寧華誠(chéng) 劉一可 黃麗華

1 中山大學(xué)腫瘤防治中心//華南腫瘤學(xué)國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 廣東廣州 510060; 2 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 廣東廣州 510630

子宮平滑肌瘤是女性最常見(jiàn)的良性腫瘤,在35歲以上的女性人群中發(fā)病率為30%[1],而在40～50歲女性人群中發(fā)病率為51.2～60%[2]。子宮平滑肌瘤組織學(xué)表現(xiàn)為良性,通常不發(fā)生轉(zhuǎn)移,但少數(shù)組織學(xué)表現(xiàn)良性的平滑肌瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移現(xiàn)象[3]。Steiner PE在1939年首次報(bào)道了良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma,BML),良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤是一種子宮外出現(xiàn)的以良性形態(tài)為特征的平滑肌瘤[4],目前國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)學(xué)者對(duì)良性轉(zhuǎn)移性腫瘤ICD-10編碼進(jìn)行探討。本文從臨床癥狀、流行病學(xué)、影像學(xué)、組織學(xué)四個(gè)方面概述良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤的特征,探討良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤的ICD-10編碼策略,以期能夠幫助編碼工作者加深對(duì)該類罕見(jiàn)疾病的認(rèn)識(shí),也為良性轉(zhuǎn)移性腫瘤的編碼提供一定的指導(dǎo)意見(jiàn)和參考依據(jù)。

1 良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤的特征

1.1 良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤臨床特征

大多數(shù)情況下,BML并不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀,多在常規(guī)體格檢查或子宮平滑肌瘤術(shù)前檢查中發(fā)現(xiàn)[5],少數(shù)患者有咳嗽、喘息、胸痛、呼吸困難等癥狀,少數(shù)研究報(bào)道BML患者會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的氣胸,嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)癥狀和血胸[6-7]。BML的主要臨床癥狀因涉及的器官而異,如果病變位于脊柱,患者可能會(huì)因?yàn)槿芄切該p傷和腫瘤壓迫椎管感到疼痛[8]。良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤的主要轉(zhuǎn)移部位是肺,也可轉(zhuǎn)移到其他部位包括皮膚、淋巴結(jié)、骨盆軟組織、骨髓、大網(wǎng)膜、腹膜、大腦和心臟[9]。有研究表明,轉(zhuǎn)移部位及其數(shù)量與患者初次手術(shù)和轉(zhuǎn)移發(fā)生之間的時(shí)間跨度無(wú)關(guān);且轉(zhuǎn)移部位與子宮手術(shù)類型未見(jiàn)關(guān)聯(lián)[10]。

1.2 良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤流行病學(xué)特征

良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤是一種極罕見(jiàn)的疾病,在Steiner首次報(bào)道良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤后,迄今共計(jì)報(bào)道150例左右[11]。BML患者常有子宮平滑肌瘤史,已有的病例報(bào)道約有80%的BML患者有子宮手術(shù)史[12],良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤患者確診的平均年齡為47.3歲[10, 13],患者從子宮手術(shù)史到良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤確診,時(shí)間跨度在1個(gè)月至20年不等,平均發(fā)病時(shí)間為12.7年[14]。許多報(bào)道都確證子宮平滑肌瘤具有家族遺傳性,而在Bowen等人[15]最新研究中,利用熒光原位雜交和全基因組SNP陣列分析技術(shù)揭示,良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤與子宮平滑肌瘤有遺傳相關(guān)性。

1.3 良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤影像學(xué)特征

BML在肺部的影像學(xué)通常表現(xiàn)為多個(gè)界限清楚、大小不同的實(shí)性肺結(jié)節(jié),直徑從幾毫米到幾厘米不等[7, 16]。肺內(nèi)結(jié)節(jié)可單側(cè)或雙側(cè)分布,有報(bào)道發(fā)現(xiàn)約87%的病例中表現(xiàn)為多發(fā)性結(jié)節(jié),其中70%為雙側(cè)多發(fā)結(jié)節(jié),13%的病例中表現(xiàn)為單發(fā)性結(jié)節(jié)[17]。BML在肺部很少出現(xiàn)鈣化,肺內(nèi)病變可呈薄壁或厚壁囊性空洞性病變或粟粒樣結(jié)節(jié),但該類病變罕見(jiàn)[18]。BML病變?cè)贑T增強(qiáng)掃描下強(qiáng)化程度不一,從無(wú)明顯強(qiáng)化到中度明顯強(qiáng)化均有相關(guān)報(bào)道[18-19]。BML在18F-FDG PET-CT檢查中多顯示無(wú)濃聚或輕度濃聚;該項(xiàng)檢查結(jié)果結(jié)合縱隔和肺門淋巴結(jié)腫大情況,是區(qū)分BML與惡性腫瘤的重要提示[20]。

