最常見,且肉眼血尿百分率高于成人患者;兒童IgAN 患者病理表現(xiàn)相對(duì)較輕,臨床多見于急性病變。兒童與成人IgAN 患者臨床及病理特征存在明顯差異。

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