肺肉瘤樣癌一例

梁波 曹建軍 陳浩 周隆書

病人,男性,52歲。發(fā)現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)1年余,平時偶有咳嗽、咳白色黏痰,量少,無胸悶、氣短、呼吸困難,于2022年6月14日入院。曾有癲癇病史,長期口服抗癲癇藥物。有吸煙史30年,平均20支/日。體格檢查:T 36.5 ℃,P 75次/分,R19次/分,Bp 137/83 mmHg。體格檢查:淺表淋巴結(jié)不大,胸廓對稱,雙肺呼吸音稍粗,未聞及明顯干濕性啰音。實驗室檢查:肺癌相關(guān)指標CEA、SCC、CYFRA21-1、NSE、ProGRP均無異常。胸部增強CT檢查:較前(2021年5月1日)對比明顯增大(圖1),考慮腫瘤性病變,建議手術(shù)病檢。腹部CT、頭部核磁、全身骨顯像未見腫瘤轉(zhuǎn)移。于2022年6月18日行胸腔鏡下左上肺葉切除術(shù)+縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)。右側(cè)臥位,取左側(cè)第7肋間腋中線切口為觀察孔,取左側(cè)第4肋間腋前線切口為操作孔,術(shù)中所見:腫物位于左上肺,大小約3 cm,質(zhì)地稍硬,游離胸腔粘連及下肺韌帶,切除第9組淋巴結(jié);游離后縱隔胸膜,切除食管旁及隆突下淋巴結(jié);切斷斜裂下段并切除第11組淋巴結(jié);游離并切斷左上肺靜脈,并切除第10組淋巴結(jié);游離A(1+2)c,絲線結(jié)扎后離斷。游離A(4+5)并切斷,分別游離A(1+2)a、A(1+2)b+A3并切斷,游離左上肺支氣管,夾閉后鼓肺,左下肺復張良好,遂閉合、切斷左上肺支氣管,并切除第5組淋巴結(jié),將腫物完整取出。術(shù)后止血,留置引流管,逐層關(guān)胸。術(shù)后病理示:左上肺肉瘤樣癌(PSC),腫瘤由上皮及梭形細胞構(gòu)成,上皮成分為高-中分化鱗狀細胞癌,比例為50%,梭形細胞腫瘤成分50%(圖2),部分腫瘤細胞壞死,未見明確脈管內(nèi)瘤栓,余肺組織未見腫瘤性病變,淋巴結(jié)均未見癌轉(zhuǎn)移。免疫組化檢查:Ckpan上皮細胞+,p40上皮細胞+,EMA上皮細胞+,CK5/6上皮細胞+,p63上皮細胞+,Vim梭形細胞+,S-100部分梭形細胞+,Ki-67陽性率40%,EGFR++,SNA control+。

高密度團塊影,邊緣不光滑、可見淺分葉,不均勻強化

腫瘤由上皮及梭形細胞構(gòu)成

討論PSC為含肉瘤或肉瘤樣成分的非小細胞肺癌(non-small cell lung carcinoma ,NSCLC),其惡性程度高,分化差,發(fā)生率低,占NSCLC的0.1%～0.4%[1]。原發(fā)于肺部,臨床上較少見。PSC好發(fā)于老年吸煙男性,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,部分病人有咳嗽、咳血、胸痛等癥狀。PSC的影像學表現(xiàn)取決于肉瘤成分和癌成分的比例和表達,主要特征表現(xiàn)為膨脹性生長,部分病灶邊緣不規(guī)則,密度不均勻,部分形成液氣平面,部分有空洞樣改變[2]。PSC發(fā)病隱匿,臨床表現(xiàn)無特異性,發(fā)病率低,易早期轉(zhuǎn)移,病死率高,平均生存期短,預(yù)后差。確診仍需病理和免疫組化檢查。對于早期PSC,首選治療方案仍為手術(shù)治療。Karim等[3]發(fā)現(xiàn),化療可作為進展期PSC病人的術(shù)后輔助治療手段。PSC的病程短,進展較快,早期發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡快手術(shù)治療,術(shù)后可給予適當化療。其中腫瘤大小、是否完全切除、有無遠處轉(zhuǎn)移是影響預(yù)后的主要因素[4]。PSC對放、化療不敏感,且PSC比其他類型NSCLC具有更高侵襲性和更差的預(yù)后,可能與腫瘤抑制基因失活有關(guān)。由于90%的PSC存在血管侵犯,早期易發(fā)生肺、骨、腎上腺和腦轉(zhuǎn)移[5]。