1.4 良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤組織學(xué)特征

組織病理學(xué)上BML切面呈現(xiàn)灰白色,邊界清晰無(wú)包膜。光鏡下病灶呈梭形平滑肌細(xì)胞排列,無(wú)異型細(xì)胞且未見(jiàn)核分裂象及壞死[18]。腫瘤低增殖狀態(tài)和低Ki-67指數(shù)表明該病為良性腫瘤[14]。免疫組化結(jié)果顯示Desmin、SMA、ER、PR、Vimentin均呈現(xiàn)陽(yáng)性[21],而HMB-45、S-100、CD-117均呈陰性[5]。SMA、Desmin呈現(xiàn)陽(yáng)性提示其組織來(lái)源于平滑肌細(xì)胞,ER、PR則進(jìn)一步支持其組織學(xué)來(lái)自子宮平滑肌細(xì)胞,并可以幫助區(qū)分肺原發(fā)平滑肌瘤及肺內(nèi)纖維瘤等間葉組織來(lái)源的腫瘤;CD117陰性結(jié)果排除了胃腸外間質(zhì)瘤,HMB-45陽(yáng)性有助于排除肺淋巴管肌瘤病,S-100陰性結(jié)果則排除了病變組織的神經(jīng)源性來(lái)源。以上免疫組化指標(biāo)的檢測(cè)結(jié)果,是臨床診斷BML的重要依據(jù)。

2 肺良性轉(zhuǎn)移平滑肌瘤ICD-10編碼

2.1 病歷資料

患者女,50歲,8年前因體檢發(fā)現(xiàn)子宮平滑肌瘤,隨后行子宮全切術(shù),術(shù)后病理顯示子宮平滑肌瘤;術(shù)前行CT檢查發(fā)現(xiàn)雙肺結(jié)節(jié),考慮為良性結(jié)節(jié),未予重視?；颊呓隗w檢行X光檢查發(fā)現(xiàn)右肺腫物大約2 cm,患者無(wú)咳嗽咳痰,無(wú)胸悶胸痛氣促。薄層CT提示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié),PET-CT提示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)部分代謝略活躍,子宮肌瘤肺轉(zhuǎn)移待排。完善檢查后行右下肺葉楔形切除術(shù)、右中肺葉楔形切除術(shù)、左上肺葉楔形切除術(shù)、左下肺葉楔形切除術(shù)。術(shù)后病理組織切面呈現(xiàn)灰白色、質(zhì)地稍韌。免疫組化結(jié)果顯示Desmin、SMA、ER、PR、Vimentin均呈現(xiàn)陽(yáng)性,而S-100呈陰性且Ki67小于1%。主要診斷子宮平滑肌瘤雙肺轉(zhuǎn)移。

2.2 ICD10疾病分類編碼

肺良性轉(zhuǎn)移平滑肌瘤作為一種罕見(jiàn)病,它同時(shí)具有良性腫瘤的性質(zhì)和惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移特征。在編碼時(shí),需要考慮BML的疾病特征。按照編碼思路進(jìn)行查找,首先確定腫瘤形態(tài)學(xué)編碼的主導(dǎo)詞“平滑肌瘤”,在ICD-10工具書第三卷查找得到:平滑肌瘤(M8890/0)-另見(jiàn)腫瘤,結(jié)締組織,良性。至第一卷核對(duì)形態(tài)學(xué)編碼:M8890/0(子宮)平滑肌瘤NOS。隨后根據(jù)腫瘤形態(tài)學(xué)的動(dòng)態(tài)編碼在第三卷“腫瘤表”中查找腫瘤的部位碼,發(fā)現(xiàn)在腫瘤表中,結(jié)締組織-肺,無(wú)法找到,繼而選擇直接查找肺-良性,得到編碼D14.3,第一卷中核對(duì)部位編碼“支氣管和肺良性腫瘤”。

在腫瘤表中,按照提示“腫瘤,結(jié)締組織,良性”,在“結(jié)締組織”下并不能找到“肺”,因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)情況下,平滑肌瘤不會(huì)出現(xiàn)在肺內(nèi),因此需要調(diào)整查找策略。需要注意對(duì)于肺良性轉(zhuǎn)移平滑肌瘤,使用編碼D14.3及形態(tài)碼M8890/0并不能很好地描述腫瘤的特征。編碼員在進(jìn)行疾病編碼時(shí),應(yīng)注意患者現(xiàn)病史及既往史,此例BML患者在診斷明確為“子宮平滑肌瘤肺轉(zhuǎn)移”的情況下,其他診斷應(yīng)該編碼D25及形態(tài)碼M8890/0。另考慮疾病的流行病學(xué)史,已報(bào)道的BML患者約有80%具有子宮手術(shù)史,可以根據(jù)患者實(shí)際情況編碼Z90.7;對(duì)于BML患者的編碼,不應(yīng)該遺漏其手術(shù)史。

3 討論

3.1 BML病因假說(shuō)

BML臨床表現(xiàn)各異,病例罕見(jiàn),學(xué)術(shù)界關(guān)于BML的病因尚存爭(zhēng)議。在已提出的各種假說(shuō)中,激素刺激學(xué)說(shuō)是一種較主流的病因假說(shuō)。已有的報(bào)道證實(shí),子宮平滑肌瘤對(duì)激素具有依賴性[4],Fu等報(bào)道BML中孕激素受體和雌激素受體高表達(dá),而相應(yīng)藥物抑制劑或卵巢切除可使病灶消退或保持穩(wěn)定[5]。同時(shí),某些研究也發(fā)現(xiàn)在女性的妊娠和絕經(jīng)期,BML病灶會(huì)出現(xiàn)自發(fā)地消退[12]。這在一定程度上說(shuō)明孕激素和雌激素可能在疾病的發(fā)展過(guò)程中起重要作用。此種假說(shuō)可以解釋BML的部分臨床特征,但是對(duì)于某些報(bào)道男性患者BML或者正常不會(huì)出現(xiàn)平滑肌部位的發(fā)病,激素刺激學(xué)說(shuō)并不能給出很好的解釋[22-23]。血行播散學(xué)說(shuō)同樣是一種被學(xué)術(shù)界廣泛接受的BML病因假說(shuō)。Canzonieri 等回顧了3例伴有血管侵犯的子宮肌瘤,其中2例伴有肺BML,1例伴有靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(itravenous leiomyomatosis,IVL)。IVL是另一種罕見(jiàn)的轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤,生長(zhǎng)在子宮小靜脈內(nèi),同樣具有良性的病理學(xué)特征和某些惡性腫瘤特征如轉(zhuǎn)移,這與BML相似;也間接提示了BML血行傳播的可能[24]。李等人通過(guò)使用基因組雜交比較,研究同時(shí)存在BML和IVL的患者,發(fā)現(xiàn)BML和IVL的基因組變化彼此之間高度相關(guān)[25]。這提示原發(fā)性子宮平滑肌瘤可能在平滑肌瘤切除術(shù)前已經(jīng)開(kāi)始侵犯血管,隨著腫瘤細(xì)胞通過(guò)血流擴(kuò)散到全身,進(jìn)展為BML。

3.2 BML治療方式

目前對(duì)于BML并沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)診療指南,主要的治療方式包括隨訪觀察、手術(shù)切除治療以及激素治療。由于大多數(shù)病灶大小及臨床癥狀相對(duì)穩(wěn)定,同時(shí)有報(bào)道指出,BML隨著病程時(shí)間趨向于穩(wěn)定,甚至?xí)园l(fā)性消退[5]。某些研究也發(fā)現(xiàn)在女性的妊娠和絕經(jīng)期,BML病灶會(huì)出現(xiàn)自發(fā)地消退;因此對(duì)于處于絕經(jīng)期女性,隨訪觀察不失為一個(gè)可行的措施。當(dāng)病灶繼續(xù)增大或者病變部位嚴(yán)重影響患者健康,可以選擇手術(shù)切除;我院收治的此病例即進(jìn)行了肺葉楔形切除術(shù)?；贐ML對(duì)激素敏感的原因,手術(shù)治療的另一種選擇是切除雙側(cè)卵巢,進(jìn)而調(diào)控BML患者的雌激素、孕激素水平[26]。但對(duì)于需要保持生育能力的年輕女性或拒絕手術(shù)的患者而言,激素治療是更好的方式。由于原發(fā)性平滑肌瘤和轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤中都存在ER和PR,有報(bào)道孕激素、芳香酶抑制劑、他莫昔芬、雷洛昔芬和具有促性腺激素釋放激素類似物的藥物去勢(shì)已被用于治療BML[14];另有報(bào)道激素治療可以與手術(shù)治療產(chǎn)生協(xié)同作用[27]。需要注意的是,激素治療并非對(duì)所有患者都有效,應(yīng)該根據(jù)患者的轉(zhuǎn)移部位及個(gè)體生育和心理需求制定個(gè)體治療方案。BML總體預(yù)后良好,但也有手術(shù)治療后復(fù)發(fā),甚至死亡的病例報(bào)道[28]。

3.3 不同情況的BML編碼

良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤應(yīng)區(qū)分不同情況進(jìn)行編碼。首先應(yīng)確定患者的轉(zhuǎn)移部位,良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤的主要轉(zhuǎn)移部位是肺,但也有出現(xiàn)轉(zhuǎn)移到其他部位的情況,包括皮膚、淋巴結(jié)、骨盆軟組織、骨髓、大網(wǎng)膜、腹膜、大腦和心臟等。Zong[8]等人報(bào)道了一例51歲女性因腰部和雙側(cè)腿部疼痛及感覺(jué)異常住院?；颊呒韧凶訉m平滑肌瘤病史,腰椎磁共振顯示椎體溶骨破壞伴繼發(fā)性腰椎管狹窄。診斷子宮平滑肌瘤脊柱轉(zhuǎn)移,良性轉(zhuǎn)移性腫瘤其主要診斷應(yīng)編碼腫瘤轉(zhuǎn)移部位的良性腫瘤,D16.6脊柱良性腫瘤,形態(tài)碼M8890/0。確診原發(fā)為子宮平滑肌瘤的病例,其他診斷應(yīng)編碼D25.9,形態(tài)碼M8890/0。

此外我們還應(yīng)該關(guān)注患者既往史,若有子宮手術(shù)史,應(yīng)區(qū)分所行術(shù)式,子宮肌瘤所行術(shù)式通常包括子宮病損切除術(shù),子宮次全切除術(shù),子宮全部切除術(shù)[10]。如前述Zong等人報(bào)道的51歲女性,進(jìn)行子宮病損切除術(shù)則加編碼Z98.8,其他特指的手術(shù)后狀態(tài)。若既往進(jìn)行子宮次全切除術(shù)或子宮全部切除術(shù),則另加編Z90.7,生殖器官后天性缺失,如本院收治的此例肺部多處病灶患者,其具有子宮全切手術(shù)史即屬于此類。

本院收治的此例50歲女性患者疾病編碼,首先根據(jù)主要診斷的選擇原則,主要診斷應(yīng)該選擇本次住院消耗醫(yī)療資源最多、對(duì)患者健康危害最大、影響住院時(shí)間最長(zhǎng)的疾病診斷,其主要診斷應(yīng)編碼D14.3。在患者行子宮全切術(shù)后,其他診斷編碼D25.9子宮平滑肌瘤則是基于BML良性轉(zhuǎn)移性的特征,盡管BML臨床表現(xiàn)良性,卻具有惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移特性。劉愛(ài)民等[29]提出,惡性腫瘤治療后復(fù)發(fā),若原器官或組織已經(jīng)切除,主要診斷需按繼發(fā)編碼,其他診斷應(yīng)加編原發(fā)惡性腫瘤。因此,該患者在行子宮全切術(shù)后,其他診斷仍需加編D25.9子宮平滑肌瘤。最后,基于BML已有的病例報(bào)道約有80%的BML患者具有子宮手術(shù)史,其他診斷編碼Z90.7生殖器官后天性缺失反映患者的子宮手術(shù)史,也更好地體現(xiàn)疾病的流行病學(xué)特征。

4 結(jié)束語(yǔ)

ICD編碼工作者對(duì)于疾病的認(rèn)識(shí)程度直接影響病案的編碼質(zhì)量。BML作為一種罕見(jiàn)疾病,對(duì)于大多數(shù)編碼工作者來(lái)說(shuō)是陌生的;目前國(guó)內(nèi)亦未見(jiàn)相關(guān)ICD-10編碼指導(dǎo)意見(jiàn)。本文通過(guò)對(duì)BML的臨床癥狀、流行病學(xué)、影像學(xué)、組織學(xué)進(jìn)行概述和BML的ICD-10編碼策略探討,以期加深編碼工作者對(duì)BML的認(rèn)知,為良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤的編碼提供指導(dǎo)意見(jiàn);同時(shí)對(duì)良性轉(zhuǎn)移性腫瘤的編碼有一定參考價(jià)值。在醫(yī)療衛(wèi)生體制改革不斷深入的大趨勢(shì)下,病案首頁(yè)的填寫越發(fā)重要,不論是三級(jí)公立醫(yī)院績(jī)效考核還是病種分值付費(fèi)都與編碼工作緊密相關(guān)。只有高質(zhì)量的編碼,才能為醫(yī)療衛(wèi)生體制改革提供有力的數(shù)據(jù)支撐?？傊?ICD編碼工作者應(yīng)該加深對(duì)所負(fù)責(zé)科室常見(jiàn)病種及少數(shù)罕見(jiàn)病種的疾病認(rèn)知,以提高編碼質(zhì)量。